Инвалидность при аутоиммунной гемолитической анемии
Перечень заболеваний для определения инвалидности:
Гемолитические анемии наследственные. Гемолитические анемии аутоиммунные
1.2.7. Гемолитические анемии наследственные. D-55 – D59. | |||
| Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза (повышенным разрушением эритроцитов) в виде внезапных гемолитических кризов, сопровождаемых резкими болями, желтухой, потемнением цвета мочи, а также увеличением печени и селезенки. Для наследственных гемолитических анемий характерны аномалии развития: башенный череп, микрофтальмия, высокое верхнее “готическое” небо, изменение расположения зубов, укорочение мизинца, синдактилии и пр. Картина крови – снижение гемоглобина до низких цифр, эритропения, ретикулоцитоз, нормохромия, иногда лейкоцитоз, тромбоцитопения, осмотическая резистентность снижена. В костном мозге – гиперплазия красного ростка, иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Биохимические анализы – гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, увеличение количества глобулинов. В моче обнаруживается гемосидерин и свободный гемоглобин. | |||
| Степень нарушения функций организма | Клинико-функциональная характеристика нарушений | Степень ограничения жизнедеятельности и способность к: | Группа инвалидности |
|---|---|---|---|
I степень | Обострения (кризы) 1-2 раза в году, длительностью 15 – 20 дней, не резко выраженный гемолитический синдром (моча темная, сгущение желчи, стеркобилин в кале, превышающий норму в 25 раз, повышение в сыворотке крови прямого билирубина, повышение температуры тела). В крови гемоглобин до 90 г/л, ретикулоциты – 10 – 20%, непрямой билирубин 20 – 40 мкмоль/л. | Ограничения жизнедеятельности нет | Ограничение по линии ВКК |
II степень | Обострения (кризы) 2-3 раза в год до 25 – 30 дней, умеренно выраженный гемолитический синдром, поражение сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной системы (подъемы АД, вестибулярные нарушения, желчная, печеночная, почечная колика, гепатит, желтуха, гепатолиенальный синдром), трофические расстройства, кровотечения. В крови гемоглобин 70 г/л, билирубин 40 – 50, лейкопения, лейкоцитоз. ХСН I-II ст. ФК NYHA. | самообслуживанию – I ст.; передвижению – I ст.; трудовой деятельности – I ст. | III группа |
III степень | Обострения (кризы) 5-6 раз в год, длительностью более 2 мес. Развиваются осложнения ССС в виде ХСН II-III ст. ФК NYHA, гепатолиенальный синдром, преходящие нарушения мозгового кровообращения, изменения психики. В крови: анемия тяжелой степени, непрямой билирубин 50 мкмоль/л и более. | самообслуживанию – II ст.; передвижению – II ст.; трудовой деятельности – II/III ст. | II группа |
IV степень | Стабильно тяжелая анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения с резко выраженными нарушениями функции внутренних органов и систем (ХСН III-IV ФК NYHA, ХПН IV ст.), интоксикацией, миелотоксическим агранулоцитозом, глубокой тромбоцитопенией, кахексией, развитием реакции отторжения трансплантата костного мозга. | самообслуживанию – III ст.; передвижению – III ст. | I группа |
Перечень заболеваний
для определения инвалидности первой, второй и третьей группы
Критерии инвалидности при гемолитической анемии Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) у детей
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) – наследственная гемолитическая анемия, обусловленная генетическим структурным дефектом мембраны эритроцитов, что приводит к укорочению продолжительности их жизни и гемолизу.
Эпидемиология: частота составляет 2,2 на 10000 населения.
Этиология и патогенез; аутосомно-доминантное заболевание, ген
локализован на коротком плече 8 хромосомы, однако возможны спорадические случаи в результате новых мутаций, а также описаны случаи аутосомно-рецессивного типа наследования.
Наследственный дефект мембраны эритроцитов приводит к повышенному току натрия, а затем воды в эритроцитах, к повышению интенсивности метаболизма поверхностных липидов, приобретению сферичности и утрате эритроцитом способности и изменять свою форму при прохождении по кровотоку, особенно в лабиринте микрососудов селезенки.
Фагоцитарная активность селезенки приводит к тому, что она из “кладбища превращается в бойню” эритроцитов, поврежденных в результате повышения в них осмотическою давления и осмотического лизиса.
После спленэктомии процесс преждевременной гибели эритроцитов резко снижается, хотя биохимические и морфологические изменения эритроцитов сохраняются. Дефект мембраны эритроцитов сопровождается уменьшением их диаметра (микросфероцитоз), но объем остается на нижних границах нормы.
