Как повысить гемоглобин при талассемии
Гемоглобин — это молекула белка в эритроцитах, которая переносит кислород из легких в ткани организма и возвращает углекислый газ из тканей назад в легкие.
Он состоит из четырех молекул белка (цепочек глобулина), которые соединены вместе. Нормальная и зрелая молекула гемоглобина (сокращенно Hgb или Hb) содержит две альфа-глобулиновые и две бета-глобулиновые цепочки. У новорожденных и плода во время беременности бета цепочки встречаются нечасто, а молекула гемоглобина составлена из двух альфа и двух гамма цепочек. По мере роста ребенка гамма цепочки постепенно заменяются бета цепочками, образую структуру зрелой молекулы гемоглобина.
Каждая глобулиновая цепочка содержит важное железосодержащее порфириновое соединение, называемое гем. Внутри гема есть атом железа, который необходим для перемещения кислорода и углекислого газа в крови. Железо в гемоглобине придает крови красный цвет.
Гемоглобин также важен для поддержания правильной формы красных кровяных телец. Естественная их форма круглая, сужается к центру и напоминает пончик без отверстия посредине. Ненормальная структура гемоглобина нарушает форму красных кровяных телец и препятствует их нормальному функционированию и передвижению по кровяным сосудам.
Как измеряют уровень гемоглобина?
Уровень гемоглобина обычно измеряется после забора образца крови для общего анализа.
Существует несколько вариантов измерения гемоглобина, большинство из которых в настоящее время выполняются автоматическими машинами, предназначенными для проведения различных анализов крови. Внутри таких автоматических приборов красные кровяные клетки разделяются, чтобы выделить молекулы гемоглобина в специальный раствор. Свободный гемоглобин подвергается воздействию химического вещества, содержащего цианид, который связывается с молекулой гемоглобина с образованием цианметгемоглобина. Далее раствор просвечивают светом и измеряют, сколько света поглощается (особенно на длине волны в 540 нанометров), таким образом определяется количество гемоглобина.
Какие показатели гемоглобина считаются нормой?
Уровень гемоглобина в крови у человека определяется как количество гемоглобина в граммах (г) на децилитр (дл) крови. 1 дл равен 100 мл.
Уровень гемоглобина в крови у людей зависит от возраста и, начиная с подросткового периода, пола человека. Норма гемоглобина в крови:
- Новорожденный: 17-22 гм/дл;
- Первая неделя жизни: 15-20 г/дл;
- Первый месяц жизни: 11-15 г/дл;
- Дети: 11-13 г/дл;
- Взрослый мужчина: 14-18 г/дл;
- Взрослая женщина: 12-16 г/дл;
- Мужчины пожилого возраста: 12.4-14.9 г/дл;
- Женщины пожилого возраста: 11.7-13.8 г/дл.
Все эти значения могут немного различаться. Некоторые медицинские центры и лаборатории не делают различий между мужчинами и пожилыми мужчинами. У беременных женщин показатель гемоглобина тщательно проверяется, так как повышенный уровень гемоглобина в некоторых случаях является причиной мертворождения, а пониженный уровень гемоглобина увеличивает риск недоношенной беременности, беременности с осложнениями и рождения ребенка с дефицитом веса.
Низкий гемоглобин причины и последствия
Низкий уровень гемоглобина называют анемией либо малокровьем. Симптомами анемии являются:
- усталость;
- вялость;
- слабость;
- учащенное сердцебиение;
- сбивчивое дыхание;
- выпадение волос;
- головная боль;
- головокружение;
- плохой аппетит.
Существует много причин анемии. Некоторые из наиболее распространенных причин анемии:
- потеря крови (травмы, операции, кровотечения, рак толстой кишки и язва желудка);
- дефицит минеральных веществ и витаминов (железо, витамин В12, фолиевая кислота);
- проблемы с костным мозгом (рак костного мозга);
- угнетение синтеза эритроцитов химиотерапией;
- печеночная недостаточность;
- аномальная структура гемоглобина (серповидноклеточная анемия или талассемия).
О чем говорит высокий уровень гемоглобина?
