Хроническая анемия неуточненного генеза
Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз) представляет собой одно из заболеваний кроветворной системы, характеризующееся функциональной недостаточностью костного мозга, следствием чего является угнетение в нем продукции всех форм клеток крови. Примерно в ¾ случаев установить причину анемии не представляется возможным, поэтому большую их часть относят к категории неуточненных. Известно, что основная масса людей, заболевших этим видом анемии, лица зрелого возраста.
В настоящее время неизвестны причинные факторы, вызывающие данное заболевание. Однако определены провоцирующие моменты, способствующие возникновению панмиелофтиза. Вот они:
- генетическая детерминация;
- контакт с токсическими веществами (соли тяжелых металлов, мышьяк, инсектициды, бензин, клеи);
- ионизирующее излучение;
- бактериальные и вирусные инфекции (туберкулез, гепатит, герпес, ВИЧ, цитомегаловирус);
- применение ряда лекарственных препаратов (аминазин, антигистаминные средства, барбитураты, бутадион, левомицетин, мерказолил);
- аутоиммунные заболевания (СКВ).
Скорее всего, развитие и прогрессирование апластической анемии является следствием воздействия нескольких провоцирующих моментов. Все известные формы данного рода анемий развиваются постепенно. Об идиопатической апластической анемии говорят в случаях, когда не удается проявить причинный фактор возникновения панмиелофтиза.
Симптомы апластической анемии неуточненной
- повышенная утомляемость;
- учащенное сердцебиение;
- одышка при незначительных физических нагрузках;
- бледность кожного покрова и слизистых;
- шум в ушах;
- головокружение;
- синяки на коже;
- мелкоточечные кровоизлияниями на коже и слизистых;
- кровоточивость десен;
- носовые кровотечения;
- маточные кровотечения;
- кишечные кровотечения;
- гипертермия;
- частые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.
Острые формы апластической анемии заканчиваются летально в течение года, а хроническая апластическая анемия может характеризоваться многолетним интермиттирующим течением с длительными периодами ремиссии.
Диагностика
- Анализ крови: повышенная СОЭ, низкий уровень гемоглобина, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение количества железа.
- Анализ мочи: микро- и макрогематурия.
- Анализ кала: примесь крови в каловых массах.
- Трепанобиопсия: большая часть костного мозга замещается жировой тканью.
Лечение апластической анемии неуточненной
Лечение приобретенных форм заболевания начинают с нейтрализации причинного фактора. Очень важным представляется соблюдение правил личной гигиены. С целью купирования апластической анемии проводят трансфузии эритроцитарной масссы, тромбоцитарной взвеси. Для укрепления стенки сосудов назначают дицинон, ингибицию фибринолиза осуществляют аминокапроновой кислотой. В схемы лечения включают терапию ГКС и анаболическими стероидами, цитостатиками, иммуносупрессорами, гемопоэтическими факторами роста. Препараты железа при этом не назначаются. При сопутствующей инфекции проводится антибактериальная терапия.
Часто проводится спленэктомия, в 50% случаев дающая позитивный результат. Радикальным способом лечения апластической анемии является пересадка костного мозга, которая позволяет получить продолжительную ремиссию, а в ряде случаев и выздоровление. Некоторое количество больных могут продолжить трудовую деятельность, но только при своевременно проведенных лечебных мероприятиях.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Дицинон (Этамзилат) — гемостатик. Режим дозирования: для остановки кровотечения в/в или в/м 1-2 ампулы, затем каждые 4-6 ч по 1 ампуле или по 2 таблетки.
- Аминокапроновая кислота (кровоостанавливающее средство). Режим дозирования: при остром кровотечении вводится внутривенно 4-5 г, растворенных в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 часа; поддерживающая терапия — по 1 г (в 50 мл) каждый час до полной остановки кровотечения, но не более 8 часов.
- Метилпреднизолон (Метипред) — системный ГКС. Режим дозирования: начальная доза препарата составляет 10-500 мг в/в, кратность введения определяется тяжестью и характером заболевания, а также полученным эффектом.
- Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ-Фрезениус С) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: применяют внутривенно в дозе 150 мг/сутки. Курс терапии от 4 до 10 суток.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гематолога.
