Лекция по теме анемии
1. Анемии.
Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы (тахикардия, расширение границ, появление систолического шума в т. Боткина и верхушке сердца), развитием гепато– и спленомегалии, изменением морфологии эритроцитов (уменьшением объема, изменением формы, осмотической стойкости), изменением содержания других клеточных форм (лейкоцитов, тромбоцитов) пунктата костного мозга, электролитного обмена и содержания железа и магния в сыворотке крови.
Классификация следующая.
1. Дефицитные анемии: железодефицитные, витаминодефи-цитные, протеиндефицитные.
2. Гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанко-ни, анемия Дабионда – Биекфена, приобретенные анемии.
3. Гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.
По тяжести:
1) легкая анемия: гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 мин;
2) анемия средней тяжести: гемоглобин 70–80 г/л, эритроциты до 2,5 мин;
3) тяжелая анемия: гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 мин. По функциональному состоянию эритропоэза:
А) регенераторные анемии: ретиулоцитов больше 50 %;
Б) гипо– и арегенераторные анемии: низкий ретилуноци-тоз, неадекватная степень тяжести анемии. По течению: фаза обострения, подострое и хроническое течение.
Железодефицитная анемия.
Железодефицитная анемия – заболевание, которое обусловлено дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к развитию трофических расстройств в тканях. Развитию анемии предшествует латентный тканевой дефицит железа. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, у 14 % женщин детородного возраста, проживающих в средней полосе.
Этиология: причинами железодефицитной анемии являются хронические потери крови, недостаточный исходный уровень железа, проявляющийся в период полового созревания; нарушение всасывания и поступления железа с пищей. Чаще всего сочетаются несколько неблагоприятных факторов. Агистральные и энтологенные анемии сопровождаются нередко дефицитом не только железа, но и витамина В12, фолиевой кислоты, белков.
Классификация:
1) хроническая постгеморрагическая;
2) обусловленная гемоглобинурия и гемосидеринемия;
3) дефицит железа у доноров (изъятие 400–500 мл крови сопровождается потерей 200–250 мг железа.).
Клиника. В анамнезе недостаточное, неправильное, одностороннее питание, частые заболевания. Сухость, шершавость кожи, ломкость волос, бледность слизистых, атрофия сосочков языка; функциональные изменения желудочно-кишечного тракта, приводящие к спазмам пищевода, ускоренной перистальтике кишечника, сплено– и гепатомегалия.
Изменение морфологии эритроцитов и биохимических показателей сыворотки крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение осмотической способности эритроцитов, уменьшение концентрации сывороточного железа, увеличение содержания меди в сыворотке крови.
В механизме развития клинических проявлений железодифицитной анемии первостепенное значение имеют гипоксия тканей и снижение активности большинства ферментов.
У больных отмечается выраженная слабость, потемнение перед глазами при изменении положения тела, головные боли, головокружение, обморочные состояния, одышки, сердцебиения при небольших физических нагрузках, усиленные разрушения зубов, сглаженность сосочков языка. В тяжелых случаях – нарушение, дискомфорт при глотании (симптомы Бехтерева) сухой и твердой пищи, малиновая окраска языка, атрофические изменения глотки и пищевода, спастическое сужение верхней части пищевода, ломкость, образование продольной или поперечной исчерченности по ногтевой пластинке, койлонихия. Извращение вкусовых ощущений (пристрастие к меду, зубному порошку, мелу, сухой крупе, углю, извести, льду, запахам бензина, керосина) говорит о нарушении периферической вкусовой чувствительности. Больные могут предъявлять жалобы на мышечную слабость, императивные позывы на мочеиспускание, энурез. Гипорегенерация форменных элементов крови вызвана снижением проли-феративной способности костного мозга и неэффективным гемопоэзом. Дифференциальный диагноз проводят с талассемией, постгеморрагическими и инфекционными анемиями.
Лечение.
Принципы лечения следующие.
1. Активный режим.
2. Сбалансированное питание.
3. Препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой и медью.
4. Аэротерапии, массаж, гимнастика.
5. Пищевые ферменты.
