Электрофорез при низком гемоглобине

[13-165]
Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий

3045 руб.

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов): 2α и 2β, каждая из которых связана с гемом. Гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Посредством электрофореза гемоглобина можно проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.

Синонимы английские

Serum Hemoglobin Electrophoresis.

Метод исследования

Электрофорез и денситометрия.

Единицы измерения

Мг/дл (миллиграмм на децилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов) – 2α и 2β, – каждая из которых связана с гемом. HbA обеспечивает адекватный газообмен и тканевую оксигенацию. Фракция HbA2 – второстепенная форма гемоглобина, имеет формулу 2α2δ. Также у взрослого допустимо наличие следовых количеств фетального гемоглобина HbF (2α2γ), который является преобладающей фракцией в течение внутриутробного периода. В течение первых 6 месяцев жизни HbF замещается HbA.

Нарушения структуры гемоглобина обычно разделяют на две группы: гемоглобинопатии и талассемии, хотя талассемии являются формой гемоглобинопатии. Талассемии представляют собой нарушения синтеза α-, β- или обеих цепей гемоглобина. Также могут отмечаться нарушения синтеза δ-, γ- цепей. Большинство вариантов α- и β-талассемий сопровождается изменением уровня HbF и HbA2, поэтому определение этих изоформ может быть использовано для скрининга этих состояний.

Остальные гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Наиболее распространённые и клинически значимые аномальные варианты гемоглобина: S, D, E, C. Варианты HbS и HbD – патологические формы гемоглобина, которые обладают идентичной миграцией в щелочном геле и являются результатом точечных мутаций гена, кодирующего β-глобин. Варианты Е и С при данном методе мигрируют в составе фракции HbA2, при их наличии фракция HbA2 достигает более 25 %. Наибольшее клиническое значение представляет HbS-вариант, который приводит к серповидноклеточной анемии.

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.

Электрофорез является чувствительным методом, с помощью которого можно исключить гемоглобинопатии либо определить тактику дальнейшего обследования для установления точного диагноза заболевания. Метод характеризуется высокой внутрипостановочной (SD

Метод исследования основан на электрофорезе гемоглобина, полученного при лизисе отмытых эритроцитов обследуемого. После разделения гемоглобина на фракции производится окрашивание зон миграции. Содержание гемоглобина в составе фракций измеряется с помощью цифровой денситометрии.

Когда назначается исследование?

Скрининг гемоглобинопатий;
наличие семейного анамнеза гемоглобинопатий, планирование семьи;
микроцитарная анемия, не связанная с дефицитом железа;
гемолитическая анемия неустановленной этиологии;
обнаружение изменённых эритроцитов (серповидная деформация) при микроскопическом исследовании крови.

Что означают результаты?

Референсные значения

Гемоглобин A	≥ 96,5%
Гемоглобин A2
Гемоглобин F
Гемоглобин S/D	0 %

Важные замечания

Тест обладает высокой достоверностью при скрининге β-талассемий, вариантов, приводящих к серповидноклеточной анемии, и синдромов персистенции фетального гемоглобина.
При использовании данного метода может быть затруднена индентификация α+-талассемии (талассемия с одной мутацией).

Также рекомендуется

02-029 Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)

06-276 Гепсидин-25

06-017 Железо в сыворотке

Кто назначает исследование?

Гематолог, терапевт, врач общей практики.

Источник

Что такое тест на электрофорез в гемоглобине?

Тест на электрофорез в гемоглобине – это анализ крови, используемый для измерения и идентификации различных типов гемоглобина в вашем кровотоке. Гемоглобин – это белок внутри эритроцитов, ответственный за транспортировку кислорода в ваши ткани и органы.

Генетические мутации могут привести к тому, что ваше тело вырабатывает гемоглобин, который образуется некорректно. Этот аномальный гемоглобин может вызвать слишком мало кислорода для достижения ваших тканей и органов.