Высокий уровень гемоглобина чаще всего встречается у курящих людей и тех, кто живет на больших высотах .Обезвоживание может способствовать временному повышению гемоглобина, которое восстанавливается после восполнения запасов жидкости в организме.
Что повышает гемоглобин еще:
- тяжелые заболевания легких (к примеру, эмфизема);
- некоторые опухоли;
- патология костного мозга, известная как полицитемия красная истинная;
- злоупотребление спортсменами препаратом эритропоетином (Epogen) для улучшения состава крови (увеличивает количество кислорода в организме путем химической стимуляции чрезмерного производства красных кровяных телец).
Что значит серповидно-клеточная анемия?
Серповидноклеточная болезнь — это генетическое заболевание, при котором молекулы гемоглобина дефектны. Они имеют серповидную форму. Красные кровяные тельца серповидной формы плохо проходят через мелкие кровяные сосуды, что приводит к тому, что ткани организма получают недостаточное количество кислорода.
Серповидные клетки живут обычно мало в сравнении с обычными эритроцитами (10-20 дней по сравнению со 120 днями). Такой короткий срок жизни эритроцитов приводит зачастую к анемии, так как новые эритроциты не успевают попросту образоваться.
При серповидноклеточной анемии один дефектный ген гемоглобина наследуется от каждого из родителей. Если ген наследуется только от одного из родителей, тогда заболевание протекает не так остро и называется серповидно-клеточной аномалией эритроцитов.
Симптомы серповидноклеточной анемии варьируются в зависимости от степени тяжести протекания заболевания. У пациентов с одним дефектным генов есть незначительные симптомы, а могут и отсутствовать вообще. При серповидноклеточном заболевании симптомы прослеживаются всегда, особенно усиливаются во время кризиса. Эти симптомы могут включать в себя:
- боль во всем теле;
- боли в груди;
- боль в костях;
- сбивчивое дыхание;
- изъязвление кожи;
- усталость;
- инсульты;
- слепота;
- задержки в росте и позднее половое созревание.
Что такое талассемия?
Талассемия — это группа наследственных факторов, влияющих на количество гемоглобина. Неспособность организма вырабатывать необходимое количество молекул глобулина приводит к тому, что организм начинает компенсировать недостачу другими менее совместимыми молекулами глобулина. Различные виды талассемии определяются по типу недостающей молекулы глобулина. Серьезность этого заболевания зависит от типа недостающей глобулиновой цепи, количества дефицитных глобулинов и степени дефицита. В легкой форме это заболевание проявляется в виде легкой анемии, тогда как более тяжелое течение заболевания может быть несовместимо с жизнью.
Что такое анализ на гликированный гемоглобин (А1с)?
Гемоглобин A1c или гликозилированный гемоглобин — это приблизительное значение уровня сахара в крови у людей с сахарным диабетом за последние 3 месяца. Чем больше глюкозы (сахара в крови) циркулирует в крови каждый день, тем больше глюкозы соединяется с циркулирующим гемоглобином. Нормальный уровень гемоглобина A1c составляет от 4% до 5,9%. Если его значение 6% или более, это означает, что следует лучше следить за своим здоровьем и рационом питания.
Эти 6% гемоглобина А1с примерно равняются 135 мг / дл сахара в крови у женщин за последние 3 месяца. Увеличение гемоглобина А1с еще на 1 % увеличит уровень сахара приблизительно на 35 мг / дл. Например, если анализ показал значение 7% , это значит, что уровень сахара в крови за последние три месяца составлял 170 мг / дл.
Как быстро повысить гемоглобин в крови ?
Чем поднять гемоглобин? Есть несколько способов повысить уровень гемоглобина в крови у женщин. Низкий уровень гемоглобина может быть связан со: сниженной выработкой красных кровных телец (например, при проблемах с костным мозгом или дефиците железа), быстрым разрушением эритроцитов (например, при заболеваниях печени) и потерей крови (например, при ножевых или огнестрельных ранениях).
