Лечение апластической анемии в россии
Суть болезни
Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).
Частота встречаемости, факторы риска
Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.
В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).
Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.
Признаки и симптомы
Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.
- Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
- Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
- Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.
Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.
Диагностика
Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.
При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.
В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).
Лечение
Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.
Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.
Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.
Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.
Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного дона (гаплотрансплантация). Ранее считалось, что трансплантации от неродственных или частично совместимых доноров при АА являются очень рискованными, но сейчас их результаты существенно улучшились.
В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.
Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.
В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.
Отличные результаты при АА показывает также элтромбопаг (револейд): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.
Прогноз
Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз довольно хороший.
Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.
Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.
Апластическая анемия — это заболевание крови, форма анемии, при которой в костном мозге недостаточно тромбоцитов (эритроцитов), эритроцитов и лейкоцитов. Это редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Болезнь может развиваться медленно или быстро.
Что такое апластическая анемия
Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.
Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток.
Что такое апластическая анемия
Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную.
- Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия.
- Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.
Распространенность
Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.
Симптомы апластической анемии
Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.
Часто встречающиеся симптомы:
- общая слабость;
- быстрая утомляемость;
- одышка в покое и во время упражнений;
- частое сердцебиение;
- аритмичное сердцебиение;
- бледная кожа;
- кровотечение из ран;
- синяки на коже;
- кровотечение из носа;
- десневое кровотечение;
- общие инфекции;
- высокая температура;
- головная боль.
Высокая температура
Кровотечение из носа
Этиология. Причины развития апластической анемии
Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна.
Врожденные патологии. Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации.
Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды.
Причина апластической анемии – воздействие лекарств
Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).
Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:
- антибиотиком хлорамфениколом;
- пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
- карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
- ацетазоламидом — диуретик;
- цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.
Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.
Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации.
Течение болезни
Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен.
У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов.
- Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах.
- Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен.
- Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.
Шум в ушах
Диагностика апластической анемии
Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.
Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту.
При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку.
При обследовании важно определить показатели крови, оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.
Анализ крови:
- Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией.
- Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л – очень тяжелую апластическую анемию.
В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови.
Анализ крови
Биопсия трепан
Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.
Лечение
Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету.
Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками.
Лечение апластической анемии антибиотиками
Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л. Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии.
Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.
В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг. Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки. Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией.
В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается.
В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения.
Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.
Осложнения
При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.
Поделиться ссылкой:
Многопрофильная клиника, прием ведется по специальностям: отоларингология, гинекология, урология, маммология, пульмонология и др. Имеется хирургическое отделение, стационар, отделение реанимации и интенсивной терапии. Реализуются КТ, МРТ, УЗИ, рентген.
г Москва, ул Ярославская, д 4/8
ВДНХ (900 м)
Прием гематолога
от 3500 руб
г Москва, пр-кт Волгоградский, д 42 стр 12
Текстильщики (500 м)
Прием гематолога
от 3500 руб
Онлайн-запись без комиссии
НаПоправку не берет комиссию за запись. Вы платите в клинике.
Многопрофильный центр, прием ведется по более чем 30 специальностям. Проводится функциональная, УЗ-диагностика, реализуется физиотерапия и массаж. Имеется дневной стационар.
г Москва, пер Сыромятнический 2-й, д 11
Курская (Чкаловская) (600 м)
Прием гематолога
3500 руб
г Москва, проезд Старопетровский, д 7А
Балтийская (300 м)
Прием гематолога
от 6700 руб
Многопрофильная клиника для детей и взрослых, прием ведут врачи более 20 специальностей. Имеется операционная и дневной стационар. Реализуется функциональная, УЗ-диагностика, а также МРТ и КТ.
г Москва, б-р Симферопольский, д 22
Севастопольская (Каховская) (600 м)
Прием гематолога
от 3500 руб
Многопрофильная клиника, ведется прием взрослых и детей по направлениям: терапия, хирургия, гинекология, кардиология, стоматология, косметология. Реализуется функциональная, лабораторная диагностика, проводятся УЗ-исследования.
г Москва, ул Миусская 1-я, д 2 стр 3
Новослободская (Менделеевская) (200 м)
Прием гематолога
4500 руб
В больнице можно получить медицинскую амбулаторную и стационарную помощь, пройти лабораторную и высокотехнологичную диагностику, получить консультации и рекомендации от ведущих специалистов ГКБ №1 им.Н.И.Пирогова.
г Москва, пр-кт Ленинский, д 10 к 5
Шаболовская (800 м)
Прием гематолога
3000 руб
Клиника перезвонит в течение 10 минут
НМИЦ профилактической медицины в Петроверигском переулке предлагает широкий спектр медицинских услуг по диагностике, лечению и профилактике заболеваний, включая МРТ и МСКТ диагностику. В Центре ведут прием более 100 докторов и кандидатов медицинских наук по более чем 25 специальностей.
г Москва, пер Петроверигский, д 10 стр 3
Китай-город (400 м)
Прием гематолога
5000 руб
Клиника перезвонит утром после 08:00
Многопрофильный медицинский центр, прием ведется по множеству специальностей. Имеется стационар, операционный блок. Проводится КТ, МРТ, УЗИ. Среди врачей – врачи высшей категории и кандидаты медицинских наук.
г Москва, ул Щепкина, д 35
Проспект Мира (300 м)
Прием гематолога
17887 руб
Клиника перезвонит в течение 10 минут
В многопрофильной клинике Столица на Ленинском 90 принимают врачи стоматологи, офтальмологи, хирурги, кардиологи, пульмонологи и другие. Здесь можно пройти МРТ и КТ исследования, сделать УЗИ, ЭКГ, рентген, сдать анализы. Специалисты выезжают на дом.
г Москва, пр-кт Ленинский, д 90
Проспект Вернадского (1.2 км)
Прием гематолога
4100 руб
Клиника перезвонит утром после 08:00
Лечение апластической анемии в Москве: лучшие клиники
Найдено 22 клиники с услугой Лечение апластической анемии
Какая цена на Лечение апластической анемии в Москве
Цены на Лечение апластической анемии в Москве от 2000 руб. до 6700 руб..
Лечение апластической анемии: отзывы
Пациенты оставили 1196 отзывов о клиниках, где есть Лечение апластической анемии