Л б филатов анемия методическое пособие

• АНЕМИИ (клиника, диагностика, лечение)


Методическое пособие для врачей/ Л.Б. Филатов

• Часть I. Гипохромные микроцитные анемии. Алгоритм диагностики


(Дефицит железа/ Железодефицитная анемия)

• 
  Часть II. Гиперхромные макроцитные анемии. Алгоритм диагностики
  (Дефицит витамина В12/ В12-дефицитная анемия, Фолиеводефицитная анемия)
• 
  Часть III. Нормохромные нормоцитные анемии. Алгоритм диагностики
• Приложения:
  
  Анемия при ВИЧ
  
  Анемия при болезнях печени
  
  Анемия у пожилых

ЖДА, РЕФРАКТЕРНАЯ к пероральным препаратам железа

• ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ как следствие нарушения всасывания железа
  при ЦЕЛИАКИИ (обзор и описание случая)
  Л.Б. Филатов, В.Б. Берман// Клиническая онкогематология 2010; 3: 284–8.


МЕДЬ-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

• Дефицит меди как гематологическая проблема (обзор)
  Л.Б. Филатов// Клиническая онкогематология 2010; 1: 68-72.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

• Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов
  
  Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева// Клиническая онкогематология 2011; 4: 346-55.

– Шистоциты (определение, классификация, фотографии). Шистоцитоз.

– Механическая гемолитическая анемия.

– Микроангиопатическая гемолитическая анемия (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Апшо-Шульмана, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром).

– Макроангиопатическая гемолитическая анемия.

– Анемия, вызванная протезом клапана сердца

(описание случая).

• АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА) с холодовыми антителами (описание случая)

Новые лекарственные препараты

ЭКУЛИЗУМАБ Солирис (Eculizumab Soliris)

при лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ)


Long-term treatment with eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: sustained efficacy and improved survival/
Blood 2011.



Possible high risk of thrombotic events in patients with
paroxysmal nocturnal haemoglobinuria after discontinuation
of eculizumab/
BJH 2012.


Тромботическая микроангиопатия

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Новая редакция руководства!
• ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Мошковица): клиника, диагностика, лечение. Методическое руководство, 2011 год/ Л.Б. Филатов
• ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
  
  Л.Б. Филатов/ Редкие гематологические болезни и синдромы/ Под ред. М.А. Волковой. – М.: Практическая медицина, 2011: 32–51.
  
  ВНИМАНИЕ! УКАЗАНЫ ОШИБКИ В ИЗДАННОМ ТЕКСТЕ
• СИНДРОМ АПШО-ШУЛЬМАНА (наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
  Фрагмент статьи: Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов/ Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева// Клиническая онкогематология 2011; 4: 346-55.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

• ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС)
  классификация, диагностика, лечение,
  описание случая – ГУС с кровавой диареей
  у ВИЧ-инфицированной пациентки через 4 месяца после родов/
  Л.Б. Филатов, А.И. Щинов, А.А Трофимов, Н.В. Воронина, Л.Д. Кива//
  Редкие гематологические болезни и синдромы/ Под ред. М.А. Волковой. –
  М.: Практическая медицина, 2011: 52-8.

ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ

• ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ:
  
  I. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  
  II. Гемолитико-уремический синдром
  
  Л.Б.Филатов// Клиническая онкогематология 2008; 4: 366–76.
• К вопросу о ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИИ,
  ассоциированной с диссеминированной опухолью
  
  Л.Б.Филатов// Онкогематология 2007; 4: 96–7.

ШИСТОЦИТЫ, ШИСТОЦИТОЗ

• ШИСТОЦИТЫ: проблема идентификации, механизмы образования, шистоцитоз.
  
  (работа иллюстрирована фотографиями)
  
  Фрагмент статьи: Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов/ Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева // Клиническая онкогематология 2011; 4; 346–55.
• Thrombotic microangiopathy complicating pegylated interferon treatment of hepatitis C infection/(ФОТО шистоцитов)
  D. Iskander, M. Wickremasinghe, B.J. Bain
  // Am. J. Hematol. 86:859, 2011.
• Schistocytes in megaloblastic anemia/(ФОТО шистоцитов) B.J. Bain // Am. J. Hematol. 85: 599, 2010.

ИСТОРИЯ ПРОБЛЕМЫ

• Е. МОШКОВИЦ – врач, описавший болезнь Мошковица (фото)
• Первое описание болезни Мошковица (E.Moschcowitz, статья, англ. яз.)

