Картина крови при гемолитических анемиях фото

Гемолитические анемии – характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химическхе, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагоцитами; усилением активности макрофагоцитов.

Гемолитические анемии:

● Наследственные:

1. Эритроцитопатии:

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

2. Гемоглобинопатии:

а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

● Приобретенная:

а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий);

б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);

в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);

г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Рассмотрим одну из форм наследственной гемолитической анемии – наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формой существует тесная связь, определяемая концентрацией в них АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа и воды. При этом эритроциты теряют ионы калия, изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотичесая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка, но эритропоэз часто может быть не эффективным (когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов). При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов),находится дегенеративно измененные клетки (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара).

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга – регенераторный, по ЦП – нормо – или гипохромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.

Билет № 28

Источник

Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.

Острые формы: диагностика острых постгеморрагических анемий клинически вряд ли представляет какие-либо трудности, так как самый факт кровотечения, за исключением внутрибрюшного, очевиден. Число эритроцитов и содержание гемоглобина вначале падают параллельно, поэтому цветной показатель приблизительно равен единице, морфологическая же картина крови при острых кровотечениях существенно не изменяется даже у очень анемизированных больных. Спустя несколько дней наблюдается макроцитарный сдвиг за счет юных эритроцитов, которые имеют больший размер.

Только позднее, как и при хронической постгеморрагической анемии, выступают симптомы так называемой вторичной анемии. Они объясняются тем, что построение гемоглобина не поспевает за выпуском в кровь эритроцитов: эритроциты бедны гемоглобином (плохо окрашены), цветной показатель падает ниже единицы. Морфологически типичны анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и в тяжелых случаях базофильная пунктация. Число ретикулоцитов умеренно повышено (редко выше 50°/00). Уровень железа в сыворотке вследствие значительной потери железа снижен.

При наличии такой картины крови надо искать скрытые источники кровотечений, особенно в области желудочно-кишечного тракта. В порядке частоты здесь может стоять вопрос прежде всего о язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозных расширениях вен пищевода, раке, грыже пищеводного отверстия диафрагмы.

Гемолитические анемии.

Общие критерии. При всех гемолитических анемиях длительность жизни эритроцитов, составляющая в норме около 120 дней, уменьшается. Причины могут заключаться: а) в ненормальной форме эритроцитов (так называемые эндогенные гемолитические анемии) или б) в воздействии различных внешних факторов на нормально образованные эритроциты (так называемые экзогенные гемолитические анемии). Поврежденные эритроциты могут быть разрушены преждевременно или, как нормально, в ретикуло-эндотелиальной системе, или непосредственно внутри сосудов. Не каждое ускоренное разрушение эритроцитов ведет к явной анемии. До настоящей анемии дело доходит трлько в том случае, если замещение разрушенных эритроцитов оказывается недостаточным. Поэтому можно говорить о гемолитических анемиях компенсированных и некомпенсированных.

анемии у больных

Единственно верный критерий прижизненного гемолиза — это повышенное выделение уробилина с калом (в норме 50—200 мг в сутки) и с мочой (в норме 1—2 мг в сутки). Но определение выделения уробилина связано с клиническим наблюдением и наличием соответствующей лаборатории.

Другие, легче выявляемые критерии, но не столь точные, следующие.

а) Легкая билирубинемия. При гемолитических анемиях билирубин дает только непрямую реакцию ван ден Берга. Он не проходит через почечный фильтр и поэтому никогда не появляется в моче.

б) Повышенное количество ретикулоцитов, т. е. свыше 5—8 промилли. При хронических гемолитических анемиях оно наблюдается всегда, при других формах (например, при врожденных шаровидноклеточных анемиях) в промежутках между кризами часто отсутствует. Практически важнейшей находкой является ретикулоцитоз, который позволяет предполагать гемолитическую анемию.

в) Гемоглобинемия. В норме в сыворотке имеется свободного гемоглобина не более 5 мг%. Особенно значительно он повышен при внутрисосудистых формах гемолиза, при анемиях же с разрушением эритроцитов преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе менее повышен или совсем не повышается. При гемоглобинемии выше 100 мг% гемоглобин появляется в моче — гемоглобинурия. Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемоглобинемии.

г) Повышение уровня сывороточного железа.

д) Повышенный эритропоэз в костном мозгу с числом эритробластов до 270% нормы (Rohr). Количество митозов может повышаться втрое; в норме 20—40 промилли.

е) Нет картины красной крови, которая являлась бы типичной для всех гемолитических анемий, поэтому картина крови будет рассматриваться при отдельных формах анемий.