6. Переливание крови при содержании гемоглобина менее 60 г/л, препараты железа назначаются внутрь между приемами пищи, так как в этот промежуток происходит лучшее усвоение. При непереносимости железа (снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастрии, диспепсия, аллергические дерматозы) во избежание поражения слизистой желудочно-кишечного тракта препараты железа вводят парентерально. К препаратам железа относят гемо-стимулин, ферроплекс, сорбифер дурулез, феррум лек. Профилактику анемии следует проводить донорам, женщинам при обильных менструациях, частых беременностях, девушкам в период полового созревания, при часто повторяющихся кровотечениях.
Витаминодефицитная анемия.
Пернициозная анемия (болезнь Аддисона – Бирмера) вызвана недостаточностью витамина В12, проявляющейся поражением кроветворной, пищеварительной и нервной систем. Чаще возникает в пожилом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Этиология. Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной, чаще эндогенной, связанной с их повышенным потреблением (гельминтозы) и нарушением их всасывания различной природы (заболевание желудка, синдром мальабсорбции). Нарушение всасывания витамина В12 чаще всего вызвано атрофией слизистой оболочки желудка и отсутствием или снижением секреции внутреннего фактора, хлористоводородной кислоты, пепсина. Имеет место наследственная предрасположенность, связанная с нарушением секреции внутреннего фактора; нарушение иммунных механизмов (обнаружение антител к собственным клеткам). Пернициозная анемия может возникнуть после гастректомии, резекции.
Клиника.
У больных с пернициозной анемией кожа приобретает лимонно-желтый оттенок, возможно образование пятнисто-коричневой пигментации. Больные предъявляют жалобы на снижение массы тела, вызванное анорексией, возможно повышение температуры тела. У половины больных появляются симптомы глоссита, иногда поражается слизистая щек, десен, глотки, пищевода, развивается диарея, печень увеличивается, селезенка часто увеличивается – гепатоспленомегалия; одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах. Характерен для пернициозной анемии ревматический синдром, который обусловлен поражением белого вещества спинного мозга. В тяжелых случаях появляются признаки поражения задних столбов спинного мозга, походка неуверенная, нарушения координации движений, атаксия, гиперрефлексия, тонус стоп. Редкими, но опасными симптомами являются нарушения психики, максимальные вспышки, параноидные состояния.
Дифференциальный диагноз проводится с семейной мегалобластной анемией.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. Исследование кала на скрытую кровь.
3. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.
4. Определение содержания в крови железа (при подозрении на железодефицитную анемию).
5. Фиброгастродуоденоскопия.
6. Колоноскопия (при невозможности ирригоскопии).
7. Рентгенологическое исследование легких.
8. Стернальная пункция, исследование миелограммы.
9. Биохимическое исследование крови (общий белок и белковые фракции, билирубин, трансаминазы).
10. Исследование секреторной функции желудка.
Принципы лечения.
1. Диетотерапия.
2. Назначение В12 и фолиевой кислоты.
3. Ферментотерапия.
4. Анаболические гормоны и инсулин.
5. Стимулирующая терапия.
Наилучшие результаты дает лечение витамином В12 (цианкоболамин). В тяжелых случаях внутривенное введение препарата по 100–200 мкг в течение недели. Курсовая доза 1500–3000 мкг. В тяжелых случаях и при наличии антител показано назначение кортикостероидов.
Гипо– и апластические анемии.
Группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех-клеточных линий: эритроцито-, лейко– и тромбоцитопоэза.
Критерии диагностики. Врожденная анемия Фанкони: в анализе постепенное нарастание бледности кожи и слизистых, слабость, вялость, сочетающиеся с отставанием в физическом развитии, косоглазие, гиперрефлексия.
В раннем детстве появляется меланиновая коричневая пигментация кожи, выявляются аномалии костей, предплечий, больших пальцев рук, деформация позвоночника, карликовость, сочетающиеся с пороками развития сердца, почек (сердечная, почечная недостаточность), органов чувств, центральной нервной системы (микроцефалия); изменения со стороны крови: падение гемоглобина, панцитопения, уменьшение ретикулоцитов, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, понижение активности щелочной фосфатазы, полисахаридов.
