Экспертиза трудоспособности при железодефицитной анемии

Медико-социальная экспертиза при железодефицитной анемииЖелезодефицитная анемия (ЖДА) — патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозге и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты).Эпидемиология. ЖДА составляет около 80% всех анемий. По данным ВОЗ, на земном шаре ЖДА страдают более 800 млн человек; частота среди детей и женщин 30-70%.Этиология и патогенез. Причиной дефицита железа является нарушение баланса в сторону преобладания расходования над поступлением, что встречается при увеличенной потребности организма (период роста, беременность и др.); недостаточном его поступлении с продуктами питания; снижении всасывания в желудочно-кишечном тракте (язвы, эрозии и т.п.); кровопотерях (меноррагии, фибромиомы, заболевания желудочно-кишечного тракта, регулярное донорство). Патогенез ЖДА связан с физиологической ролью железа в организме, его участием в процессах тканевого дыхания. Железо входит в состав гема — соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем является составной частью тканевых окислительных энзимов — цитохромов, каталазы и пероксидазы. В депонировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа осуществляет белок трансферрин (сидерофилин). При отрицательном балансе обмена вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникают нарушения ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и позже развивается клиническая картина железодефицитной анемии.Классификация ЖДА (Ю. Г. Митерев).I. По форме:
1.Хроническая постгеморрагическая (мено-, метроррагии, другие кровотечения).
2.Нутритивная (алиментарная) ЖДА.
3.При повышенном расходе железа:
а) беременность и лактация;
б) период роста и созревания.
4.При недостаточном исходном уровне железа (врожденный дефицит железа — у больных матерей, при многоплодной беременности).
5.При резорбционной недостаточности железа:
а) постгастрорезекционная и агастральная;
б) анэнтеральная и энтеральная.
6.При перераспределенном дефиците железа:
а) инфекционные и воспалительные процессы;
б) бластоматозные заболевания.
7.При нарушении транспорта железа (гипо- и атрансферринемия).II.По стадиям:
1. Дефицит железа (латентная ЖДА).
2.ЖДА.III.По степени тяжести:
1.Легкая степень (гемоглобин: 110-90 г/л).
2.Средняя степень (гемоглобин 90-70 г/л).
3.Тяжелая степень (гемоглобин менее 70 г/л).Клиника и критерии диагностики.Клиническая картина характеризуется преимущественно двумя синдромами:анемическим и сидеропеническим.
Анемический синдром: слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов, иногда с алебастровым или зеленоватым (хлороз) оттенком, бледность слизистых оболочек, пастозность нижних конечностей, систолический шум различной интенсивности (на верхушке и легочной артерии), склонность к гипотонии. Сидеропенический синдром (тканевой дефицит железа):
изменение ногтей, волос, появление трещин на ладонях, стопах, в углах рта, дисфагии, извращения вкуса и обоняния; дистрофические и атрофические процессы в желудке и тонкой кишке; мышечная слабость.Картина крови:
снижено количество эритроцитов, гемоглобина; ЦП = 0,5-0,75; микроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не изменено.
Железо и ферритин сыворотки снижены, повышается общая и латентная железосвязывающая способность (ОЖСС, ЛЖСС) сыворотки крови.
Десфераловая проба — с мочой после внутримышечного введения десферала (500 мг) у здоровых выводится за сутки 0,8-1,3 мг железа, при его дефиците — менее 0,4 мг.
Дифференциальный диагноз проводят с другими гипохромными анемиями, связанными с отравлением свинцом, врожденным нарушением синтеза порфиринов, талассемией и т. п. При кровопотерях должна быть установлена их причина (эндометриоз, изолированный легочный гемосидероз и др.).Течение заболевания.Легкое течение— характеризуется редкими (1 раз в год и реже) непродолжительными (10-14 дн.) обострениями; клинические проявления свойственны начальной стадии заболевания. Гемоглобин крови снижается до
110-90 г/л, эритроциты — до 3,5х10*12 /л, сывороточное железо — до 12 мкмоль/л; насыщение трансферрина — до 25%; ОЖСС повышается до 50 мкмоль/л, ЛЖСС — до 60 мкмоль/л. Тип гемодинамики — гиперкинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, высокая (600 кгм/мин.).Течение средней тяжести характеризуется развернутой клинической картиной; обострения 2-3 раза в год, продолжаются по 3-4 нед. Гемоглобин снижается до 70-80 г/л, эритроциты — до 3,0х10*12 /л; железо сыворотки до 5 мкмоль/л, насыщение трансферрина — до 15%. Отмечается анизоцитоз, иойкилоцитоз, полихромия эритроцитов. ОЖСС повышается до 60 мкмоль/л; ЛЖСС до 70 мкмоль/л.
Тип гемодинамики — эукинетический; толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, достигает 500 кгм/мин.Тяжелое течение характеризуется частыми (более 4 раз в год) обострениями, продолжающимися по 1,5-2 мес. Гемоглобин падает ниже 70 г/л, эритроциты — 2,0х10*12 /л; отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, повышение СОЭ. Уровень сывороточного железа ниже 5 мкмоль/; насыщение трансферрина — 5%. ОЖСС увеличивается до 100 мкмоль/л, ЛЖСС — до 80 мкмоль/л. Тип гемодинамики —
гипокинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, — менее 400 кгм/мин.Прогноз при ЖДА благоприятный.