ж) За исключением повышенного выделения уробилина, нет таких лабораторных методов, которые .доказывали бы наличие гемолитической анемии. Применяемое всеми определение осмотической резистентности эритроцитов в высшей степени ценно при многих формах и особенно при конституциональной сфероцитарной (шаровидноклеточной) анемии. Но осмотическая резистентность может быть также и нормальной (например, при гемолитических приобретенных анемиях) или повышенной [например, при анемии Кули (Cooley)]. Шаровидные клетки мало резистентны в гипотоническом растворе, а «мишеневид-ные клетки» тонки и резистентны.

Менее часто применяемое определение механической резистентности нередко позволяет установить ранимость эритроцитов, особенно если перед исследованием эритроциты предварительно сохранять в течение 24 часов при 37° (устойчивость к инкубации по Maier). Она идет в общем параллельно осмотической резистентности.

В дифференциально-диагностическом отношении далее ценны: проба с устойчивостью к нагреванию (очень подозрительна на анемию Маркиафава), проба Донат — Ландштейнера (Donath — Landsteiner, см. стр. 80), которая доказывает наличие холодовой гемоглобинурии, тест К у м б с a (Coombs) (характерен для приобретенных гемолитических анемий) и нахождение агглютининов, которые ответственны за всю группу гемолитических анемий. Выявление агглютининов доступно только специальным лабораториям.

Гемолитические анемии можно классифицировать с различных точек зрения, например: конституциональные и приобретенные (обычное подразделение) или острые и хронические. Конституциональные гемолитические анемии в общем соответствуют эндогенным формам, при которых, следовательно, основное нарушение лежит в эритроцитах. Имеются также формы, при которых гемолиз происходит преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе.

Важным исключением из этого правила является приобретенная анемия Маркиафава, при которой основное нарушение лежит в эритроцитах, а гемолиз происходит преимущественно внутри сосудов.

В последние годы начинают лучше понимать механизм ненормального образования эритроцитов. Мы знаем теперь, что некоторые морфологические изменения эритроцитов являются результатом наличия в них патологических типов гемоглобина, чем обусловливается меньшая длительность их жизни (гемоглобинопатии). В норме образование у плода гемоглобина F постепенно сменяется в первые месяцы жизни образованием гемоглобина А взрослых. Этот нормальный процесс, регулируемый генами, нарушается при средиземноморской анемии (Кули). При других болезнях патологические типы гемоглобина образуются вследствие мутаций генов (серповидноклеточная анемия, С-гемоглобиновая болезнь). В отдельных случаях (почти исключительно у негров) описаны еще другие ненормальные типы гемоглобина, которые обозначаются как D, E, F, S, H, J, К, М типы гемоглобина (Allison).

– Также рекомендуем “Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.”

Оглавление темы “Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.”:

1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.

2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.

3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.

4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.

5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.

6. Классификация анемий. Виды анемий.

7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.

8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.

9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.

10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.

Источник

1. Картина крови при различных видах анемий.

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
Картина крови при
различных видах анемий.
Подготовил: CТАНИКЗАЙ.А
Факультет: Общая медицина
Курс: 5
Группа: 59-02
Проверила: Хабижанова В.Б.
2015

2.

АНЕМИЯ – клинико-лабораторный
синдром, характеризующийся
снижением уровня гемоглобина,
эритроцитов и гематокрита в
единице объема крови

3. Нормальные показатели гемограммы

Показат ель
Мужчины
Женщины
Гемоглобин г/л
130-160
120-140
Эрит роцит ы млн/мкл
4,0 – 5,1
3,7 – 4,7
40 – 48
36 – 42
0,86 – 1,05
0,86 – 1,05
MCV, фл
80 – 95
80 – 95
MCH, пг
25 – 33
25 – 33
МСНС, г/л
30 – 38
30 – 38
11,5 – 14,5
11,5 – 14,5
2 – 15
2 – 15
Гемат окрит %
Цвет овой показат ель, ед.
RDW, %
Рет икулоцит ы,
*/оо

4.

Критерии анемии (ВОЗ):
для мужчин:
уровень гемоглобина <130 г/л
гематокрит менее 39%;
для женщин:
уровень гемоглобина <120 г/л
гематокрит менее 36%;
для беременных женщин:
уровень гемоглобина <110 г/л

5. Оценка тяжести анемии

Лёгкой степени
Hb 110 – 90 г/л
Средней степени
Hb 90 – 70 г/л
Тяжелая анемия
Hb < 70 г/л

6. Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г.

