Как называется гемоглобин несущий на себе углекислый газ

1. Какие разновидности крови вы знаете:

1) артериальная;
2) венозная;
3) циркуляторная;
4) всё вышеперечисленное верно.

2. Назовите функции крови:

1) питательная;
2) дыхательная;
3) выделительная;
4) всё вышеперечисленное верно.

3. Какое количество крови в организме взрослого человека?

1) 10% или 1/10 от массы тела;
2) 6-8% или 1/12 от массы тела;

3) 7-9% или 1/11 от массы тела;
4) 11-12% или 1/9 от массы тела.

4. Что не относится к форменным элементам клеток крови:

1) эритроциты;
2) нейтрофилы;

3) лейкоциты;
4) тромбоциты.

5. Сколько в среднем живет эритроцит?

1) 20 дней;
2) 40 дней;
3) 80 дней;
4) 120 дней.

6. Какого типа гемоглобина у человека не существует?

1) примитивный;
2) фетальный;
3) взрослый;
4) животный.

7. Как называется гемоглобин, несущий на себе кислород?

1) карбгемоглобин;
2) оксигемоглобин;

3) метгемоглобин;
4) карбоксигемоглобин.

8. Как называется уменьшение лейкоцитов в крови:

1) нейтропения;
2) моноцитоз;
3) лейкопения;

4) лейкоцитоз.

9. Что такое лейкоцитарная формула?

1) % соотношение отдельных видов лейкоцитов;

2) % соотношение лейкоцитов и эритроцитов;
3) % соотношение эозинофилов и нейтрофилов;
4) % соотношение всех форменных элементов крови между собой.

10. Как называется гемоглобин, несущий на себе углекислый газ?

1) карбгемоглобин;

2) оксигемоглобин;
3) метгемоглобин;
4) карбоксигемоглобин.

11. Защитные антитела синтезируются клетками крови?

1) Т-лимфоцитами;

2) О-лимфоцитами;
3) эозинофилами;
4) тромбоцитами.

12. Переливание несовместимой крови может вызвать …

1) снижение осмотической плотности эритроцитов;
2) повышение онкотического давления крови;
3) гемотрансфузионный шок;

4) замедление СОЭ крови.

13. Кем было открыто группы крови?

1) И.П.Павловым;
2) Ландштейнером;

3) Шванном;
4) В.Гарвеем.

14. Сколько факторов свёртывания крови существует?

1) 12 факторов;
2) 13 факторов;

3) 14 факторов;
4) 10 факторов.

15.Создатель учения о физиологии пищеварения

1) Павлов;

2) Резенков;
3) Сеченов;
4) Мечников.

16. Где не происходит процесс пищеварения?

1) в полости рта;
2) в желудке;
3) в пищеводе;

4) в толстом кишечнике.

17. Самые крупные слюнные железы?

1) подчелюстные;
2) подъязычные;
3) околоушные;

4) затылочные.

18. Внеклеточное пищеварение делится на …

1) полостное, дистантное;
2) мембранное, пристеночное;
3) дистантное, пристеночное;
4) контактное, мембранное.

19. Какой функции нет в пищеварительной системе?

1) гемопоэтическая;

2) всасывательная;
3) моторная;
4) экскреторная.

20. Объем ежедневно продуцируемой слюны составляет:

1) 5-10 л;
2) 0,5-2 л;

3) 2-5 л;
4) 0,1-0,5 л.

21. Вязкость и ослизняющие свойства слюны обусловлены наличием…

1) белка;
2) муцина;

3) лизоцима;
4) слизи.

22. Выделение желчи в двенадцатиперстную кишку усиливают:

1) холицистокинин;
2) поступление кислого содержимого в двенадцатиперстную кишку;
3) поступление жира в двенадцатиперстную кишку;
4) всё вышеперечисленное верно.

23. Роль желчи заключается в …

1) активирует ферменты поджелудочного сока;
2) эмульгирует жиры;
3) усиливает двигательную активность ЖКТ;
4) всё вышеперечисленное верно.

