Л б филатов анемия методическое пособие
Название: Анемия
Автор: Филатов Л.Б.
Год издания: 2006
Язык: Русский
Размер: 1.16 МБ
Формат: pdf
Методическое руководство “Анемии” под ред., Филатова Л.Б., рассматривает вопросы этиологии, патогенеза, клинических проявлений, принципов лечения анемий различного генеза. Описаны также дефицитные состояния. Изложены вопросы дифференциальной диагностики анемий. Освещены железодифицитная, гипохромная, мегалобластная, фолиеводифицитная анемия. Представлена гемолитическая анемия, а также микроангиопатии.
При просмотре в режиме “Читать онлайн” возможны различные ошибки отображения документа в результате отсутствия поддержки Вашим браузером шрифтов и изменения размеров исходных шаблонов. При скачивании документа данная ошибка устраняется Вашим программным обеспечением автоматически.
Также рекомендуем скачать следующие методички
Название: Клинические рекомендации по диагностике лимфаденопатий.
Автор: Савченко В.Г., Меликян А.Л. с соавт.
Год издания: 2014
Язык: Русский
Размер: 0.34 МБ
Формат: pdf
Описание: В издании “Клинические рекомендации по диагностике лимфаденопатий” рассмотрены основные вопросы проблемы лимфаденопатий, где отражены этиопатогенез, клиническая классификация диагностика лимфаденопати… Скачать методичку
Название: Диагностика и лечение железодефицитной анемии у детей и подростков.
Автор: Румянцев А.Г., Захарова И.Н.
Год издания: 2015
Язык: Русский
Размер: 1.73 МБ
Формат: pdf
Описание: Пособие для врачей “Диагностика и лечение железодефицитной анемии у детей и подростков” рассматривает такие вопросы, как определение понятия железодефицитных состояний, методические рекомендации освещ… Скачать методичку
Название: Лечение заболеваний крови у детей
Автор: Максимович Н.А.
Год издания: 2012
Язык: Русский
Размер: 0.69 МБ
Формат: pdf
Описание: Представленная методическая рекомендация “Лечение заболеваний крови у детей” под ред., Максимовича Н.А. рассматривает этиопатогенез, принципы диагностики, алгоритм дифференциальной диагностики, а такж… Скачать методичку
Название: Гематологія
Автор: Больбот Ю.К., Ковтуненко Р.В., Аліфанова С.В., Тимченко А.В.
Год издания: 2005
Язык: Украинский
Размер: 1.06 МБ
Формат: pdf
Описание: Представленная методическая рекомендация “Гематологія” под ред., Больбота Ю.К., и соавт., рассматривает классификацию анемий, краткую характеристику, алгоритм диагностики гемолитических анемий, железо… Скачать методичку
Название: Основные гематологические показатели периферической крови и их интерпретация у детей
Автор: Безкаравайный Б.А., Паталахина Л.И., Черепахина Л.П.
Год издания: 2011
Язык: Русский
Размер: 2.27 МБ
Формат: djvu
Описание: Представленная методическая рекомендация “Основные гематологические показатели периферической крови и их интерпретация у детей” под ред., Безкаравайного Б.А., и соавт., рассматривает порядок, алгоритм… Скачать методичку
Источник
- АНЕМИИ (клиника, диагностика, лечение)
- Часть I. Гипохромные микроцитные анемии. Алгоритм диагностики
-
Часть II. Гиперхромные макроцитные анемии. Алгоритм диагностики
(Дефицит витамина В12/ В12-дефицитная анемия, Фолиеводефицитная анемия)
Часть III. Нормохромные нормоцитные анемии. Алгоритм диагностики- Приложения:
Анемия при ВИЧ
Анемия при болезнях печени
Анемия у пожилых - ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ как следствие нарушения всасывания железа
при ЦЕЛИАКИИ (обзор и описание случая)
Л.Б. Филатов, В.Б. Берман// Клиническая онкогематология 2010; 3: 284–8. - Дефицит меди как гематологическая проблема (обзор)
Л.Б. Филатов// Клиническая онкогематология 2010; 1: 68-72. - Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов
Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева// Клиническая онкогематология 2011; 4: 346-55. - АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА) с холодовыми антителами (описание случая)
- ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Мошковица): клиника, диагностика, лечение. Методическое руководство, 2011 год/ Л.Б. Филатов
- ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Л.Б. Филатов/ Редкие гематологические болезни и синдромы/ Под ред. М.А. Волковой. – М.: Практическая медицина, 2011: 32–51.