I. Анемии, обусловленные ост рой
кровопот ерей
II. Анемии, возникающие в результ ат е
дефицит ного эрит ропоэза
III. Анемии, возникающие в следст вие
повышенной дест рукции эрит роцит ов.
IV.* Анемии, развивающиеся в результ ат е
сочет анных причин;

7. II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза

За счёт нарушенного созревания (микроцит арные):
Железодефицитные;
Нарушение транспорта железа;
Нарушение утилизации железа;
Нарушение реутилизации железа;
2) За счет нарушения дифференцировки эрит роцит ов;
А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.)
Дизэритропоэтические анемии;
3) За счет нарушения пролиферации клет окпредшест венниц эрит ропоэза (макроцит арные);
В12-дефицитнве;
Фолиево-дефицитные;
1)

8. III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов

1)Приобрет енный гемолиз (неэрит роцит арные причины):
Аутоиммунный;
Неиммунный (яды, медикаменты, и др.)
Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ);
Клональный (ПНГ);
2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эрит роцит ов:
Мембранопатии;
Ферментопатии;
Гемоглобинопатии;
3) Гиперспленизм – внут риклет очный гемолиз
(сначала снижает ся уровень т ромбоцит ов, анемия
развивает ся позже);

9.

АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эрит роцит ов
разного размера в мазке крови. Эт от
показат ель характ еризует ся RDW;
Микроцит ы – эрит роцит ы, чей диамет р при
подсчет е в мазке, менее 6,5 мкм;
Шизоцит ы – эрит роцит ы диамет ром менее 3
мкм, а т акже обломки эрит роцит ов;
Макроцит ы – большие эрит роцит ы диамет ром
более 8 мкм, с сохраненным просвет лением в
цент ре;
Мегалоцит ы – гигант ские эрит роцит ы
диамет ром более 12 мкм без просвет ления в
цент ре.

10.

ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количест ва
эрит роцит ов различной формы в мазке крови.
Имеют дифференциально-диагност ическое
значение:
Сфероцит ы, овалоцит ы, ст омат оцит ы,
серповидные клет ки
Определяют ся при широком спект ре пат ологии:
Мишеневидные эрит роцит ы, акант оцит ы,
дакриоцит ы, шизоцит ы, эхиноцит ы

11. Анемия, обусловленное кровопотерией – острая постгеморрагическая анемия

СТАДИИ:
1)рефлект орно-сосудист ая компенсация
Первые сут ки – лейкоцит оз (20 т ыс/мл) с
нейт рофильным сдвигом; гиперт ромбоцит оз (до 1
млн/мл).
2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и
эрит роцит ов, возможен гемолиз, азот емия;
3) кост номозговая компенсация: повышение Эпо,
гиперплазия эрит роидного рост ка в кост ном мозге,
рет икулоцит оз, пойкилоцит оз, полихромазия,
нормобласт оз

12.

Кровь при хронической постгеморрагической анемии: 1 и 2 —
шизоциты; 3 — сегментоядерные нейтрофилы; 4 — лимфоцит; 5 —
тромбоциты.

13. Железодефицитная анемия (ЖДА)

Полиэтиологичное заболевание,
развивающееся в результате снижения
общего количества железа в организме
и характеризующееся прогрессирующим
микроцитозом и гипохромией
эритроцитов.

14. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА

Микроцит арная
MCV < 75 фл
Гипохромная
MCH < 24 пг
MCHC < 30 г/л
Нормо- или
гипорегенерат орная
Rt 0,5 – 1 %
Возможен т ромбоцит оз на ранних эт апах

15. Микроскопическая картина крови при ЖДА

16.

17.

18.

19.

20.

Апластическая анемия (АА)

21. Мегалобластные анемии

Группа
заболеваний,
характеризующаяся
специфическими
изменениями клеток крови и
костного мозга в результате
нарушения синтеза ДНК,
вызванного
недостатком
витамина В12
(болезнь
Аддисона-Бирмера,
пернициозная анемия) или
фолиевой кислоты

22. Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА

Макроцит арная
MCV > 100 фл
Гиперхромная
MCH > 100 пг
MCHC > 36 г/л
Гипорегенерат орная
Rt < 0,5 %
ВОЗМОЖНО:
Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегмент ация ядер
нейт рофилов, умеренная т ромбоцит опения.

23. Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

24.

25.

Мазки крови при В12-дефицитной анемии

26. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии

27. Список литературы

Внутренние болезни.Под.ред. Н.А.Мухина.,
В.С.Моисеева., А.И.Мартынова. 2е изд. ГЭОТАРМедиа,2009.Т-1. ,672стр.
Поликлиническая терапия. Сторожков Г.И., Чукаева
И.И., Александров А.А.,- М.: ГЭОТАР-Медиа,2007.704 стр.
https://www.med.tehlit.ru/kn14/str34.htm
https://intranet.tdmu.edu.ua/data

Источник

При гемолитических анемиях происходит повышенное кроворазрушение с укороченной жизнью эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.

