Лабораторный признак мегалобластной анемии
Мегалобластная анемия — это выраженное нарушение процесса кроветворения, при котором эритроциты продуцируются в скудном, дефицитном, количестве, они замещаются незрелыми предшественниками, причиной тому выступает недостаточное получение витаминов B12 и несколько реже B9 (фолиевая кислота). Мегалобласты не способны переносить кислород, потому ткани и органы страдают от выраженной гипоксии.
При длительном сохранении такого состояния начинаются необратимые изменения в центральной нервной системе, прочих структурах.
Другое название патологии — злокачественная анемия, что точно отражает агрессивность процесса, его прогнозы и перспективы без терапии.
Лечение проводится в срочном порядке, направлено на устранение первичной причины расстройства. От качества коррекции зависит дальнейшее развитие нарушения и вероятность выживания больного.
Механизмы развития
В рамах патогенеза всего можно назвать три основных момента, которые и провоцируют складывание расстройства.
Нарушение усвоения витамина B12
Обнаруживается относительно прочих причин часто. Непосредственным виновником выступает проблема с синтезом необходимого для всасывания вещества — гликопротеина, названного внутренним фактором. Или ВФ.
Как правило, такое расстройство становится итогом аутоиммунных наследственных патологий, по типу атрофического гастрита.
Вырабатываемые антитела разрушают слизистую оболочку пищеварительного тракта, а с другой стороны не позволяют ВФ и витамину B12 усваиваться, вступая в реакцию. Отсюда недостаточное всасывание полезного элемента, его дефицит.
Паразитарная инвазия
Иначе говоря, глистное поражение. Ленточные черви многих видов используют названные соединения в качестве строительного материала для собственного ускоренного роста.
Потому по понятным причинам человеческий организм остается без B12 в достаточном количестве, формируются выраженные изменения в кроветворении.
Насколько значительные — зависит от степени поражения, размеров червя-паразита, его агрессивности. Лечение нужно начинать как можно раньше, во избежание опасных явлений.
Патологии тонкого кишечника
Если желудок вырабатывает особый гликопротеин, необходимый для усвоения, то в этих структурах происходит непосредственное всасывание.
При хроническом воспалительном процессе, например, аутоиммунном как болезнь Крона или прочих, нет возможности проникнуть через стенку. Отсюда проблемы с концентрацией B12.
Типичная черта больных мегалобластной B-12 дефицитной анемией — потребление нормального количества продуктов с необходимым элементом, полноценное питание (как правило). Проблема зачастую имеет именно такое происхождение: нарушение всасывания и усвоения витамина.
Что происходит далее
Начинаются изменения в кроветворении. Без необходимого количества B12 невозможен нормальный синтез эритроцитов (красных кровяных телец).
Это клетки, ответственные за транспортировку кислорода по всему организму, к тканям. Процесс завершается на стадии формирования их незрелых предшественников.
Это так называемый мегалобластоз, количество неполноценных структур обуславливает гипоксию, ишемию и прочую симптоматику анемии.
Если коррекция проводится недостаточно быстро, интенсивность патологического процесса нарастает.
Кроветворение переходит на аномальный, мегалобластический тип, начинаются необратимые изменения в нервных тканях и всех структурах организма.
Процесс замыкается сам на себя: недостаток витамина B12 также провоцирует усиление продукции незрелых мегалобластов и мегалоцитов.
В конечном итоге это может закончиться смертью человека в короткие сроки.
Симптомы
Проявления всегда тяжелые и заметны сразу. По мере прогрессирования расстройства становятся угрожающими. Среди таковых можно назвать группу изменений:
- Атрофия слизистой оболочки желудка. Сопровождается болевыми ощущениями, нарушениями процессов пищеварения. Состояние напоминает таковое при патологии Крона, аутоиммунном поражении. Только протекает куда более агрессивно и стремительно. Если не начать терапию в короткие сроки, орган полностью утратит свои функции.
Атрофия сопровождается постепенным замещением активных тканей рубцовыми, неспособными к растяжению в процессе питания. Потому повышается риск разрыва органа с попаданием содержимого в брюшную полость, развития сепсиса и гибели больного от осложнений.