Нормальный качественный и количественный состав крови человека – это важное условия здорового функционирования всех органов и систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов возникает заболевание, сопровождающееся уменьшением в крови эритроцитов и гемоглобина. Лечение анемии должно проводиться своевременно, иначе существует риск развития тяжелых осложнений для больного.
Суть заболевания
Анемия или малокровие – это патологическое состояние, вследствие которого снижается количество гемоглобина и число эритроцитов на единицу объема крови.
Эритроциты, или красные кровяные тела, выполняют чрезвычайно важную функцию для организма. Благодаря им, осуществляется транспортировка кислорода, углекислого газа, белков, углеводов и некоторых других веществ. Кроме этого, эритроциты выполняют защитную роль, так как способны связывать и выводить из организма некоторые токсины, также участвуют в процессе свертывания крови.
В союзе с гемоглобином красные кровяные тела выполняют регуляторную функцию, поддерживая рН крови. Гемоглобин при этом связывает молекулы углекислого газа, уменьшая концентрацию Н2С03.
Нарушение количества эритроцитов и гемоглобина ведет к различным сбоям, вызывает разнообразные негативные симптомы у человека. При тяжелом течении болезни и отсутствии лечения анемии возможен летальный исход.
Классификация
Классифицируется болезнь по нескольким признакам. К ним относят механизм развития, тяжесть течения, цветной показатель, способность костного мозга к восстановлению, морфологические особенности.
По механизму развития
Патогенез заболевания имеет разный характер. Развивается патология из-за больших кровопотерь, что обусловлено серьезными травмами, переломами, массивными внутренними кровотечениями. Еще одна причина болезни – недостаточный синтез красных кровяных телец вследствие врожденных или приобретенных заболеваний. Катализатором патологии выступает также выраженное разрушение телец под воздействием каких-либо факторов.
По тяжести течения
Классификация анемии по тяжести протекания включает 3 стадии. Каждая из них характеризуется определенными показателями. Например, легкое течение – это снижение гемоглобина до 90 г/л, средняя тяжесть – до 70 г/л, тяжелое течение – ниже 70 /л.
По количественному составу красных кровяных телец
Эритроциты при различных типах заболевания могут иметь неодинаковый размер. У здорового человека диаметр их должен составлять от 7 до 8 микрометров (мкм). Виды анемии по морфологическому признаку можно увидеть на картинке.
Типы заболевания по морфологическому признаку
Первые 3 варианта встречаются наиболее часто из всех случаев заболевания. Мегалоцитарное считается редким видом.
По цветному показателю
Цветным показателем называют степень насыщенности красных кровяных телец гемоглобином. Рассчитывается он по специальной медицинской формуле. В зависимости от этого различают гипохромное (коэффициент окраски меньше 0,8), нормохромное (0,8 – 1,05) и гиперхромное малокровие (цветовой показатель – 1,05).
По способности костного мозга к восстановлению
Выработка эритроцитов происходит в костном мозге. О его способности к регенерации свидетельствуют такие вещества в крови, как ретикулоциты. По их количеству можно определить, насколько интенсивно проходит процесс образования новых кровяных телец. В медицинской практике различают регенераторный, гипорегенераторный, гиперрегенераторный и апластический вид анемии у взрослых и детей.
Важно! Иногда встречается анемия неясного генеза, и выяснить причины заболевания не удается даже после тщательного медицинского обследования. Считается, что такой тип обусловлен врожденными дефектами состава крови.
Причины нарушения состава крови
Болезнь анемия может быть вызвана самыми разнообразными причинами. Патология бывает врожденной и приобретенной. К основным провоцирующим факторам относят потерю крови, нарушение производства эритроцитов или процессы, ведущие к разрушению красных кровяных телец. Рассмотрим каждую из причин более подробно.
Кровотечения
Диагноз анемия часто ставят пациентам, потерявшим большое количество крови. При этом кровотечение может носить длительный хронический или кратковременный интенсивный характер. Спровоцировать это могут такие состояния у больного:
- язвенная болезнь желудка и кишечника;
- геморрой;
- гастрит;
- длительный прием препаратов, разжижающих кровь (на этом фоне могут возникать кровотечения);
- онкологические новообразования;
- перенесение хирургического вмешательства;
- переломы и травмы мягких тканей, например, в результате аварии;
- регулярный забор крови с целью донорской помощи.