Существуют сотни различных типов гемоглобина. Они включают:

Гемоглобин F : Это также известно как фетальный гемоглобин. Это тип, который встречается у растущих плодов и новорожденных. Он заменен гемоглобином вскоре после рождения.
Гемоглобин A : Это также известно как взрослый гемоглобин. Это самый распространенный тип гемоглобина. Он встречается у здоровых детей и взрослых.
Гемоглобин C, D, E, M и S : Это редкие типы аномального гемоглобина, вызванные генетическими мутациями.

рекламаРеклама

Диаграмма нормальных уровней

Нормальные уровни гемоглобина

Тест на электрофорез в гемоглобине не говорит вам о количестве гемоглобина в крови – это делается при полном анализе крови. Уровни, на которые ссылается тест на электрофорез в гемоглобине, – это проценты различных типов гемоглобина, которые могут быть найдены в вашей крови. Это различно у младенцев и взрослых:

У младенцев

Гемоглобин в основном состоит из гемоглобина F у плодов. Гемоглобин F по-прежнему составляет большинство гемоглобина у новорожденных.

Возраст	Гемоглобин F%
новорожденный	от 60 до 80%
1+ год	от 1 до 2%

У взрослых

Нормальные уровни типов гемоглобина у взрослых:

Тип гемоглобина	Процент
гемоглобин A	95% до 98%
гемоглобин A2	2% до 3%
гемоглобин F	1% до 2%
гемоглобин S	0%
гемоглобин C	0%

Цель

Почему гемоглобин электрофорез

Вы приобретаете различные аномальные типы гемоглобина, наследуя мутации генов на гены, ответственные за продуцирование гемоглобина. Ваш врач может рекомендовать тест на электрофорез в гемоглобине, чтобы определить, есть ли у вас расстройство, вызывающее появление аномального гемоглобина. Причины, по которым ваш врач может захотеть провести тест на электрофорез в гемоглобине, включают:

1. В рамках обычной проверки: Ваш врач может проверить ваш гемоглобин, чтобы пройти полный анализ крови во время обычного физического состояния.

2. Чтобы диагностировать расстройства крови: Возможно, у вашего врача есть тест на электрофорез в гемоглобине, если вы проявляете симптомы анемии.Тест поможет им найти любые ненормальные типы гемоглобина в крови. Это может быть признаком расстройств, включая:

серповидноклеточная анемия
талассемия
полицитемия vera

3. Чтобы контролировать лечение: Если вас лечат от состояния, вызывающего ненормальные типы гемоглобина, ваш врач будет контролировать ваши уровни различных типов гемоглобина с помощью электрофореза на гемоглобине.

4. Для скрининга на генетические условия: Люди, у которых есть семейная история унаследованных анемий, таких как талассемия или серповидноклеточная анемия, могут выбрать для скрининга этих генетических заболеваний до рождения детей. Электрофорез гемоглобина будет указывать, имеются ли какие-либо ненормальные типы гемоглобина, вызванные генетическими нарушениями. Новорожденных также регулярно скринируют на эти генетические нарушения гемоглобина. Ваш врач может также захотеть проверить вашего ребенка, если у вас есть семейная история аномального гемоглобина или у них есть анемия, которая не вызвана дефицитом железа.

РекламаРеклам

Процедура

Где и как проводится тест на электрофорез в гемоглобине

Вам не нужно делать что-либо особенное для подготовки к электрофорезу гемоглобина.

Вам, как правило, нужно пойти в лабораторию, чтобы получить вашу кровь. В лаборатории поставщик медицинских услуг берет образец крови из руки или руки: сначала они очищают сайт мазкой спиртов. Затем они вставляют маленькую иглу с трубкой, прикрепленной для сбора крови. Когда набирается достаточное количество крови, они удаляют иглу и закрывают сайт марлевой подушкой. Затем они отправляют ваш образец крови в лабораторию для анализа.