Клиническая картина: заболевание проявляется триадой симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия с выраженным ретикулоцитозом и увеличение селезенки: клинические проявления могут развиться как в периоде новорожденности, так и в старшем школьном возрасте.
Чем раньше появляются симптомы заболевания, тем тяжелее оно протекает.
Чаше заболевания развивается в дошкольном и младшем школьном возрасте: появляются жалобы на повышенную утомляемость ребенка, бледность, снижение аппетита; более старшие дети жалуются на головную боль и головокружения.
У детей определяются малые аномалии развития (стигмы дисгенеза): высокое готическое небо, западение переносицы, аномалии зубов, гетерохромия радужной ободочки глаз, аномалии ушных раковин, микрофтальмия, синдактилия, полидактилия, “башенный череп”, который также считают результатом длительного течения болезни и расширения диплоэтического пространства плоских костей.
Осложнения: желчнокаменная болезнь, гемолитический криз (на фоне инфекций, приема ксенобиотиков в пише, психогенного стресса появляется лихорадка, желтуха лимонного оттенка, резкая бледность кожи и слизистых оболочек, головокружение, головная боль, тошнота, рвота, потеря аппетита, боль в животе, увеличение и болезненность при пальпации селезенки), апластический криз (вызывается парвовирусной инфекцией, через 10-14 дней нарастает анемия, признаки гемической гипоксии, количество ретикулоцитов, в отличие от гемолитического криза, снижено); цирроз печени.
Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:
1. клинический анализ крови (анемия с ретикулоцитозом более 5%, выявление микросфероцитов):
2. исследование осмотической стойкости эритроцитов (минимальная стойкость снижена).
3. биохимия крови (повышение билирубина за счет непрямой фракции);
4. ДНК-диагностика.
Лечение: эффективного лечения нет, назначают паллиативное лечение: трансфузии эритроцитарной массы, спленэктомия, которую проводят не ранее, чем в 5 лет (перед спленэктомией желательно провести противопневмококковую вакцинацию, после операции – профилактическое введение бициллина – 5 в возрастных дозировках в первые полгода).
После спленэктомии происходит феномен реканализации, ребенок наращивает параметры физического развития, если до операции они были нарушены.
ПРОГНОЗ: при рациональном ведении больного и своевременно проведенной операции прогноз для жизни благоприятный.
Критерии инвалидности:
Частые гемолитические и апластические кризы с выраженной анемией и отставанием ребенка в физическом развитии; состояние после спленэктомии сопровождающееся стойкими – не менее, чем умеренной степени выраженности нарушениями кроветворной и иммунной функции, нарушениями обмена веществ.
Источник
В12-дефицитная анемия характеризуется развитием мегалобластного эритропоэза, внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, снижением количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, лейкопенией, нейтропенией и тромбоцитопенией, а также поражением нервной системы типа фуникулярного миелоза.
Эпидемиология.
Заболеваемость 0,6-1,0% населения. Болеют преимущественно лица старших возрастных групп, мужчины несколько чаще, чем женщины.Этиология и патогенез.
Дефицит цианкобаламина наступает в результате недостаточного всасывания его в пищеварительном канале, обусловленного отсутствием гастрогликопротеида, заболеваний тонкой кишки или конкурентного поглощения.
Дефицит цианкобаламина нарушает синтез тимидина, включаемого в ДНК. В этих условиях нарушаются синтез ДНК и митотические процессы в клетках организма, в первую очередь, в костном мозге. Возникает мега-лобластный эритропоэз, характеризующийся задержкой созревания ядер клеток красного ряда по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, укороченным временем жизни клеток красного ряда и повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Кроме того, кофермент цианкобаламина участвует в обмене жирных кислот. Нарушение обмена жирных кислот приводит к дефекту образования миелина и поражению нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Факторы риска развития мегалобластной анемии — пожилой возраст, злоупотребление алкоголем, заболевания органов пищеварения, наследственные факторы.
Клиника и критерии диагностики.
Заболевание проявляется анемическим, неврологическим синдромами, поражением пищеварительной системы.Картина крови: гиперхромная макроцитарная анемия (цветовой показатель > 1,1); концентрация гемоглобина в эритроцитах возрастает; резко выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, мегалоциты (эритроциты диаметром более 12 мкм), шизоциты, анизохромия, базофильная пунктация эритроцитов, эритроциты, содержащие кольца Кебота и тельца Жолли; в тяжелых случаях встречаются мегалобласты; лейкопения, нейтропения, эозинопения и относительный лимфоцитоз; иногда — тромбоцитопения. В миелограмме определяется расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов, полисегментарность ядер нейтрофилов.Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией, а также с некоторыми гемолитическими анемиями.
