Лабораторные показатели при в12 дефицитной анемии

[40-132]
Развернутая лабораторная диагностика анемий

6060 руб.

Комплексное исследование всех необходимых лабораторных маркеров различных анемий, используемое для дифференциальной диагностики заболеваний из этой группы.

Синонимы русские

Комплексная лабораторная диагностика анемий.

Синонимы английские

Anemia Laboratory Panel, Complex Laboratory Diagnostics of Anemia.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
Исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

О наличии анемии говорят при снижении гематокрита менее 41 % (гемоглобина менее 13,5 г/дл) у мужчин и менее 37 % (гемоглобин менее 12 г/дл) у женщин. Существует множество причин развития анемии:

1. Нарушение образования эритроцитов:

дефицит железа;
талассемии;
анемия хронического заболевания;
апластическая анемия;
метастатическое поражение красного костного мозга;
дефицит эритропоэтина при заболеваниях почек;
другие.

2. Усиленное разрушение эритроцитов:

кровопотеря;
гемолиз (наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, наличие искусственного клапана, аутоиммунная анемия);
гиперспленизм;
инфекции;
другие.

Хотя причин анемии очень много, их дифференциальная диагностика достаточно проста при исследовании клинико-лабораторных маркеров анемий. Это комплексное исследование включает следующие анализы и маркеры.

Общий анализ крови – скрининговый анализ при подозрении на анемию. Позволяет получить важную информацию о природе анемии при его правильной интерпретации:

на основании MCV (mean corpuscular volume, средний объем эритроцита) анемии можно разделить на микроцитарные (MCV менее 80 fl), нормоцитарные (80-100 fl) и макроцитарные (100 fl);
показатель RDW (RBCd istribution width, распределение эритроцитов по объему) увеличен только при железодефицитной анемии;
форма эритроцитов – хотя изменения формы эритроцитов могут наблюдаться при многих анемиях, пойкилоцитоз (наличие эритроцитов разной формы) и анизоцитоз (наличие эритроцитов разного размера) – типичные признаки железодефицитной анемии.

Кроме того, независимо от причины анемии, степень ее тяжести оценивается на основании данных ОАК.

Ретикулоциты – клетки-предшественники эритроцитов. Их количество отражает “эффективность” эритропоэза. Повышение количества ретикулоцитов отражает текущий или недавний интенсивный эритропоэз, который наблюдается в следующих случаях:

состояние после кровотечения (травма, кровотечение из ЖКТ, меноррагия);
состояние после эпизода гемолиза;
ответ на терапию (препаратами железа, витамином В12 или фолиевой кислотой, эритропоэтином).

Снижение количества ретикулоцитов отражает нарушение эритропоэза, которое наблюдается в следующих случаях:

дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и железа;
дефицит эритропоэтина;
апластическая анемия или инфильтрация красного костного мозга.

Витамин В12, витамин В9 (фолиевая кислота), железо – это элементы, необходимые для разных этапов эритропоэза. При интерпретации уровня этих маркеров необходимо учитывать следующие моменты:

нередко пациенты с В12-дефицитной анемией имеют нормальный уровень витамина В12, поэтому при наличии макроцитарной (MCV более 100 fl) и мегалобластической анемии (гиперсегментация нейтрофилов) даже при нормальном уровне В12 целесообразно провести дополнительные лабораторные исследования, характеризующие обмен цианокобаламина (например, метилмалоновая кислота и гомоцистеин в крови);
уровень железа сыворотки всегда интерпретируют в сочетании с ферритином и трансферрином.

Ферритин – внутриклеточный белок, обеспечивающий хранение железа в тканях. Считается, что концентрация ферритина в крови отражает запасы железа в организме. Трансферрин – белок плазмы крови, обеспечивающий транспорт железа. Как правило, концентрации трансферрина и ферритина в крови находятся в обратной пропорциональной зависимости: чем выше уровень ферритина, тем ниже уровень трансферрина. Следует помнить, что трасферрин и ферритин относятся к так называемым белкам острой фазы воспаления, поэтому их концентрация зависит не только от уровня железа, но и от многих других факторов, в первую очередь от воздействия на гепатоциты про- и противовоспалительных цитокинов. По уровню трансферрина, ферритина и железа сыворотки можно судить о природе анемии.

