Идиопатическая апластическая анемия мкб 10
Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).
Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.
Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.
Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.
80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.
Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:
D61.0 Конституциональная апластическая анемия
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная
У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.
Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.
Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.
Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.
Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:
· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри – физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;
· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;
· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;
· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом – выявляют апластическую анемию;
· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;
· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.
В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.
Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О2 и СО2), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.
При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, – резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов – причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.
Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда – аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).
Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).
Симптомы, характерные для заболевания:
· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;
· Низкая работоспособность;
· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;
· Головокружение, головные боли;
· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;
· Бледность кожи;
· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;
· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;
· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;
· Безболезненные язвы на слизистой рта;
· Потеря массы тела, похудание.
Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).
Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.
Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:
· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;
· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;
· Дефицит тромбоцитов;
· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).
В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.
Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.
По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.
Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,5х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,2х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.
Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).
Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.
При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.
Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.
АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.
Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.
Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.
Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение – это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.
Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.
Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности – избегать воздействия негативных факторов.
В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).
Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.
Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.
Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;
Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);
Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);
Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.
До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.
У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет – 75%).
Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.
Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.
Источник
Гипопластическая анемия, она же апластическая или арегенераторная, – заболевание системы крови, основная характеристика которого – подавление кроветворной функции костного мозга. Это такая патология, в результате развития которой может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка. По МКБ-10, код апластической анемии (D61) может иметь разные подрубрики – цифру после десятичной точки. Поскольку в течение патологии вовлечено большинство внутренних органов, при проявлении симптомов болезни нужно обратиться в больницу для проведения диагностики, получения клинических рекомендаций и эффективного лечения.
Общая характеристика
Для болезни характерна дисфункция костного мозга. Из-за нарушений в работе происходит угнетение процессов восстановления органа. Результат – повреждение ростков кроветворения. Одновременно со снижением содержания тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов отмечают нарушение их созревания на различных этапах формирования. Характерный признак заболевания – полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также его выраженная дисфункция. Очевидные симптомы – выраженная анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Если не начать лечение, быстро прогрессирующее заболевание может стать причиной летального исхода.
История
Впервые похожее заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1988 году. К врачу попала молодая женщина, у которой остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения (тромбоциты в то время не подсчитывали). После смерти во время вскрытия было отмечено отсутствие признаков кроветворения в костном мозге. Эрлих объяснял факт первичным угнетением функции органа.
К сведению!
Термин «апластическая анемия» впервые предложил французский врач А. М. Шоффар в 1904 году.
Международная классификация болезней (МКБ-10)
Ещё 25 сентября-2 октября 1989 года был проведён десятый пересмотр Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Классификация начала внедряться в государствах- членах Всемирной организации здоровья с 1990 года. В РФ МКБ-10 стало в 1999 единственным нормативным документом для формирования системы учёта и отчётности в сфере охраны здоровья. По классификации, видам гипопластической анемии присвоены следующие коды:
| Алфавитно-цифровая система | Расшифровка |
| D61.0 | Конституциональная |
| D61.1 | Медикаментозная |
| D61.2 | Вызванная другими внешними агентами |
| D61.3 | Идиопатическая |
| D61.8 | Прочие уточнённые |
| D61.9 | Неуточнённая |
Как развивается
Действие на кроветворную систему провоцирующих факторов влияет и на механизм развития болезни. Происходят патологические изменения, которые постепенно замедляют размножение форменных элементов до их полного исчезновения. Развитие гипопластической анемии характеризуется нарушением обмена железа из-за интенсивного разрушения эритроцитов, изменения порфиринового обмена. Течение болезни приводит к снижению утилизации железа и накоплению его в тканях и органах. Результат – появление вторичного гемохроматоза.
Механизм возникновения патологии связывают с образованием антител, воздействующих на выработку форменных элементов крови в важнейшем органе, отвечающем за эту функцию. В развитии заболевания отмечают ряд основных моментов:
- поражение стволовых клеток костного мозга;
- нарушение клеточного и гуморального механизма;
- дисфункция элементов стромы костного мозга;
- недостаток факторов, стимулирующих кроветворение.