Способ поднять гемоглобин в крови будет зависеть от того, что послужило причиной его дефицита. Вот несколько из наиболее применимых:
- переливание эритроцитов;
- прием эритропоетина, гормона, используемого для стимуляции выработки эритроцитов при сниженной выработке красных кровных телец или при быстром разрушении эритроцитов;
- прием добавок с железом;
- продукты повышающие гемоглобин в крови, богатые железом и коэнзимами (такими как витамин B6, фолиевая кислота, витамин B12 и витамин С).
Не следует принимать препараты с содержанием железа без наблюдения и рекомендаций врача, так как побочные эффекты или передозировка могут усугубить ситуацию и добавить дополнительных проблем. Более того железосодержащие препараты следует хранить вдали от детей, так как отравление железом может иметь фатальный исход.
Ниже перечислены несколько натуральных средств, как повысить гемоглобин в домашних условиях. Как долго прибегать к помощи этих эффектных народных средств будет зависеть от уровня вашего гемоглобина на данный момент и от частоты походов к доктору.
7 способов, как быстро поднять гемоглобин в домашних условиях
1. Ешьте богатую железом пищу.
Итак, какие продукты повышают гемоглобин в крови? Дефицит железа является наиболее распространенной причиной низкого уровня гемоглобина, согласно данным Национального совета по борьбе с анемией. В список лучших продуктов, богатых железом, входят зеленые листовые овощи, такие как шпинат, свекла, тофу, спаржа, куриная печень, яйца, устрицы, яблоки, гранат, абрикосы, арбузы, чернослив, семечки тыквы, финики, миндаль, изюм, амла и пальмовый сахар-сырец.
Продукты для повышения гемоглобина
2. Увеличьте потребление витамина С
Не менее важно помимо железа с пищей получать витамин С, так как он помогает железу лучше усваиваться. Витамин С содержится в апельсинах, лимонах, клубнике, папайе, сладком перце, брокколи, грейпфрутах и помидорах.
3. Увеличьте потребление фолиевой кислоты
Фолиевая кислота, витамин группы B, необходима для выработки красных кровяных телец, поэтому нехватка этой кислоты автоматически ведет к снижению уровня гемоглобина. Фолиевая кислота содержится в зеленых листовых овощах, брюссельской капусте, сушеных бобах, ростах пшеницы, арахисе, бананах, брокколи куриной печени. В свекле содержится фолиевая кислота, железо, калий и клетчатка, поэтому она тоже крайне полезна для повышения уровня гемоглобина.
4. Кушайте побольше яблок и гранатов
Всего лишь одно яблоко в день способно поддерживать норму гемоглобина в крови, потому что в них много железа и других полезных микроэлементов. Можно приготовить яблочно-свекольный сок и пить его половине стакана два раза в день. Еще более полезным этот напиток сделает лимонный сок и щепотка имбиря. Гранаты тоже богаты железом, кальцием, клетчаткой и белком, поэтому они без труда повышают уровень гемоглобина и улучшают кровообращение.
5. Пейте чай с крапивой
Крапива — это лекарственное растение, в котором есть витамины группы B, железо, витамин С — все, что нужно для поднятия гемоглобина. Просто добавьте в горячую воду 2 чайные ложки сушенной крапивы и настаивайте в течение 10 минут. Процедите и добавьте немного меда. Пейте дважды в день.
6. Исключите блокаторы железа
Старайтесь не есть продукты, препятствующие всасыванию железа организмом, особенно если у вас низкий уровень гемоглобина. К ним относят: кофе, чай, кока-колу, вино, пиво и т.д.
7. Упражнения
Занимайтесь спортом! Тренировки средней и высокой интенсивности подойдут для этих целей как нельзя кстати, потому что когда вы тренируетесь, тело вырабатывает больше гемоглобина, чтобы удовлетворить растущую потребность организма в кислороде.
Источник
Что такое талассемия?
Талассемия – заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза цепей гемоглобина. Она относится к количественным гемоглобинопатиям.
Этиология
Причиной талассемии являются точечные мутации или делеции в генах, кодирующих цепи гемоглобина. В результате это может привести к уменьшению синтеза или полному отсутствию одной из цепей в организме. Другая цепь образует неадекватные тетрамеры гемоглобина, что приводит к разрушению эритроцитов и гемолитической анемии.