Врожденная анемия Эстрена – Дамешека. В анамнезе: проявляется на раннем этапе развития детей с постепенного развития бледности, раздражительности, апатии; своеобразная внешность: светлые волосы, курносость, широко расставленные глаза, утолщение верхней губы с ярко-красной каймой; замедление темпов окостенения в запястьях; выражена сплено– и гепатомегалия, изменения со стороны крови; нарастающая железодефицитная анемия; в пунктате костного мозга: бледность мозга за счет развития гипопластического эритропоэза.
Приобретенные гипо– и апластические анемии. В анамнезе: развиваются после вирусных инфекций, при предрасположенности к аллергическим реакциям на медикаменты и токсины. Отличается бурным развитием клинических симптомов; температурная реакция (субфебрилитет), бледность, сыпь на коже, экзантема на слизистых, стоматит и ангина, кровавый стул, слабость, анорексия, одышка, возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники:
1) изменения со стороны крови: панцитопения, резкое снижение гемоглобина, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышено;
2) в пунктате костного мозга: жировые перерождения, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм мегалокариоцитов.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.
3. Стерильная пункция с исследованием миелографии.
4. Фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, ультразвуковые исследования печени, поджелудочной железы, почек (для исключения новообразования).
Дифференциальный диагноз. Угнетение кроветворения может встречаться при остеосклерозе и остеомиелофиброзе. Необходимо также дифференцировать апластические (гипопластические) анемии от острого лейкоза, болезни Верльгофа.
Принципы лечения.
1. Трансфузия эритроцитарной массы при острых формах.
2. Плазмофорез с введением свежезамороженной плазмы, альбумина или реополиглюкина.
3. Воздействие на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота – аскорутин).
4. Глюкокортикоиды вместе с массивными дозами антибиотиков; витамины группы В, фолиевая кислота.
5. Аминокапроновая кислота, анаболические гормоны (рета-болин).
6. Спленэктомия.
Гемолитические анемии.
Это анемии, развивающиеся вследствие разрушения эритроцитов.
Этиология – группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся внутриклеточными или внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с образованием антител к собственным антителам эритроцитов.
Критерии диагностики: наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского – Шоффира):
1) в анамнезе: первые симптомы выявляются в любом возрасте, начинаются в результате имеющегося врожденного дефекта липоидных структур оболочки эритроцитов, поэтому имеет значение выявление родственников, страдающих анемией;
2) бледность с лимонно-желтым оттенком, врожденный стегеин (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, вялость, слабость, снижение аппетита вплоть до анорексии, головокружение);
3) изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, сердцебиения, одышка, систолический шум;
4) изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;
5) язвы на голенях – изменения со стороны крови: падение количества эритроцитов до 2,5 мин, гемоглобина до 70 г/л, увеличение ретинулоцитов до 30–50 %, снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной, повышение уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже;
6) в пунктате костного мозга – угнетение эритроидного ростка.
Серповидно-клеточная анемия.
Анемия развивается в раннем возрасте. Имеет значение семейный анамнез, выявление у родственников аномального гемоглобина:
1) бледность или желтушность кожи, слизистых, склер, астениация организма; характерный внешний вид: короткое туловище, длинные тонкие конечности, узкие плечи и бедра, башенный череп, большой живот, язвы на конечностях, гепатоспленомегалия, расширения границ сердца, аритмия, систолический шум;
2) изменения со стороны крови: нормохромная анемия 2,5–3 мин, гемоглобин S или его сочетание с гемоглобином F, ани-зоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Аутоиммунная анемия:
1) в анамнезе: анемия развивается остро или постепенно после вирусных, бактериальных инфекций, на фоне ревматизма, цирроза печени, лимфагранулематоза и т. д.;
2) бледность кожи и слизистых, желтуха в 75 % случаев, повышенная температура тела, слабость, сонливость, возбудимость, головные боли, боли в животе, спине, спленомегалия, гематурия;
3) изменение со стороны крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, билирубинемия, увеличение концентрации сывороточного железа; положительная реакция Кумбса (выявление антител к эритроцитам);
4) в моче: гемоглобинурия;
5) в пунктате костного мозга: раздражение эритроцитарного отростка.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.