Малокровие развивается под влиянием многих причин
У женщин часто диагностируется послеродовая анемия, так как при рождении ребенка случаются массивные кровопотери. Иногда дефицит гемоглобина развивается на фоне обильных менструаций.
Малокровие на фоне разрушения эритроцитов
У здорового человека жизненный цикл эритроцитов составляет от 110 до 120 суток. После этого клетка разрушается, заменяется новой. Различные патологии негативно влияют на этот процесс, выводят красное кровяное тело из строя раньше срока. Костный мозг не успевает синтезировать новые эритроциты, что и влечет за собой развитие малокровия.
Выясним, от чего бывает этот вид заболевания:
- ответ иммунной системы на раздражители;
- прием некоторых медикаментозных средств;
- негативное воздействие токсических веществ на организм;
- гемодиализ почек;
- при серповидно-клеточном виде малокровия эритроциты имеют неправильную форму, их жизненный цикл сокращен. Это мешает нормальному обмену веществ в организме, ведет к негативным симптомам анемии.
Увеличение селезенки – еще одна распространенная причина снижения количества красных кровяных телец в крови. Такое состояние органа часто наблюдается у людей с хроническими заболеваниями, опухолями, при тяжелых инфекционных поражениях. Нередко таким пациентам проводят спленэктомию (операцию по удалению селезенки).
Важно! При развитии вирусных, бактериальных и прочих патологий очень важно регулярно проводить анализ состава крови. Это поможет своевременно выявить малокровие.
Недостаточное образование эритроцитов
При нарушении выработки костным мозгом красных кровяных телец развивается тяжелая анемия, сопровождающаяся ухудшением функционирования всех органов и систем.
Дефицит эритроцитов провоцируется многими факторами
Это состояние может быть вызвано такими провоцирующими факторами:
- снижение количества или полное отсутствие стволовых клеток. Это заболевание чаще носит врожденный характер, требует трансплантации костного мозга, переливания крови. Это так называемая аутоиммунная анемия. Иногда нарушение функции костного мозга возникает под действием некоторых лекарств, травм, химиотерапии и прочих факторов;
- сбой гормонального баланса организма. При недостаточной выработке гормона эритропоэтина стимуляция костного мозга становится невозможной, так как именно этот гормон предназначен для выполнения данной функции. В результате красные кровяные тела образовываются в недостаточном количестве;
- первый и второй триместр вынашивания ребенка. Во время беременности у женщины количество плазмы увеличивается быстрее, чем самих красных кровяных телец. Следствием такого процесса является развитие малокровия, влекущее за собой уменьшение концентрации железа и фолиевой кислоты.
Нередко нарушения в составе крови проявляются вследствие длительного соблюдения диеты с целью похудения. Из-за недостатка в пище железа возникает железодефицитный вид болезни.
Симптомы болезни в зависимости от вида
Рассмотрим, как проявляется анемия. Признаки заболевания всегда зависят от его вида и стадии. Существует несколько разновидностей болезни.
В12 – дефицитная
Считается, что этот вид спровоцирован недостатком в организме витамина В12 и фолиевой кислоты. В12-дефицитная анемия возникает чаще из-за дефицита этого витамина или повышенной потребности организма в нем, например, в период быстрого роста, при интенсивных физических нагрузках, во время вынашивания 2 и более детей. Кроме этого, болезнь встречается у людей при циррозе печени, раке желудка, гастрите.
Симптомы анемии этого типа:
- быстрая утомляемость;
- приступы головокружения и головной боли;
- желтушность кожи;
- мушки перед глазами;
- онемение пальцев рук и ног;
- отдышка;
- скачки артериального давления, тахикардия.
Витамин В12 необходим для нормального состава крови
Со стороны желудочно-кишечного тракта В12-дефицитная анемия может проявляться в виде покраснения и жжения языка, образования язвочек на слизистой оболочке рта, потери аппетита. Пациент теряет вес, после еды появляется чувство дискомфорта и тяжести, развиваются запоры.
К невралгическим признакам относят судороги, дрожь в конечностях, мышечную слабость, покалывание в области пальцев рук и ног.