Строение гемоглобина
Гемоглобин – белок содержащийся в эритроцитах, отвечающий за перенос кислорода к тканям и углекислого газа от них.
Гемоглобин (речь идёт о HbA) состоит из четырёх цепей: двух альфа-субъединиц и двух бета-субъединиц. Такой гемоглобин составляет 97% от общего содержания его в эритроцитах.
Оставшиеся 3% составляет гемоглобин HbA2, отличающийся по строению двух цепей: вместо бета-субъединиц у него дельта-субъединицы. HbA и HbA2 является вариантом нормы при их правильном соотношении.
Каждая из цепей гемоглобина связывается с его небелковой частью – гемом.
Так вот при талассемии нарушается синтез одной из цепей гемоглобина: либо альфа, либо бета. По этому принципу имеется классификация талассемии на:
- альфа-талассемию;
- бета-талассемию.
По степени тяжести выделяют талассемию:
- лёгкой степени;
- средней степени;
- тяжёлой степени.
Разновидности гемоглобина
Существуют физиологические виды гемоглобина и патологические.
К гемоглобину, который может быть в норме у человека, относится:
- HbP – примитивный гемоглобин, встречается в эмбрионе между 7 — 12-й неделей жизни;
- HbF – фетальный гемоглобин, содержит две альфа и две гамма-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития, у взрослых его содержание составляет менее 1%;
- HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 97%, содержит две альфа и две бета-цепи;
- HbA2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит две альфа и две дельта-цепи,
- HbO2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в лёгких;
- HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях.
К патологическим формам гемоглобина относятся:
- HbS – гемоглобин, определяемый при серповидноклеточной анемии;
- MetHb – метгемоглобин, содержит трёхвалентный ион железа, когда в норме оно двухвалентное. Такая форма образуется при употреблении сульфаниламидов, нитратов, дефиците витамина С. Метгемоглобин не способен связывать кислород, в результате чего возникает гипоксия тканей;
- HbCO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии избытка угарного газа во вдыхаемом воздухе. В крови он присутствует в небольших концентрациях, но его уровень может повышаться в зависимости от характеристики вдыхаемого воздуха.
HbS – вид гемоглобина, возникающего при мутации бета-цепи (одна аминокислота заменяется на другую). Он образуется у людей с серповидноклеточной анемией. Эритроциты, содержащие такой гемоглобин, долго не живут и быстро разрушаются, что хорошо в местах обитания малярийного плазмодия. У лиц с серповидноклеточной анемией имеется устойчивость к этому паразиту.
Эпидемиология
По-другому талассемию иногда называют средиземноморской анемией. Больше всего это относится к бета-талассемии, которая чаще всего встречается в странах Средиземного моря, Северной Африки, Западной Азии. Альфа-талассемия распространена в странах Южной Азии и Западной Африки.
Частота встречаемости
Талассемия наследуется аутосомно-рецессивно. Это значит, что поражает одинаково и мальчиков, и девочек. Рецессивный характер говорит о том, что дети больные талассемией появляются в тех семьях, где мама и папа оба являются носителями мутаций. Хотя они могут даже не догадываться о своём носительстве, так как симптомы порой бывают незаметны.
В среднем частота встречаемости составляет 1 на 100 000 человек и может изменяться в зависимости от региона. Бета-талассемия встречается чаще, чем альфа.
Альфа-талассемия
Существует 4 участка гена, которые кодируют синтез альфа-цепи гемоглобина. При наличии генетического дефекта (мутации) в них возникает альфа-талассемия. Выделяют несколько форм альфа-талассемии.
Гомозиготная
При ней нарушается синтез альфа-субъединиц на всех четырёх участках гена. В результате образуется гемоглобин, состоящий полностью из бета-цепей. Ещё он носит название гемоглобин Барта. Такой гемоглобин обладает высоким сродством к кислороду. Это означает, что он с трудом отдаёт кислород тканям. В результате возникает недостаток этого газа, что приводит к развитию сердечной недостаточности, отёкам, водянке и, как следствие, внутриутробной гибели плода.
