Гемолитической и гипо или апластической анемии

Гипо— и апластические анемии

Гипо— и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В генезе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга.

Характерными признаками этого заболевания системы крови являются полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются: ионизирующая радиация; химические вещества (бензол, тринитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды); цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики); другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.); антитела против клеток костного мозга; вирусные инфекции (вирусный гепатит); наследственные факторы; бывают идиопатические, гипо— и апластические анемии.

Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способны оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК.

Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении.

Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболеваний (как то: анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром).

Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костномозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:

1) острая апластическая анемия;

2) подострая апластическая анемия;

3) подострая гипопластическая анемия;

4) хроническая гипопластическая анемия;

5) хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;

6) парциальная гипопластическая анемия.

Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение.

При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи.

Гемодинамические нарушения анемической природы — гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения — пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные.

Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы (лицо одутловатое, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны).

При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15–20 г/л, число эритроцитов — до 1,5–1,10 г/л с выраженным анизо— и пойкилоцитозом. Лейкопения, главным образом — за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60–80 мл/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Читайте также:  Что можно есть против анемии

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Следующая глава >

Похожие главы из других книг:

Общее понятие об анемии

Общая характеристика анемий. Классификация
Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.При оценке анемического состояния

Постгеморрагические анемии
Анемии при кровопотерях обусловлены потерей значительного количества крови либо при внешних травмах с повреждением кровеносных сосудов, либо при желудочно-кишечных, маточных, легочных, почечных кровотечениях, вызванных геморрагическими

Анемии
Анемия (малокровие) – группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания в эритроцитах гемоглобина, количества эритроцитов в единице объема крови, а также общей массы крови в организме.Классификация анемий по этиопатогенетическому принципу включает 3

Глава 7. Анемии
Анемии – состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина в общем объеме крови, а также в единице объема крови.Анемии следует отличать от гидремии, при которой абсолютное содержание гемоглобина в общем объеме крови не изменяется.В

Гипо
Гипо (греч.), значит под, гипер – над. Эти частицы приставляются к названию интервала или другого муз. термина с целью придать ему значения верхнего или нижнего, напр. гипердитонос – верхняя терция, гиподитонос – нижняя терция, гиподиапента – нижняя квинта,

Гипо…
Гипо… (от греч. hyp? — под, внизу), часть сложных слов, указывающая на нахождение внизу, а также на понижение против нормы, например гиподерма,

Глава 1 Гемолитические иммунные анемии
Гемолитические иммунные анемии возникают в результате участия антител в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов. Антитела могут поступать извне при гемолитической болезни новорожденных, появляться после приема

Глава 9 Анемии
Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся клинически бледностью кожи и слизистых оболочек, гематологически – снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.Причины, вызывающие анемию, многообразны, но они могут

Гипопластические анемии
Гипопластические анемии развиваются в результате нарушения процесса кроветворения, связанного с первичным поражением костного мозга.Гипопластические анемии бывают врожденные (анемия Фанкони и др.) и приобретенные, возникающие в результате

Гемолитические анемии
Развиваются вследствие повышенного распада эритроцитов – гемолиза. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитичексие анемии.Наследственные анемии: эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского –

Постгеморрагические анемии
Развиваются в результате выхода эритроцитов из циркуляторного русла. Возникают при острых и хронических кровопотерях. Особенность этих анемий – потеря организмом

Дефицитные анемии
Развиваются в результате недостаточного поступления с пищей или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина.В их развитии играет роль дефицит в организме железа, белка, ряда витаминов.Наиболее часто имеет место

Источник

Гемолитическая анемия

Иммунный гемолиз

  • Изоиммунная гемолитическая анемия в основном на фоне синдрома резус-несовместимости.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Неиммунный гемолиз

  • Бактериальный сепсис, который может привести к раз­витию первичного микроангиопатического гемолиза.
  • Врожденная TORCH-инфекция (токсоплазмоз, крас­нуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса) (см. гл. 127).

Врожденные дефекты эритроцитов

  • Дефицит метаболических ферментов.
  • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). о  Дефицит пируваткиназы.
  • Талассемия. Гемолитическая анемия, вторичная по отношению к талассемии, связанная с гомозиготной а-талассемией при рождении. Клинические призна­ки (3-талассемии очевидны только в 2—3-месячном возрасте.
  • Гемоглобинопатия — врожденная неустойчивость ге­моглобина и врожденная анемия с тельцами Хайнца.
  • Мембранные дефекты (как правило, приобретенные по аутосомно-доминантному типу наследования).
  • Наследственный сфероцитоз (встречается у 1 из 5000 новорожденных), обычно клинически проте­кает с желтухой и реже с анемией.
  • Наследственный овалоцитоз (встречается у 1 из 2500 новорожденных), редко встречается у ново­рожденных.
Читайте также:  Режим дня при анемии

Системные заболевания

  • Галактоземия.
  • Остеопетроз.

