Лабораторная и инструментальная диагностика железодефицитной анемии

Лабораторная диагностика ЖДА

1. Периферическая кровь.

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов и ретикулоцитов, а также определение:

-Среднего объема эритроцита – MCV (N 75-95мкм3),

– Среднего содержания гемоглобина в эритроцитах-MCH (N 24-33 пг),

– Средней концентрации гемоглобина в эритроцитах – MCHC (N 30-38%),

– Гистограммы объема эритроцитов, оценивает степень Анизоцитоз – RDW

2. Биохимические исследования.

Определение железа в сыворотке крови, общей железосвязывающей способности сыворотки крови, насыщение железом трансферрина, содержание трансферрина, ферритина в сыворотке крови, Десфераловый тест.

3. Костный мозг.

Вычисление показателей миелограммы, определение костномозговых индексов, количества сидеробластов.

4. Исследование свободногопротопорфирина в эритроцитах.

Лабораторная диагностика В12-фолиеводеф.

• В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 – 0,8 x1012 / л, снижение гемоглобина
• Макро- и мегало-цитоз, часто овальной формы, без центрального просветления.
• Мегалобласты.
• Во многих эритроцитах наблюдаются остатки ядра (тельца Жолли) и нуклеолемы (кольца Кебота).
• Характерные анизоцитоз (преобладают макро-имегалоциты), пойкилоцитоза, полихроматофилия, базофильнаяпунктация цитоплазмы эритроцитов.
• Цветной показатель повышен более чем на 1,1 – 1,3.
• Количество ретикулоцитов обычно уменьшена, реже – нормальная.
• Наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с полисегментованимы, гигантских размеров нейтрофилами
• Тромбоцитопения.
• Билирубинемия (В связи с повышенным гемолизом эритроцитов)
• В костном мозге наблюдаются мегалобласты,мегалокариоциты.

Лабораторная диагностика гемолитической анемии.

• Общий анализ крови: нормохромная анемия (гипохромная — при талассемии) в большинстве случаев, при наследственном микросфероцитозеМинковского-Шаффара эритроциты уменьшаются, приобретая шаровидную форму (микросфероциты). Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить гемолитическую анемию, является повышение в крови количества ретикулоцитов иногда до 10% и более (в норме 0,5-1,5%).
• Отличительной особенностью врожденной гемолитической анемии является резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. В норме осмотическая рези-стентность эритроцитов составляет 0,48% (минимальный гемолиз) – 0,32% (максимальный гемолиз).
• Биохимический анализ крови: неконъюгированнаягипербилирубинемия, уровень которой достигает до 75-140 мкмоль/л, а во время криза и выше.
• Общий анализ мочи: увеличение содержания уробилина.
• При аутоиммунных гемолитических анемиях с помощью реакции Кумбса выявляют антиэритроцитарные антитела.

Железодефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Клиника. Картина крови.

Железодефицитная анемия характеризуется:

• Гипохромная (ЦП <0.8)
• Микроцитарная
• Снижение сывороточного железа (<0.7)
• Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки
• Снижение ферритина сыворотки
• Снижение эритроцитов

Этиопатогенез

Внешние факторы                                                                                         Внутренние факторы

Алиментарные Токсические      Физиологические                                    Патологические

Детский,юношеский возраст Беременность            Кровопотеря Опухоли Нар-иевсас

Стадии развития:

• Уменьшаются запасы железа
• Железодефицитный эритропоэз
• Анемия

Клиника:

• Извращение вкуса (глина,мел)
• Извращение обоняния (краска,лак,ацетон)
• Утомляемость
• Дистрофические изменения кожи и ее придатков (заеды, поперечнаяисчерченность ногтей)
• Атрофические изменения слизистой ЖКТ
• Позывы на мочеиспускание при смехе, кашле
• Вогнутость ногтей по типу ложки

Лечение:

• Этиотропная терапия- удаление источника кровотечения, дегельментизация, борьба с инфекцией, коррекция пищевого режима
• Патогенетическая терапия- препараты железа

Лечение и диагностика ЖДА

Диагностика

Клинический анализ крови

В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Морфологические характеристики эритроцитов Размер эритроцитов — нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз — различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз — наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:

· нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) — нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;

· гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) — содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

· гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) — содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;

· полихроматофилы — эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это — ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.

Анизохромия эритроцитов — различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

Биохимический анализ крови

При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут регистрироваться:

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

· уменьшение концентрации сывороточного железа;

· повышение ОЖСС;

· уменьшение насыщения трансферрина железом.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза ЖДА необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями. Железоперераспределительные анемии — достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после ЖДА). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулёзе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л). Основным отличием от ЖДА являются:

· повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо;

· уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;

· ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается, что говорит об отсутствии Fe-голодания сыворотки.

Железонасыщенные анемии развиваются в результате нарушения синтеза гема, которое обусловлено наследственностью либо может быть приобретенным. Гем образуется из протопорфирина и железа в эритрокариоцитах. При железонасыщенных анемиях происходит нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. Следствием этого является нарушение синтеза гема. Железо, которое не было использовано для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макрофагах костного мозга, а также в виде гемосидерина в коже, печени, поджелудочной железе, миокарде, в результате чего развивается вторичный гемосидероз. В общем анализе крови будет регистрироваться анемия, эритропения, снижение цветового показателя. Для показателей обмена железа в организме характерно повышение концентрации ферритина и уровня сывороточного железа, нормальные показатели ОЖСС, повышение насыщения трансферрина железом (в некоторых случаях достигает 100 %). Таким образом, основными биохимическими показателями, позволяющими оценить состояние обмена железа в организме, являются ферритин, железо сыворотки, ОЖСС и % насыщения трансферрина железом. Использование показателей обмена железа в организме дает возможность врачу-клиницисту:

· выявить наличие и характер нарушений обмена железа в организме;

· выявить наличие дефицита железа в организме на доклинической стадии;

· проводить дифференциальную диагностику гипохромных анемий;

· оценить эффективность проводимой терапии.

Лечение

Лечение проводится только длительным приёмом препаратов трёхвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причём существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4—6 недель.

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной ещё на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается приём поддерживающей минимальной дозы в течение недели, ежемесячно, многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардифероном женщин с хронической постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером 6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день ещё 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни месячных. Это обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект даёт приём минимальной дозы препарата постоянно много лет и введение витамина В12 по 200 микрограмм в день внутримышечно или подкожно четыре недели подряд каждый год пожизненно.

Беременным с дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов физиологично вследствие умеренной гидремии и не требует лечения) назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребёнка не возникнет диарея, что обычно случается редко.

Профилактика

· Периодическое наблюдение за картиной крови;

· употребление пищи с высоким содержанием железа (кунжут, мясо, печень и др.);

· профилактический прием препаратов железа в группах риска.

· оперативная ликвидация источников кровопотерь.

Острый лейкоз

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.