Классификация патологии
Несколько различных категорий лежит в основе классификации болезни, связанной с нарушениями системы кроветворения. Отмечают виды по происхождению:
- Врождённая. Возникновение обусловлено генетической мутацией ДНК из-за нарушений внутриутробного развития эмбриона, когда на этапе роста плода воздействуют провоцирующие факторы. Если подобное заболевание выявлено у одного из ближайших родственников, риск формирования патологии возрастает – генетическая предрасположенность.
- Приобретённая. Возраст больного не имеет значения. Аномалии способствуют вредные факторы, провоцирующие угнетение кроветворной функции.
- Идиопатическая. К виду относят гипопластическую анемию, природа которой не ясна. Но часто к нему причисляют приобретённые патологии – до 87 %.
К сведению!
Иногда как отдельный вид называют миелотоксическую, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.
Влияют на определение вида локализация и характер повреждений в системе кроветворения. В зависимости от параметров отмечают такие:
- Эритроцитопения (угнетение выработки красных кровяных телец).
- Тромбоцитопению (снижение продуцирования эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
- Панцитопения (дисфункция всех ростков кроветворения).
Тяжесть развития патологии – ещё один критерий для классификации. В зависимости от него бывают такие формы:
- Крайне тяжёлая. Нейтрофилы – < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии, клеточность костного мозга – < 25 %.
- Тяжёлая. Первые – от 0,2 до 0,5* 109/л; вторые – < 20 * 109/л. Клеточность основного органа системы кроветворения – < 30 %.
- Умеренная. > 0,5 * 109/л и > 20 * 109/л, соответственно. Клеточность — < 50 %.
Причины развития
Заболевание кроветворной системы вызвано негативным воздействием разных факторов. Совокупность последних способствует формированию болезни, становится причиной усугубления течения патологии. Нередко гипопластическая анемия – следствие токсического воздействия ряда лекарственных препаратов, которые могут провоцировать дисфункции в костном мозге. При этом появление болезни на связано с дозировкой или длительностью применения медикамента. Среди тех, которые могут стать причиной дисфункции ростков кроветворения, называют:
- сульфаниламиды,
- антибиотики,
- антигистаминные,
- тетрациклины.
Гемопоэз может быть угнетён из-за курса химиотерапии. Применяемые препараты призваны разрушить опухолевые новообразования, однако в ходе лечения здоровые клетки и ткани также страдают. Дисфункции системы кроветворения обусловлены и аутоиммунными болезнями, при которых иммунный механизм направлен на угнетение патогенных микроорганизмов и на собственное повреждение элементов костного мозга. Специалистами выделено три группы причин, приводящих к нарушению работы костного мозга:
- Наследственные. Передаются плоду генетически модифицированные гены, что проявляется хромосомными аномалиями.
- Основные. Воздействуют токсические химпрепараты, больной подвергается радиационному излучению, страдает от отравления мышьяком, бензолом.
- Редкие. Формируются на фоне приёма ряда лекарственных средств, при инфицировании грибком.
В механизме формирования и развития патологии важную роль играет ионизирующее излучение. Последнее применяют во время рентгенологического исследования. Отмечают прочие факторы, провоцирующие появление опасного состояния:
- гепатит вирусного происхождения;
- вирус герпеса;
- цитомегаловирусная и ВИЧ-инфекция.
К сведению!
Пациенты, прошедших курс радиоволновой терапии, – в группе риска развития состояния. Однако подобная патология встречается и у работников рентгенологических кабинетов.