Дефицит фолиевой кислоты наблюдается редко, преимущественно в молодом возрасте, на фоне питания сухим или козьим молоком; не сопровождается атрофией слизистой оболочки желудка и фуникулярным миелозом.
Течение и прогноз.
Легкое течение характеризуется редкими (1 раз в год и реже), непродолжительными (до 2 нед.) обострениями. Содержание эритроцитов в крови снижено до 3,6х10*12/л, гемоглобина — 110-90 г/л; гематокрит уменьшается до 30%. Количество мегалобластов в костном мозге увеличено до 20%. Выраженных нарушений центральной нервной и сердечнососудистой систем нет.Течение средней тяжести характеризуется 2-3 обострениями в год длительностью до 1 мес. Выявляется миокардиодистрофия, умеренно выраженные вестибулярные, мозжечковые, вегетативно-сосудистые расстройства (парестезии; снижение глубокой чувствительности, коленных рефлексов) без нарушения двигательной функции нижних конечностей. Содержание эритроцитов уменьшено до 3,0х10*12/л, гемоглобина — 80-70 г/л, тромбоцитов до 130х10*9/л; гематокрит понижается до 20%; определяется анизоцитоз, макроцитоз. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 30%.Тяжелое течение отличается частыми (3-4 раза в год и более) обострениями, продолжительностью до 1,5-2 мес, появлением признаков декомпенсированной СН. Неврологические расстройства характеризуются стойкими параличами нижних конечностей, атаксическим синдромом, органическими изменениями психики. Содержание эритроцитов в крови менее 2,5х10*12/л, гемоглобина — ниже 70 г/л, определяются лейкопения, тромбоцитопения (100-110х10*9/л); анизоцитоз, макроцитоз; гематокрит — около 10%. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 50% и более.Прогноз витамин-В12-дефицитной анемии в целом благоприятный, под влиянием лечения витамином В12 достигается клинико-гематологическая ремиссия. Однако проявления фуникулярного миелоза обратному развитию не поддаются. У 10% больных развивается рак органов пищеварения.Принципы лечения: назначают витамин В12 по 200-500 мкг/сут., в тяжелых случаях до 1000 мкг/сут. Одновременно проводят лечение основного заболевания, вызывающего дефицит цианкобаламина.Критерии ВУТ: анемия средней тяжести — 30-40 дн.; анемия тяжелой степени — 45-60 дн. и более.Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый физический труд, работа с выраженным нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных метеорологических условиях, связанная с вибрацией, инсоляцией, вынужденным положением тела, гематологическими ядами, пребыванием на высоте и т.п.Показания для направления в бюро МСЭ:
– необходимость рационального трудоустройства при средней тяжести витамин В12-дефицитной анемии в случае необходимости перевода больных на работу по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности;
– тяжелое течение анемии, осложненное выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.Необходимый объем исследований при направлении в бюро МСЭ: клинический анализ крови, мочи и кала; анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты; билирубин крови, общий белок и фракции, АлАТ, АсАТ; миелограмма; исследование желудочно-кишечного тракта (фиброгастроскопия, колоноскопия, рентгеноскопия желудка); консультация невролога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
– незначительные нарушения функции кроветворения, стабильные;
– нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
– легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
– длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
– при серповидно-клеточных нарушениях – редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
– умеренные нарушения функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий;
– тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты – 1 – 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
– выраженные нарушения функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях;
– тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы – более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
– нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
– легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
– длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
– при серповидно-клеточных нарушениях – редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).
Категория “ребенок-инвалид” устанавливается в случае, если у больного имеется:
– тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты – 1 – 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
– при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
– сверхтяжелая степень апластической анемии;
– тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы – более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
– при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник
2. Можно ли оформить инвалидность при хронической анемии?
2.1.
Просите направление на МСЭ.
3. Проложена ли инвалидность при анемии крови 3 степени.
3.1.
Добрый день, вопрос об установлении инвалидности, а так же о назначении группы, решает только специальная медицинская комиссия, направление на нее нужно брать у лечащего врача, если врач не дает направление, то нужно обратиться с заявлением к заведующему лечебным учреждением.