Принципы лечения: устранение этиологического фактора, рациональное питание,назначение препаратов, содержащих железо (ферроплекс, конферон и др.), аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.

Критерии ВУТ: легкая степень ЖДА — 10-12 дн.; средней тяжести — 14-15 дн.; тяжелая степень — 30-35 дн.Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый физический труд; работа, связанная с нервно-психическим перенапряжением, инсоляцией, воздействием различных источников излучения, гематологических ядов (свинец, хлор и др.), общей и местной вибрации, а также пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов.Показания для направления в бюро МСЭ:
а) средняя степень тяжести ЖДА у больных, работающих в противопоказанных условиях и видах труда при невозможности рационального трудоустройства по заключению КЭК лечебно-профилактических учреждений;
б) тяжелое течение ЖДА при частых обострениях, выраженных осложнениях и неэффективности лечения.Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: общий анализ крови, мочи, кала (на паразитов и скрытую кровь); анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты; определение содержания в крови железа; в
диагностически неясных случаях — миелограмма. ОЖСС, ЛЖСС, трансферрин крови; десфераловый тест. Инструментальные, эндоскопические, рентгенологические исследования органов брюшной полости, легких и т. п., консультации специалистов (гинеколог и т.п.).

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
– незначительные нарушения функции кроветворения, стабильные;
– нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
– длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
– при серповидно-клеточных нарушениях – редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
– умеренные нарушения функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий;
– тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты – 1 – 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
– выраженные нарушения функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях;
– тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы – более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
– нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
– легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
– длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
– при серповидно-клеточных нарушениях – редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).

Категория “ребенок-инвалид” устанавливается в случае, если у больного имеется:
– тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты – 1 – 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
– при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
– сверхтяжелая степень апластической анемии;
– тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы – более 2 раз в год);
– наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
– при серповидно-клеточных нарушениях – частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Источник

Временная нетрудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее. При легкой форме анемии (Нв не ниже 90 г/л) больные обычно трудоспособны.

При анемии средней тяжести (Нв 70-90 г/л) больные обычно трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами 3-й группы при возможности ее устранения.

Диспансеризация больных с ЖДА

Лица с латентным дефицитом железа диспансеризации не подлежат. Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологического процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, потому что больные уже учтены по основному заболеванию.

Наблюдает за больными ЖДА участковый врач. Кратность наблюдения в остром периоде 1-2 раза в год. Перед каждым осмотром или после тяжелой вирусной инфекции берут анализ крови, исследуют содержание сывороточного железа, 2 раза в год делают ЭКГ.

В12 – ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

В12- дефицитная анемия относится к группе мегалобластных анемий.

Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).

Этиология и патогенез.

Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты, приводящий к нарушению обменных процессов в организме. При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения – печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается с внутренним фактором – гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками – R-факторами, присутствующими в слюне и желудочном соке. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В подвздошной кишке этот комплекс связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток. Освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови – транскобаламинов.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность – 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:

· низкое содержание в рационе

· вегетарианство

· низкая абсорбция

· дефицит внутреннего фактора

· пернициозная анемия

· гастрэктомия

· поверждение эпителия желудка химическими вещества

· инфильтративные изменения желудка (лимфома или карцинома)

· болезнь Крона

· целиакия

· резекция подвздошной кишки

· атрофические процессы в желудке и кишке

· повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте

· состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза

· дивертикулы тощей кишки

· кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами

· глистная инвазия

· лентец широкий (Diphyllobotrium latum)

· патология абсорбирующего участка

· туберкулез подвздошной кишки

· лимфома тонкой кишки

· спру

· регионарный энтерит

· другие причины

· врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)

· злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт).

· нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина

ПРИЧИНАМИ ДЕФИЦИТА ФОЛАТОВ могут быть:

Недостаточное поступление

· скудный рацион

· алкоголизм

· нервно-психическая анорексия

· парентеральное питание

· несбалансированное питание у пожилых

Нарушение всасывания

· мальабсорбция

· изменения слизистой оболочки кишечника

· целиакия и спру

· болезнь Крона

· регионарный илеит

· лимфома кишечника

· уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

· прием антиконвульсантов

Увеличение потребности

· беременность

· гемолитическая анемия

· эксфолиативный дерматит и псориаз

Нарушение утилизации

· алкоголизм

· антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат

· врожденные нарушения метаболизма фолатов

Классическим примером мегалобластной анемии является пернициозная (В12-дефицитная анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют лица старше 40-50 лет.

КЛИНИКА. Клиническая картина: анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:

· поражение крови

· поражение ЖКТ

· поражение нервной системы

ДИАГНОСТИКА:

1. Клинический анализ крови

· снижение количества эритроцитов

· снижение гемоглобина

· повышение цветного показателя (выше 1.05)

· макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

· базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

· появление ортохромных мегалобластов

· снижение ретикулоцитов

· лейкопения

· полисегментированные нейтрофилы (более 20%)

· тромбоцитопения

· снижение моноцитов

· анэозинфилия

· ретикулоцитарный криз на 5-6 день от начала лечения

2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты, пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции.

4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с “ядерно-цитоплазматической диссоциацией” (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

ЛЕЧЕНИЕ:

· диета: ограничить жиры, так как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге. Повысить содержание белков в пище, а также витаминов и минеральных веществ.

· витамин В12 в виде цианкобаламина и оксикобаламина. Эти препараты отличаются по усвояемости. Цианкобаламин усваивается быстро. Оксикобаламин – более медленно.

Принципы терапии:

· насытить организм витамином

· поддерживающая терапия

· предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 400-500 микрограмм в/м 1 раз в сутки, препарат вводят 4-6 недель. После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин можно вводить реже: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг. При фуникулярном миелозе назначают большие дозы цианокобаламина (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина В12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день в/м).

Если причиной анемии явилось нарушение выработки внутреннего фактора, то назначают глюкокортикоиды.

Если причиной анемии явилась глистная инвазия, то дают фенасал.

До постановки диагноз (периферическая кровь, стернальная пункция) нельзя вводить витамин В12, так как сразу отреагирует периферическая кровь и костный мозг и диагностика будет трудна.

Критерии оценки эффективности терапии:

· резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики

· полное восстановление показателей крови происходит через 3-4 недели, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода

Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов. В клинической картине, в отличие от В12-дефицитной анемии, не наблюдается поражения нервной системы. Лечение осуществляется препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут. Профилактика фолиеводефицитной анемии должна проводиться беременным женщинам, имеющих риск развития этого дефицита в дозе не более 5 мг в сутки.

Прокрутить вверх

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

Источник