24. Блуждающий нерв …

1) ослабляет двигательную активность ЖКТ;
2) усиливает перистальтику кишечника и секрецию пищеварительных соков;

3) увеличивает тонус пилорического сфинктера;
4) расслабляет пилорический сфинктер.

25. Укажите несуществующую группу белков?

1) заменимые;
2) неполноценные;
3) полноценные;
4) ненужные.

26. Этот элемент содержится в гемоглобине?

1) Р;
2) К;
3) Fе;

4) Сu.

27. Недостаточное поступление Н2О в организм приводит к …

1) водному балансу;
2) дегидратации;

3) водной интоксикации;
4) эйфории.

28. Содержание воды в организме составляет …

1) 100%;
2) 90%;
3) 80%;

4) 70%.

29. Назовите функции белков:

1) структурная;
2) энергетическая;
3) защитная;
4) все перечисленные.

30. Синтез гликогена называется:

1) глюкогенолиз;
2) гликогенез;

3) гликолиз;
4) глюконеогенез.

31. В каком органе происходит образование кетоновых тел?

1) почки;
2) печень;

3) желудок;
4) головной мозг.

32. Недостаток витамина D в организме ребенка ведет к возникновению заболевания…

1) куриная слепота;
2) нейродермит;
3) рахит;

4) анемия.

33. Какой из учёных назвал новые соединения «витаминами»?

1) Н.И.Лунин;

2) Р.И.Воробьёв;
3) Н.П.Павлов;
4) Е.А.Синьков.

34. Функция белков – передача наследственной информации осуществляется за счёт…

1) нуклеотидов;
2) нуклеопротеидов;

3) аденин;
4) рибоза.

35. Какой гормон оказывает преимущественное действие на белковый обмен?

1) инсулин;
2) адреналин;
3) тироксин;

4) антидиуретический.

36. Суточная потребность человека среднего возраста в углеводах равна:

1) 70 – 100гр;
2) 400 – 450гр;

3) 150 -200гр;
4) 300 – 350гр.

37. Процесс образования гликогена носит название …

1) гликогенез;

2) гликогенолиз;
3) глюконеогенез;
4) гликолиз.

38. Как подразделяются витамины по их растворимой части?

1) водо – и спирторастворимые;
2) жиро – и углеродорастворимые;
3) спирто – и водорастворимые;
4) жиро – и водорастворимые.

39. В каких из ниже представленных пищевых продуктов содержится большое количество витамина К?

1) капуста и листья крапивы;

2) яблоки и груши;
3) мясо- и морепродукты;
4) кисломолочные продукты.

40. При недостатке, какого из ниже перечисленных витаминов возникает такое заболевание как «Куринная слепота»:

1) витамин С;
2) витамин РР;
3) витамин Д;
4) витамин А.

41. Какой из ниже представленных органов не относится к органам выделения?

1) почки;
2) кожа;
3) лёгкие;
4) сердце.

42. Структурно функциональная единица почки является …

1) нейрон;
2) нефроз;
3) нефрит;
4) нефрон.

43. В зрелой почке содержится примерное количество нефронов?

1) 5 миллионов;
2) 4 миллиона;
3) 2 миллиона;
4) 1 миллиона.

44. Какого слоя не имеет гломерулярный фильтр?

1) эндотелий капилляра;
2) базальная мембрана;
3) мышечный слой;

4) отростки подоцитов.

45. Процесс образования и выделения мочи из организма называется?

1) анурия;
2) диурез;

3) гликозурия;
4) уремия.

46. Недостаток, какого количества воды в организме приводит к летальному исходу?

1) 50%;
2) 40%;
3) 30%;
4) 20%.

47. Конечный продукт азотистого обмена является …

1) моча;
2) мочевина;

3) вода;
4) белок.

48. Какого отдела в строении нефрона нет?

1) сосудистого клубочка и капсулы;
2) проксимальный извитой каналец;
3) прямой тонкий дистальный каналец;

4) собирательные трубочки.

49. В каких канальцах реабсорбируется большое количество воды:

1) в проксимальных канальцах;

2) в дистальных канальцах;
3) в петле Генле;
4) в собирательных трубочках.

50. Основной частью клубочкового фильтра почки является …

1) эндотелий капилляров;
2) базальная мембрана;

3) отростки подоцитов;
4) капсула Боумена.