4. Я хотел бы узнать какую группу инвалидности могут дать при хронической анемии не достатка витамина Б 12 гемоглобин за три года не повышался не разу больше 90 и падает до 40 и с каждым годом всё хуже в этом году уже лежал в больнице пять раз. Хочу узнать какую инвалидность могут дать по закону?
4.1.
Это не к нам вопрос все решает ваш лечащий врач мы юристы а не медики.
6. Какая группа инвалидности положена при замене 1 тазобедренного сустава,2 артроз 3 ст, замене шейного позвонка, артроз и остеохондроз 2 ст.гипертония с нарушением сердечного ритма, полная блокада провой ножки, анемия.
6.1.
Здравствуйте,
Какая группа инвалидности положена при замене 1 тазобедренного сустава,2 артроз 3 ст, замене шейного позвонка, артроз и остеохондроз 2 ст.гипертония с нарушением сердечного ритма, полная блокада провой ножки, анемия.
—Первая.
Желаем Вам успеха, удачи и всех благ!
7. У меня анемия тяжелой степени, сильное головокружение, слабость, отдышка, гемоглобин поднимается до 70,врачи не могут определить из-за чего низкий гемоглобин, хотя всех специалистов прошла, все анализы сдала, пролежала 2 раза в больнице можно ли при такой анемии получить инвалидность?
7.1.
Инвалидность устанавливается на основании заключения комиссии ВТЭК. Обратитесь за рассмотрением вопроса об инвалидности именно во ВТЭК.
7.2.
Эльмира, юристы – не врачи.
Если Вас недообследовали – обращайтесь с жалобой в Росздравнадзор.
Относительно инвалидности – вопрос решается комиссией МСЭ, направление на которую выдает лечащий врач.
8. У ребенка врожденная гемолитическая анемия, в прошлом году был на инвалидности. В этом году при переосвидетельствовании нам отказали в инвалидности, сославшись на постановлении от 1 января 2016, якобы при нашем заболевании не требуется переливание крови, а значит и инвалидность снимают. Вопрос где я могу посмотреть это постановление?
8.1.
Затребуйте полную ссылку на документ и можете найти ее в интернете.
9. У ребенка врожденная гемолитическая анемия, в прошлом году был на инвалидности. В этом году при переосвидетельствовании нам отказали в инвалидности, сославшись на постановлении от 1 января 2016, якобы при нашем заболевании не требуется переливание крови, а значит и инвалидность снимают. Вопрос где я могу посмотреть это постановление?
9.1.
Вас должны ознакомить с этим постановлением комиссия, принимавшая решение о снятии инвалидности.
9.2.
Можете обжаловать решение в городской МСЭ.
11. Можно ли оформить инвалидность при анемии тяжелой степени.
11.1.
Вопросы инвалидности решает только МСЭ, Если Вы не согласны с решением бюро МСЭ, то Вы или Ваш законный представитель можете обжаловать его решение в главном бюро МСЭ того субъекта Федерации, где Вы проживаете, либо в Федеральном бюро МСЭ.
12. Вопрос: В 2013 году ребёнок был при рождении оперирован по поводу зрелой тератомы правого надпочечника, надпочечник удалён, ребёнок аллергик, бывает анемия, могу ли я оформить инвалидность ребёнку? В поликлинике врачи отмахиваются от ответа.
12.1.
Здравствуйте. Обратитесь с заявлением напрямую в бюро МСЭ со всеми документами.
13. Положено ли инвалидность при анемии 2 степени.
14. Положена ли мне инвалидность при сморщивании правой почки.. анемия сфероцитарная анемия наследственная… отсутствие желчного и селезенки.
14.1.
Здравствуйте. Постановление Правительства РФ № 95 устанавливает следующие основания установления инвалидности:
5. Условиями признания гражданина инвалидом являются:
а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью);
в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.
ГАРАНТ:
Решением Верховного Суда РФ от 4 марта 2011 г. N ГКПИ 10-1625, оставленным без изменения Определением Кассационной коллегии Верховного Суда РФ от 5 мая 2011 г. N КАС 11-191, пункт 6 настоящих Правил признан не противоречащим действующему законодательству
6. Наличие одного из указанных в пункте 5 настоящих Правил условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.
7. В зависимости от степени ограничения жизнедеятельности, обусловленного стойким расстройством функций организма, возникшего в результате заболеваний, последствий травм или дефектов, гражданину, признанному инвалидом, устанавливается I, II или III группа инвалидности, а гражданину в возрасте до 18 лет – категория “ребенок-инвалид”.