В лаборатории процесс, называемый электрофорезом, пропускает электрический ток через гемоглобин в вашем образце крови. Это приводит к разложению различных типов гемоглобина в разные полосы. Затем ваш образец крови сравнивают со здоровым образцом, чтобы определить, какие типы гемоглобина присутствуют.

Риски

Риски электрофореза гемоглобина

Как и при любом анализе крови, существуют минимальные риски. К ним относятся:

кровоподтеки
кровотечение
инфекция на месте прокола

В редких случаях вены могут набухать после того, как кровь нарисована. Это состояние, известное как флебит, можно обрабатывать теплым компрессом несколько раз в день. Постоянное кровотечение может быть проблемой, если у вас расстройство кровотечения или вы принимаете кровоточащие лекарства, такие как варфарин (кумадин) или аспирин (буферин).

РекламаРеклама

Результаты и следующие шаги

Что ожидать после теста

Если ваши результаты показывают аномальные уровни гемоглобина, они могут быть вызваны:

заболеванием гемоглобина С, генетическим расстройством, которое приводит к тяжелая анемия
редкая гемоглобинопатия, группа генетических нарушений, вызывающих аномальное производство или структура красных кровяных телец
анемия серповидно-клеточной анемии
талассемия

Ваш врач будет проводить контрольные тесты, если тесты на электрофорез в гемоглобине показывают что у вас ненормальные типы гемоглобина.

Источник

Электрофорез гемоглобина – это анализ крови, который измеряет различные типы белка, называемого гемоглобином, в ваших эритроцитах. Его иногда называют «оценкой гемоглобина» или «скринингом серповидных клеток».

Новорожденные автоматически проходят этот тест, потому что это закон. Есть несколько причин, по которым вы можете получить взрослую:

У вас есть симптомы заболевания крови.
У вас высокий риск заболевания крови из-за вашей расы.
У вашего ребенка заболевание крови.
Один из ваших других анализов крови показал ненормальный результат.
У вас серповидно-клеточная анемия, и у вас было переливание крови. В этом случае тест показывает врачам, достаточно ли вы получили нормального гемоглобина из новой крови.

Вам не нужно делать ничего особенного, чтобы подготовиться к этому тесту. Но вы должны сообщить своему врачу, если у вас было переливание крови в течение последних 12 недель. Если это так, тест может дать ложный результат.

Тест включает взятие крови иглой. Риски низкие и могут включать в себя:

Кровотечение
Обморок или чувство легкомысленности
Кровь накапливается под вашей кожей (гематома)
Инфекционное заболевание

В лаборатории техник положит кровь на специальную бумагу и зарядит ее электричеством. Гемоглобины движутся вокруг и образуют линии на бумаге, которые показывают, сколько у вас каждого типа.

Что ищет электрофорез гемоглобина?

Тест может помочь вашему врачу выяснить, есть ли у вас заболевание крови и какое это заболевание крови. Обычно это делается вместе с другими анализами крови.

Ваш доктор может сказать вам, что он назначил этот тест для выявления гемоглобинопатии. Это универсальное слово, означающее ненормальные гемоглобины. Нормальный гемоглобин переносит кислород и выделяет его, чтобы ваши мышцы и органы могли его использовать. Ненормальный гемоглобин несет меньше кислорода. Эти клетки крови также имеют меньшую продолжительность жизни, чем нормальный гемоглобин. Это может привести к так называемой гемолитической анемии. Вот где ваши эритроциты умирают раньше, чем должны.

