К анемии вследствие повышенного кроворазрушения относится

Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластиче-ская анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка ко

стного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в же­лудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы: -обусловленные внутрисосудистым гемолизом; -обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

эритроцитопатии;

эритроэнзимопатии;

гемоглобинопатии.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистымгемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (поеттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемогло-бинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоим-мунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь

новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленоме-галия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень иселезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом.Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассе-мию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доми-нантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипо-хромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность

аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

Источник

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Они возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии). Большую роль в развитии гемолитических ане-мий играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолитические анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Они носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада – анемия, спленоме-галия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллипгоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – основного фермента пентозофосфатного пути – характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза ге-моглобина (аи fi-талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов – S (серповидно-клеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко соче-тание серповидно-клеточной анемии (рис. 129) с другими формами гемоглобинопатий (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

Опухоли системы крови, или гемобластозы

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

1. лейкозы – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;

2. лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфатической ткани.

Лейкозы

Лейкозы – системные опухолевые заболевании.

Острые лейкозы:

1. недифференцированный;

2. миелобластный;

3. лимфобластный;

4. плазмобластный;

5. монобластный (мйеломонобластный);

6. эритромиелобластный (ди Гульельмо);

7. мегакариобластный.

Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения:

1. хронический миелоидный;

2. хронический эритромиелоз;

3. эритремия;

4. истинная полицитемия (синдром Вакеза – Ослера).

Лимфоцитарного происхождения:

1. хронич-еский лимфолейкоз;

2. лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);

3. парапротеинемические лейкозы:

* миеломная болезнь;

* первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема);

* болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

Моноцитарного происхождения:

1. хронический моноцитарный лейкоз;

2. гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

Острые лейкозы

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) – резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.

Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток (табл. 11). При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности. По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они встречаются значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации как в кроветворных, так и в некроветворных органах (за исключением половых желез). У детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Чаще встречается острый лимфоблаетный (Т-зависимый) лейкоз; миелоблаетный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживается реже. Особыми формами острого лейкоза у детей являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

Источник

Гемолитические анемии – большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как внутрисосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемолизом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза – гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным – в трубчатых. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Они возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги {токсические анемии), малярия, сепсис {инфекционные анемии), переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии). Большую роль в развитии гемолитических анемий играют иммунопатологические процессы {иммунные гемолитические анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Они носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада – анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфе-роцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – основного фермента пентозофосфатного пути – характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов – S (серповидно-клеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидно-клеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

Источник

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВЕРАЗРУШЕНИЯ)

Группа анемических состояний, при которых кровопотери преобладают над кроветворением.

Продолжительность жизни эритроцитов укорачи­вается до 12-14 дней вместо 120 дней.

Патологический гемолиз бывает:

— внутриклеточным (происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в се­лезенке, сопровождается увеличением в сыворотке содержания свободного билирубина, увеличением эк­скреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках);

— внутрисосудистым (гемоглобин поступает в по­вышенном количестве в плазму, выделяется с мочой в неизменном виде или в виде гемосидерина, кото­рый может откладываться во внутренних органах (ге­мосидероз)).

Классификация

По МКБ-10 гемолитические анемии составляют 2-ю группу III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие им­мунные механизмы» (табл. 40).

Наследственные гемолитические анемии подразде­ляются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците:

—   нарушения образования ферментов (ферментопатии);

— нарушения в мембране (микросфероцитарная ге­молитическая анемия — болезнь Минковского-Шоффара);

— нарушения структуры глобина (талассемия, сер­повидно-клеточная анемия).

Клиника

Основные признаки повышенного гемолиза:

— анемия, чаще нормохромная, с увеличением ко­личества ретикулоцитов в периферической крови;

— желтуха с гипербилирубинемией за счет непря­мого (свободного) билирубина;

— гиперхолия кала (темный кал) и уробилинурия (темная моча), при внутрисосудистом гемолизе в моче может появляться гемосидерин или неизмененный гемоглобин (гемоглобинурия);

— спленомегалия;

— уменьшение продолжительности жизни эритро­цитов и осмотической резистентности эритроцитов.