 Дефицит питательных веществ. Дефицит витамина Е при хронической мальабсорбции, но в большинстве слу­чаев это происходит после неонатального периода.

Гипопластическая анемия

Врожденные заболевания

  • Синдром Даймонда-Блекфана (врожденная гипоплас­тическая анемия).
  • Атрансферринемия.
  • Врожденная лейкемия.
  • Сидеробластная анемия.

Приобретенные заболевания

  • Инфекции (краснуха и сифилис являются наиболее распространенными причинами).
  • Апластическии криз.
  • Апластическая анемия.

 Факторы риска

Недоношенность, определенные расы и этничес­кие группы, наследственные заболевания крови.

Клинические проявления

Симптомы и признаки. Существует четыре основные формы неонатальной анемии, которые определяются следующими факторами: возрастом, в котором клинически проявилась ане­мия, гемодинамическим статусом и наличием или отсутствием компенсаторного ретикулоцитоза.

Геморрагическая анемия часто фатальна; клинически мо­жет быть острой и хронической. Обе формы при отсутствии своевременной диагностики играют важную роль в перина­тальной заболеваемости и смертности. При оценке степени тяжести анемии следует обратить внимание на уровень би­лирубина и выраженность гепатоспленомегалии.

Острая геморрагическая анемия проявляется уже при рождении или развивается на фоне внутреннего крово­течения в течение 24 ч жизни. Бледность кожного покро­ва не сопровождается желтухой; цианоз зачастую отсут­ствует (< 5 г дезоксигемоглобина). Имеют место тахипноэ или гаспинг-дыхание. Гемодинамическая нестабильность варьирует от степени снижения периферической перфу­зии (проявляется при 10% -й кровопотере), гиповолемический шок возникает при 20—25% -й кровопотере. При острой геморрагической анемии также отмечается сни­жение центрального венозного давления и слабое капил­лярное наполнение. Анемия имеет нормохромный ха­рактер; ретикулоцитоз развивается в течение 2—3 дней после патологии, вызвавшей геморрагическую анемию.

Хроническая геморрагическая анемия определяется уже при рождении и характеризуется необъяснимой бледностью, часто протекает без цианоза (< 5 г дезокси­гемоглобина). При подобном виде анемии имеют место минимальные признаки дыхательной недостаточности.
Показатели центрального венозного давления в преде­лах нормы или увеличены. Имеет место микроцитарный или гипохромный характер анемии, компенсатор­ный ретикулоцитоз. На фоне компенсаторного экстра­медуллярного эритропоэза печень часто увеличена. При
отсутствии компенсаторного ретикулоцитоза или под­держании внутрисосудистого объема могут развиться фетальная водянка или рождение мертвого плода.

Бледная асфиксия (тяжелая форма асфиксии новорож­денных) не связана с геморрагической анемией. Так в подобной ситуации необходимо экстренно начать лечение данной патологии, необходимо клинически дифференци­ровать от острой кровопотери. Бледная асфиксия при рож­дении характеризуется бледностью, брадикардией, дыха­тельной недостаточностью и цианозом, которые разреша­ются при проведении кислородотерапии. Показатели центрального венозного давления в пределах нормы.

  • Гемолитическая анемия. Диагностическим критерием ге­молитической анемии является желтуха. Для подтвержде­ния диагноза необходимо определить уровень гемоглобина и билирубина, выявить компенсаторный ретикулоцитоз. Бледность кожного покрова проявляется в возрасте ново­рожденного 48 ч. При тяжелом Rh-конфликте и гомозигот­ной а-талассемии развивается тяжелая анемия и фетальная водянка. При неконъюгированной гипербилирубинемии (> 10—12 мг/дл) имеют место тахипноэ и гепатоспленомегалия. При этом следует думать о развитии гемолитической анемии.
  • Гипопластическая анемия встречается редко. Проявляется в возрасте младенца 48 ч. Характеризуется отсутствием жел­тухи и ретикулоцитопенией.

Другие формы анемии

Анемия, связанная с трансфузионным фето-фетальным синдромом. При наличии хронической кровопоте­ри имеет место > 20% разница у близнеца-донора и близ­неца-реципиента.

Скрытое (внутреннее) кровотечение

  • Внутричерепное кровоизлияние. Признаками явля­ются выбухание переднего родничка и неврологичес­кие признаки (например, нарушение сознания, апноэ и судорожный синдром).
  • Висцеральное (полостное) кровотечение. Чаще всего развивается при ранении печени. Характеризуется пальпаторным определением патологического обра­зования в брюшной полости и вздутием живота.
  • Легочное кровотечение. При выполнении рентгеногра­фии органов грудной клетки имеет место частичное или полное затемнение пораженной половины грудой клетки. Из трахеи поступает геморрагическое отделя­емое.
Читайте также:  Донорство как причина анемии

Анамнез

Анемия при рождении

Геморрагическая анемия. Наличие в анамнезе в третьем триместре беременности вагинального кровотечения или процедуры амниоцентеза. Геморрагическая анемия мо­жет являться следствием нескольких беременностей лихорадки матери в течение беременности или после ро­дов, после выполнения незапланированной операции кесарева сечения.