ВНИМАНИЕ! УКАЗАНЫ ОШИБКИ В ИЗДАННОМ ТЕКСТЕ - СИНДРОМ АПШО-ШУЛЬМАНА (наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
Фрагмент статьи: Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов/ Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева// Клиническая онкогематология 2011; 4: 346-55. - ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГУС)
классификация, диагностика, лечение,
описание случая – ГУС с кровавой диареей
у ВИЧ-инфицированной пациентки через 4 месяца после родов/
Л.Б. Филатов, А.И. Щинов, А.А Трофимов, Н.В. Воронина, Л.Д. Кива//
Редкие гематологические болезни и синдромы/ Под ред. М.А. Волковой. –
М.: Практическая медицина, 2011: 52-8. - ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ:
I. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
II. Гемолитико-уремический синдром
Л.Б.Филатов// Клиническая онкогематология 2008; 4: 366–76. - К вопросу о ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИИ,
ассоциированной с диссеминированной опухолью
Л.Б.Филатов// Онкогематология 2007; 4: 96–7. - ШИСТОЦИТЫ: проблема идентификации, механизмы образования, шистоцитоз.
(работа иллюстрирована фотографиями)
Фрагмент статьи: Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов/ Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева // Клиническая онкогематология 2011; 4; 346–55. - Thrombotic microangiopathy complicating pegylated interferon treatment of hepatitis C infection/(ФОТО шистоцитов)
D. Iskander, M. Wickremasinghe, B.J. Bain
// Am. J. Hematol. 86:859, 2011. - Schistocytes in megaloblastic anemia/(ФОТО шистоцитов) B.J. Bain // Am. J. Hematol. 85: 599, 2010.
- Е. МОШКОВИЦ – врач, описавший болезнь Мошковица (фото)
- Первое описание болезни Мошковица (E.Moschcowitz, статья, англ. яз.)
- Exacerbation of cranial nerurological symptoms by platelet transfusion before the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura/ Machida H. et al. // Rinsho Ketsueki 2012; 53(1): 105-9.
- ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (описание двух случаев)
Л.Б. Филатов, А.В. Спирин// Терапевтический архив 2005; 7: 81–3. - Idiopathic combined, autoantibody-mediated ADAMTS-13/factor H deficiency in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome in a 17-year-old woman: a case report (2012, полный текст, англ. яз.)
- Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Случай 1. (2012, англ. яз.) - Клопидогрел-ассоциированная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [11 пациентов]/ C.L. Bennett et al (NEJM, полный текст, англ. яз.)
- Postpartum aHUS Secondary to a Genetic Abnormality in Factor H Acquired Through Liver Transplantation (2012)
- Тромботические микроангиопатии (рефераты, перевод с англ.)
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (рефераты, перевод с англ.)
- Атипичный гемолитико-уремический синдром (рефераты, перевод с англ.)
- Поражение центральной нервной системы при остром лимфобластном лейкозе
I. Диагностика поражения ЦНС
II. Нейролейкемия в момент диагностики ОЛЛ:
факторы риска возникновения, частота,
исходное поражение ЦНС как фактор прогноза
результативности лечения ОЛЛ
III. Факторы риска развития нейролейкемического рецидива (классификация)
Л.Б. Филатов - Виды профилактики нейролейкемии, лечение нейролейкемического рецидива
I. Общая характеристика основных видов профилактики нейролейкемии
II. Сравнительная терапевтическая эффективность различных видов профилактики нейролейкемии
III. Время возникновения нейролейкемического рецидива, результативность лечения
Л.Б. Филатов - КРАНИАЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ как элемент профилактики нейролейкемии у взрослых больных острым лимфобластным лейкозом
Л.Б. Филатов, В.И. Юбкин// Гематология и трансфузиология 2006; 2: 10–7. - РИТУКСИМАБ (Мабтера) в лечении аутоиммунных цитопений (обзор)
Л.Б. Филатов, А.В. Пивник// Современная онкология 2008; 2: 91–8. - ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, вызванная амфотерицином В, при лечении ИНВАЗИВНОГО АСПЕРГИЛЛЁЗА у больных острым миелобластным лейкозом (обзор и описание двух случаев)
Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2003; 7: 83–6. - НЕФРОТОКСИЧНОСТЬ АМФОТЕРИЦИНА В: стратегия минимизации риска (рекомендации)
- Медицинские базы данных
- Журналы по гематологии
- Журнал “Клиническая онкогематология”
- Журнал “Онкогематология”
Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2011 update on diagnosis,