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ

• Exacerbation of cranial nerurological symptoms by platelet transfusion before the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura/ Machida H. et al. // Rinsho Ketsueki 2012; 53(1): 105-9.
• ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (описание двух случаев)
  Л.Б. Филатов, А.В. Спирин// Терапевтический архив 2005; 7: 81–3.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

• Idiopathic combined, autoantibody-mediated ADAMTS-13/factor H deficiency in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome in a 17-year-old woman: a case report (2012, полный текст, англ. яз.)
• Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  Случай 1. (2012, англ. яз.)
• Клопидогрел-ассоциированная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [11 пациентов]/ C.L. Bennett et al (NEJM, полный текст, англ. яз.)
• Postpartum aHUS Secondary to a Genetic Abnormality in Factor H Acquired Through Liver Transplantation (2012)

РЕФЕРАТЫ СТАТЕЙ

• Тромботические микроангиопатии (рефераты, перевод с англ.)
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (рефераты, перевод с англ.)
• Атипичный гемолитико-уремический синдром (рефераты, перевод с англ.)
Новые лекарственные препараты
ЭКУЛИЗУМАБ Soliris (Солирис)

при лечении
гемолитико-уремического синдрома (ГУС)


Eculizumab in Severe Shiga-Toxin–Associated HUS/ NEJM 2011


ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)

при лечении КАФС

первый опыт лечения Катастрофического АнтиФосфолипидного Синдрома (англ.яз.)

ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)
при лечении
идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП)


Eculizumab in the treatment of refractory idiopathic
thrombotic thrombocytopenic purpura/ BJH 2012

ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)


All eculizumab News

РИТУКСИМАБ (Мабтера)

при лечении ТТП

Ритуксимаб в лечении аутоиммунных цитопений

Консультации по тромботическим микроангиопатиям – gematologica@yandex.ru

Острый лимфобластный лейкоз

НЕЙРОЛЕЙКЕМИЯ у взрослых пациентов с острым лимфобластным лейкозом: проблемы и перспективы (обзор)


Часть I. Особенности диагностики и факторы риска развития нейрорецидива
Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2007; 9: 92-6.

Часть II. Основные виды профилактики нейролейкемии, лечение нейрорецидива
Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2007; 11: 79-87.

Новая редакция: переработанный и дополненный обзор (часть I)

• Поражение центральной нервной системы при остром лимфобластном лейкозе
  
  I. Диагностика поражения ЦНС
  
  II. Нейролейкемия в момент диагностики ОЛЛ:
  факторы риска возникновения, частота,
  исходное поражение ЦНС как фактор прогноза
  результативности лечения ОЛЛ
  
  III. Факторы риска развития нейролейкемического рецидива (классификация)
  
  Л.Б. Филатов

Новая редакция: переработанный и дополненный обзор (часть II)

• Виды профилактики нейролейкемии, лечение нейролейкемического рецидива
  
  I. Общая характеристика основных видов профилактики нейролейкемии
  
  II. Сравнительная терапевтическая эффективность различных видов профилактики нейролейкемии
  
  III. Время возникновения нейролейкемического рецидива, результативность лечения
  
  Л.Б. Филатов
• КРАНИАЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ как элемент профилактики нейролейкемии у взрослых больных острым лимфобластным лейкозом
  Л.Б. Филатов, В.И. Юбкин// Гематология и трансфузиология 2006; 2: 10–7.
Новая медицинская литература
Редкие гематологические болезни и синдромы/

под ред. М.А. Волковой. – М.:Практическая медицина 2011


Содержание



HEMATOLOGY

ASH Education Program Book 2011


Содержание

(тексты статей – свободный доступ)


• РИТУКСИМАБ (Мабтера) в лечении аутоиммунных цитопений (обзор)
  Л.Б. Филатов, А.В. Пивник// Современная онкология 2008; 2: 91–8.

Часть I. Ритуксимаб при лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Часть II. Лечение ритуксимабом тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Часть III. Ритуксимаб при лечении аутоиммунной гемолитической анемии

• ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, вызванная амфотерицином В, при лечении ИНВАЗИВНОГО АСПЕРГИЛЛЁЗА у больных острым миелобластным лейкозом (обзор и описание двух случаев)
  Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2003; 7: 83–6.
• НЕФРОТОКСИЧНОСТЬ АМФОТЕРИЦИНА В: стратегия минимизации риска (рекомендации)

Специализированные медицинские базы данных, журналы


• Медицинские базы данных
• Журналы по гематологии

(англ. яз., свободный доступ)

• Журнал “Клиническая онкогематология”

• Журнал “Онкогематология”


АМИЛОИДОЗ AL

• Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2011 update on diagnosis,
  risk-stratification, and management/ Morie A. Gertz (Am. J. Hematol. 2011; 86: 181–6)


АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

• Guidelines on the investigation and management of
  antiphospholipid syndrome /
  D. Keeling et al. (руководство BCSH, 2012 год)


АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

• How I treat Autoimmune Hemolytic Anemias in adult / K.Lechner, U.Jäger
  (Blood, 2010; 116(11): 1831–8)


ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ

• 
  My Treatment Approach to Hairy Cell Leukemia/ R.R. Naik, A. Saven
  (Mayo Clinic Proceedings 2012, 87(1): 67-76)

• 
  Revised Guidelines for the Diagnosis and Management of Hairy Cell Leukaemia and Hairy cell Leukaemia Variant (руководство BCSH, 2012 год)

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

• Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, Genetic Basis, and Clinical Manifestations /
  D. Kavanagh, T. H. J. Goodship (ASH Education Book, 2011)

• Clinical Practice Guidelines for the management of atypical
  Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom/ C. Mark Taylor et al (BJH 2010; 148: 37–47).