51. Одна из ролей сурфактанта?

1) в обеспечении защиты альвеол от высыхания;
2) в осуществлении выработки антител на границе воздух – стенки альвеол;
3) в увеличении поверхностного натяжения при уменьшении размеров альвеол; 4) в смене вдоха и выдоха.

52. Отрицательное давление в плевральной полости в основном обусловлено тем, что …

1) лёгкие обладают эластической тягой;
2) растяжимость париетальной плевры больше, чем висцеральной;
3) плевральная полость замкнута;

4) плевральная полость не замкнута.

53. Поверхностное натяжение в альвеолах регулирует?

1) водяные пары;
2) кислород;
3) углекислый газ;
4) сурфактант.

54. Центральные хеморецепторы, участвующие в регуляции дыхания, локализуются?

1) в спинном мозге;
2) в продолговатом мозге и варолиевом мосту;

3) в коре большого мозга;
4) ретикулярной формации.

55. Физиологическое значение рефлекса Геринга-Брейра состоит в …

1) прекращении вдоха при защитных дыхательных рефлексах;
2) регуляции соотношения глубины и частоты дыхания в зависимости от объёма лёгких;

3) увеличение частоты дыхания при повышении температуры тела;
4) смене фаз вдоха и выдоха.

56. В кольцевых мышцах бронхов находятся …

1) бета – адренорецепторы;
2) гистаминовые рецепторы;
3) М – холинорецепторы;
4) всё вышеперечисленное верно.

57. Просвет бронхов увеличивается при:

1) повышении тонуса блуждающих нервов;
2) понижении тонуса блуждающих нервов;

3) просвет бронхов не регулируется нервным путём;
4) понижении тонуса симпатических нервов.

58. Периферические хеморецепторы, участвующие в регуляции дыхания, в основном локализуются:

1) в кортиевом органе, дуге аорты, сонном синусе;
2) в дуге аорты, каротидном синусе;

3) в капиллярном русле, дуге аорты;
4) в дыхательных мышцах.

59. Эмоции выполняют функции:

1) пищевую, половую;
2) информационную;
3) социальную, пищевую;
4) информационную, сигнальную, регуляторную, компенсаторную.

60. Во время сна наблюдается …

1) изменение вегетативных функций;
2) выключение сознания;
3) снижение тонуса скелетных мышц;
4) верны ответы – 1,2,3.

61. К специфическим тормозным нейронам относятся …

1) нейроны чёрного вещества и красного ядра среднего мозга;
2) пирамидные клетки коры большого мозга;
3) нейроны ядра Дейтериса продолговатого мозга;
4) клетки Пуркинье и Реншоу.

62. За время рефлекса принимают время от начала действия раздражителя

1) до конца действия раздражителя;
2) до появления ответной реакции;

3) до достижения полезного приспособительного результата;
4) после завершения ответной реакции.

63. Для сильных эмоций характерно:

1) понижение сахара в крови;
2) расширение зрачков и бронхов,
3) возбуждение нервной симпатической системы, увеличение ЧСС, ЧД, АД;
4) всё вышеперечисленное верно.

64. В основу деления людей по типам нервной высшей деятельности И.П.Павлов положил свойства нервных процессов:

1) силу, подвижность, раздражимость;

2) пластичность, лабильность, утомляемость;
3) возбудимость, проводимость, лабильность;
4) раздражимость, проводимость.

65. Каких функциональных нейронов нет в природе?

1) промежуточных;
2) афферентных;
3) эфферентных;
4) физических.

66. Способность организма, органа, ткани или клетки отвечать на раздражение активной специфической реакцией, называется …

1) раздражимость;
2) раздражение;
3) возбудимость;

4) возбуждение.

67. Раздражитель, сила которого выше чем сила порогового раздражителя, это?

1) надпороговый;

2) подпороговый;
3) пороговый;
4) максимальный.

68. Что понимается под длительностью процесса возбуждения:

1) интервал возбуждения;

2) время возбуждения;
3) скорость возбуждения;
4) волна возбуждения.

