Как называется гемоглобин несущий на себе углекислый газ
1. Какие разновидности крови вы знаете:
1) артериальная;
2) венозная;
3) циркуляторная;
4) всё вышеперечисленное верно.
2. Назовите функции крови:
1) питательная;
2) дыхательная;
3) выделительная;
4) всё вышеперечисленное верно.
3. Какое количество крови в организме взрослого человека?
1) 10% или 1/10 от массы тела;
2) 6-8% или 1/12 от массы тела;
3) 7-9% или 1/11 от массы тела;
4) 11-12% или 1/9 от массы тела.
4. Что не относится к форменным элементам клеток крови:
1) эритроциты;
2) нейтрофилы;
3) лейкоциты;
4) тромбоциты.
5. Сколько в среднем живет эритроцит?
1) 20 дней;
2) 40 дней;
3) 80 дней;
4) 120 дней.
6. Какого типа гемоглобина у человека не существует?
1) примитивный;
2) фетальный;
3) взрослый;
4) животный.
7. Как называется гемоглобин, несущий на себе кислород?
1) карбгемоглобин;
2) оксигемоглобин;
3) метгемоглобин;
4) карбоксигемоглобин.
8. Как называется уменьшение лейкоцитов в крови:
1) нейтропения;
2) моноцитоз;
3) лейкопения;
4) лейкоцитоз.
9. Что такое лейкоцитарная формула?
1) % соотношение отдельных видов лейкоцитов;
2) % соотношение лейкоцитов и эритроцитов;
3) % соотношение эозинофилов и нейтрофилов;
4) % соотношение всех форменных элементов крови между собой.
10. Как называется гемоглобин, несущий на себе углекислый газ?
1) карбгемоглобин;
2) оксигемоглобин;
3) метгемоглобин;
4) карбоксигемоглобин.
11. Защитные антитела синтезируются клетками крови?
1) Т-лимфоцитами;
2) О-лимфоцитами;
3) эозинофилами;
4) тромбоцитами.
12. Переливание несовместимой крови может вызвать …
1) снижение осмотической плотности эритроцитов;
2) повышение онкотического давления крови;
3) гемотрансфузионный шок;
4) замедление СОЭ крови.
13. Кем было открыто группы крови?
1) И.П.Павловым;
2) Ландштейнером;
3) Шванном;
4) В.Гарвеем.
14. Сколько факторов свёртывания крови существует?
1) 12 факторов;
2) 13 факторов;
3) 14 факторов;
4) 10 факторов.
15.Создатель учения о физиологии пищеварения
1) Павлов;
2) Резенков;
3) Сеченов;
4) Мечников.
16. Где не происходит процесс пищеварения?
1) в полости рта;
2) в желудке;
3) в пищеводе;
4) в толстом кишечнике.
17. Самые крупные слюнные железы?
1) подчелюстные;
2) подъязычные;
3) околоушные;
4) затылочные.
18. Внеклеточное пищеварение делится на …
1) полостное, дистантное;
2) мембранное, пристеночное;
3) дистантное, пристеночное;
4) контактное, мембранное.
19. Какой функции нет в пищеварительной системе?
1) гемопоэтическая;
2) всасывательная;
3) моторная;
4) экскреторная.
20. Объем ежедневно продуцируемой слюны составляет:
1) 5-10 л;
2) 0,5-2 л;
3) 2-5 л;
4) 0,1-0,5 л.
21. Вязкость и ослизняющие свойства слюны обусловлены наличием…
1) белка;
2) муцина;
3) лизоцима;
4) слизи.
22. Выделение желчи в двенадцатиперстную кишку усиливают:
1) холицистокинин;
2) поступление кислого содержимого в двенадцатиперстную кишку;
3) поступление жира в двенадцатиперстную кишку;
4) всё вышеперечисленное верно.
23. Роль желчи заключается в …
1) активирует ферменты поджелудочного сока;
2) эмульгирует жиры;
3) усиливает двигательную активность ЖКТ;
4) всё вышеперечисленное верно.
