Компьютерная томография при анемии

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Серповидноклеточная анемия (СКА)

2. Определения:

• Наследуемая гемолитическая анемия, возникающая из-за патологии гемоглобина (гемоглобин S), приводящей к деформации эритроцитов, окклюзии микроваскулярного русла и инфарктам

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Наиболее достоверные диагностические признаки:

о Уменьшенная в размерах селезенка с выраженными обызвествлениями

о Холелитиаз у молодых афроамериканев

2. КТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Селезенка:

о Аутоинфаркт селезенки: уменьшение размеров и обызвествление органа

о Массивный инфаркт селезенки:

– Инфаркты селезенки обычно небольшие по объему, часто повторяющиеся, приводящие к гибели органа

– Массивный инфаркт селезенки означает гибель > 50% органа

– Нет каких-либо провоцирующих факторов, однако инфаркт может быть связан с гипоксией (например, на высоте или при занятиях альпинизмом)

о Абсцесс селезенки: редкое (<1%) осложнение, обычно наблюдаемое у пациентов с персистирующей спленомегалией (не с аутоинфарктом) и с массивными инфарктами

о Секвестрация селезенки: чаще всего связана с массивной спленомегалией

• Желчный пузырь: камни у молодых пациентов

• Внекостно-мозговой гемопоэз: могут быть различные проявления, в т.ч. в виде объемных паравертебральных образований (мягкотканной плотности), гепатоспленомегалии, мягкотканных образований в перинефральной клетчатке, плотно прилежащих к почке

• Печень: гиперденсная паренхима в результате постоянных переливаний крови

• Почки:

о Сосочковый некроз при КТ урографии (деформированные, «обрубленные» чашечки, изменения в виде «мячика для гольфа на подставке» и т.д.)

о Увеличение почек на ранней стадии болезни, постепенная атрофия с развитием хронической почечной недостаточности

о Медуллярная карцинома почки:

– Чаще у пациентов, являющихся гетерозиготными носителями гена серповидноклеточной анемии, у которых она протекает практически бессимптомно, чем у пациентов с выраженными симптомами заболевания (гомозиготных)

– Очень редкая, крайне агрессивная опухоль с высокой летальностью и ранним метастазированием

– Объемное образование почки с нечеткими контурами, неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (напоминает переходноклеточный рак или лимфому)

• Кости:

о Аваскулярный некроз и множественные инфаркты костной ткани

о Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» с вдавлением замыкательных пластинок

о Остеомиелит

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости, полученном с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) при КТ-урографии видна «обрубленная» нижняя чашечка правой почки с симптоматикой экстравазации контраста (признак «мячика для гольфа на подставке») в сосочке почечной чашечки в области нижнего полюса – проявления папиллярного некроза.

(Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением у маленького ребенка с серповидноклеточной анемией выявлено гиподенсное объемное образование «агрессивного», инфильтративного характера в правой почке в сочетании с регионарной лимфаденопатией. Это образование — медуллярная карцинома почки.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости (нативная КТ) виден поясничный позвонок в виде «двояковогнутой линзы», что характерно для серповидноклеточной анемии. Обратите внимание на участок остеосклероза в головке бедренной кости, сочетающийся с аваскулярным некрозом. Этому пациенту через три месяца потребовалось тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.

(Справа) На аксиальном Т2-взвешенном МР-изображении определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки у пациента с гемосидерозом в результате постоянных гемотрансфузий.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На корональном Т2-взвешенном МР-изображении с жироподавлением (FS) видна извилистая «полоска» гиперинтенсивного на Т2 сигнала в мыщелках большеберцовой и бедренной кости. В пораженных участках определяется характерный симптом «двойной линии» в виде типичных для инфаркта гиперинтенсивных участков с гипоинтенсивным «ободком» по периферии.

(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) выявлены множественные мягкотканные объемные образования в паравертебральных тканях — типичное проявление экстрамедуллярного гемопоэза.

3. МРТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Персистенция клеток красного костного мозга с гипоинтенсивным сигналом от него на Т1-ВИ

о Потребность в увеличении синтеза эритроцитов (из-за их быстрого разрушения и возникновения анемии) нарушает нормальную конверсию красного костного мозга в желтый

о Стимуляция выработки эритроцитов приводит к расширению костно-мозгового канала, истончению коркового вещества, разрежению трабекулярной структуры, остеопении

о На Т1-взвешенных изображениях черепа определяется снижение интенсивности сигнала от расширенных диплоических пространств вследствие экспансии костного мозга

о Истончение коркового вещества приводит к вдавлению замыкательных пластинок тел позвонков

• Множественные инфаркты губчатого вещества костей и аваскулярный некроз (особенно в головке плечевой и бедренной кости):

о Гиперинтенсивный МР сигнал от пораженных участков на Т2-ВИ в сочетании с серповидной «полоской» гипоинтенсивного на Т2-ВИ сигнала по периферии данных участков (симптом «двойной линии»)

• Обнаружение множественных депозитов железа в органах из-за периодических переливаний крови:

о Печень, селезенка, костный мозг дают нетипично гипоинтенсивный сигнал на всех пульсовых последовательностях (особенно на Т2 ВИ)

о Пораженные органы дают характерное резкое снижение интенсивности МР сигнала в режиме in-phaze GRE (в отличие от стеатоза)

о Депозиты железа могут быть определены количественно при МРТ (обычно применяются последовательности градиентного эха /GRE/с различными временем эхо-задержки /ТЕ/)

4. УЗИ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Грубо неоднородная паренхима печени ± гепатомегалия

• Холелитиаз

• Гиперэхогенность почечной паренхимы

5. Рентгенография при серповидноклеточной анемии:

• Рентгенография:

о Рентгеновское исследование органов грудной клетки

– Расширение сердечной тени вследствие анемии

– Снижение прозрачности легочных полей вследствие инфарктов, кровоизлияний, бактериальной пневмонии либо легочного синдрома

– Позвонки в виде «двояковогнутой линзы»

– Внекостномозговой гемопоэз с увеличением и утолщением параспинальных мягких тканей

о Рентгеновское исследование органов брюшной полости:

– Уменьшенная в размерах, обызвествленная селезенка

– Спленомегалия в результате синдрома секвестрации

о Рентгеновское исследование черепа:

– Усиление рельефа костей черепа

о Рентгенография конечностей:

– Чередование участков остеосклероза и разрежения костной ткани в результате инфарктов

– Остеонекроз (чаще в головке плечевой/бедренной кости)

– Деструкция кости в результате остеомиелита (сальмонеллезной этиологии)

о Рентгенография кистей:

– Ладонно-подошвенный синдром с утолщением периоста и надпериостальными костными разрастаниями

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод визуализации:

о Нативная КТ при кальцификации селезенки

о УЗИ при холелитиазе

о Рентгенография или КТ для исследования легких и позвоночника

в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

1. Аспления:

• Врожденное отсутствие селезенки, которое часто сочетается с другими врожденными аномалиями

2. Спленэктомия:

• Указания на оперативное вмешательство в анамнезе

3. Папиллярный некроз, вызванный иными причинами:

• Прием анальгетиков (особенно фенацитина), диабет, тромбоз почечной вены, туберкулез почек, сердечная недостаточность с застойными явлениями, цирроз, гемофилия и т. д.

4. Инфаркт костной ткани, вызванный иными причинами:

• Травма, прием стероидов, системная красная волчанка, болезнь Гаучера, гемофилия, талассемия и т. д.