Железодефицитная
Гипохромная или железодефицитная анемия (ЖДА) сопровождается снижением количества в крови гемоглобина, железа. Цветовой показатель у таких больных ниже нормы.
К причинам следует отнести нарушение обмена веществ, недостаточное всасывание железа. Часто возникает эта анемия после родов, в период грудного вскармливания. Риску заболевания подвержены люди с хроническими болезнями легких, пороками сердца. Дефицит железа наблюдается у пациентов с тяжелыми патологиями, сопровождающимися нагноением тканей, сепсисом.
Частый провоцирующий фактор нехватки железа – внутренние кровотечения. Они могут быть обусловлены травмами и заболеваниями внутренних органов, часто встречается такая анемия после операции.
Симптомы:
- общее нарушение самочувствия;
- снижение памяти и концентрации внимания;
- частые головные боли, приступы головокружения;
- сбои сердечного ритма.
Среди внешних признаков выделяют ломкость и тусклость волос, образование белых пятен на ногтевых пластинах, бледность и шелушение дермы, хейлиты в уголках рта. Больной может жаловаться на изменение вкусовых предпочтений, развитие судорог при движении ногами.
Фолиеводефицитная
Данный вид заболевания является следствием нехватки фолиевой кислоты. Это вещество синтезируется в кишечнике, но достаточное его количество должно поступать с пищей. При нарушении этого баланса развивается малокровие.
Спровоцировать болезнь могут такие факторы, как недостаточное употребление пищи, богатой витамином В9, патологии печени, органов пищеварительной системы, онкологические образования (злокачественная анемия).
Недостаток фолиевой кислоты ведет к развитию многих негативных признаков
Клиническая картина у пациента:
- разбитость;
- мышечная слабость;
- бледность дермы;
- учащенное сердцебиение;
- утрата трудоспособности.
Важно! Расстройства невралгического характера и изменение структуры слизистой оболочки, желудка и кишечника отсутствуют.
Апластическая
Эта патология возникает при нарушении кроветворной функции, сопровождается угнетением или полным прекращением образования и роста клеточных линий в костном мозге. Данное отклонение возникает под воздействием генетических причин, на фоне приема некоторых медикаментов, при наличии вирусных поражений (ВИЧ, парвовирусная инфекция).
Основные проявления:
- бледный оттенок кожи;
- частые головные боли;
- нарушение сердечного ритма и отдышка;
- анемия ног (нарушение чувствительности, покалывание в конечностях);
- кровоточивость десен;
- частые бактериальные и вирусные заболевания;
- гематомы и мелкие высыпания на теле;
- образование афт и язв на слизистой оболочке рта.
При поражении печени может появляться желтый оттенок дермы и глазных яблок. При обнаружении описанных симптомов следует обязательно пройти медицинское обследование, так как последствия дальнейшего развития патологии могут быть самыми негативными.
Гемолитическая
Этот вид заболевания часто встречается у пожилых людей и больных с генетическими нарушениями системы кроветворения. Гемолиз – это разрушение эритроцитов раньше времени. При этом костный мозг не справляется со своей функцией, вырабатывает недостаточное количество красных кровяных телец, что влечет за собой развитие малокровия.
Частая причина болезни – генетические нарушения
Патология имеет врожденные или приобретенные причины. В первом случае речь идет о генетических нарушениях (энзимопатия, талассемия, наследственный сфероцитоз). К приобретенным относят инфекционные болезни, отравление ядами, токсинами, некоторыми препаратами.
Клинические признаки:
- бледность дермы и слизистых оболочек;
- алопеция, хрупкость ногтей;
- температура при анемии (чаще в пределах 37–37,5 градусов);
- учащенное дыхание;
- язвы на нижних конечностях;
- желтушность кожи;
- нарушение стула, болевой синдром в области живота, беспричинная рвота.
Из-за недостаточного поступления кислорода и других питательных веществ развиваются негативные последствия анемии этого вида. К ним относят нарушение сердечной деятельности, тахикардию, стенокардию, отдышку.
Диагностика заболевания
Диагностика анемии требует полного медицинского обследования. При обращении пациента врач должен ознакомиться с историей болезни человека, собрать анамнез. При этом учитываются такие факторы, как вкусовые предпочтения больного, быстрая утомляемость, головные боли, цвет кожи, размер лимфатических узлов, оттенок слизистых оболочек, наличие патологий пищеварительной системы и другие.
