Этиология патогенез картина крови анемия фолиеводефицитная
B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия – это анемии связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты.
Этиология.
1. Недостаток витамина в пище.
2. Неусвоение витамина B12 в желудке, что может быть связано с нарушением функции фундального отдела желудка, который вырабатывает гастромукопротеин (витамин B12 усваивается в комплексе с гастромукопртеином). Нарушение функции обкладочных клеток вызывается воздействием на них аутоантител (пернициозная анемия или Аддисона-Бирмера или злокачественное малокровие). Кроме того, подобное состояние может возникнуть после резекции желудка.
3. Неусвоение витамина B12 в кишечнике (при резекции тонкой кишки, опухоли, спру, дифиллоботриозе, алкоголизме).
4. Повышенное расходование витаминов при беременности.
5. Нарушение депонирования витаминов в печени при ее диффузном поражении.
Патогенез. Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Замедление репликации ДНК прежде всего заметно в тканях, где в норме деление клеток происходит наиболее часто – в клетках крови и эпителия желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации (об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной облочки)). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1.0).
Обычное физиологическое слущивание эпителия ЖКТ из-за нарушения клеточного деления не восстанавливается. Поэтому развиваются атрофически-воспалительные процессы в эпителии всего ЖКТ. При этом всасывание витаминов еще более нарушается.
В результате недостатка витамина B12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, которая токсична для нервных клеток. Кроме того, при дефиците витамина B12 в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и приводит к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепно-мозговые и периферические нервы.
Картина крови. B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия – это анемии мегалобластические, гиперхромные, макроцитарные. В мазке крови появляются мегалоциты – клетки патологической регенерации костного мозга и мегалобласты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которой характерна раняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов:пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гиперхромия, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбо – и лейкоцитопения с атипическими клетками.
Дефицит витамина B12 (цианкоболамина) > :
1. Нарушение перехода: фолиевая кислота > тетрагидрофолиевая кислота > тимин > ДНК. Нарушение клеточного деления, при котором страдают активно размножающиеся клетки:
а) кроветворной ткани (анемия);
б) ЖКТ (воспалительно-атрофические процессы в слизистой).
2. Нарушение перехода метилмалоновой кислоты в янтарную > накопление метилмалоновой кислоты, которая оказывает токсическое действие на нервную систему;
3. Синтез жирных кислот с измененной структурой > нарушение образования миелина.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Фолиеводефицитная анемия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты, которую еще называют витамином В9, – заболевание крови, которое характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец).
Фолиевая кислота является природным витамином, который необходим для нормального кроветворения.
В обычных условиях она синтезируется микрофлорой кишечника и поступает в организм в составе фолатов с пищей растительного происхождения (бобовыми, мукой грубого помола, спаржей, шпинатом, листьями салата, брокколи, говяжьей печенью).
В организме фолиевая кислота присутствует в виде своей коферментной формы – тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего развивается анемия, часто сочетающаяся с лейкопенией и тромбоцитопенией.
Причины появления фолиеводефицитной анемии
В основе развития фолиеводефицитной анемии – множество различных причин и факторов риска. Запас фолиевой кислоты в организме незначительный, поэтому его постоянно необходимо восполнять.
Одной из основных причин развития дефицита витамина В9 является его недостаточное потребление с пищей.
Часто проблема недостатка фолиевой кислоты в организме наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, психотропными веществами. Люди, потребляющие мало овощей и фруктов, особенно пожилые, также входят в группу риска развития дефицита витамина В9.
Фолиевая кислота участвует в процессе деления клеток и необходима в большом количестве для их роста и быстрого обновления.
В связи с этим распространенной причиной развития фолиеводефицитной анемии является избыточная потребность в фолиевой кислоте при низком поступлении ее с пищей. К группе риска относятся женщины в период беременности и лактации, дети в период интенсивного роста, подростки. Также в большом количестве фолиевой кислоты нуждаются люди, страдающие хроническими кожными заболеваниями, например псориазом, экземой.
Гемолитические анемии (при которых по разным причинам происходит усиленное разрушение эритроцитов) различного происхождения также способствуют развитию дефицита фолиевой кислоты.
Нарушение всасывания фолиевой кислоты возникает при различных заболеваниях кишечника, которые характеризуются синдромом мальабсорбции (снижением функции всасывания питательных веществ в кишечнике).
К ним относятся воспалительные заболевания кишечника (например, болезнь Крона), глютеновая энтеропатия (целиакия), пищевая аллергия у детей с кишечными проявлениями, лактазная недостаточность.
У детей в развитии фолиеводефицитной анемии значительную роль играют следующие факторы риска: недоношенность, маленькая масса тела при рождении (менее 2500 г), вскармливание цельным козьим молоком, использование неадаптированных молочных смесей, частые инфекционно-воспалительные заболевания, в том числе желудочно-кишечного тракта. Различные энтериты (воспаления тонкого кишечника) представляют особую опасность развития анемии у детей раннего возраста.