г) Патология. Общая характеристика:

• Этиология:

о Врожденная патология молекулы гемоглобина:

– Гомозиготная серповидноклеточная деформация в результате мутации гена, кодирующего бета-глобин

– Деформация молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов (в виде серпа):

Цепочки молекулы гемоглобина полимеризуются в условиях гипоксии, что приводит к нарушению формы эритроцитов (образованию серповидных клеток)

Серповидно измененные эритроциты приводят к обту-рации/обструкции микроваскулярного русла в различных органах

• Генетические данные:

о Аутосомно-рецессивное заболевание:

– Это первая болезнь, для которой были обнаружены молекулярные/генетические причины

– Наиболее частое генетическое заболевание у афроамериканцев

о Серповидноклеточная анемия возникает у гомозиготных носителей гена, и составляет 60-70% случаев

о Серповидная форма эритроцитов (без иных признаков заболевания) имеет место у гетерозиготных носителей (30-40%):

– Пациенты с серповидной формой эритроцитов обычно не имеют каких-либо других признаков заболевания, у них нормальная продолжительность жизни, не выявляется анемия, не возникает болевой симптоматики, нет повышенной восприимчивости к инфекциям

– Сочетается с повышенным риском развития медуллярного рака почек

о Иногда мутации в гене, приводящие к развитию серповидноклеточной анемии, могут сочетаться с другими патологическими изменениями молекулы гемоглобина (β-талассемия):

– Пациенты, как правило, имеют симптоматику, но менее выраженную, чем при типичной серповидноклеточной анемии

о В Африке у больных серповидноклеточной анемией в обеих (гомо-и гетерозиготной) формах было отмечено снижение восприимчивости к малярии (Plasmodium falciparum)

о Серповидноклеточная анемия часто выявляется при генетическом скрининге у новорожденных

д) Клинические особенности:

1. Проявления серповидноклеточной анемии:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Острый болевой сосудисто-окклюзионный криз (может произойти несколько раз в течение года)

– Может быть спровоцирован холодом, снижением уровня оксигенации (например, при перелетах), дегидратацией и прочими стрессовыми условиями

– Болевой синдром затрагивает обычно какую-то одну часть тела (живот, кости и т. д.)

– Как правило, постоянные умеренно выраженные боли

о Острый легочный синдром: боли в грудной клетке, лихорадка, кашель

о Ладонно-подошвенный симптом: воспалительный процесс с выраженной болевой симптоматикой и отеком кистей/стоп (обычно у детей младше трех лет)

о Усталость и снижение выносливости в результате хронической анемии

о Лабораторные данные: анемия (от легкой до умеренно выраженной) с гематокритом 20-30%, ретикулоцитоз, повышение уровня лактат-дегидрогеназы, серповидные эритроциты в мазке периферической крови

• Другие признаки/симптомы:

о Инсульты-асимптомные либо симптоматические

о Желчная колика или холецистит из-за желчекаменной болезни

о Легочная гипертензия

о Повышение сердечного выброса вследствие анемии с развитием сердечной недостаточности

2. Демография:

• Возраст:

о Обычно диагностируется у новорожденных, однако симптомы появляются через шесть месяцев

• Эпидемиология:

о Эндемичное заболевание для афроамериканцев:

– 1:5000 для детей в целом и 1:500 для новорожденных афроамериканцев

3. Течение и прогноз:

• Болевой сосудисто-окклюзионный криз проявляется у половины пациентов с серповидноклеточной анемией в возрасте до пяти лет

• Острый легочный синдром обусловливает до 25% летальных исходов:

о Другие причины смерти включают в себя инсульт, сепсис, острый секвестрационный синдром

о Острый секвестрационный синдром:

– Большой объем крови секвестрируется в каком-либо органе (чаще всего в селезенке)

– Может угрожать жизни при возникновении сосудистого коллапса

• Прогноз стремительно улучшается с появлением более сложных методов лечения, средняя выживаемость в США составляет в настоящее время 40-50 лет:

о У взрослых пациентов устранение органной недостаточности (особенно легких и почек) дает мощный толчок к повышению выживаемости

4. Лечение серповидноклеточной анемии:

• Купирование боли при сосудисто-окклюзионном кризе

• Гидроксиуреа (гидроксимочевина) помогает повысить уровень гемоглобина у пациентов с анемией и болевым синдромом