69. Раздражители, к энергии, которой наиболее чувствительны (по биологическому признаку) …

1) неадекватный;
2) адекватный;

3) химический;
4) электрические.

70. Раздражитель такой силы, который не вызывает видимых изменений, но обуславливает возникновение физико-химических сдвигов в возбудимых тканях это?

1) надпороговый;
2) подпороговый;
3) пороговый;

4) максимальный.

71. Наибольшей возбудимостью обладает:

1) секреторная ткань;
2) нерв;

3) сердечная мышца;
4) неисчерченная мышечная ткань.

72. Величина мембранного потенциала зависит в основном от неравномерного распределения снаружи и внутри клетки ионов:

1) калий;
2) натрий;

3) хлор;
4) кальций.

73. Потенциал действия обусловлен преимущественно пассивным транспортом в клетку ионов?

1) натрий;

2) калий;
3) хлора;
4) кальция.

74. Как называются клетки расположенные в синоаурикулярном узле сердца?

1) пейсмекеры;

2) портеры;
3) пейсеры;
4) паркеры.

75. Повышение тонуса блуждающих нервов не вызывает:

1) уменьшение силы сердечных сокращений;
2) уменьшения частоты сердечных сокращений;
3) уменьшение возбудимости сердца;
4) увеличение проводимости сердца.

76. Повышение тонуса симпатических нервов вызывает:

1) увеличение силы и частоты сердечных сокращений;

2) уменьшения частоты сердечных сокращений;
3) уменьшение возбудимости сердца;
4) уменьшение проводимости сердца.

77. Деятельность сердца не усиливает?

1) ионы кальция;
2) адреналин;
3) тироксин;
4) инсулин.

78. Деятельность сердца не тормозит?

1) ионы кальция;

2) ацетилхолин;
3) ионы калия;
4) брадикинин.

79. Один из факторов определяющих величину артериального давления?

1) просвет артериол;

2) венозный возврат;
3) тонус вен;
4) частота дыхания.

80. Основные факторы, определяющие величину периферического давления?

1) просвет артериол;
2) тонус прекапиллярных сфинктеров;
3) наличие мышечного слоя в стенках сосудов;
4) всё вышеперечисленное верно.

81. Главные сосудистые рефлексогенные зоны, в которых сконцентрированы барорецепторы, находятся в …

1) головном мозге;
2) почках;
3) синокаротидной области и дуге аорты;

4) устье полых вен.

82. К сосудосуживающим веществам не относится?

1) катехоламины;
2) гистамин;

3) ренин;
4) серотонин.

83. Пептидный гормон – это …

1) окситоцин;

2) прогестерон;
3) эстрогены;
4) тестостероны.

84. Стероидный гормон – это …

1) катехоламины;

2) вазопрессин;
3) прогестерон;
4) гормоны гипоталамуса.

85. Гормон – производный аминокислот:

1) тироксин;

2) тестостерон;
3) эстроген;
4) окситоцин.

86. Полностью сформированная плацента становится источником гормонов, кроме …

1) прогестерона;
2) эстрогенов и андрогенов;
3) катехоламинов;

4) хорионического гонадотропина.

87. Прогестерон плаценты не обладает следующим свойством?

1) стимулирует развитие молочных желёз;
2) угнетает тонус матки;
3) способствует росту плода;
4) повышает тонус матки.

88. Соматотропин обладает следующим эффектом:

1) действует на рост эпифизарных хрящей длинных костей;

2) увеличивает содержание глюкозы в крови;
3) увеличивает реабсорбцию воды в канальцевом аппарате нефроне;
4) усиливает секрецию ионов в дистальных канальцах нефронов.

89. К гонадотропинам не относятся?

1) фолликулостимулирующий;
2) лютеинизирующий;
3) прогестерон;

4) лютеотропный.

90. В средней доле гипофиза вырабатывается:

1) мелатонин;

2) меланотропин;
3) вазопрессин;
4) окситоцин.

91. Слово «гормон» переводится с греческого языка как …

1) «побуждающий к победе»;
2) «возбуждает поведение»;
3) «вперёд к действию»;
4) «побуждающий к действию».