Распространенные анемии	Железо	Ферритин	Трансферрин
Железодефицитная анемия	↓	↓	↑
Анемия хронического заболевания	↓	↑	↓
Витамин В12-дефицитная анемия	↑ или норма	↑ или норма	↓ или норма
Сидеробластические анемии	↑	↑	↓
Талассемии	↑ или норма	↑ или норма	↓ или норма

Билирубин – пигмент, образующийся при распаде гемоглобина и некоторых других гемсодержащих белков в печени, селезенке и костном мозге. Общий билирубин представляет собой совокупность непрямого (несвязанного, ассоциированного с альбумином) и прямого билирубина (связанного с глюкуроновой кислотой). Увеличение концентрации общего билирубина при нормальной концентрации прямого билирубина – характерный признак гемолитических анемий. Следует отметить, что изменение концентрации билирубина может наблюдаться и при многих других заболеваниях, например при вирусных гепатитах. Поэтому для подтверждения того, что изменения билирубина действительно обусловлены гемолизом, могут понадобиться дополнительные лабораторные тесты, такие как гаптоглобин, ЛДГ, коагулограмма и другие.

Креатинин, с определением СКФ и эритропоэтин. Исследование этих параметров позволяет исключить заболевания почек как причину анемии.

Креатинин – это конечный продукт метаболизма креатинфосфата – энергетического субстрата, образующегося в мышцах. Он свободно фильтруется в почках, что позволяет использовать его для оценки фильтрационной функции почек. Из-за недостаточной чувствительности этого параметра в настоящее время он не рекомендуется в качестве основного метода оценки функции почек, но концентрация креатинина используется для расчета скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
Эритропоэтин – гормон, необходимый для нормального эритропоэза, его основным источником являются почки. При снижении функции почек и развитии хронической почечной недостаточности (ХПН, или ХБП) синтезируемого эритропоэтина становится недостаточно и возникает анемия. В исследованиях показано, что анемия наблюдается у 44,1 % пациентов с IV стадией ХБП. Несмотря на то что уровень эритропоэтина при ХБП находится в пределах нормы или даже немного повышен, он считается неадекватно низким по отношению к степени анемии, так как пациенты с такой же степенью анемии и нормальной функцией почек имеют уровень эритропоэтина в 10-100 раз выше.

Развернутая лабораторная диагностика анемий включает основные, но не все анализы, которые могут быть необходимы при выявлении причин анемии. В некоторых случаях могут потребоваться более сложные анализы, например иммуноморфологическое исследование красного костного мозга. Более того, при определении причины анемии могут потребоваться дополнительные тесты, например анализ кала на скрытую кровь при диагностике железодефицитной анемии у взрослого. Результат исследования оценивают с учетом всех значимых анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики анемий.

Когда назначается исследование?

При наличии признаков анемии: быстрой утомляемости, одышки, головокружения, ощущения учащенного сердцебиения, бледности;
при выявлении анемии в общем анализе крови.

Что означают результаты?

Референсные значения

Для каждого показателя, входящего в состав комплекса:

[02-014] Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
[02-027] Ретикулоциты
[03-013] Эритропоэтин
[06-012] Витамин В12 (цианокобаламин)
[06-017] Железо в сыворотке
[06-021] Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)
[06-036] Билирубин общий
[06-037] Билирубин прямой
[06-040] Трансферрин
[06-042] Ферритин
[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)
[30-002] Билирубин непрямой

Важные замечания

Результаты исследования оценивают с учетом дополнительных клинических, инструментальных и лабораторных данных.

Также рекомендуется

[06-077] Гаптоглобин

[06-016] Гомоцистеин

[06-025] Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая

[13-083] Антитела к внутреннему фактору Кастла

[02-038] Скрытая кровь в кале, количественно (метод FOB Gold)

[12-024] Определение рецепторов в опухоли молочной железы иммуногистохимическим методом (трепанбиоптат, операционный материал)

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, педиатр, гематолог.

Литература

Jolobe OM. How to interpret and pursue an abnormal complete blood cell count in adults. Mayo Clin Proc. 2005 Oct;80(10):1389-90; author reply 1390, 1392.
cPhee S.J., Papadakis M. CURRENT Medical Diagnosis and Treatment / S. J. McPhee, M. Papadakis; 49 ed. – McGraw-Hill Medical, 2009.