• Переливания утильной крови могут иметь место в некоторых случаях, например, при острой анемии высокой степени тяжести, остром легочном синдроме и инсультах:

о Препараты, содержащие агенты, связывающее железо, могут понадобиться при лечении перенасыщения крови железом в результате частых гемотрансфузий

• Обезболивание, оксигенотерапия, антибиотикотерапия, переливание крови при остром легочном синдроме

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Необходимо предполагать серповидноклеточную анемию у молодых афроамериканцев при отсутствии визуализации селезенки или при обнаружении «сморщенной» селезенки с обызвествлениями в структуре, желчных камней или характерных изменений костей

ж) Список использованной литературы:

1. Orphanidou-Vlachou Е et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014

– Также рекомендуем “Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии брюшной полости.”:

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при амилоидозе
Лучевые изменения брюшной полости при саркоидозе
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
Лучевые изменения брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
КТ брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
Лучевые изменения брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
КТ, сцинтиграфия брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
Лучевые изменения брюшной полости при васкулитах

Источник

Компьютерная томография в гематологии – изменения органов при болезнях крови

Методика КТ-обследования больных лимфомами включает ряд обязательных положений, к которым относятся:

1) необходимость обследования нескольких областей тела (грудная клетка, брюшная полость, малый таз);

2) контрастирование петель тонкой кишки;

3) внутривенное введение контрастного вещества (болюсное или фракционное) при подозрении на экстранодальные поражения.

Стандартное обследование включает пять областей:

1) область, ограниченная сверху нижним краем грудино-ключичного сочленения и снизу бифуркацией трахеи (ворота легких);

2) область, охватывающая нижний отдел груди на уровне кардиодиафрагмального угла (на 2 см выше купола диафрагмы);

3) область верхнего отдела живота от ножек диафрагмы (Th11) до ворот почек, нижнего их конца;

4) область, захватывающая нижний отдел живота на уровне бифуркации брюшной аорты (уровень LIV-LV позвонков);

5) область малого таза от запирательного отверстия до верхнего края незаполненного мочевого пузыря.

КТ-денситометрия позволяет измерить плотность губчатой и компактной костной ткани и используется для количественной оценки степени остеопороза (в гематологии это имеет значение прежде всего при множественной миеломе).

Эти области подлежат послойному сканированию (срез и шаг сканирования — 8 мм). На компьютерных томографах со спиральным сканированием количество областей исследования уменьшается до трех (верхний отдел груди, верхний отдел живота с захватом кардиодиафрагмального угла и почек, область таза от бифуркации брюшной аорты и до мочевого пузыря), но при этом увеличивается зона сканирования (срез 8 мм, шаг подачи стола 12 мм).

КТ органов грудной клетки при лимфоме

С целью точной визуализации лимфатических узлов живота и их отличия от петель тонкой кишки, артериальных и венозных сосудов необходимо контрастирование тонкой кишки. Имеется два варианта контрастирования: 1) больной за 3 часа до исследования выпивает дробно (в течение 15-20 минут) 300 мл 3-5% водорастворимого контрастного вещества или такое же количество суспензии микропак-КТ; за 15 минут до исследования он принимает еще 100 мл контраста; 2) больной в течение 2,5 часов перед исследованием каждые 15 минут выпивает по 50 мл одного из этих веществ.

В обоих случаях происходит маркировка тонкой кишки на всем ее протяжении, что исключает ошибки (ложноположительные и ложноотрицательные) в интерпретации поражения лимфатических узлов живота и таза.

У истощенных больных и у лиц со слабо выраженной жировой клетчаткой маркировка петель тонкой кишки дает возможность дифференцировать парааортальные, брыжеечные и желудочно-поджелудочные группы лимфатических узлов, которые у больных нормального телосложения достаточно хорошо можно визуализировать в условиях естественной контрастности (на фоне жировой ткани).