Аномальный гемоглобин также может быть признаком других состояний, таких как:

Серповидноклеточная анемия. Обычно ваши клетки крови плоские, круглые и немного тоньше в центре. Они выглядят как круглый кусок теста, который вы зажали между пальцем и пальцем. Они гибкие и могут проходить через крошечные кровеносные сосуды. При серповидноклеточной анемии они имеют форму серпа или четверти луны. Они жесткие и могут застрять в маленьких кровеносных сосудах, чтобы кровь не могла пройти. Это может вызвать большую боль, когда ваши органы и мышцы не получают необходимый им кислород. Афро-американцы имеют более высокий риск развития серповидно-клеточной анемии, чем люди других рас.
Болезнь гемоглобина С. Это может привести к легкой анемии и увеличению селезенки. Но в большинстве случаев это не доставляет особых хлопот, если у вас нет других видов аномальных гемоглобинов. Афро-американцы имеют более высокий риск заболевания гемоглобином С.
Талассемии. Существует более одного типа этого расстройства. Если он у вас есть, ваше тело не вырабатывает достаточное количество красных кровяных клеток или в них недостаточно гемоглобина. В зависимости от того, какой гемоглобин поражен, талассемия может вызвать у вас легкую, среднюю или тяжелую анемию. Эти расстройства передаются от родителей к детям через гены. Люди итальянского, греческого, ближневосточного, южноазиатского и африканского происхождения чаще страдают талассемией.

Источник

Описание

Синонимы (rus): Гемоглобин, гемоглобинопатии, талассемия, гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия

Синонимы (eng): Hemoglobin, Hemoglobinopathies, thalassemia, hemolytic anemia, Sickle-cell disease

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Гемоглобин

Метод(и): Электрофорез

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка для гематологических исследований с EDTA, 2 мл (фиолетовая крышечка)

Гемоглобин представляет собой тетрамер с двумя парами полипептидных цепей глобина, каждая из которых содержит одинаковую гемовую группу. В норме гемоглобин взрослого человека (HbA) имеет две α- и две β-глобиновые цепи (α2 β2), гемоглобин плода (HbF) – две α- и две γ-глобиновые цепи (α2 γ2), < 3 % взрослого населения – гемоглобин (HbA2), состоящий из двух α- и двух цепей δ-глобина (α2 δ2).
Гемоглобинопатии относятся к группе генетически-детерминированных заболеваний, характеризующихся нарушением последовательности аминокислот в глобине (серповидно-клеточная анемия), синтеза цепей глобина (талассемии). Клинические проявления гемоглобинопатий варьируют от гипохромной анемии легкой степени до тяжелой, пожизненной, трансфузионно-зависимой анемии с участием многих органов.
Электрофорез гемоглобинов является скрининговым тестом для выявления различных, в том числе патологических, форм гемоглобинов, включая гемоглобин А1 (HbA1), гемоглобин А2 (HbA2), гемоглобин F (HbF; фетальный гемоглобин), гемоглобин С (HbC) и гемоглобин S. Разделение гемоглобинов основано на переменных скоростях миграции заряженных молекул гемоглобина в электрическом поле.

Когда назначается

Дифференциальная диагностика следующих состояний: • Анемия неясного генеза
• Микроцитарная гипохромная анемия, не связанная с дефицитом железа
• Хроническая гемолитическая анемия
• Сосудисто-окклюзионные кризы в регионах, эндемичных по серповидно-клеточной анемии и талассемии
• Наличие патологических форм эритроцитов (например, мишеневидные или серповидные клетки)
• Отягощенный семейный анамнез по гемоглобинопатии
• Водянка плода неясной этиологии
• Пренатальная диагностика
• Положительные результаты скрининга новорожденных
• Положительные результаты теста на определение растворимости Hb S