Источник

Что такое В12-дефицитная анемия. Ее причины и факторы риска развития заболевания

Анемией или малокровием называют недостаток красных кровяных телец (эритроцитов) или гемоглобина — белка, из которого эритроциты в основном состоят. Гемоглобин переносит кислород к клеткам и выводит углекислый газ. В12-дефицитная анемия — это разновидность малокровия, вызванная недостатком витамина В12, который принимает участие в формировании новых эритроцитов.

Это заболевание особенно распространено среди жителей Северной Европы. Его основные причины следующие:

недостаток внутреннего фактора Касла — белка, образующегося в желудке. Только после соединения с ним В12 может всасываться в кровь. Эту разновидность малокровия называют злокачественной анемией. Сегодня зловещее название ничем себя не оправдывает. Оно осталось с тех времен, когда причины патологии были неизвестны. Методы лечения загадочной болезни отсутствовали, и она часто приводила к летальному исходу. Сегодня злокачественная анемия лечится просто и эффективно;
операция по удалению подвздошной кишки (витамин В12 всасывается в этом отделе кишечника) или удаление части желудка (места синтеза фактора Касла);
дефицит витамина В12 в рационе. Это вещество содержится только в пище животного происхождения: мясе, молоке, рыбе, моллюсках. Ожидаемо чаще всего от нее страдают веганы. Организм человека способен создавать запасы витамина В12 на 2-4 года. Поэтому может пройти немало времени от момента изменения пищевых привычек до появления первых симптомов;
некоторые заболевания кишечника (к примеру, болезнь Крона), которые нарушают всасывание питательных веществ;
прием препаратов, снижающих кислотность желудка (обычно блокаторов протонной помпы);
функциональная недостаточность витамина В12: его концентрация в крови нормальна, но механизм поступления витамина внутрь клетки нарушен;
повышенная потребность организма в этом витамине (например, беременность или глисты).

Классификация B12-дефицитной анемии

В зависимости от причин заболевания для В12-дефицитной анемии предусмотрены следующие коды МКБ-10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра):

D51.0 – недостаточность фактора Касла;

D51.1 – нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);

D51.2 – недостаточность транскобаламина II;

D51.3 – В12-дефицитные анемии, ассоциированные с пищей;

D51.8 – другие виды недостаточности В12 с анемией;

D51.9 – неуточненная форма В12-дефицитной анемии.

Симптомы и признаки В12-дефицитной анемии

Недостаточное снабжение клеток кислородом проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, головокружениями и обмороками, звоном в ушах, бледностью кожи и слизистых. Могут возникать одышка и сердцебиение. Ухудшается аппетит и снижается вес. Всё это — общие симптомы, свойственные любой анемии. В12-дефицитное малокровие может дополнительно проявляться:

легким желтушным оттенком кожи;
воспалением языка (глосситом);
язвами во рту;
парастезиями – расстройством чувствительности, при котором наблюдается онемение конечностей, чувство покалывания;
раздражительностью;
депрессией;
снижением эффективности мыслительного процесса;
нарушениями памяти.

Некоторые из этих симптомов могут наблюдаться при дефиците витамина В12, не сопровождающемся анемией.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии не специфичны. Для постановки диагноза понадобятся результаты общего анализа крови (оценка снижения количества эритроцитов) и исследование содержания В12 в крови (установление типа малокровия). Анализ на витамин В12 не дает информации о доле его биологически активных форм. Если их мало, то и при нормальном содержании витамина В12 клетки всё равно испытывают дефицит. Существуют тесты, помогающие определить только количество активных форм, но они не получили широкого распространения.

Важно установить причины недостаточности витамина В12. Выбор исследований в этом случае будет зависеть от предполагаемых проблем.

Лечение В12-дефицитной анемии

Лечение В12-дефицитной анемии заключается во внутримышечном введении одной из форм витамина — кобаламина или гидроксикобаламина. Вторая форма предпочтительней, поскольку она дольше сохраняется в организме. Инъекции делают ежедневно в течение двух недель или до момента исчезновения симптомов. Дальнейший курс лечения будет зависеть от причины заболевания. Если дефицит витамина связан с его недостатком в пище, рекомендуется включить в рацион продукты животного происхождения. Когда изменить питание невозможно, то прием витамина В12 должен быть пожизненным. Альтернативным источником витамина могут быть обогащенные им злаки, соевые продукты или дрожжевые пасты.