24. Блуждающий нерв …
1) ослабляет двигательную активность ЖКТ;
2) усиливает перистальтику кишечника и секрецию пищеварительных соков;
3) увеличивает тонус пилорического сфинктера;
4) расслабляет пилорический сфинктер.
25. Укажите несуществующую группу белков?
1) заменимые;
2) неполноценные;
3) полноценные;
4) ненужные.
26. Этот элемент содержится в гемоглобине?
1) Р;
2) К;
3) Fе;
4) Сu.
27. Недостаточное поступление Н2О в организм приводит к …
1) водному балансу;
2) дегидратации;
3) водной интоксикации;
4) эйфории.
28. Содержание воды в организме составляет …
1) 100%;
2) 90%;
3) 80%;
4) 70%.
29. Назовите функции белков:
1) структурная;
2) энергетическая;
3) защитная;
4) все перечисленные.
30. Синтез гликогена называется:
1) глюкогенолиз;
2) гликогенез;
3) гликолиз;
4) глюконеогенез.
31. В каком органе происходит образование кетоновых тел?
1) почки;
2) печень;
3) желудок;
4) головной мозг.
32. Недостаток витамина D в организме ребенка ведет к возникновению заболевания…
1) куриная слепота;
2) нейродермит;
3) рахит;
4) анемия.
33. Какой из учёных назвал новые соединения «витаминами»?
1) Н.И.Лунин;
2) Р.И.Воробьёв;
3) Н.П.Павлов;
4) Е.А.Синьков.
34. Функция белков – передача наследственной информации осуществляется за счёт…
1) нуклеотидов;
2) нуклеопротеидов;
3) аденин;
4) рибоза.
35. Какой гормон оказывает преимущественное действие на белковый обмен?
1) инсулин;
2) адреналин;
3) тироксин;
4) антидиуретический.
36. Суточная потребность человека среднего возраста в углеводах равна:
1) 70 – 100гр;
2) 400 – 450гр;
3) 150 -200гр;
4) 300 – 350гр.
37. Процесс образования гликогена носит название …
1) гликогенез;
2) гликогенолиз;
3) глюконеогенез;
4) гликолиз.
38. Как подразделяются витамины по их растворимой части?
1) водо – и спирторастворимые;
2) жиро – и углеродорастворимые;
3) спирто – и водорастворимые;
4) жиро – и водорастворимые.
39. В каких из ниже представленных пищевых продуктов содержится большое количество витамина К?
1) капуста и листья крапивы;
2) яблоки и груши;
3) мясо- и морепродукты;
4) кисломолочные продукты.
40. При недостатке, какого из ниже перечисленных витаминов возникает такое заболевание как «Куринная слепота»:
1) витамин С;
2) витамин РР;
3) витамин Д;
4) витамин А.
41. Какой из ниже представленных органов не относится к органам выделения?
1) почки;
2) кожа;
3) лёгкие;
4) сердце.
42. Структурно функциональная единица почки является …
1) нейрон;
2) нефроз;
3) нефрит;
4) нефрон.
43. В зрелой почке содержится примерное количество нефронов?
1) 5 миллионов;
2) 4 миллиона;
3) 2 миллиона;
4) 1 миллиона.
44. Какого слоя не имеет гломерулярный фильтр?
1) эндотелий капилляра;
2) базальная мембрана;
3) мышечный слой;
4) отростки подоцитов.
45. Процесс образования и выделения мочи из организма называется?
1) анурия;
2) диурез;
3) гликозурия;
4) уремия.
46. Недостаток, какого количества воды в организме приводит к летальному исходу?
1) 50%;
2) 40%;
3) 30%;
4) 20%.
47. Конечный продукт азотистого обмена является …
1) моча;
2) мочевина;
3) вода;
4) белок.
48. Какого отдела в строении нефрона нет?
1) сосудистого клубочка и капсулы;
2) проксимальный извитой каналец;
3) прямой тонкий дистальный каналец;
4) собирательные трубочки.
49. В каких канальцах реабсорбируется большое количество воды:
1) в проксимальных канальцах;
2) в дистальных канальцах;
3) в петле Генле;
4) в собирательных трубочках.
50. Основной частью клубочкового фильтра почки является …
1) эндотелий капилляров;
2) базальная мембрана;
3) отростки подоцитов;
4) капсула Боумена.