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

• Присутствие HbA или HbA2 у взрослого человека – вариант нормы, исключает наличие гемоглобинопатии
• Присутствие HbF у ребенка – вариант нормы до 6 месяцев
• Присутствие HbF у взрослого – вариант нормы при содержании менее 2 %.
Высокое содержание данной формы гемоглобина может наблюдаться при миелоидном лейкозе, серповидно-клеточном кризе.
• Присутствие HbS и , в большей степени, HbA: серповидно-клеточный признак (HbAS) или серповидная α-талассемия
• Наличие HbS и HbF, но без HbA: серповидно-клеточная анемия (HbSS), серповидно-бета-талассемия (наследственная персистенция гемоглобина плода)
• Высокое содержание HbS + в меньшей степени HbA и HbF: бета–серповидно-клеточная анемия и/или талассемия
• Высокое содержание HbA и, в меньшей степени, HbC: HbC-гемоглобинопатия (HbAC)
• Наличие HbС и HbF, но без HbA: HbC-гемоглобинопатия (HbСС), HbС-бета-талассемия (HbC-HPFH)
• Более высокая доля HbC, чем HbA: HbC бета и/или талассемия
• Наличие HbS и HbC: болезнь HbSC
• Наличие HbH: болезнь HbH
• Увеличение HbA2: бета-талассемия легкого течения
• Увеличение HbF: наследственная персистенция гемоглобина плода, серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, болезнь HbC, болезнь HbE

Список литературы

Hafiza Alauddin et al. HbA2 levels in normal, -thalassaemia and haemoglobin E carriers by capillary electrophoresis// Malaysian J Pathol 2012; 34(2) : 161 – 164
Alan N. Schechter. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine// Blood. 2008 Nov 15; 112(10): 3927–3938.
Devkota BP. Hemoglobin electrophoresis//Drugs and diseases, laboratory medicine, 2018
P.T. Mpiana, K.N. Ngbolua, V. Mudogo, D.S.T. Tshibangu, E.K. Atibu, D.D. Tshilanda and N.M. Misengabu. Anti Sickle Erythrocytes Haemolysis Properties and Inhibitory Effect of Anthocyanins Extracts of Trema orientalis (Ulmaceae) on the Aggregation of Human Deoxyhemoglobin S in vitro// Journal of Medical Sciences, Volume 11 (3): 129-137, 2011
Edoh D, Antwi-Bosaiko C, Amuzu D. Fetal hemoglobin during infancy and in sickle cell adults// Afr Health Sci. 2006 Mar;6(1):51-4.
Kohne E. Hemoglobinopathies: clinical manifestations, diagnosis, and treatment// Dtsch Arztebl Int. 2011 Aug;108(31-32):532-40.

Источник

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение. Эта форма анемии является результатом повышенного разрушения эритроцитов. Ускоренная деградация приводит к сокращению их продолжительности жизни (обычно около 120 дней).

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение

Во-первых, причиной гемолиза являются либо сами эритроциты (корпускулярные формы гемолитической анемии), либо внешние факторы (экстракорпускулярные формы гемолитической анемии).

Во-вторых, в зависимости от места распада, можно различать внутрисосудистый (внутри кровеносных сосудов) и внесосудистый (вне кровеносных сосудов из-за макрофагов) гемолиз.

Нормальный распад устаревших эритроцитов (эритроцитов) происходит главным образом через макрофаги (крупные фагоциты; гистиоцитарные клетки ретикулума) селезенки, но также и в печени. То есть, совокупность макрофагов, встречающихся в самых разных тканях. Называется ретикулогистиоцитарной (или моноцитарно-макрофагальной) системой. Нормальный распад происходит внутри клеток (внутриклеточно) в том, что макрофаги поглощают и растворяют эритроциты.

Основным компонентом эритроцитов является красный пигмент крови (гемоглобин) . Он составляет 90 процентов от общего содержания белка в эритроцитах. Когда гемоглобин расщепляется , образуется билирубин , который выводится с желчью через печень. Печень перегружена билирубином, который накапливается, потому что он накапливается в таких больших количествах, когда эритроциты разрушаются или разрушаются.

Увеличение билирубина в крови приводит к пожелтению кожи и, как видно в первую очередь, конъюнктивы глаза. Следует отметить, что желтуха имеет много причин. Гемолитическая анемия — только один из них.