Симптоматика
Сразу после формирования течение болезни скрытое – латентный период продолжается от первых признаков до выраженных симптомов. Часто больные попадают под наблюдение врача уже на последних стадиях. Реже отмечают более острую фазу в начале формирования патологии. Для неё характерны интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли. Такая клиническая картина обусловлена угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. На выраженность симптоматики влияют степень развития патологии и форма. Помимо того, наличие признаков зависит и от продолжительности течения:
- Острая стадия (до 1 месяца).
- Подострая (до полугода).
- Хроническая (более 6 месяцев).
Как правило, для видов апластической анемии характерны подострое или хроническое течение с регулярными периодами обострения, на смену которым приходит ремиссия – благодаря комплексной терапии. Хотя симптомы ослабевают или исчезают, в периферической крови наблюдают выраженные функциональные нарушения кроветворения. Это свидетельство медленного восстановления физиологических процессов. Нарушения работы костного мозга провоцируют проявления следующих состояний:
- выраженное чувство усталости;
- головная боль, головокружение;
- бессонница;
- периодические болевые ощущения за грудиной;
- отсутствие аппетита;
- резкое снижение веса;
- сухость и бледность слизистых оболочек;
- посинение конечностей;
- низкое АД;
- обмороки;
- обильные менструальные кровотечения.
Иногда появление гемолитического синдрома, который сопровождает патологию, приводит к приобретению дермой желтушного оттенка. Также отмечают возникновение геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. На участках, где были сделаны уколы, образуются кровоизлияния. Сыпь геморрагического характера расположена в области нижних конечностей, живота и лица. Гематомы могут наблюдать и на слизистых оболочках рта, губ, глаз.
При течении анемии отмечают системные дисфункции и ряда внутренних органов. Распространённые нарушения:
- Бронхолегочные. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
- Сердечно-сосудистые. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
- Пищеварительные. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.
К сведению!
При тяжелой форме болезни прогноз неблагоприятен – летальный исход. Больной умирает в течение 3-4 месяцев из-за таких осложнений, как острое течение пневмонии, сердечная недостаточность, инсульт.
Особенности анемии при беременности
Вынашивание ребёнка и развитие болезни кроветворной системы – редкое явление. Но если при беременности формируется анемия, прогноз для женщины неблагоприятный – высок риск летального исхода. Как правило, её выявляют в середине срока. Течение болезни сопровождается стремительным ухудшением гематологических показателей и совокупностью инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологий. Терапия не даёт положительного эффекта.
Если зачатие произошло на фоне заболевания, такое состояние становится причиной наступления острой фазы анемии. Для облегчения состояния нужно срочно сдать анализы, провести исследования нарушенного кроветворения с последующим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезёнки. Если болезнь была определена в последнем триместре, подходят к каждой пациентке индивидуально. Родоразрешение проводят посредством кесарево сечения или сохраняют беременность до начала самопроизвольного выкидыша.
У детей
Приобретенные формы у детей протекают так же, как у взрослых. Вместе с ними в раннем возрасте встречается и ряд конституциональных видов патологии:
- Синдром Фанкони. Выявляют гипопластическую анемию у детей в первые годы жизни, реже – позже. Мальчики страдают от синдрома в 2 раза чаще девочек. Характерно одновременное наличие панцитопении и гипоплазии важнейшего кроветворного органа с другими врожденными отклонениями — коричневой пигментацией кожи из-за отложения меланина, атрофией почек, селезёнки и прочее. Ещё одними из частых признаков являются отставание в умственном и физическом развитии, лейкоз.
- Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена. Генетический дефект, выступающий основой патологии, не определён. Развитие состояния у нескольких детей, родившихся от разных матерей, но от одного отца, – доказательство того, что у заболевания наследственная природа. Острую стадию с выраженными симптомами отмечают на первом году жизни.
К сведению!
При развитии последней болезни аномалии почек у детей не отмечают, как и отставание в умственном развитии.