51. Одна из ролей сурфактанта?
1) в обеспечении защиты альвеол от высыхания;
2) в осуществлении выработки антител на границе воздух – стенки альвеол;
3) в увеличении поверхностного натяжения при уменьшении размеров альвеол; 4) в смене вдоха и выдоха.
52. Отрицательное давление в плевральной полости в основном обусловлено тем, что …
1) лёгкие обладают эластической тягой;
2) растяжимость париетальной плевры больше, чем висцеральной;
3) плевральная полость замкнута;
4) плевральная полость не замкнута.
53. Поверхностное натяжение в альвеолах регулирует?
1) водяные пары;
2) кислород;
3) углекислый газ;
4) сурфактант.
54. Центральные хеморецепторы, участвующие в регуляции дыхания, локализуются?
1) в спинном мозге;
2) в продолговатом мозге и варолиевом мосту;
3) в коре большого мозга;
4) ретикулярной формации.
55. Физиологическое значение рефлекса Геринга-Брейра состоит в …
1) прекращении вдоха при защитных дыхательных рефлексах;
2) регуляции соотношения глубины и частоты дыхания в зависимости от объёма лёгких;
3) увеличение частоты дыхания при повышении температуры тела;
4) смене фаз вдоха и выдоха.
56. В кольцевых мышцах бронхов находятся …
1) бета – адренорецепторы;
2) гистаминовые рецепторы;
3) М – холинорецепторы;
4) всё вышеперечисленное верно.
57. Просвет бронхов увеличивается при:
1) повышении тонуса блуждающих нервов;
2) понижении тонуса блуждающих нервов;
3) просвет бронхов не регулируется нервным путём;
4) понижении тонуса симпатических нервов.
58. Периферические хеморецепторы, участвующие в регуляции дыхания, в основном локализуются:
1) в кортиевом органе, дуге аорты, сонном синусе;
2) в дуге аорты, каротидном синусе;
3) в капиллярном русле, дуге аорты;
4) в дыхательных мышцах.
59. Эмоции выполняют функции:
1) пищевую, половую;
2) информационную;
3) социальную, пищевую;
4) информационную, сигнальную, регуляторную, компенсаторную.
60. Во время сна наблюдается …
1) изменение вегетативных функций;
2) выключение сознания;
3) снижение тонуса скелетных мышц;
4) верны ответы – 1,2,3.
61. К специфическим тормозным нейронам относятся …
1) нейроны чёрного вещества и красного ядра среднего мозга;
2) пирамидные клетки коры большого мозга;
3) нейроны ядра Дейтериса продолговатого мозга;
4) клетки Пуркинье и Реншоу.
62. За время рефлекса принимают время от начала действия раздражителя
1) до конца действия раздражителя;
2) до появления ответной реакции;
3) до достижения полезного приспособительного результата;
4) после завершения ответной реакции.
63. Для сильных эмоций характерно:
1) понижение сахара в крови;
2) расширение зрачков и бронхов,
3) возбуждение нервной симпатической системы, увеличение ЧСС, ЧД, АД;
4) всё вышеперечисленное верно.
64. В основу деления людей по типам нервной высшей деятельности И.П.Павлов положил свойства нервных процессов:
1) силу, подвижность, раздражимость;
2) пластичность, лабильность, утомляемость;
3) возбудимость, проводимость, лабильность;
4) раздражимость, проводимость.
65. Каких функциональных нейронов нет в природе?
1) промежуточных;
2) афферентных;
3) эфферентных;
4) физических.
66. Способность организма, органа, ткани или клетки отвечать на раздражение активной специфической реакцией, называется …
1) раздражимость;
2) раздражение;
3) возбудимость;
4) возбуждение.
67. Раздражитель, сила которого выше чем сила порогового раздражителя, это?
1) надпороговый;
2) подпороговый;
3) пороговый;
4) максимальный.
68. Что понимается под длительностью процесса возбуждения:
1) интервал возбуждения;
2) время возбуждения;
3) скорость возбуждения;
4) волна возбуждения.