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение — формы гемолиза и дефектов эритроцитов

Мембранопатия (нарушение формы клеток крови)

Врожденные: глобулярно-клеточная анемия (сфероцитоз), эллиптоцитоз
Приобретено: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (крайне редко)

Врожденные формы обычно выявляются в детском и подростковом возрасте. Это связано с генетическими дефектами мембранных белков или опорной рамы (цитоскелета). Чтобы выжить, эритроциты нуждаются в упругой деформируемости, чтобы иметь возможность проходить через узкие кровеносные сосуды (капилляры) или ячеистую сеть селезенки.

С возрастом они теряют эту деформируемость и преимущественно застревают в селезенке, чтобы там быть разрушенными фагоцитами. Нарушение мембраны приводит к ограничению деформируемости и проявляется в изменениях формы эритроцитов (в виде сферических или эллиптических клеток). Таким образом, разрушение происходит в селезенке, которая также увеличивается за счет дополнительной работы.

Врожденное нарушение метаболизма клеток крови (ферментативные патологии)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (фавизм) является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний и приводит к повышенной подверженности эритроцитов окислительному повреждению. Кислород и радикальные кислородные соединения представляют постоянную опасность для клетки.

Количество соединений должно контролироваться так называемыми антиоксидантами (например, витамином С). Недостаток ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) приводит к снижению количества этих антиоксидантов, а также к повреждению молекул белка, что приводит к снижению их деформируемости и, следовательно, сокращению продолжительности их жизни.

Разрушение также происходит здесь, в селезенке. Такие медикаменты, как
ацетилсалициловая кислота, лекарства от малярии, сульфонамиды, могут вызвать усиление гемолиза из-за накопления кислородных радикалов.

Дефицит пируваткиназы очень редок, даже прогрессирует, как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Врожденные нарушения в образовании красного пигмента крови (гемоглобинопатии)

Серповидноклеточная анемия
талассемия

Связанный с антителами гемолиз

Аутоантитела (антитела к собственным клеткам крови) являются наиболее распространенной формой гемолиза. Образование аутоантител может происходить без узнаваемой причины (первичной) или в связи с другими заболеваниями (вторичными, например, красной волчанкой, неходжкинскими лимфомами , инфекциями и т. Д.). Гемолиз может проводиться внутри- или экстраваскулярно.

Другой причиной является непереносимость группы крови, например Б. переливанием крови не сгруппированной крови (изоиммунными антителами).

Механический гемолиз

Искусственные клапаны сердца
Сужение мелких кровеносных сосудов (микроангиопатия)

Механический гемолиз. Значительное изменение формы эритроцитов с фрагментами и крупными округлыми формами (ретикулоцитами) как признак повышенной репликации ()

Здесь эритроциты разбиваются о механические препятствия в кровотоке. Характерно повышенное появление фрагментоцитов (фрагментов эритроцитов). Гемолиз происходит внутри кровеносных сосудов (внутрисосудисто).

Гемолитическая анемия причины симптомы лечение

Увеличенная селезенка (спленомегалия)

Многие различные заболевания приводят к увеличению селезенки. Увеличение размера также приводит к увеличению площади поверхности, доступной для добычи. Продолжительность пребывания эритроцитов увеличена.

Инфекции

Здесь патогенные микроорганизмы вызывают непосредственное повреждение (например, в случае малярии ) или выработку антител к собственным клеткам крови организма (аутоантитела), вызываемых инфекцией.

Почечная недостаточность

Повреждение эритроцитов токсинами в результате почечной недостаточности (уремические токсины) или в виде механического гемолиза (см. Выше).

Другие причины

Токсичные вещества (токсичные)
наркотики

Каковы симптомы гемолитической анемии?