92. Какой из ниже представленных структур мозга называют как – «дирижер гормонов»?

1) гипофиз;
2) гипоталамус;
3) эпифиз;
4) щитовидная железа.

93. Что относится к основным функциональным эффектам тиреоидных гомонов?

1) обеспечивают нормальные процессы роста, развития и дифференцировку тканей и органов, особенно ЦНС;
2) повышают теплообразование и температуру тела;
3) стимулируют процессы регенерации и заживления;

4) всё вышеперечисленное верно.

94. При недостаточной функции щитовидной железы (гипотиреоз) в детском возрасте возникает заболевание …

1) микседема;
2) тиреотоксикоз;
3) кретинизм;
4) дальтонизм.

95. Преломляющую силу оптической системы глаза выражают в …

1) сантиметрах;
2) амперах;
3) децибелах;
4) диоптриях.

96. Какие отделы языка отвечают за восприятие горького вкуса?

1) корень языка;

2) кончик языка;
3) весь язык;
4) боковые стороны языка.

97. Какие отделы языка отвечают за восприятие кислого и соленого вкуса?

1) корень языка;
2) кончик языка;
3) весь язык;
4) боковые стороны языка.

98. Где расположены мейснеровы тельца тактильных рецепторов?

1) в сосудах кожи;
2) в сухожилиях и связках;
3) в кончиках пальцев;

4) в брюшине и брыжейке.

99. Благодаря чему ЦНС постоянно получает информацию о внутреннем состоянии организма и внешнем мире?

1) нервным волокнам;
2) анализаторам;

3) синапсам;
4) медиаторам.

100. Как иначе называют рецепторы вкуса?

1) вкусовыми зёрнами;
2) вкусовыми луковицами;
3) вкусовыми почками;

4) вкусовыми сосочками.

Источник

Молекула гемоглобина: 4 субъединицы окрашены в разные цвета

Структура гемоглобина человека. Железосодержащие гем-группы показаны зелёным. Красным и синим показаны альфа- и бета- субъединицы.

Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα «кровь» + лат. globus «шар») (Hb или Hgb) — сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится в эритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях[1]. Молекулярная масса гемоглобина человека — около 66,8 кДа. Молекула гемоглобина может нести до четырёх молекул кислорода. Один грамм гемоглобина может переносить до 1.34 мл. O2

Гемоглобин появился более чем 400 миллионов лет назад у последнего общего предка человека и акул в результате 2 мутаций, приведших к формированию четырёхкомпонентного комплекса гемоглобина, сродство которого к кислороду достаточно для связывания кислорода в насыщенной им среде, но недостаточно, чтобы удерживать его в других тканях организма.[2][3]

Большой вклад в исследование структуры и функционирования гемоглобина внёс Макс Фердинанд Перуц, получивший за это в 1962 году Нобелевскую премию[4].

Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается: у мужчин — 130—160 г/л (нижний предел — 120, верхний предел — 180 г/л), у женщин — 120—160 г/л; у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1—3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимален и составляет 145—225 г/л, а к 3—6 месяцам снижается до минимального уровня — 95—135 г/л, затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови[5].

Во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции — физиологического разведения крови. В результате наблюдается относительное снижение концентрации гемоглобина (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110—155 г/л). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребёнка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности[6].

Главные функции гемоглобина: перенос кислорода и буферная функция. У человека в капиллярах лёгких в условиях избытка кислорода последний соединяется с гемоглобином. Потоком крови эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина со связанным кислородом, доставляются к органам и тканям, где кислорода мало; здесь необходимый для протекания окислительных процессов кислород освобождается от связи с гемоглобином. Кроме того, гемоглобин способен связывать в тканях небольшое количество диоксида углерода (CO2) и освобождать его в лёгких.

Монооксид углерода (CO) связывается с гемоглобином крови намного сильнее (в 250 раз[7]), чем кислород, образуя карбоксигемоглобин (HbCO). Впрочем, монооксид углерода может быть частично вытеснен из гема при повышении парциального давления кислорода в лёгких. Некоторые процессы приводят к окислению иона железа в гемоглобине до степени окисления +3. В результате образуется форма гемоглобина, известная как метгемоглобин (HbOH) (metHb, от «мета-» и «гемоглобин», иначе гемиглобин или ферригемоглобин, см. Метгемоглобинемия). В обоих случаях блокируются процессы транспортировки кислорода.