69. Раздражители, к энергии, которой наиболее чувствительны (по биологическому признаку) …
1) неадекватный;
2) адекватный;
3) химический;
4) электрические.
70. Раздражитель такой силы, который не вызывает видимых изменений, но обуславливает возникновение физико-химических сдвигов в возбудимых тканях это?
1) надпороговый;
2) подпороговый;
3) пороговый;
4) максимальный.
71. Наибольшей возбудимостью обладает:
1) секреторная ткань;
2) нерв;
3) сердечная мышца;
4) неисчерченная мышечная ткань.
72. Величина мембранного потенциала зависит в основном от неравномерного распределения снаружи и внутри клетки ионов:
1) калий;
2) натрий;
3) хлор;
4) кальций.
73. Потенциал действия обусловлен преимущественно пассивным транспортом в клетку ионов?
1) натрий;
2) калий;
3) хлора;
4) кальция.
74. Как называются клетки расположенные в синоаурикулярном узле сердца?
1) пейсмекеры;
2) портеры;
3) пейсеры;
4) паркеры.
75. Повышение тонуса блуждающих нервов не вызывает:
1) уменьшение силы сердечных сокращений;
2) уменьшения частоты сердечных сокращений;
3) уменьшение возбудимости сердца;
4) увеличение проводимости сердца.
76. Повышение тонуса симпатических нервов вызывает:
1) увеличение силы и частоты сердечных сокращений;
2) уменьшения частоты сердечных сокращений;
3) уменьшение возбудимости сердца;
4) уменьшение проводимости сердца.
77. Деятельность сердца не усиливает?
1) ионы кальция;
2) адреналин;
3) тироксин;
4) инсулин.
78. Деятельность сердца не тормозит?
1) ионы кальция;
2) ацетилхолин;
3) ионы калия;
4) брадикинин.
79. Один из факторов определяющих величину артериального давления?
1) просвет артериол;
2) венозный возврат;
3) тонус вен;
4) частота дыхания.
80. Основные факторы, определяющие величину периферического давления?
1) просвет артериол;
2) тонус прекапиллярных сфинктеров;
3) наличие мышечного слоя в стенках сосудов;
4) всё вышеперечисленное верно.
81. Главные сосудистые рефлексогенные зоны, в которых сконцентрированы барорецепторы, находятся в …
1) головном мозге;
2) почках;
3) синокаротидной области и дуге аорты;
4) устье полых вен.
82. К сосудосуживающим веществам не относится?
1) катехоламины;
2) гистамин;
3) ренин;
4) серотонин.
83. Пептидный гормон – это …
1) окситоцин;
2) прогестерон;
3) эстрогены;
4) тестостероны.
84. Стероидный гормон – это …
1) катехоламины;
2) вазопрессин;
3) прогестерон;
4) гормоны гипоталамуса.
85. Гормон – производный аминокислот:
1) тироксин;
2) тестостерон;
3) эстроген;
4) окситоцин.
86. Полностью сформированная плацента становится источником гормонов, кроме …
1) прогестерона;
2) эстрогенов и андрогенов;
3) катехоламинов;
4) хорионического гонадотропина.
87. Прогестерон плаценты не обладает следующим свойством?
1) стимулирует развитие молочных желёз;
2) угнетает тонус матки;
3) способствует росту плода;
4) повышает тонус матки.
88. Соматотропин обладает следующим эффектом:
1) действует на рост эпифизарных хрящей длинных костей;
2) увеличивает содержание глюкозы в крови;
3) увеличивает реабсорбцию воды в канальцевом аппарате нефроне;
4) усиливает секрецию ионов в дистальных канальцах нефронов.
89. К гонадотропинам не относятся?
1) фолликулостимулирующий;
2) лютеинизирующий;
3) прогестерон;
4) лютеотропный.
90. В средней доле гипофиза вырабатывается:
1) мелатонин;
2) меланотропин;
3) вазопрессин;
4) окситоцин.
91. Слово «гормон» переводится с греческого языка как …
1) «побуждающий к победе»;
2) «возбуждает поведение»;
3) «вперёд к действию»;
4) «побуждающий к действию».