В рамках гемолиза высвобождается красный пигмент крови (гемоглобин), содержащийся в клетках крови. Это и его продукты распада, включая билирубин, все чаще присутствуют в крови в некоторых формах и приводят к желтоватому обесцвечиванию кожи и конъюнктивы (желтуха). Желчные камни также могут образовываться чаще в результате перегрузки билирубином (пигментными камнями ).

Если происходит внезапное массовое растворение эритроцитов (гемолиз), говорят о гемолитическом кризисе. Такие кризисы могут возникать при фавизме (см. Выше), серповидно-клеточной анемии и переливаниях. Признаками являются повышение температуры, озноб, нарушение кровообращения, спазмы в животе, спине и головные боли, коричневая моча, а затем пожелтение кожи.

Более того, гемолиз показывает общие симптомы анемии в виде усталости, усталости, трудности с концентрацией внимания, учащенного сердцебиения, бледности и желтоватого оттенка. Симптомы особенно зависят от скорости развития анемии или гемолиза. Чем быстрее, тем сильнее выражены симптомы (одышка при стрессе или в покое).

При медленном хроническом развитии или при врожденных формах обычно происходит коррекция, при которой пациент почти не выражает симптомы, несмотря на низкие значения гемоглобина.

Например, острый гемолиз с гемоглобином 7 г / дл имеет тяжелые симптомы анемии (коллапс, одышка, учащенное сердцебиение), почти нет жалоб на хроническую тренировку.

Как врач ставит диагноз?

Поскольку большинство форм гемолитической анемии, вызванной дефектами эритроцитов, передаются по наследству, имеются первые признаки из истории болезни (анамнез). Пациент описывает симптомы анемии, перечисленные более или менее впечатляюще.

Вы можете заметить желтый цвет на конъюнктиве или коже. При остром гемолизе пациент также жалуется на коричневую мочу (в результате выделения билирубина и гемоглобина).

Анализы крови проводятся для подтверждения диагноза :

Анализ крови

Эритроциты (эритроциты), красный пигмент крови (гемоглобин) и гематокрит уменьшаются. Предшественники эритроцитов ( ретикулоциты ) повышены (как признак компенсаторного увеличения новообразования в костном мозге).

Билирубин (продукт расщепления пигмента красной крови). То есть, увеличивается из-за увеличения расщепления гемоглобина.

ЛДГ , фермент, обнаруживаемый во всех клетках, повышается как признак повышенного разрушения клеток.

Гаптоглобин, белок крови, который служит для связывания свободного гемоглобина (как защита от выведения через почки), снижается (вследствие потребления; особенно при внутрисосудистом гемолизе).

Мазок крови

Это показывает изменения в форме, которые могут указывать на врожденные нарушения (сферические клетки, эллиптоцитоз, фрагментоциты).

Тест Кумбса

Тест Кумбса для выявления антител против эритроцитов.

Определение размера селезенки

Определение размера селезенки с помощью ультразвука в качестве возможной причины или сопутствующего симптома.

Гемоглобин электрофорез

Электрофорез гемоглобина для выявления генетических нарушений образования гемоглобина (например, определение серповидноклеточного гемоглобина).

Специальные методы расследования

Например, специальные методы исследования для выявления ферментных и мембранных дефектов.

Как проводится лечение?

Например, лечение гемолитической анемии зависит от причины, которую не всегда легко определить, несмотря на широкие возможности обследования.

Сохраненную кровь следует давать только тогда, когда это абсолютно необходимо. То есть, это зависит не от уровня гемоглобина, а от состояния пациента. Проблема заключается в том, что поставляемые эритроциты также могут быть подвержены гемолизу. Устранение вызывающей причины является только многообещающим.

В случае глобулярно-клеточной анемии и дефицита пируваткиназы можно рассмотреть вопрос об удалении селезенки. Это ограничивает возможность деградации, особенно с увеличенной селезенкой (как в случае с врожденными формами). В результате, при аутоиммунном гемолизе вводят глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Подробнее https://uznavaitut.ru/zdorove/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Источник