Строение[править | править код]

Гемоглобин является сложным белком класса гемопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает гем — порфириновое ядро, содержащее железо. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из 4 протомеров. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α-, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами от A до H (от N-конца к C-концу).

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Этот кофактор нековалентно связан с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.

Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две другие координационные позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93-м положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64-м положении цепи (участок E).

Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в лёгких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и монооксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.

Связь гемоглобина с монооксидом углерода более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с монооксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.

Физиология[править | править код]

Изменение состояний окси- и дезоксигемоглобина

В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).

Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.

Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие[8].

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.

Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.

Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.

Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин[en], специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.

Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения.
Также указаны типы клеток и органы, в которых происходит экспрессия гена (данные по Wood W. G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).[9]

Гемоглобин при заболеваниях крови[править | править код]

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
Если дефицит кислорода в организме в общем называют гипоксией, то местные нарушения кислородоснабжения называют ишемией.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

См. также[править | править код]

  • Гемоглобин А
  • Гемоглобин С (мутантная форма)
  • Эмбриональный Гемоглобин (эмбриональный)
  • Гемоглобин S (мутантная форма)
  • Гемоглобин F (фетальный)
  • Кобоглобин
  • Нейроглобин
  • Анемия
  • Порфирия
  • Талассемия
  • Эффект Вериго — Бора

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Haemoglobins of invertebrate tissues. Nerve haemoglobins of Aphrodite, Aplysia and Halosydna
  2. ↑ Ученые выяснили происхождение гемоглобина. РИА Новостей, 20.05.2020, 18:59
  3. ↑ Michael Berenbrink. Evolution of a molecular machine/Nature, NEWS AND VIEWS, 20 MAY 2020
  4. ↑ Лауреаты нобелевской премии. Макс Перуц.
  5. Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — 2005.
  6. ↑ Общий анализ крови и беременность Архивная копия от 10 марта 2014 на Wayback Machine
  7. Hall, John E. Guyton and Hall textbook of medical physiology (англ.). — 12th ed.. — Philadelphia, Pa.: Saunders/Elsevier, 2010. — P. 1120. — ISBN 978-1416045748.
  8. Степанов В. М. Структура и функции белков : Учебник. — М. : Высшая школа, 1996. — С. 167—175. — 335 с. — 5000 экз. — ISBN 5-06-002573-X.
  9. Айала Ф., . Современная генетика: В 3-х т = Modern Genetics / Пер. А. Г. Имашевой, А. Л. Остермана, . Под ред. Е. В. Ананьева. — М.: Мир, 1987. — Т. 2. — 368 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-03-000495-5.

Литература[править | править код]

  • Mathews, CK; KE van Holde & KG Ahern (2000), Biochemistry (3rd ed.), Addison Wesley Longman, ISBN 0-8053-3066-6
  • Levitt, M & C Chothia (1976), “Structural patterns in globular proteins”, Nature

Ссылки[править | править код]

  • Eshaghian, S; Horwich, TB; Fonarow, GC (2006). “An unexpected inverse relationship between HbA1c levels and mortality in patients with diabetes and advanced systolic heart failure”. Am Heart J. 151 (1): 91.e1—91.e6. DOI:10.1016/j.ahj.2005.10.008. PMID 16368297.
  • Kneipp J, Balakrishnan G, Chen R, Shen TJ, Sahu SC, Ho NT, Giovannelli JL, Simplaceanu V, Ho C, Spiro T (2005). “Dynamics of allostery in hemoglobin: roles of the penultimate tyrosine H bonds”. J Mol Biol. 356 (2): 335—53. DOI:10.1016/j.jmb.2005.11.006. PMID 16368110.
  • Hardison, Ross C. (2012). “Evolution of Hemoglobin and Its Genes”. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 2 (12): a011627. DOI:10.1101/cshperspect.a011627. ISSN 2157-1422. PMC 3543078. PMID 23209182.

Источник