Лекарственные препараты и токсические вещества способны нарушить процесс всасывания и обмена фолиевой кислоты в организме.
Некоторые препараты (например, метотрексат, используемый для терапии онкозаболеваний, псориаза, ревматоидного артрита и т.д.) являются антагонистами фолиевой кислоты. Противосудорожные лекарственные вещества также способны привести к дефициту фолиевой кислоты в организме.
К редким причинам развития фолиеводефицитной анемии относят наследственные дефекты обмена фолиевой кислоты, связанные с недостаточностью ферментных систем.
Классификация фолиеводефицитной анемии
Общепринятой классификации фолиеводефицитной анемии не существует. Однако любая анемия подразделяется на степени тяжести в зависимости от уровня снижения гемоглобина крови. Для детей старше 6 лет и взрослых действует следующая классификация:
- анемия легкой степени тяжести: уровень гемоглобина от 90 до 120 г/л;
- анемия средней степени тяжести: уровень гемоглобина от 70 до 89 г/л;
- тяжелая анемия: уровень гемоглобина ниже 70 г/л.
Для детей младше 6 лет нормальный уровень гемоглобина – выше 110 г/л.
Согласно МКБ-10 выделяют следующие виды фолиеводефицитной анемии:
- Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием.
- Фолиеводефицитная анемия медикаментозная.
- Другие фолиеводефицитные анемии.
- Фолиеводефицитная анемия неуточненная.
Симптомы фолиеводефицитной анемии
При фолиеводефицитной анемии отмечается бледность кожи и слизистых оболочек с небольшим желтушным оттенком, общая слабость и снижение работоспособности. Характерна быстрая утомляемость и раздражительность. В связи с уменьшением доставки кислорода к тканям возникает одышка, учащается сердцебиение, возможно снижение артериального давления. Пациенты жалуются на плохой аппетит, шум в ушах и мелькание «мушек» перед глазами. В тяжелых случаях возможны обморочные состояния.
При исследовании крови отмечается снижение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличиваются цветовые индексы крови (показывающие увеличение насыщения эритроцитов гемоглобином), а также размер эритроцитов. Увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови связано с разрушением «неправильных» слишком крупных эритроцитов. Нередко фолиеводефицитная анемия сочетается с В12-дефицитной анемией, при которой развиваются различные неврологические нарушения, а также сопутствует железодефицитной анемии.
Для детей грудного и раннего возраста дополнительными симптомами развития фолиеводефицитной анемии являются вялость или повышенная возбудимость, которые развиваются вследствие снижения доставки кислорода к тканям мозга.
Диагностика фолиеводефицитной анемии
Провести диагностику фолиеводефицитной анемии необходимо до начала лечения, так как нередко дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, витамина В12 и белковой недостаточностью. В план необходимых лабораторных и инструментальных обследований следующие тесты:
- уровень содержания фолиевой кислоты в крови;
Фолиевая кислота (Folic Acid)
Синонимы: Витамин В9, фолацин, птериолглутаминовая кислота. Vitamin B9, vitamin Bc, folic acid, folacin, pteroylglutamic acid.
Витамин, необходимый для нормального гемопоэза (кроветворения).
Краткая характеристика определяемого вещества Фолиевая кислота
…
1 015 руб
Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов)
Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count.
Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ
Кровь – это жидкая ткань, выполняющая различные функции, в том числе, транспорта …
720 руб
Ретикулоциты (Reticulocytes)
Синонимы: Количество ретикулоцитов; Подсчет количества ретикулоцитов; Ретикулоцитарный индекс.
Retic count; Reticulocyte index; Corrected reticulocyte; Reticulocyte count.
Краткое описание исследования «Ретикулоциты»
Непосредственные предшественники зрелых эритроцитов. Это …
350 руб
Билирубин общий (Bilirubin total)
Синонимы: Общий билирубин крови, общий билирубин сыворотки. Total bilirubin, TBIL.
Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий
Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезен…
300 руб
Витамин B12 (цианокобаламин, кобаламин, Cobalamin)
Синонимы: Кобаламин, цианокобаламин, антианемический витамин. Cobalamin, cyanocobalamin.
Краткая характеристика определяемого вещества Витамин B12
Витамин, необходимый для нормального кроветворения (образования и созревания эритроцитов). Витамин В12 содержит кобальт и цианогруппу, о…
930 руб
Железо сыворотки (Fe serum, Iron serum)
Синонимы: Железо сывороточное. Serum Iron, Serum Fe, Iron, Fe.
Краткая характеристика определяемого вещества (Железо сыворотки крови)
Жизненно важный микроэлемент, участвующий в процессе связывания, переноса и передачи кислорода в ткани и в процессах тканевого дыхания.
Железо входит в состав …
310 руб
Ферритин (Ferritin)
Синонимы: Депонированное железо, металлопротеид, индикатор запасов железа. Ferritin.