Причина столь грозного симптома все в той же ишемии тканей.
- Отмирание клеток, продуцирующих желудочный сок. Происходит постепенно, параллельно с атрофическими процессами.
Сопровождается сначала снижением, а затем полным отсутствием какой-либо кислотности: в результате объективного исследования обнаруживается нулевой показатель, как у простой воды.
Это критическое нарушение, ставящее крест на нормальном пищеварении. Конечная фаза наблюдается не сразу, а спустя некоторое время от начала патологического процесса. Восстановительные мероприятия большого эффекта не имеют.
- Потеря аппетита. Человек не желает принимать пищу, несмотря на голодание в течение нескольких дней. Это не нормальное явление. Оно также развивается на фоне постепенной деструкции структур пищеварительного тракта.
- Парезы. Неврологические явления как признаки мегалобластной анемии развиваются первыми, поскольку нервные ткани наиболее чувствительны к переменам концентрации кислорода, дистрофии они не выносят, начинают отмирать.
Парез — это частичное отсутствие чувствительности в совокупности со снижением моторной способности. Страдают, как правило, конечности, в меньшей степени остальные части.
- Параличи. В отличие от предыдущего состояния, это сопровождается полным отсутствием какой-либо чувствительности. В том числе и болевых реакций на раздражители, также нет и двигательной способности. Она полностью утрачивается.
В основном поражаются верхние конечности, реже ноги. Возможны двусторонние расстройства. Как парезы, так и параличи формируются постепенно, но быстро. Изменения хорошо заметны, потому пациенты успевают среагировать.
- Парестезии. Ощущение бегания мурашек по ногам, рукам и всему телу. Возникает спонтанно, без механического воздействия на ткани. По характеру напоминает покалывание после затекания конечности.
- Пожелтение кожи. В ходе изменения процесса кроветворения при пернициозной анемии (развивается при недостатке витамина B12) наблюдается усиленная выработка билирубина. Механизм такого отклонения сложен, отмечается цепь биохимических явлений.
Оттенок варьируется от светлого к насыщенному, становится более интенсивным по мере прогрессирования патологического процесса.
- Ярко красный оттенок языка с характерными бороздками (так называемый «лаковый» язык).
- Полный переход на мегалобластный тип кроветворения, что хорошо заметно по результатам анализа.
Мегалобласты — это особые незрелые клетки-предшественники полноценных эритроцитов. Они не способны ни переносить кислород, ни реализовать прочие функции, потому как выступают «сырой», промежуточной формой форменных элементов.
По мере усложнения изменений наблюдается постепенные переход на новый тип кроветворения потому как костный мозг также не может без кислорода и очень чувствителен к любым переменам концентрации такового. Возникает замкнутый круг, который и приводит к опасным последствиям.
- Мышечная слабость. Мускулатура становится вялой, сократимость падает, равно как и сила. Наблюдается постепенная атрофия. По мере прогрессирования отмечают снижение двигательной активности, самой способности к реализации своих функций.
- Общее астеническое состояние. Сонливость, ощущение разбитости, постоянное желание прилечь, невозможность выполнять повседневные трудовые и бытовые обязанности.
Изменения в картине крови
Кроме субъективных признаков, уже на начальных стадиях наблюдаются изменения в картине крови, полученной в результате анализа:
- Снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, моноцитов.
- Усиление оттенка форменных клеток эритроцитов, также меняется и сама их форма.
- Присутствие в биоматериале незрелых структур-предшественников.
- Макроцитоз (клетки большого размера) и преимущественно – мегалоцитоз (размер красных кровяных телец может превышать 12 микрон).
Есть и другие изменения.
Симптомы мегалобластной анемии специфичны, характеризуются выраженными нарушениями работы центральной нервной системы, отклонениями со стороны картины крови. Проявления оцениваются в рамках диагностики под контролем специалиста по гематологии.
Существует и другая форма процесса – филоево-дефицитная, сопряженная с недостаточной концентрацией витамина B9. Однако в большинстве случаев клиническая картина этого заболевания не столь заметна, протекает расстройство вяло, не дает таких опасных осложнений. Однако встречается эта форма куда реже.