risk-stratification, and management/ Morie A. Gertz (Am. J. Hematol. 2011; 86: 181–6)Guidelines on the investigation and management of
antiphospholipid syndrome /
D. Keeling et al. (руководство BCSH, 2012 год)How I treat Autoimmune Hemolytic Anemias in adult / K.Lechner, U.Jäger
(Blood, 2010; 116(11): 1831–8)
My Treatment Approach to Hairy Cell Leukemia/ R.R. Naik, A. Saven
(Mayo Clinic Proceedings 2012, 87(1): 67-76)
Revised Guidelines for the Diagnosis and Management of Hairy Cell Leukaemia and Hairy cell Leukaemia Variant (руководство BCSH, 2012 год)Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, Genetic Basis, and Clinical Manifestations /
D. Kavanagh, T. H. J. Goodship (ASH Education Book, 2011)Clinical Practice Guidelines for the management of atypical
Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom/ C. Mark Taylor et al (BJH 2010; 148: 37–47).The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia/ C. Neunert, et al (Blood 2011; 117(16): 4190-4207)
How I treat polycythemia vera/ Fr. Passamonti (Blood 2012; 12(2): 275-284)
Non-Hodgkin’s Lymphomas. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ A.D. Zelenetz et al. (руководство NCCN, 2011 год)
Guidelines for the investigation and management of mantle cell lymphoma
(руководство BCSH, 2012 год)My Treatment Approach to Patients
With Diffuse Large B-Cell Lymphoma/ J.O. Armitage
(Mayo Clin. Proc. 2012; 87(2): 161-71)The management of mature T-cell and and NK-cell neoplasms
(руководство BCSH, 2011 год)Hodgkin Lymphoma. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ R.T. Hoppe et al.
(руководство NCCN, 2011 год)Best practice in Lymphoma diagnosis and reporting
(руководство BCSH, 2010 год)Best practice in Lymphoma diagnosis and reporting. Specific disease appendix
(приложение к руководству BCSH, 2010 год)The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications/ E. Campo, St.H. Swerdlow, N.L. Harris et al.
(Blood 2011; 117(19): 5019-32)Waldenström Macroglobulinemia: 2011
Update on Diagnosis, Risk Stratification, and Managemen/ M.A. Gertz (Am. J. Hemat. 2011; 86(5): 411-416)Diagnosis and management of Waldenström Macroglobulinemia:
Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy
(mSMART) Guidelines
(руководство, 2010 год)How I treat Waldenström macroglobulinemia / St.P. Treon
(Blood 2009; 114: 2375-85)Myelodysplastic syndromes. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ P.L. Greenberg et al. (руководство NCCN, 2011 год)
Myelodysplastic syndromes: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management/ G. Garcia-Manero (Am. J. Hemat. 2011; 86 (6): 490-8)
Multiple Myeloma. Clinical Practice Guidelines in Oncology/ K.C. Anderson et al.
(руководство NCCN, 2011 год)Diagnosis and Management of Waldenström Macroglobulinemia: Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines
(руководство, 2010 год)How I treat elderly patients with myeloma / J. Mehta, M. Cavo, S. Singhal
(Blood 2010; 116: 2215-23)UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)
(Br. J. Haemat. 2009, 147: 22–42)Acute Myeloid Leukemia.Clinical Practice Guidelines in Oncology / M.R. O’Donnell et al. (J. Natl. Compr. Canc. Netw 2011; 9: 280-317)
Management of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in the Era of Complement Inhibitory Therapy/ Ch.J. Parker (ASH Education Book, 2011 год)
Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis
/ J.T. Reilly et al. (руководство BCSH, 2012 год (Br. J. Haemat. 2012, 158: 453–471))How I treat myelofibrosis / A. Tefferi
(Blood 2011; 117(13): 3494-504)Diagnosis and management of acute graft-versus-host disease (руководство BSCH, 2012)
Diagnosis and management of chronic graft-versus-host disease (руководство BSCH, 2012)
How I treat essential thrombocythemia / Beer P.A.,Erber W.N.,Campbell P.J., Green A.R.
(Blood 2011; 117(5): 1472–82)Management of Essential Thrombocythemia/ Fr. Cervantes (ASH Education Book, 2011)
- Рекомендации по питанию при лечении железодефицитной анемии
- Дефицит железа – повод обратиться к врачу
Методическое пособие для врачей/ Л.Б. Филатов
(Дефицит железа/ Железодефицитная анемия)
ЖДА, РЕФРАКТЕРНАЯ к пероральным препаратам железа
МЕДЬ-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
– Шистоциты (определение, классификация, фотографии). Шистоцитоз.
– Механическая гемолитическая анемия.