Краткая характеристика определяемого вещества Ферритин
Самый информативный индикатор запасов железа в организме, основная форма депонированного железа. Представляет собой белок сферическ…
695 руб
Трансферрин (Сидерофилин, Transferrin)
Синонимы: Переносчик железа; Сидерофилин.
Siderophilin,Transferrin; Tf.
Краткая характеристика определяемого вещества Трансферрин
Плазменный белок, гликопротеин – основной переносчик железа. Синтез трансферрина осуществляется в печени и зависит от функционального состояния печени…
660 руб
Инструментальные методы обследования:
- гастроскопия (ЭГДС) и колоноскопия при подозрении на поражение желудочно-кишечного тракта;
Гастроскопия
Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.
Колоноскопия
Эндоскопическое исследование толстого кишечника для поиска участков патологии, проведения биопсии и удаления небольших полипов и опухолей.
Колоноскопия с седацией (во сне)
Лечебно-диагностический метод исследования толстого кишечника, во время которого при необходимости может быть проведено малое хирургическое вмешательство (биопсия, удаление полипа до 1 мм).
ЭКГ за 5 минут
Исследование функциональных возможностей сердца – быстро, безболезненно и информативно.
Расшифровка ЭКГ
Расшифровка ЭКГ с заключением, выполненная квалифицированным кардиологом ИНВИТРО.
ЭКГ без расшифровки
ЭКГ представляет собой исследование, в основе которого – регистрация биопотенциалов сердца. Применяется для диагностики функциональной активности миокарда.
К каким врачам обращаться
При появлении вышеописанных жалоб необходимо обратиться к педиатру или терапевту. Врач составит индивидуальный план диагностики и лечения, а также при необходимости назначит консультации узких специалистов.
Лечение фолиеводефицитной анемии
Лечение фолиеводефицитной анемии назначается врачом после проведения дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза. Лечение предполагает назначение фолиевой кислоты в возрастных дозировках, диету, включающую продукты с высоким содержанием витаминов В9, В12 и железа.
Осложнения
Наиболее опасным осложнением фолиеводефицитной анемии является формирование пороков развития нервной трубки у плода (зачатка центральной нервной системы, из которого в течение беременности развиваются головной и спинной мозг ребенка).
К таким тяжелым врожденным порокам развития относят анеэнцефалию (отсутствие закладки мозга), энцефалоцеле (грыжи мозгового вещества) и неполное закрытие позвоночного канала (spina bifida).
Среди осложнений в грудном и раннем детском возрасте наблюдают задержку физического развития (недостаточную прибавку роста и массы тела по сравнению с возрастными нормами), замедление психического развития.
При тяжелых формах дефицита фолиевой кислоты наблюдается снижение количества лейкоцитов (белых кровяных телец, которые отвечают за иммунитет и борьбу организма с вирусами и бактериями) и тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови), что ведет к инфекционным и геморрагическим осложнениям. Данные осложнения обычно представляют собой частые инфекционные заболевания кожи (гнойники, фурункулы и т.д.) и дыхательной системы (например, пневмонии) и повышенную кровоточивость.
Длительное течение фолиеводефицитной анемии может привести к различным нарушениям ритма сердца, снижению сократительной способности сердца и в некоторых случаях к развитию сердечной недостаточности.
Профилактика фолиеводефицитной анемии
Первичная профилактика фолиеводефицитной анемии заключается в рациональном и сбалансированном питании, включающем продукты, которые богаты фолиевой кислотой. Важно не злоупотреблять алкоголем, так как он значительно влияет на обмен фолиевой кислоты в организме.
Профилактика дефицита фолиевой кислоты наиболее важна для молодых женщин, находящихся в репродуктивном возрасте.
Недостаток фолиевой кислоты на ранних сроках беременности приводит к формированию тяжелых пороков развития нервной системы плода.
Для профилактики развития фолиеводефицитной анемии назначается фолиевая кислота недоношенным детям, доношенным с низкой массой тела при рождении и детям, страдающим хроническими воспалительными заболеваниями и со сниженной способностью кишечника к всасыванию питательных веществ.
Источники:
- Бокарев И.Н., Попова Л.В. Внутренние болезни. Дифференциальная диагностика и лечение: Учебник. – М.: Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. 776 с.
- Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. − М. – СПб: Издательство БИНОМ – «Невский Диалект», 2000. 448 с.
- Клинические рекомендации. Детская гематология / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 265 с.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы – 19 лет
Поделитесь этой статьей сейчас
Похожие статьи
Анемии
Анемии: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Эндометриоз
Эндометриоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Миома матки
Миома матки: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Микроэлементы промо
В организме человека 86 микроэлементов. Часть из них называют структурными, так как они составляют 99% элементного состава человеческого организма. К ним относятся: углерод, кислород, водород, азот, кальций, магний, натрий, калий, хлор, фосфор, сера, железо.