Н-гемоглобинопатия
Н-гемоглобинопатия – форма, при которой нарушается синтез альфа-цепи на трёх участках гена. В результате избытка бета-субъединиц образуется HbH. У него также имеется достаточно высокое сродство к кислороду, он не стабилен, легко окисляется.
Присутствие такого гемоглобина в эритроцитах изменяет мембрану эритроцитов, сопровождается развитием гемолитической анемии, то есть усиленным распадом красных кровяных клеток. Проявляется такая форма альфа-талассемии к 1 году жизни в виде гемолитической анемии. Отмечаются признаки анемического синдрома, увеличение селезёнки. В анализах крови повышенные значения ретикулоцитов, что указывает на повышенную регенераторную способность костного мозга восстанавливать разрушенные клетки. Эритроциты гипохромные и похожи на мишень.
Малая альфа-талассемия
Малая альфа-талассемия – форма, при которой нарушен синтез 1 или 2 альфа-цепей. При такой форме отсутствуют тяжёлые клинические проявления. В крови может отмечаться лёгкая степень анемии (микроцитарная, гипохромная).
Несмотря на то, что нарушены 1 или 2 гена, отвечающих за синтез альфа-субъединиц, это не приводит к таким серьёзным нарушениям как, например, при бета-талассемии.
Бета-талассемия
Бета-талассемия возникает при нарушении синтеза бета-субъединиц. Вследствие мутаций образуется гемоглобин, в котором бета-цепи замещаются на альфа. В эритроцитах образуются альфа-тетрамеры. Ретикулоэндотелиальная система удаляет их из красных кровяных клеток, они повреждаются, и происходит гемолиз.
В результате мутаций в гене бета-цепи различают большую и малую бета-талассемии.
Малая бета талассемия
Малая (минорная) бета-талассемия – гетерозиготная форма, характеризующаяся лёгким течением.
В лабораторных анализах:
- в норме или повышено количество сидеробластов;
- гипохромная микроцитарная анемия;
- анизоцитоз – разные эритроциты по размеру;
- пойкилоцитоз – эритроциты разной формы;
- повышено количество ретикулоцитов;
- железо в норме;
- повышенные уровни непрямого билирубина.
У больных малой формой бета-талассемии отмечается повышение уровня HbA2 (до 6%, норма до 3%) и HbF (до7%, в норме – менее 1%).
Малую форму бета-талассемии зачастую путают с железодефицитной анемией, ошибочно лечат препаратами железа. Для дифференциальной диагностики этих двух состояний необходимо проводить оценку уровня железа в крови. При бета-талассемии оно будет в пределах нормы.
Большая талассемия
Большая талассемия (анемия Кули) – гомозиготная, считается тяжёлой прогрессирующей формой бета-талассемии. Как и другие формы талассемии, она проявляется бледностью кожи, увеличением размеров селезёнки. Они возникают к 1 году ребёнка. Особенностью анемии Кули являются изменения костей: выступающие скулы, узкие глазные щели, квадратный череп, плоская переносица. У таких детей физическое развитие на низком уровне.
В лабораторных анализах отмечается:
- повышенное содержание сидеробластов;
- низкие показатели MCV, МСН, МСНС, свидетельствующие о гипохромной микроцитарной анемии;
- анизоцитоз;
- пойкилоцитоз – в виде мишени, шизоциты;
- базофильная пунктация эритроцитов;
- увеличение осмотической резистентности эритроцитов;
- увеличение неконъюгированного билирубина;
- избыточное содержание железа, вплоть до отложения его в органах (гемосидероз).
Для большой бета-талассемии характерно увеличение содержания в крови фетального (HbF) гемоглобина до 70%, что подтверждается при проведении электрофореза.
Сидеробласты – их ещё по-другому называют эритробластами. Они содержат в цитоплазме негемоглобиновое железо в виде гемосидерина и ферритина.
Общие клинические признаки талассемии
- Гемолитическая анемия приведёт к бледности, вялости и иногда даже к пожелтению кожного покрова.
- Живот будет увеличен за счёт спленомегалии (увлечение селезёнки).
- При некоторых формах талассемии отмечаются костные деформации.