При злокачественной анемии обогащение диеты витамином В12 не поможет. Ведь проблема состоит в невозможности эффективного всасывания. Таким пациентам назначают инъекции раз в несколько месяцев на протяжение всей жизни.

Осложнения В12-дефицитной анемии

Возникают в запущенных случаях, когда лечение началось поздно.

тахикардия;
сердечная недостаточность;
проблемы со зрением;
потеря памяти;
нарушение координации (атаксия); трудности возникают как с передвижением, так и с речью;
нарушение проводимости нервных импульсов в конечностях, преимущественно в ногах (периферическая нейропатия);
бесплодие;
рак желудка (при злокачественной анемии): недостаточное количество внутреннего фактора Касла связано с аутоиммунными процессами, повышающими риск развития рака;
дефекты нервной трубки плода, если во время беременности мать получала неадекватное количество усвояемых форм витамина.

Профилактика

Зависит от причины заболевания. При недостатке витамина в рационе достаточно включать в него продукты животного происхождения. Веганам рекомендуется обсудить с диетологом альтернативные источники витамина.

Злокачественная анемия профилактике не поддается. Но своевременная диагностика и лечение помогают уверенно контролировать симптомы и не допускать осложнений.

Прогноз при В12-дефицитной анемии

При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении прогноз очень хороший. Если дефицит витамина В12 не связан с его недостатком в рационе, может потребоваться пожизненный прием препаратов, но качество жизни не пострадает. Когда лечение начинают слишком поздно, на этапе выраженных неврологических проблем, устранить их невозможно. К счастью, такое случается крайне редко.

Источники

Vitamin B12 or folate deficiency anaemia, Overview. Last reviewed 23 May 2019, NHS https://www.nhs.uk/conditions/Anaemia-vitamin-B12-and-folate-deficiency/Pages/Introduction.aspx
Vitamin B12 Deficiency Anemia, John Hopkins, https://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/hematologyandblooddisorders/anemiaofb12deficiencyperniciousanemia_85,P00080/
What Is Vitamin B12 Deficiency Anemia?, WebMd, Reviewed by Jennifer Robinson, MD on December 22, 2018 https://www.webmd.com/a-to-z-guides/tc/vitamin-b12-deficiency-anemia-topic-overview#1
Pernicious Anemia, author: Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP Associate Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology, UT Southwestern Medical Center, updated: 10 February 2019, Mescape https://emedicine.medscape.com/article/204930-overview

Источник

Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем уровень гемоглобина. Цветовой показатель чаще больше нормы, т. е. больше 1,15. Анемия гиперхромная, иногда нормохромная. Анизоцитоз эритроцитов за счет макроцитов, мегалоцитов. Количество мегалоцитов варьирует в зависимости от тяжести анемии. В эритроцитах можно обнаружить тельца Жолли, реже кольца Кебота, встречается базофильная зернистость. Количество ретикулоцитов снижено или на нижней границе нормы. У большинства больных уменьшается количество лейкоцитов (главным образом за счет нейтрофилов). Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы вправо − появляются крупные полисегментированные нейтрофилы. Количество сегментов в них может достигать 10-12 при норме до 5. Одновременно может быть сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов. Уменьшается количество эозинофилов вплоть до их исчезновения. Снижается количество моноцитов. Относительный лимфоцитоз. Примерно у половины больных уменьшается количество тромбоцитов, иногда значительно. Среди тромбоцитов часто встречаются крупные формы диаметром до 7-8 мкм, т. е. они могут иметь размеры эритроцитов. Явлений кровоточивости не наблюдается. В периферической крови могут появиться мегалобласты, нормобласты часто с дегенеративно измененными ядрами. В их цитоплазме встречаются тельца Жолли, базофильная зернистость. В костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка за счет преобладания мегалобластов. Лейко-эритронормобластический индекс 1/1; 0,5/1; 0,3/1 при норме 3/1; 4/1. .