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

• The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia/ C. Neunert, et al (Blood 2011; 117(16): 4190-4207)

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

• How I treat polycythemia vera/ Fr. Passamonti (Blood 2012; 12(2): 275-284)


ЛИМФОМА

• Non-Hodgkin’s Lymphomas. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ A.D. Zelenetz et al. (руководство NCCN, 2011 год)

• Guidelines for the investigation and management of mantle cell lymphoma
  (руководство BCSH, 2012 год)

• My Treatment Approach to Patients
  With Diffuse Large B-Cell Lymphoma/ J.O. Armitage
  (Mayo Clin. Proc. 2012; 87(2): 161-71)

• The management of mature T-cell and and NK-cell neoplasms
  (руководство BCSH, 2011 год)

• Hodgkin Lymphoma. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ R.T. Hoppe et al.
  (руководство NCCN, 2011 год)

• Best practice in Lymphoma diagnosis and reporting
  (руководство BCSH, 2010 год)

• Best practice in Lymphoma diagnosis and reporting. Specific disease appendix
  (приложение к руководству BCSH, 2010 год)

• The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications/ E. Campo, St.H. Swerdlow, N.L. Harris et al.
  (Blood 2011; 117(19): 5019-32)


МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

• Waldenström Macroglobulinemia: 2011
  Update on Diagnosis, Risk Stratification, and Managemen/ M.A. Gertz (Am. J. Hemat. 2011; 86(5): 411-416)

• Diagnosis and management of Waldenström Macroglobulinemia:
  Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy
  (mSMART) Guidelines
  (руководство, 2010 год)

• How I treat Waldenström macroglobulinemia / St.P. Treon
  
  (Blood 2009; 114: 2375-85)


МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

• Myelodysplastic syndromes. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ P.L. Greenberg et al. (руководство NCCN, 2011 год)

• Myelodysplastic syndromes: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management/ G. Garcia-Manero (Am. J. Hemat. 2011; 86 (6): 490-8)


МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

• Multiple Myeloma. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ K.C. Anderson et al.
  (руководство NCCN, 2011 год)

• Diagnosis and Management of Waldenström Macroglobulinemia: Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines
  (руководство, 2010 год)

• How I treat elderly patients with myeloma / J. Mehta, M. Cavo, S. Singhal
  
  (Blood 2010; 116: 2215-23)

• UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)
  (Br. J. Haemat. 2009, 147: 22–42)


ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

• Acute Myeloid Leukemia.Clinical Practice Guidelines in Oncology / M.R. O’Donnell et al. (J. Natl. Compr. Canc. Netw 2011; 9: 280-317)

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

• Management of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in the Era of Complement Inhibitory Therapy/ Ch.J. Parker (ASH Education Book, 2011 год)

ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ (сублейкемический миелоз)

• Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis
  / J.T. Reilly et al. (руководство BCSH, 2012 год (Br. J. Haemat. 2012, 158: 453–471))

• How I treat myelofibrosis / A. Tefferi
  (Blood 2011; 117(13): 3494-504)

РЕАКЦИЯ “ТРАНСПЛАНТАТ-ПРОТИВ-ХОЗЯИНА” (РТПХ)

• Diagnosis and management of acute graft-versus-host disease (руководство BSCH, 2012)

• Diagnosis and management of chronic graft-versus-host disease (руководство BSCH, 2012)

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

• How I treat essential thrombocythemia / Beer P.A.,Erber W.N.,Campbell P.J., Green A.R.
  (Blood 2011; 117(5): 1472–82)

• Management of Essential Thrombocythemia/ Fr. Cervantes (ASH Education Book, 2011)

• Рекомендации по питанию при лечении железодефицитной анемии

• Дефицит железа – повод обратиться к врачу

Новые лекарственные препараты
РУКСОЛИТИНИБ Jakafi (Джакафи)

при лечении миелофиброза


Ruxolitinib: The First FDA Approved Therapy for the Treatment of Myelofibrosis /
Cancer Res 2012



JAK Inhibition with Ruxolitinib versus Best Available Therapy for Myelofibrosis
/
NEJM 2012



A Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Ruxolitinib for Myelofibrosis
/
NEJM 2012



Challenges Facing JAK Inhibitor Therapy for Myeloproliferative Neoplasms/ A. Tefferi
/
NEJM 2012



Phase 2 study of the JAK kinase inhibitor ruxolitinib in patients with refractory leukemias, including postmyeloproliferative neoplasm acute myeloid /
Blood 2012



Ruxolitinib for the treatment of myelofibrosis:
its clinical potential/ A. Ostojic, R. Vrhovac, S. Verstovsek //
Therapeutics and Clinical Risk Management 2012

РУКСОЛИТИНИБ Jakafi (Джакафи)



All ruxolitinib News

ВОПРОСЫ и КОММЕНТАРИИ gematologica@yandex.ru

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Симптомы апластической анемии

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Лечение апластической анемии

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.