Внимание:
При смешанном отклонении, когда не достает B9 и B12 наблюдается та же самая симптоматика, возможно и более опасная.
Дифференциальная диагностика проводится в условиях стационара под контролем специалистов.
Причины
Кратко вопрос уже был рассмотрен выше, если говорить о факторах-провокаторах подробнее, можно обнаружить следующие моменты:
Паразитарное поражение
Влияние глистной инвазии на процессы уже было названо. Черви-лентецы вызывают дефицит витаминов, отсюда невозможность нормального питания организма, а затем и клеточного дыхания, поскольку процесс синтеза эритроцитов нарушается и замещается на аномальный.
Внимание:
Излечение не помогает сразу нормализовать всасывание. Потому требуется долгий реабилитационный период.
Аутоиммунные патологии пищеварительного тракта
Самое опасное и в то же время распространенное, это так называемая болезнь Крона. Сопровождается массивным воспалительным расстройством всего желудочно-кишечного тракта. Не подлежит полному излечению.
Существенно влияет на особый гликопротеин (фактор Касла), который отвечает за связывание и транспортировку, а затем всасывание витаминов, необходимых для кроветворения.
Удаление желудка
Требуется сравнительно редко. Это тяжелая, травмирующая операция, которая сказывается на качестве жизни.
Согласно клиническим рекомендациям, все пациенты после проведенной гастрэктомии находятся в зоне повышенного риска, подлежат обязательной регулярной диспансеризации во избежание упущения мегалобластной анемии, которая развивается у них едва ли не всегда. Требуется восстановление и заместительная терапия в обход пищеварительного тракта.
Токсический фактор
Некоторые ядовитые вещества способны тормозить всасывание витамина B12. К таковым, например, относятся мышьяк, ртутные соединения, также соли тяжелых металлов.
Тем же эффектом обладает группа препаратов, например, противовоспалительные нестероидного происхождения, глюкокортикоидные средства, оральные контрацептивы и гормональные медикаменты вообще.
Наследственные дефекты
Генетические аномалии. Встречаются у пациентов сравнительно редко. Полному излечению не подлежат.
Частые, регулярные расстройства со стороны кишечника
СРК, колиты хронического плана с рецидивирубщим течением, поносами, утратой полезной микрофлоры.
Все названные состояния способны спровоцировать мегалобластную анемию. Но происходит это не всегда. Вопрос в возможности организма компенсировать нарушения, приспосабливаться к новым условиям.
Диагностика
Обследование не представляет больших трудностей. Проводится под контролем гематолога. Задача не только выявить сам аномальный процесс и поставить диагноз, но и определить его происхождение. Также оценить степень поражения органов, которое неминуемо присутствует всегда.
Примерный перечень мероприятий:
- Устный опрос больного. Огромную, едва ли не основную роль играет исследование жалоб человека на свое здоровье. Все симптомы фиксируются. Далее нужно рассмотреть систему подробнее, врач выдвигает гипотезы относительно состояния, определяет дальнейший вектор диагностики.
- Второй важный момент — сбор анамнеза. Используется для оценки вероятной причины патологического процесса. Природа определяется именно посредством изучения истории жизни страдающего.
- Обязательно проводится общий анализ крови. Есть группа специфических изменений, которые прямо (наличие мегалобластов) или косвенно указывают на нарушение.
- Для выявления некоторых других признаков, а также симптоматики, показана ФГДС. Исследование состояния желудка.
- По потребности перечень может быть расширен. Например, в рамках диагностики расстройств центральной нервной системы.
Список не столь широк, возможно повторное проведение лабораторных анализов, если того требует ситуация.
Лечение
Терапию желательно проводить в стационарных условиях, потому как цена ошибки слишком велика. Это время, которого у пациентов не так много, учитывая агрессивность процесса.
В первые дни назначают большие дозы витамина B12, примерно 1000 единиц в сутки. Это выше нормы в несколько раз, потому наблюдать за состоянием человека нужно внимательно.