– Микроангиопатическая гемолитическая анемия (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Апшо-Шульмана, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром).
– Макроангиопатическая гемолитическая анемия.
– Анемия, вызванная протезом клапана сердца
(описание случая).
|
- ЭКУЛИЗУМАБ Солирис (Eculizumab Soliris)
при лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ)
Long-term treatment with eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: sustained efficacy and improved survival/
Blood 2011.
Possible high risk of thrombotic events in patients with
paroxysmal nocturnal haemoglobinuria after discontinuation
of eculizumab/
BJH 2012.
Тромботическая микроангиопатия |
ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
- Новая редакция руководства!
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ
ШИСТОЦИТЫ, ШИСТОЦИТОЗ
ИСТОРИЯ ПРОБЛЕМЫ
ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
РЕФЕРАТЫ СТАТЕЙ
- Новые лекарственные препараты
- ЭКУЛИЗУМАБ Soliris (Солирис)
при лечении
гемолитико-уремического синдрома (ГУС)
Eculizumab in Severe Shiga-Toxin–Associated HUS/ NEJM 2011
ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)
при лечении КАФС
первый опыт лечения Катастрофического АнтиФосфолипидного Синдрома (англ.яз.)
ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)
при лечении
идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП)
Eculizumab in the treatment of refractory idiopathic
thrombotic thrombocytopenic purpura/ BJH 2012
ЭКУЛИЗУМАБ (Солирис)
All eculizumab News
РИТУКСИМАБ (Мабтера)
при лечении ТТП
Ритуксимаб в лечении аутоиммунных цитопений
Консультации по тромботическим микроангиопатиям – gematologica@yandex.ru |
Острый лимфобластный лейкоз |
НЕЙРОЛЕЙКЕМИЯ у взрослых пациентов с острым лимфобластным лейкозом: проблемы и перспективы (обзор)
Часть I. Особенности диагностики и факторы риска развития нейрорецидива
Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2007; 9: 92-6.
Часть II. Основные виды профилактики нейролейкемии, лечение нейрорецидива
Л.Б. Филатов// Терапевтический архив 2007; 11: 79-87.
Новая редакция: переработанный и дополненный обзор (часть I)
Новая редакция: переработанный и дополненный обзор (часть II)
- Новая медицинская литература
- Редкие гематологические болезни и синдромы/
под ред. М.А. Волковой. – М.:Практическая медицина 2011
Содержание
HEMATOLOGY
ASH Education Program Book 2011
Содержание
(тексты статей – свободный доступ)
Часть I. Ритуксимаб при лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Часть II. Лечение ритуксимабом тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Часть III. Ритуксимаб при лечении аутоиммунной гемолитической анемии
Специализированные медицинские базы данных, журналы
(англ. яз., свободный доступ)
АМИЛОИДОЗ AL
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
ЛИМФОМА
МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ (сублейкемический миелоз)
РЕАКЦИЯ “ТРАНСПЛАНТАТ-ПРОТИВ-ХОЗЯИНА” (РТПХ)
ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ
- Новые лекарственные препараты
- РУКСОЛИТИНИБ Jakafi (Джакафи)
при лечении миелофиброза
Ruxolitinib: The First FDA Approved Therapy for the Treatment of Myelofibrosis /
Cancer Res 2012
JAK Inhibition with Ruxolitinib versus Best Available Therapy for Myelofibrosis
/
NEJM 2012
A Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Ruxolitinib for Myelofibrosis
/
NEJM 2012
Challenges Facing JAK Inhibitor Therapy for Myeloproliferative Neoplasms/ A. Tefferi
/
NEJM 2012
Phase 2 study of the JAK kinase inhibitor ruxolitinib in patients with refractory leukemias, including postmyeloproliferative neoplasm acute myeloid /
Blood 2012
Ruxolitinib for the treatment of myelofibrosis:
its clinical potential/ A. Ostojic, R. Vrhovac, S. Verstovsek //
Therapeutics and Clinical Risk Management 2012
РУКСОЛИТИНИБ Jakafi (Джакафи)
All ruxolitinib News
ВОПРОСЫ и КОММЕНТАРИИ |
Источник
Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Общие сведения
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
Апластическая анемия
Причины
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:
- Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
- Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой – главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
- Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.
Патогенез
В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:
- очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Симптомы апластической анемии
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.
Экхимозы на коже при апластической анемии
Осложнения
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Диагностика
Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:
- Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
- Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).
В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Миелограмма: слева – апластическая анемия, справа – нормальный костный мозг
Лечение апластической анемии
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
- Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
- Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
- Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.
Источник