Наследственные гемолитические анемии возникают по причине генетических дефектов синтеза различных функциональных белков:

Мембранопатия (эритроцитопатия, наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара) – гемолитическая анемия, обусловленная аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается проницаемость мембран, а форма эритроцитов меняется. Все это способствует снижению устойчивости эритроцитов к внешним вредным факторам и приводит к преждевременной их гибели в селезенке.
Ферментопеническая энзимопатия – гемолитическая анемия, обусловленная генетической недостаточностью ферментов различных функциональных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обеспечение эритроцитов, что также укорачивает продолжительность жизни последних. Наиболее часто встречающаяся анемия вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть вызвана воздействием различных провоцирующих факторов, например, окислителей, определенных групп лекарственных препаратов.
Гемоглобинопатия – гемолитическая анемия, обусловленная наследственными нарушениями синтеза гемоглобина:
- при качественной гемоглобинопатии нарушается первичная структура гемоглобина с образованием патологических гемоглобинов, которые неустойчивы к воздействию негативных внешних факторов.
- при количественной гемоглобинопатии происходит нарушение скорости синтеза глобиновых цепей.

Приобретенные гемолитические анемии бывают:

по механизму разрушения эритроцитов
- иммунные
  по характеру иммунного конфликта:
  - изоиммунные – развиваются при переливании крови несовместимой группы (посттрансфузионные гемолитические анемии), либо как следствие резус несовместимости матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных);
  - аутоиммунные – вырабатываются специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов.
- неиммунные – неимунный гемолиз – непосредственное разрушение эритроцитов под воздействием вредных факторов внешней среды: физических (механическое повреждение сосудов, ионизирующее и ультрафиолетовое облучение, длительная нагруженная ходьба), химических (нитробензол, анилин, препараты мышьяка, свинца, солей меди), биологических (токсины змей, малярия, стрептококк).

Гематологические проявления при гемолитических анемиях:

Резкое увеличение числа ретикулоцитов вплоть до случаев, когда почти все эритроциты могут оказаться ретикулоцитами.
Морфологические изменения эритроцитов. Некоторые гемолитические анемии содержать эритроциты “своей” специфической формы: серповидноклеточная анемия – серповидные эритроциты; талассемия – мишеневидные эритроциты. Диаметр части зрелых эритроцитов уменьшен из-за их сферичности, размеры ретикулоцитов и нормоцитов находятся в норме. При некоторых гемолитических анемиях ярко выражен анизоцитоз.
Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Чтобы подтвердить диагноз гемолитической анемии и установить ее вид, рекомендовано проведение следующих дополнительных цитологических и биохимических исследований:

определение в сыворотке крови билирубина;
определение свободного гемоглобина в сыворотке крови и моче;
определение уробилина в моче;
исследование трепанобиоптата;
исследование цитоэритрометрических показателей;
исследование продолжительности жизни эритроцитов;
определение кислотной и осмотической резистентности;
определение состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.

Пример гемограммы больного наследственной сфероцитарной гемолитической анемией

эритроциты – 1,88·1012/л;
гемоглобин – 72 г/л;
цветовой показатель – 1,15;
ретикулоциты – 46%;
гематокрит – 0,25 л/л;

в мазке обнаруживаются:
1. анизоцитоз +++
2. сфероцитоз ++
3. полихроматофилия, встречаются нормобласты
диаметр эритроцитов – 6,6 мкм;
тромбоциты – 220·109/л;
лейкоциты – 10,2·109/л;
эозинофилы – 2%;
базофилы – 1%;
нейтрофилы:
- юные – 7%;
- палочкоядерные – 51%;
- сегментоядерные – 30%
лимфоциты – 30%;
моноциты – 8%

Пример гемограммы больного приобретенной гемолитической анемией

эритроциты – 2,3·1012/л;
гемоглобин – 62 г/л;
цветовой показатель – 0,81;
ретикулоциты – 24%;
гематокрит – 0,2 л/л;

в мазке обнаруживаются:
1. анизоцитоз ++
2. пойкилоцитоз +
3. полихроматофилия, эритроцитоз, встречаются нормобласты и эритробласты
СОЭ – 34 мм/ч;
тромбоциты – 260·109/л;
лейкоциты – 17·109/л;
эозинофилы – 1%;
базофилы – 0%;
нейтрофилы:
- миелоциты – 3%
- юные – 8%;
- палочкоядерные – 15%;
- сегментоядерные – 50%
лимфоциты – 20%;
моноциты – 3%

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Источник