Таблица 40

Классификация гемолитических анемий

Форма гемо­литической анемии

Отдельные нозологические разновидности

Анемия вслед­ствие фер­ментных нарушений

Анемия вследствие недостаточности тюкозо-6-фосфат дегидрогеназы [Г-6-ФД]

Анемия вследствие других нарушений глутатионового об­мена

Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов

Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов

Другие анемии вследствие ферментных нарушений

Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

Талассемия

Альфа-талассемия

Бета-талассемия

Дельта-бета-талассемия

Носительство признака талассемии

Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ

Другие талассемии

Талассемия неуточненная

Серповидно­клеточные на­рушения

Серповидно-клеточная анемия с кризом

Серповидно-клеточная анемия без криза

Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

Носительство признака серповидно-клеточности

Другие серповидно-клеточные нарушения

Другие наслед­ственные гемо­литические анемии

Наследственный сфероцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Другие гемоглобинопатии

Другие уточненные наследственные гемолитические ане­мии

Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

Приобретенная

гемолитическая

анемия

Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия

Гемолитико-уремический синдром

Другие неаутоиммунные гемолитические анемии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы- Микели

Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами

Другие приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии неуточненные

Формы гемолитической анемии с внутрикле­точным гемолизом:

— латентная (протекает без выраженной анемии и желтухи, активный эритропоэз поддерживает нор­мальное количество эритроцитов на периферии, час­то преобладает клиника желчнокаменной болезни);

— хроническая (протекает с небольшой желтухой, нерезко выраженным малокровием, ретикулоцитозом);

— подострая (острый гемолитический криз) (воз­никает на фоне хронического течения, сопровождает­ся внезапным усилением анемии, желтухи и уробилинурии).

Формы гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом характеризуются быстро развиваю­щимся острым гемолитическим кризом со слабостью, резким повышением температуры тела, одышкой, го­ловной болью, болями в пояснице и животе, тошнотой, рвотой большим количеством желчи, часто с развитием коматозного состояния, окраской кожи и слизистых обо­лочек в лимонно-желтый цвет, выделением мочи темно-бурого или черного цвета (гемоглобинурия).

При гемолитической анемии вследствие недо­статочности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы:

— клинические признаки заболевания проявляются на 2—3-и сутки после приема некоторых лекарств или применения в пищу конских бобов;

— начальные проявления гемолиза могут быть не­резко выраженными, проявляться легкой желтухой и темной мочой;

— в тяжелых случаях развивается выраженный гемолитический криз.

При гемолитической анемии вследствие недоста­точности глобина:

— Талассемия — анемия морского побережья, рас­пространена на Средиземном и Черном морях:

— дети отстают в физическом развитии;

— аномалии развития скелета: монголоидные чер­ты лица, башенный череп, утолщение губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной пластинке лобной и теменной костей;

— кожа бледная, с выраженным желтушным окрашиванием;

— выражены гепато- и спленомегалии;

— гипохромная анемия, среди эритроцитов преоб­ладают микросфероциты, осмотическая резистентность повышена;

— раздражение эритроидного ростка костного мозга.

Серповидно-клеточная анемия:

— характеризуется наличием в шестом положении b-цепи глобина валина вместо глутаминовой кисло­ты, распространена в Центральной Африке, Грузии, Азербайджане;

— проявляется через несколько месяцев после рож­дения;

— отмечается высокий непропорциональный рост

— короткий торс и удлиненные, конечности, башен­ный череп, измененные зубы, инфантилизм;

— большинство больных умирают в детском возрасте;

— гетерозиготные формы клинически почти не про­являются, заболевание провоцируется выраженной гипоксией; тяжелой пневмонией, при полетах на негерметизированных самолетах, подводном плавании;

— течение хроническое, характеризуется повтор­ными гемолитическими кризами.

При гемолитической анемии вследствие дефек­та структуры, мембраны эритроцитов (болезнь Минковского—Шоффара:)

— первые признаки заболевания проявляются в юношеском и зрелом возрасте, реже в детском;

— течение волнообразное, длительное время сохра­няется желтушность склер и кожи от незначитель­ной до резко выраженной, желтушность усиливается с каждым обострением;

— развивается слабость, появляется одышка и уча­щенное сердцебиение при физической нагрузке;

— возможно образование желчных камней с кли­ническими проявлениями желчной колики;

— увеличиваются селезенка и печень;

— в период обострения в моче повышен уровень уробилина, в кале — стеркобилина;

— эритроциты и гемоглобин в период ремиссии в норме, в период обострения — развитие малокровия;

— эритроциты с пониженной осмотической устой­чивостью, увеличение количества ретикулоцитов;

— в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток.