92. Какой из ниже представленных структур мозга называют как – «дирижер гормонов»?
1) гипофиз;
2) гипоталамус;
3) эпифиз;
4) щитовидная железа.
93. Что относится к основным функциональным эффектам тиреоидных гомонов?
1) обеспечивают нормальные процессы роста, развития и дифференцировку тканей и органов, особенно ЦНС;
2) повышают теплообразование и температуру тела;
3) стимулируют процессы регенерации и заживления;
4) всё вышеперечисленное верно.
94. При недостаточной функции щитовидной железы (гипотиреоз) в детском возрасте возникает заболевание …
1) микседема;
2) тиреотоксикоз;
3) кретинизм;
4) дальтонизм.
95. Преломляющую силу оптической системы глаза выражают в …
1) сантиметрах;
2) амперах;
3) децибелах;
4) диоптриях.
96. Какие отделы языка отвечают за восприятие горького вкуса?
1) корень языка;
2) кончик языка;
3) весь язык;
4) боковые стороны языка.
97. Какие отделы языка отвечают за восприятие кислого и соленого вкуса?
1) корень языка;
2) кончик языка;
3) весь язык;
4) боковые стороны языка.
98. Где расположены мейснеровы тельца тактильных рецепторов?
1) в сосудах кожи;
2) в сухожилиях и связках;
3) в кончиках пальцев;
4) в брюшине и брыжейке.
99. Благодаря чему ЦНС постоянно получает информацию о внутреннем состоянии организма и внешнем мире?
1) нервным волокнам;
2) анализаторам;
3) синапсам;
4) медиаторам.
100. Как иначе называют рецепторы вкуса?
1) вкусовыми зёрнами;
2) вкусовыми луковицами;
3) вкусовыми почками;
4) вкусовыми сосочками.
Молекула гемоглобина: 4 субъединицы окрашены в разные цвета
Структура гемоглобина человека. Железосодержащие гем-группы показаны зелёным. Красным и синим показаны альфа- и бета- субъединицы.
Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα «кровь» + лат. globus «шар») (Hb или Hgb) — сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится в эритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях[1]. Молекулярная масса гемоглобина человека — около 66,8 кДа. Молекула гемоглобина может нести до четырёх молекул кислорода. Один грамм гемоглобина может переносить до 1.34 мл. O2
Гемоглобин появился более чем 400 миллионов лет назад у последнего общего предка человека и акул в результате 2 мутаций, приведших к формированию четырёхкомпонентного комплекса гемоглобина, сродство которого к кислороду достаточно для связывания кислорода в насыщенной им среде, но недостаточно, чтобы удерживать его в других тканях организма.[2][3]
Большой вклад в исследование структуры и функционирования гемоглобина внёс Макс Фердинанд Перуц, получивший за это в 1962 году Нобелевскую премию[4].
Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается: у мужчин — 130—160 г/л (нижний предел — 120, верхний предел — 180 г/л), у женщин — 120—160 г/л; у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1—3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимален и составляет 145—225 г/л, а к 3—6 месяцам снижается до минимального уровня — 95—135 г/л, затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови[5].
Во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции — физиологического разведения крови. В результате наблюдается относительное снижение концентрации гемоглобина (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110—155 г/л). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребёнка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности[6].
Главные функции гемоглобина: перенос кислорода и буферная функция. У человека в капиллярах лёгких в условиях избытка кислорода последний соединяется с гемоглобином. Потоком крови эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина со связанным кислородом, доставляются к органам и тканям, где кислорода мало; здесь необходимый для протекания окислительных процессов кислород освобождается от связи с гемоглобином. Кроме того, гемоглобин способен связывать в тканях небольшое количество диоксида углерода (CO2) и освобождать его в лёгких.
Монооксид углерода (CO) связывается с гемоглобином крови намного сильнее (в 250 раз[7]), чем кислород, образуя карбоксигемоглобин (HbCO). Впрочем, монооксид углерода может быть частично вытеснен из гема при повышении парциального давления кислорода в лёгких. Некоторые процессы приводят к окислению иона железа в гемоглобине до степени окисления +3. В результате образуется форма гемоглобина, известная как метгемоглобин (HbOH) (metHb, от «мета-» и «гемоглобин», иначе гемиглобин или ферригемоглобин, см. Метгемоглобинемия). В обоих случаях блокируются процессы транспортировки кислорода.