Контрастирование петель тонкой кишки необходимо для визуализации лимфатических узлов ворот печени, селезенки, брыжейки тонкой кишки и узлов таза. Кроме того, с этой же целью следует выполнять внутривенное усиление: болюсно вводится 100-150 мл ультрависта (или омнипака), фракционно — 50 мл ультрависта (омнипака).

Основными показаниями к применению усиления являются:

1) незначительная лимфоаденопатия (диаметр узлов до 10-12 мм);

2) исследование истощенных больных с плохо дифференцируемыми структурами живота и таза;

3) подозрение на очаговые и диффузные изменения в паренхиматозных органах в процессе КТ-исследования.

В связи с трудностями трактовки изменений в органах и структурах живота, кроме традиционного поиска очаговых поражений органов, проявляющихся снижением коэффициента абсорбции (КА), предложены КТ-признаки, позволяющие оценивать диффузные изменения вследствие опухолевого процесса в селезенке и печени.

КТ органов брюшной полости при лимфоме

Печень оценивается по следующим критериям: размеры органа, средняя плотность (КА), степень однородности показателей плотности, состояние поверхности органа (ровная или неровная). Размеры печени измеряются по краниокаудальному размеру и поперечному размеру от наружного края правой доли до медиального края хвостатой доли печени («печеночно-абдоминальный индекс», норма до 50%).

Средняя плотность печени и ее структура (однородная или неоднородная) определяются путем сравнения среднеарифметических значений КА в 3-5 свободно выбираемых бессосудистых участках паренхимы. Плотность печени считается пониженной при плотности ниже 57 HU, а структура органа неоднородной — при разнице значений среднеарифметической плотности паренхимы более 6-8 HU.

Селезенку оценивают по ее размерам, средним показателям плотности и структуре. Размеры органа оценивают по переднезаднему размеру между передним и задним краем селезенки и поперечному — от наружного края перпендикулярно продольной оси до наиболее отдаленного края внутренней поверхности, в том числе до задней выступающей части медиального края. В норме поперечный размер селезенки на томограммах составляет до 100 мм на 50 мм. Показатели плотности селезенки измеряют так же, как и печени. Оценивают также среднюю плотность и однородность структуры.

Структуру селезенки считают неоднородной, если при замерах плотности в трех областях разница показателей КА одной их них 3-5 HU. В норме средняя плотность селезенки около 52,1 ± 0,8 HU.

При диффузном поражении печени и селезенки у больных лимфомами определяются следующие КТ-критерии: гепатоспленомегалия, неоднородная плотность и снижение средней плотности паренхимы. У 10% больных диффузное поражение отмечается без увеличения органов, но при этом снижается их плотность и имеется неоднородная структура.

Узловые поражения печени и селезенки встречаются крайне редко (1-4%). При этом размеры лимфоидных очагов колеблются от 15 мм до 35 мм. В селезенке у части больных встречаются множественные образования. Плотность образований составляет 35-42 HU. Контуры их нечеткие, но без перифокальных изменений в ткани органа.

– Также рекомендуем “КТ изменения лимфоузлов – дифференциация лимфогранулематоза и неходжкиновских лимфом”

Оглавление темы “Методы обследования в гематологии”:

Метод биочипов (DNA microarray) в диагностике генетических мутаций: принципы, возможности
Что сдают для ПЦР при болезнях крови? Материалы для молекулярно-генетических исследований в гематологии
Показания для ПЦР (полимеразной цепной реакции) в гематологии
Показания для УЗИ органов и сосудов брюшной полости в гематологии
Рентгенологические методы исследования в гематологии: виды, показания
Рентгенологические изменения органов в гематологии – рентгеносемиотика
Компьютерная томография в гематологии – изменения органов при болезнях крови
КТ изменения лимфоузлов – дифференциация лимфогранулематоза и неходжкиновских лимфом
МРТ изменения лимфоузлов у гематологических больных
Радионуклидные методы диагностики в гематологии – сцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Источник