При приобретенной гемолитической анемии:

Аутоиммунные гемолитические анемии развива­ются под влиянием инфекции, интоксикации, лекар­ственного воздействия:

— протекают волнообразно на фоне периодических гемолитических кризов различной степени тяжести;

— в крови нормохромная анемия, умеренные ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ;

— осмотическая стойкость эритроцитов нормаль­ная или сниженная;

— положительный тест Кумбса;

— в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток;

— возможно развитие тромбозов периферических вен и вен селезенки.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — про­цесс гемолиза имеет Постоянный характер, усилива­ющийся в ночные часы, гемолизу подвергаются в ос­новном ретикулоциты, богатые прокоагулянтами:

— заболевание развивается постепенно, отмечает­ся слабость, головокружение, одышка при физичес­кой нагрузке, головные боли, появляется желтуха;

— постепенное присоединение гемолитических кризов;

— с течением времени увеличиваются печень и селезенка;

— возможны осложнения: желчнокаменная бо­лезнь, трофические язвы голени.

Изоиммунные гемолитические анемии развивают­ся вследствие переливания несовместимой по группе или резус-фактору крови, протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом.

Существуют 4 периода:

1) гемотрансфузионный шок;

2) период олиго- или анурии (ОПН);

3) период восстановления диуреза;

4) период выздоровления.

Токсическая гемолитическая анемия развивается при отравлении гемолитическими ядами, протекает, в основном, с внутрисосудистым гемолизом. Поража­ются почки с развитием олигоурии, анурии, азоте­мии.

Маршевая гемоглобинурия развивается вследствие механического повреждения эритроцитов после дли­тельной ходьбы или бега по твердому грунту при близко расположенной к подошвенной поверхности стопы сосудистой сети:

— появление черной мочи, болей в пятках и пояс­ничной области;

— возможно развитие умеренной нормохромной ге­молитической анемии.

Лабораторно-диагностическое исследование

— исследование общего анализа крови (анемия, ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ);

— осмотическая резистентность эритроцитов;

— биохимическое исследование крови (билирубин; белки — альбумины, глобулины; глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназа);

— иммунологическое исследование (увеличение им­муноглобулинов J, Т- и В-лимфоцитов, снижение Т-супрессоров);

— проба Кумбса (выявление неполных тепловых агглютининов);

— исследование общего анализа мочи (уробилинурия);

— исследование костного мозга (гиперплазия эритроидного ростка).

Течение

В зависимости от формы гемолитической анемии, чаще длительное, рецидивирующее.

Дифференциальная диагностика

— острый эритромиелоз;

— различные формы гемолитических анемий;

— хронический гепатит;

— доброкачественная гипербилирубинемия;

— постгеморрагическая железодефицитная анемия.

Лечение

— при дефиците Глюкоза-6-фосфатдегидрогенозы: рибофлавин по 0,015 г 2-3 раза в день, ксилит по 5- 10 г 3 раза в день;

— при талассемии: полноценное питание, фолие­вая кислота, при содержании гемоглобина ниже 70 г/л вливание взвеси эритроцитов, при гиперспленизме возможна спленэктомия, противопоказано на­значение препаратов железа, сульфаниламидов;

— при серповидно-клеточной анемии профилакти­ка тромбозов — адекватное обеспечение жидкостью: внутривенное введение изотонического раствора на­трия хлорида, 5%-ного раствора глюкозы, низкомо­лекулярного декстрана, показаны вливание взвеси эритроцитов, оксигенотерапия, при наличии инфек­ции — антибиотики, в период ремиссии — прием фолиевой кислоты;

— при микросфероцитарной гемолитической ане­мии при частых гемолитических кризах — проведе­ние спленэктомии (эффективна в 100% случаев);

— при аутоиммунной гемолитической анемии глюкокортикоиды (прекращают или уменьшают гемолиз): в острой фазе 60-80 мг/сутки, в период ремиссии доза уменьшается, поддерживающая доза — 5-10 мг/сут., лечение проводится в течение 2—3 месяцев до исчез­новения всех признаков гемолиза, появления отри­цательной пробы Кумбса; иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), исполь­зование плазмафереза

— вводимая кровь должна быть подогретой во избежание гемагглютинации;

— при пароксизмальной ночной гемогинурии па­тогенетического метода лечения нет, лечение прово­дится вливанием отмытых эритроцитов, для профи­лактики тромбозов используют непрямые антикоагулянты;

— при изоиммунных гемолитических анемиях про­ведение ранних неотложных мероприятий и последу­ющего лечения — массивное заменное переливание одногруппной совместимой крови, противошоковые мероприятия, гемодиализ;

— при токсических гемолитических анемиях — введение специфических антидотов.

Прогноз

Определяется видом гемолитической анемии, ха­рактером гемолитических кризов.

Источник