- У детей, больных талассемией наблюдается задержка физического развития, обусловленная нехваткой кислорода для роста и развития тканей.
- Из-за повышенного всасывания железа в кишечнике и частых переливаний крови наблюдается повышение этого элемента в крови, он откладывается в органах и тканях (например, сердце, печень), нарушая их работу.
Диагностика талассемии
При диагностике талассемии нельзя ориентироваться только на одну лишь клинику, тем более, что она не всегда может быть, например, при лёгких формах. Поэтому для точной диагностики необходимо «заглянуть» внутрь организма и оценить процессы, происходящие в нём. В этом помогут лабораторные исследования крови.
На анемию укажут низкий уровень гемоглобина и эритроцитов крови. При микроскопическом исследовании мазка крови будет замечена форма красных кровяных клеток и содержание гемоглобина в них. То есть подтвердится микроцитарный гипохромный характер анемии.
Электрофорез гемоглобина позволит оценить, как изменился его фракционный состав (соотношение HbA, HbA2, HbF между собой).
Ультразвуковое исследование позволит увидеть увеличение размера селезёнки.
Рентгеновское исследование используется для изучения костных деформаций.
Пункция костного мозга позволит оценить процессы кроветворения и сделать заключение о выраженности процессов.
Главным исследованием, которое может подтвердить наличие талассемии, является молекулярно-генетический анализ. Выявленная мутация гена альфа или бета-цепей свидетельствует о талассемии.
Биохимическое исследование крови позволит определить ряд показателей, которые могут повышаться при талассемии, например, непрямой билирубин. Оценка метаболизма железа в организме позволит провести дифференциальную диагностику между железодефицитной анемией и талассемией.
Перед тем как приступить к лечению, необходимо провести генетическое исследование, чтобы определить тип мутации и дальнейший прогноз развития заболевания.
Лечение талассемии
Талассемия – наследственное заболевание, поэтому существует только симптоматическая терапия.
Лечение талассемии будет зависеть от формы. При лёгких формах терапия не проводится. При необходимости проводят переливание крови. Пациентам в бета-талассемией необходимо следить за уровнем железа в крови, в случае его избытка им должны быть назначены железо-связывающие лекарственные средства.
Пациентам с тяжёлыми формами назначается переливание крови в комбинации с препаратами, выводящими железо из организма. Гемоглобин поддерживают на уровне 100 г/л.
Дефероксамин относится к тем препаратам, который способен образовывать комплексы с железом и выводить его с мочой. Самостоятельно ничего не принимайте, все лекарственные средства только по назначению врача.
Если облегчение симптомов после переливания крови не наступает, может быть проведена операция по удалению селезёнки.
Какие могут быть осложнения талассемии?
- Накопление избытка железа в органах и тканях, что приводит к сбою в их работе.
- После удаления селезёнки (органа иммунной системы) больные талассемией имеют склонность к инфекционным заболеваниям.
- Задержка физического развития у детей.
- Возникновение сердечной недостаточности.
Прогноз
Прогноз благоприятный при наличии лёгких форм талассемии. У таких пациентов редко бывают осложнения, постоянная терапия им не требуется. При правильном лечении тяжёлых форм можно избежать неблагоприятного исхода.
Заключение
Итак, подводя итоги, о чём следует помнить:
- талассемия – это наследственное заболевание, тяжёлые формы которого могут проявляться у детей первого или второго года жизни, а лёгкие могут протекать бессимптомно даже у взрослых;
- лабораторными показателями, характерными для талассемии являются: низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, при нормальном или повышенном содержании железа, анизоцитоз, пойкилоцитоз, повышение содержания непрямого билирубина и количества сидеробластов;
- основные клинические признаки – бледная кожа, увеличение селезёнки в размерах, костные деформации и задержки физического развития у детей;
- прогноз у заболевания в целом благоприятный, проводится симптоматическая терапия.
Выпускница факультета медико-профилактического дела и медицинской биохимии, отделения медицинской биохимии СГМУ (бывш. АГМА). Специальность по диплому – врач-биохимик (врач клинической лабораторной диагностики).
Оценка статьи
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
Загрузка…