Диагностика
Начинают диагностику со сбора анамнеза, конкретизируют симптоматику. При обращении больного в поликлинику врач проводит физикальное обследование: он осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Диагноз оглашают исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга. Следовательно, чтобы его подтвердить больному назначают множество исследований, которые смогут рассказать о системных дисфункциях кроветворения.
Важная характеристика такого вида анемического синдрома – размеры селезёнки и лимфатических узлов не изменяются. Лабораторная и инструментальная диагностика выявляет такие отклонения:
| Исследование | Описание |
Клинический анализ крови | Сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения |
Биохимия соединительной ткани | Повышенная концентрация сывороточного железа, высокая насыщаемость железа трансферином |
Миелограмма | Уменьшение клеточных элементов красных кровяных телец, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза |
Как лечить
Терапия серьёзного синдрома – комплексный и продолжительный процесс, который включает ряд принципов. Прежде всего, устраняют первопричину патологии (ограничение контакта с токсическими веществами, прекращение приёма лекарственного препарата). При наличии вирусных инфекций, спровоцировавших апластическую анемию, лечение может включать приём противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях разной природы). Также могут применять переливание крови или её отдельных компонентов.
Медикаментозная терапия
Важную роль в комплексном лечении анемического синдрома играет переливание компонентов соединительной ткани. Но продолжительное повторение может стать причиной возникновения антител к лейкоцитам и тромбоцитам. Консервативные приёмы широко применяют при лечении анемии. Такие методы дают возможность ослабить симптомы и подготовить организм к пересадке костного мозга.
- Глюкокортикостероиды. Назначают как заместительное лечение у больных, страдающих от сниженной функции надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
- Иммуносупрессоры. Помогают вылечить патологию, сформировавшуюся в результате аутоиммунных нарушений.
- Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
- Гормональные средства. Стимулируют ростки кроветворения.
- Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой, фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, для подготовки больного к пересадке.
К сведению!
Для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными параметрами.
Инвазивные методы
Если терапевтический эффект от медикаментозного лечения не наступает, это выступает показанием к проведению оперативных методик. Широко применяемые приёмы:
| Процедура | Описание |
Спленэктомия | Удаление селезёнки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения. После операции наблюдают улучшение активности ростков гомепоэза. Показанием к оперативному вмешательству служит отсутствие положительного эффекта после трансплантации костного мозга |
Миелотрансплантация | Пересадку основного органа системы кроветворения проводят в разовой дозировке. Терапевтический эффект обусловлен гуморальной стимуляцией клеток. Побочные явления оперативного вмешательства – гибель костного мозга, прогрессирование болезни |
Возможные осложнения
Кровотечения, инфекционно-воспалительные процессы – основные осложнения и причины летального исхода. При уменьшении количества тромбоцитов (ниже критического минимума) выявляют геморрагии. Их могут провоцировать даже незначительные травмы – вплоть до обычных инъекций. Инфекции развиваются при длительном, выраженном снижении числа нейтрофилов.
Лихорадка у больных связана с наличием инфекционного очага. Также описано немало случаев развития у них острого лейкоза. Последний – поздний результат лейкемогенного действия фактора, вызвавшего анемию. Реже наблюдают присоединение к анемическому синдрому пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Прогноз, профилактика
Если заболевание находится в умеренной стадии, оно хорошо поддаётся лечению, имеет благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения (сепсис, лейкоз, другие опасные патологии). Трансплантация основного органа кроветворения не гарантирует возможность полного восстановления системы. Вероятность высокая, но на уровне 80–90 % случаев.
Лицам из группы риска по формированию гипопластической анемии показано систематически бывать у гематолога, периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:
- работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
- люди, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т. д.;
- дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони), а также их ближайшие родственники;
- больные, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
- пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.
К сведению!
Профилактика комплексная – включает бережное отношение к здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, обращение к врачу при симптомах анемии.
Гипопластическая анемия – серьёзная болезнь. Но при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы терапии возможно замедлить прогрессирование патологии, снизить риск осложнений.
Источник