Строение[править | править код]
Гемоглобин является сложным белком класса гемопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает гем — порфириновое ядро, содержащее железо. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из 4 протомеров. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α-, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами от A до H (от N-конца к C-концу).
Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Этот кофактор нековалентно связан с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.
Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две другие координационные позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93-м положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64-м положении цепи (участок E).
Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в лёгких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и монооксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.
Связь гемоглобина с монооксидом углерода более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с монооксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.
Физиология[править | править код]
Изменение состояний окси- и дезоксигемоглобина
В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).
Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.
Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие[8].
Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.
Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.
Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.
Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин[en], специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.
Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения.
Также указаны типы клеток и органы, в которых происходит экспрессия гена (данные по Wood W. G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).[9]
Гемоглобин при заболеваниях крови[править | править код]
Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.
Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
Если дефицит кислорода в организме в общем называют гипоксией, то местные нарушения кислородоснабжения называют ишемией.
Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.
Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.
См. также[править | править код]
- Гемоглобин А
- Гемоглобин С (мутантная форма)
- Эмбриональный Гемоглобин (эмбриональный)
- Гемоглобин S (мутантная форма)
- Гемоглобин F (фетальный)
- Кобоглобин
- Нейроглобин
- Анемия
- Порфирия
- Талассемия
- Эффект Вериго — Бора
Примечания[править | править код]
- ↑ Haemoglobins of invertebrate tissues. Nerve haemoglobins of Aphrodite, Aplysia and Halosydna
- ↑ Ученые выяснили происхождение гемоглобина. РИА Новостей, 20.05.2020, 18:59
- ↑ Michael Berenbrink. Evolution of a molecular machine/Nature, NEWS AND VIEWS, 20 MAY 2020
- ↑ Лауреаты нобелевской премии. Макс Перуц.
- ↑ Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — 2005.
- ↑ Общий анализ крови и беременность Архивная копия от 10 марта 2014 на Wayback Machine
- ↑ Hall, John E. Guyton and Hall textbook of medical physiology (англ.). — 12th ed.. — Philadelphia, Pa.: Saunders/Elsevier, 2010. — P. 1120. — ISBN 978-1416045748.
- ↑ Степанов В. М. Структура и функции белков : Учебник. — М. : Высшая школа, 1996. — С. 167—175. — 335 с. — 5000 экз. — ISBN 5-06-002573-X.
- ↑ Айала Ф., . Современная генетика: В 3-х т = Modern Genetics / Пер. А. Г. Имашевой, А. Л. Остермана, . Под ред. Е. В. Ананьева. — М.: Мир, 1987. — Т. 2. — 368 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-03-000495-5.
Литература[править | править код]
- Mathews, CK; KE van Holde & KG Ahern (2000), Biochemistry (3rd ed.), Addison Wesley Longman, ISBN 0-8053-3066-6
- Levitt, M & C Chothia (1976), “Structural patterns in globular proteins”, Nature
Ссылки[править | править код]
- Eshaghian, S; Horwich, TB; Fonarow, GC (2006). “An unexpected inverse relationship between HbA1c levels and mortality in patients with diabetes and advanced systolic heart failure”. Am Heart J. 151 (1): 91.e1—91.e6. DOI:10.1016/j.ahj.2005.10.008. PMID 16368297.
- Kneipp J, Balakrishnan G, Chen R, Shen TJ, Sahu SC, Ho NT, Giovannelli JL, Simplaceanu V, Ho C, Spiro T (2005). “Dynamics of allostery in hemoglobin: roles of the penultimate tyrosine H bonds”. J Mol Biol. 356 (2): 335—53. DOI:10.1016/j.jmb.2005.11.006. PMID 16368110.
- Hardison, Ross C. (2012). “Evolution of Hemoglobin and Its Genes”. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 2 (12): a011627. DOI:10.1101/cshperspect.a011627. ISSN 2157-1422. PMC 3543078. PMID 23209182.