Гемолитическая анемия может быть связана с задерж­кой внутриутробного развития и отрицательным резу­сом у матери.

  • Анемия, развившаяся в возрасте старше 24 ч, часто связа­на с акушерской травмой, неконтролируемыми родами, стремительными родами, перинатальным дистрессом плода и низким количеством баллов по шкале Апгар.
  • Анемия, сопровождающаяся желтухой, характерна для ге­молитической анемии. Может являться следствием приема матерью в конце третьего триместра наркотических препа­ратов; ЗВУР; перенесенной спленэктомией у кого-либо из членов семьи младенца, анемии, желтухи при желчекамен-ной болезни; материнских аутоиммунных заболеваний; чаще развивается у пациентов средиземноморской или ази­атской этнических групп.

Диагностика

Обязательные исследования первой линии

  • Гемоглобин
  • Эритроциты
  1. Микроцитарные и гипохромные индексы позволяют сделать заключение о фетоматеринской и фето-фетальной трансфузии или а-талассемии (средний объем эрит­роцита < 90 фл).
  2. Нормохромный индекс эритроцитов является косвен­ным признаком острого кровотечения, системного забо­левания, собственного дефекта эритроцитов или гипопластической анемии.
  • Ретикулоциты. Повышение уровня ретикулоцитов связано с состоявшимся кровотечением или гемолитической анеми­ей. Низкое количество ретикулоцитов характерно для гипопластической анемии. Для расчета корригированного со­держания ретикулоцитов используется следующая формула: Корригированное содержание ретикулоцитов = имеющийся у пациента уровень ретикулоцитов х имеющийся у пациента уровень гематокрита/нормальный для возраста пациента уровень гематокрита.
  • Мазок крови
  1. Сфероциты указывают на АВО изоиммунный гемолиз или наследственный сфероцитоз.
  2. Эллиптоциты указывают на наследственный овалоцитоз.
  3.  Пикноциты указывают на дефицит Г6ФД.
  4. Сфероциты, или шаровидные клетки, часто можно уви­деть при наличии у пациента коагулопатии потреблении.
  • Прямой антиглобулиновый тест (прямой тест Кумбса). Этот тест положителен при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.

Другие лабораторные исследования

Изоиммунный гемолиз. Определение группы крови и ре­зус-фактора.

Фето-материнская трансфузия. Необходимо выполнить ис­следование Клейхауэра-Бетке (кислая элюция). Методи­ка включает вымывание кислоты, материнская кровь окра­шивается эозином. Фетальные эритроциты, содержащие гемоглобин F, устойчивы к воздействию кислоты и оста­ются темными. Эритроциты взрослых чувствительны к воз­действию кислоты и после обработки кислотой превраща­ются в «клетки-призраки» — дегенеративные оболочки эрит­роцитов, состоящие почти из одной ригидной клеточной мембраны. При 50-мл кровопотере плода в материнском кро­вотоке обнаруживается 1% клеток плода. АВО-несовмести-мость матери и плода приводит к увеличению скорости кли­ренса эмбриональных клеток из материнского кровотока, давая ложный низкий результат. Помните, что к ложноотри-цательным результатам приводят различные состояния. Это делает необходимым клиническое использование новых и бо­лее точных методик проточной цитометрии, особенно при большом подозрении на фетоматеринскую трансфузию.

Врожденная гипопластическая или апластическая ане­мия. С диагностической целью показана пункция костного мозга.

TORCH-инфекции

  • а. Рентгенография черепа и костей.
  • б. Уровень IgM.
  • в. Серологические исследования.
  • г. Посев мочи на цитомегаловирус.

Коагулопатия потребления

  • Протромбиновое время (ПВ) и активированное частич­ное тромбопластиновое время.
  • б. Тромбоциты.
  • в. Тромбиновое время и фибриноген.
  • г. Факторы V и VIII.
  • д. Продукты деградации фибрина (D-димеры).

Скрытые кровотечения

  • а.Выявление патологии плаценты.
  • б. УЗИ черепа и брюшной полости (с целью выявления ис­точника кровотечения).

Выявление внутренних дефектов эритроцитов

  • а.  Исследования ферментных дефектов эритроцитов.
  • б.  Анализ соотношения глобиновой цепи.
  • в.  Исследования эритроцитарной мембраны.


Источник