При тяжелых формах анемий кроветворение полностью проходит по мегалобластическому типу. Почти все клетки красного ряда представлены мегалобластами. Если преобладают промегалобласты и базофильные мегалобласты, т. е. клетки с базофильной цитоплазмой, такой костный мозг называют «синим». Количество оксифильных мегалобластов снижено, они могут отсутствовать. У других больных преобладают полихроматофильные и оксифильные мегалобласты т. е. почти все клетки гемоглобинизированы. Ядра многих мегалобластов дегенеративно изменены (имеют форму тутовой ягоды и др.). При менее выраженных анемиях, при лечении кроветворение в костном мозге проходит смешанному типу, т. е. по нормобластическому и по мегалобластическому. Клетки красного ряда представлены нормобластами и мегалобластами. Имеются изменения и в клетках миелоидного ряда. Характерен макроцитоз нейтрофилов. Особенно крупные размеры имеют метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментация ядер нейтрофилов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, при тяжелых анемиях снижено.

У больных умеренная билирубинемия за счет свободного биирубина. Уровень сывороточного железа чаще в норме, иногда начала лечения немного повышен. В период лечения уровень нейрофилеза в сыворотке снижается, так как оно активно используется для нужд эритропоэза.

Больных лечат витамином В12. На 3-4-й день от начала лечения начинает увеличиваться количество ретикулоцитов в периферической крови, максимальный подъем отмечается на 5-7-й день(ретикулоцитарный криз). Это хороший прогностический признак, Витамин-ВI2-дефицитные анемии хорошо поддаются лечению, у больных вскоре развивается стойкая гематологичекая ремиссия. Если введение препаратов витамина В12 оказывается неэффективным, то это свидетельствует о том, что диагноз поставлен неправильно.

Фолиевая кислота, как и витамин В12, необходима для синтеза нуклеиновых кислот, обеспечения нормального кроветворения. Фолиевая кислота содержится в продуктах животного (печень, мясо, яйца) и растительного происхождения (свежие овощи, листья салата и др.). Легко всасывается в верхней части тонкого кишечника. Запасов фолиевой кислоты в случае прекращения ее поступления хватает на четыре месяца. Дефицит фолиевой кислоты развивается при нарушении ее всасывания в результате резекции части тонкого кишечника, особенно тощей кишки; опухоли кишечника; при синдроме «слепой петли» − когда в кишечнике после наложения анастомозов имеются участки, через которые не проходит пища, в них развивается огромное количество кишечных бактерий, потребляющих фолиевую кислоту. При нарушении всасывания в тонком кишечнике иногда может развиться комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. При беременности возрастает потребность в фолиевой кислоте. Дефицит ее развивается у беременных при плохом питании, особенно часто, если беременность протекает на фоне наследственных и приобретенных форм гемолитической анемии. Дефицит фолиевой кислоты может быть у новорожденных, особенно недоношенных; у грудных детей, вскармливаемых козьим молоком, бедным фолиевой кислотой; при длительном употреблении противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал); цитостатиков; у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

При дефиците фолиевой кислоты развивается мегалобластная анемия. Клинические проявления ее выражены слабее, чем при витамин-В12-дефицитной анемии. У больных редко бывает явления глоссита, атрофический гастрит, парестезии.

В периферической крови гиперхромная, макроцитарная анемия, ретикулоциты снижены, лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге раздражен красный росток, мегалобласты.

Больных фолиеводефицитной анемией лечат фолиевой кислотой. Увеличение числа ретикулоцитов в крови (ретикулоцитарный криз) на фоне лечения является хорошим прогностическим признаков.

74. Приобретенные гемолитические анемии. Виды гемолиза, лабораторные показатели гемолиза.

Гемолитические анемии − большая группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования. При них снижена продолжительность жизни эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий (Л.И. Идельсон, 1979)

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

а) изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных вследствие Rh-конфликта, групповой несовместимости; посттрансфузионные гемолитические анемии);

б) аутоиммунные гемолитические анемии:

· с антителами против антигеантителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

· с антителами против нормобластов костного мозга.

Все аутоиммунные гемолитические анемии (независимо от клеточной направленности) делят на симптоматические и идиопатические. Симптоматические АИГА развиваются на фоне других заболеваний, чаще лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема,

Приобретенные гемолитические анемии миеломная болезнь, лимфосаркома), злокачественных опухолей, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, неспецифического язвенного колита, хронического активного гепатита, иммунодефицитных состояниях и других заболеваниях. Провоцирующими факторами в развитии в развитии заболевания могут быть перенесенные ангина, грипп, острые инфекции, а также беременность и роды. Причины развития идиопатических АИГА не установлены.