Лабораторная диагностика анемий включает следующие анализы:
- общий анализ – позволяет оценить качественный и количественный состав всех кровяных клеток, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и другие показатели;
- биохимический анализ – проводится для выявления отклонений в работе всех органов и систем;
- исследование кала на скрытую кровь – помогает выяснить, есть ли у больного внутреннее кровотечение.
Для выяснения причин нарушения состава крови проводятся такие инструментальные методы, как пункция костного мозга, рентген легких, колоноскопия, УЗИ внутренних органов, магнитно-резонансная и компьютерная томография.
Основной метод диагностики малокровия – лабораторное исследование крови
Важно! Нередко малокровие имеет латентное течение и человек даже не подозревает о развитии у себя опасного состояния. Именно поэтому так важно ежегодно проводить профилактические осмотры.
Методы лечения
Тактика терапии малокровия подбирается в зависимости от типа болезни и ее первопричины. В таблице можно найти методы лечения того или иного типа болезни.
Вид заболевания | Тактика терапии |
В12 – дефицитная | Препараты при анемии этого вида должны включать витамин В12 и ферменты. Кроме этого, человеку необходимо насыщать рацион продуктами питания, богатыми этим витамином |
Железодефицитная | Устранение причины дефицита железа, прием железосодержащих лекарств и витамина С |
Фолиеводефицитная | Для снижения недостатка фолиевой кислоты больному рекомендуется кушать пищу, включающую это вещество |
Апластическая | Данная патология требует применения таких радикальных методов, как переливание крови, пересадка костного мозга, прием иммуносупрессоров, стимуляторов костного мозга и прочих препаратов |
Гемолитическая | Лечение здесь зависит от фактора, спровоцировавшего болезнь. Во время терапии усилия направлены на устранение основного заболевания и его симптомов |
Прием любых таблеток в период лечения должен осуществляться под строгим контролем лечащего врача в четком соответствии с инструкциями.
Диета при малокровии
Сбалансированное питание – важный аспект лечения состояний, сопровождающихся дефицитом железа и гемоглобина. Постараемся выяснить, что есть при анемии для улучшения состава крови.
Рекомендуемые продукты:
- свиная, куриная, говяжья печень;
- говяжье, свиное сердце;
- мясо курицы, индейки, говядина;
- черная икра, мидии, устрицы, сардина;
- отрубной хлеб;
- гранат, морская капуста, свекла;
- гречневая и овсяная крупа;
- перепелиные яйца;
- курага, чернослив;
- лук, чеснок, свежая зелень.
Железо должно поступать в организм с пищей
Строгих ограничений для пациентов с малокровием нет, но все же рекомендуется отказаться от тортов, пирожных, конфет, жирных сортов мяса, рыбы. Исключить нужно острые соусы, майонез, приправы, специи, копченые, соленые блюда. Пищу лучше готовить методом варки, тушения, запекания. Овощи и фрукты употреблять с кожурой, особенно яблоки. Заменить сладости можно препаратом под названием гематоген. Средство предназначено для коррекции метаболических процессов организма, повышения железа и гемоглобина.
Профилактика
Что делать для профилактики анемии и как предотвратить заболевание? В связи с тем, что эта патология имеет множество причин, предотвратить ее можно, придерживаясь комплексных мероприятий. К ним относятся:
- регулярная сдача общего анализа крови;
- при появлении первых тревожных симптомов следует записаться на прием к врачу;
- сбалансированное питание, включающее все необходимые витамины и минералы;
- достаточная двигательная активность, занятия спортом. Это поможет держать обменные процессы на здоровом уровне;
- отказ от вредных привычек;
- людям с малоподвижным образом жизни и сидячей работой следует чаще гулять на свежем воздухе, заниматься фитнесом, бегом и другими видами спорта.
Профилактика анемии включает своевременное лечение обменных, вирусных, инфекционных заболеваний. Важно своевременно выявлять скрытые кровотечения, генетические патологии. Некоторые специалисты считают, что особую роль играет психосоматика. Человеку необходимо настроиться на положительный лад, научиться противостоять стрессам и адекватно реагировать на них. Эти и другие мероприятия помогут исключить многие болезни, включая малокровие.