Спустя некоторое время, после частичного восстановления, требуется снизить дозировку до 300-500 ед. в день, продолжая таким образом на протяжении 1-1.5 месяцев.
В процессе проводимой терапии обязателен контроль лабораторными методами. По окончании основного курса выжидают 1-2 недели и схему повторяют, чтобы закрепить результаты.
В то же время, лечение мегалобластной анемии не ограничивается введением витаминов, требуется устранение первопричины. Параллельно отменяются препараты, спровоцировавшие нарушение, корректируется состояние пищеварительного тракта.
Далее показано соблюдение жесткой диеты на протяжении нескольких месяцев. Основной критерий — высокое содержание витаминов. Обязательно включение в меню печени, мяса, рыбы.
Прогноз
Неблагоприятный, если своевременно не начато лечение. При качественном курсе терапии есть шансы на полное восстановление.
При наличии аутоиммунных патологий прогнозы хуже, как и при врожденных генетических аномалиях. Потребуется пожизненное лечение с постоянным контролем эффективности со стороны гематолога.
Профилактика
Меры как таковые пока не выработаны. Однако кое-что предпринять можно:
- Построение правильного рациона. Должно быть достаточное количество мяса, печени, рыбы, овощей. Придерживаться полноценного питания нужно на протяжении длительного времени. Это не диета, а новый подход.
- Регулярные профилактические осмотры у гематолога или как минимум у терапевта. С контролем картины крови.
- Пациентам после перенесенного заболевания непобедимо проходить курсы искусственного введения витамина B12. 10 инъекций каждые полгода. Если найти причину не удалось или же она не может быть устранена, таким образом человека лечат всю жизнь.
- Важно пройти курс лечения основного заболевания, вызвавшего рассматриваемый патологический процесс. Это может быть непросто, учитывая сложности диагностики некоторых вероятных виновников.
Мегалобластная (пернициозная или фолиево-дефицитная) анемия — опасная злокачественная форма процесса. Требует немедленной терапии, в противном случае возможна как минимум тяжелая инвалидность с параличами, как максимум — гибель человека от осложнений. Вопрос верного терапевтического подхода решает гематолог.
Диагностика мегалобластической анемии – анализыВ большинстве случаев обследование больных начинается на фазе уже развитой мегалобластической анемии. Схематично оно развертывается в следующей последовательности: выявление анемии, определение ее мегалобластического характера, диагностирование дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты (или исключение такой возможности), уточнение патофизиологического механизма недостаточности, установление нозологической единицы, в которой развился дефицит (возможно и условий, способствующих его развитию). Отмеченная последовательность находится в обратном порядке по сравнению с последовательностью нарушений во времени; при этом, в создании дефицита названных двух витаминов различаются следующие три фазы: биохимическая (когда количество витаминов сокращается в среде организма), гематологическая (при которой возникает мегалобластоз) и клиническая (с уже определившейся анемией). В ряде случаев причиной, вызывающей диагностическое исследование, является не анемия, а иные проявления (например, невропатия, расстройства пищеварения, мегалобластические изменения без анемии и пр.) или патологические состояния, потенциально могущие обусловить развитие соответствующих дефицитов (беременность, гемолитическая анемия, алкоголизм и пр.). Такое мероприятие проводится именно в целях своевременного выявления анемии. Вот почему приведенная выше схема исследований может измениться коренным образом. В нижеследующем приводятся некоторые правила, которыми следует руководствоваться на различных этапах диагностического процесса. Диагностирование мегалобластоза в принципе не сложное дело, когда заболевание предоставляется в уже полностью развитой форме. При этом учитываются костномозговые и периферические морфологические изменения с наличием признаков неэффективности эритропоэза (ранее описанных). Для постановки раннего диагноза представляют значение «незначительные» мегалобластические изменения (Hansen), которые заключаются в наличии промежуточных мегалобластов, гигантских гранулоцитов (более 5%, а возможно и 20% всех костномозговых клеток) и гиперсегментированных гранулоцитов в крови (подозрительное число 3 и 4-дольчатых клеток). В отношении промежуточных мегалобластов необходимо учитывать артефакты, связанные с приготовлением мазка (даже и отдельные частные особенности). Гигантские миелоидные клетки развиваются при беременности, железодефицитной анемии, отдельных инфекционно-токсических состояниях и хронических заболеваниях почек, в то время как гиперсегментирование наблюдается также в качестве врожденного дефекта.