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией:

· болезнь Маркиафавы − Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3. Гемолитические анемии из-за механического повреждения оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезами сердца или перегородки; гемолитический синдром при уремиях и др.)

4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (при воздействии свинца и других тяжелых металлов, при отравлении кислотами, органическими гемолитическими ядами, при избыточном приеме алкоголя).

5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.)

6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Разрушение эритроцитов (гемолиз) может развиться под влиянием эндогенных и экзогенных причин. К эндогенным причинам относят нарушения структуры гемоглобина или эритроцитов. К экзогенным − воздействие различных токсических веществ, антител, механических повреждений на эритроциты с неизменными морфологическими свойствами и функциональной активностью. Гемолиз может быть компенсированным и декомпенсированным. При компенсированном гемолизе анемия не развивается, так как снижение числа эритроцитов, обусловленное их гемолизом, компенсируется выходом новых эритроцитов из костного мозга. Костный мозг при необходимости может повысить свою кроветворную функцию в 6−8 раз. Если у больного на фоне снижения продолжительности жизни эритроцитов наблюдается длительный гемолиз, то компенсаторные возможности красного ростка костного мозга снижены и он не может восполнить количество разрушенных эритроцитов, в результате чего развивается анемия (декомпенсированный гемолиз).

Клинически гемолиз эритроцитов может протекать в виде: 1) периодически возникающих гемолитических кризов, вне кризов больные чувствуют себя здоровыми; 2) хронического течения, которое периодически осложняется гемолитическими кризами.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и с внутрисосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом эритроцитов, − чаще наследственные заболевания, имеющие хроническое течение. Для них характерно нарушение мембран эритроцитов, приводящее к повышению их проницаемости для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают форму сфероцитов. Нормальные эритроциты, имеющие форму двояковогнутого диска, обладают способностью изменять ее, уплощаться, что позволяет им легко проходить через синусы селезенки, в самые узкие места кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов задерживаются в синусах селезенки, разрушаются, фагоцитируются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. Если в селезенке разрушается много эритроцитов, она увеличивается в размерах вплоть до спленомегалии. Внутриклеточный гемолиз называют еще селезеночным. Гемолиз эритроцитов сопровождается образованием желчных пигментов.

Клинические признаки гемолитических анемий с внутриклкточным гемолизом: анемия, желтуха, спленомегалия. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале (кал приобретает темно-коричневую окраску), уробилинурия (за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена), снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Гемолитические анемии с внутрисосудистым гемолизом – приобретенные заболевания. Развиваются остро, часто возникновение гемолиза связано с воздействием неблагоприятных факторов: токсинов, приемом лекарств и др. Гемолиз происходит в капиллярах почек, его называют почечным гемолизом. При разрушении эритроцитов появляется свободный гемоглобин. Если его содержание превышает 1г/л, то он не весь свяжется с гаптоглобином. Избыток свободного гемоглобина будет проходить через почечный фильтр, он появляется в моче, за счет чего она становится темно-коричневого или черного цвета (гемоглобинурия). Уровень гемоглобинурии зависит от содержания свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме. При прохождении через канальцы почек свободный гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде гемосидерина (гемосидеринурия). Если уровень свободного гемоглобина плазмы значительно возрастает, образуется метальбумин плазмы, за счет которого кровь при остром внутрисосудистом гемолизе приобретает лаковый, коричневатый цвет.

Лабораторные признаки острого внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия.

Для выработки тактики лечения нужно правильно определить место гемолиза. При внутриклеточном гемолизе рекомендована спленэктомия, при внутрисосудистом она не показана.

При диагностике гемолитических анемий используются лабораторные признаки гемолиза: ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале, уробилинурия, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз и др.), гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия, появление в эритроцитов телец Гейнца, обнаружение нестабильных гемоглобинов, увеличение гемоглобина А2, положительные пробы на аутогемолиз эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и других ферментов в эритроцитах, характер антител, раздражение красного костного мозга. Перечисленные лабораторные признаки гемолиза используют дифференцированно при диагностике различных форм гемолитических анемий.

Источник