При полностью сложившегося мегалобластоза основными задачами дифференциальной диагностики являются отождествление «резкой задержки деления » (в связи с истощением запаса фолиевокислых солей или их метаболическим блокированием) при различных хронических гемолитических анемиях, также мегалобластоза — в случаях неподдающейся лечению анемии и эритремического миелоза (синдром di Guglielmo), когда, помимо обычно положительной реакции ШИК существует, в принципе, явное преобладание мегалобластических а диспластических сдвигов. Диагностирование этиопатогенетической категории состоит, по существу, в отождествлении дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты, критерии которого уже рассматривались. Определение витаминемии составляет наиболее точный способ, делающий возможным выявление дефицита даже на скрытой стадии; в клинике применяются также метаболические тесты. Определение витамина В12 (в принципе в сыворотке) выявляет его понижение до менее 150 пг/мл («предел тревоги») или 100 пг/мл (явный дефицит), а иногда (при болезни Бирмера) до 20 пг/мл. «Искусственное» повышение его показателя наблюдается после инъецирования В12 при заболеваниях печени, особенно при хроническом гемобластном лейкозе. вот почему некоторые авторы отдают предпочтение определению этого витамина в эри троцитах (норма 100—300 нг/мл) (Kelly и Herbert). Определение фолиевокислых солей в сыворотке указывает на раннее сокращение при фолиевом дефиците (до менее 3 нг/мл), равно как и при инфекциях, новообразованиях, железодефицитной анемии и пр.; неспецифический рост отмечается нередко при дефиците В12. С учетом этого предпочтительно проводить определение в цельной крови (при дефиците до 50 нг/мл; мегалобластоз появляеткх при менее 20—15 нг/мл). Выделение с мочой метилмалоновой кислоты при дефиците В12 увеличивается до нескольких десятков мг/сутки (иногда резко, в частности в формах с невропатией), также при нарушении метаболизма пропионовой кислоты. Положительная реакция FIGlu отмечается не только у больных с фолиевым дефицитом, но также у страдающих болезнью Бирмера, заболеваниями печени, часто у беременных и пр. В процессе диагностирования использование терапевтического теста с введением физиологических доз витамина В12 (парентерально 1—5 мкг/сутки) или фолиевой кислоты (перорально 50—100 мкг/сутки) и дальнейшим наблюдением реакции ретикулоцитов — лишь в редких случаях оказывается необходимым. Патофизиологическое и этиологическое диагностирование проводится по данным анамнеза, клинического обследования и требуемых при этом лабораторных исследований. Так, при дифференцальной диагностике дефицита отмеченных двух витаминов анамнез, в котором значатся хроническая неполноценность питания (нередко в сочетании с алкоголизмом), повторная беременность, заболевания кишечника с преобладающим поражением тощей кишки, как и вообще желудочнокишечные расстройства с неполноценным поглощением подсказывают, в первую очередь, наличие фолиевого дефицита, в то время как иссчение желудка или подвздошной кишки и признаки нервного расстройства — говорят о наличии дефицита витамина В12. Клиническое обследование часто усматривает в дефиците В12 признак поражения задних и боковых канатиков, в то время как симптоматология возможной невропатии алкоголиков у больного с фолиевой недостаточностью — иная. Среди лабораторных данных выявление желудочной ахилии составляет весьма важный признак, указывающий на наличие болезни Бирмера, однако, в отдельных случаях для уточнения дополнительно проводится реакция Шиллинга (например, у леченных больных). В целях уточнения патофизиологического механизма и этиологии основного заболевания, его осложнений и сопутствующих болезней, в зависимости от случая, можно также прибегнуть к использовании ряда простых или специальных тестов, относящихся к различным медицинским специальностям. – Также рекомендуем “Лечение мегалобластической анемии – препараты” Оглавление темы “Анемии”:
|