3. Анализ мочи на уробилин и билирубин.
4. Биохимический анализ на мочевину, креатинин, трансами-назы (АИТ, АСТ), билирубин, общий белок и белковые фракции.
5. Исследование осмотической стойкости эритроцитов.
6. Фиброгастродуоденоскопия.
7. Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы и желчного пузыря.
8. Реакция Кулибса (при подозрении на аутоиммунную анемию).
Дифференциальный диагноз. Проводится с острым лейкозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, другими гемолитическими анемиями, при которых не обнаруживаются сфероцитоз и повышается осмотическая стойкость эритроцитов (талассемия и др.).
Принципы лечения.
1. Диета.
2. Трансфузии эритроцитарной массы, ушной крови.
3. Кортикостероиды.
4. Глюкоза 5 %-ная с инсулином и витаминами В, В2, В12, В6, С.
5. При отсутствии эффекта – иммунодепрессанты, спленэктомия, облучение лазером.
Источник
Ëåêöèÿ ïî ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè íà òåìó: «Àíåìèè»
Ïëàí:
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
3. Ïðèëîæåíèå.
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
Àíåìèåé
èëè ìàëîêðîâèåì
íàçûâàåòñÿ óìåíüøåíèå ñîäåðæàíèÿ ýðèòðîöèòîâ è (èëè) ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå îáúåìà êðîâè, ÷àñòî ñî÷åòàþùååñÿ ñ èõ êà÷åñòâåííûìè èçìåíåíèÿìè.
Îñíîâíîé ôóíêöèåé ýðèòðîöèòîâ ÿâëÿåòñÿ ïåðåíîñ êèñëîðîäà è óãëåêèñëîãî ãàçà
.Ýòà ôóíêöèÿ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé âñëåäñòâèå:
· óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîââ êðîâè;
· ïàäåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà;
· ïîÿâëåíèÿ â êðîâè íåçðåëûõ èëè ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ ýðèòðîöèòîâ;
· íàëè÷èÿ ýðèòðîöèòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì äåôåêòîì;
· ïîòåðè ñïîñîáíîñòè ãåìîãëîáèíà ñâÿçûâàòü êèñëîðîä è äðóãèõ ïðè÷èí.
×àøå âñåãî â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå íåäîñòàòî÷íîñòü ôóíêöèè ýðèòðîöèòîâ îòìå÷àåòñÿ ïðè àíåìèÿõ.
Àíåìèè âîçíèêàþò íà ïî÷âå:
· ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé è èíòîêñèêàöèé;
· íåäîñòàòêà ôàêòîðîâ, ó÷àñòâóþùèõ â êðîâåòâîðåíèè;
· ãèïîïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà;
· ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ;
· êðîâîïîòåðü è ò. ä.
Ïðè àíåìèÿõ íàðóøàåòñÿ äûõàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ êðîâè – äîñòàâêà êèñëîðîäà ê òêàíÿì. Ïîòðåáíîñòü îðãàíèçìà â êèñëîðîäå â êàêîé-òî ñòåïåíè êîìïåíñèðóåòñÿ ìîáèëèçàöèåé çàùèòíî-ïðèñïîñîáèòåëüíûõ ðåàêöèé, êîòîðûå îáû÷íî âîçíèêàþò ïðè ãèïîêñè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ.  ñëó÷àå ïðîãðåññèðóþùåé àíåìèè íàñòóïàåò òÿæåëàÿ êèñëîðîäíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, êîòîðàÿ ìîæåò ñòàòü ïðè÷èíîé ñìåðòè.
Äëÿ ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé õàðàêòåðíû íå òîëüêî óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà, íî è êà÷åñòâåííûå èçìåíåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êðîâè, ñòåïåíè èõ çðåëîñòè, ðàçìåðîâ, ôîðìû, îêðàñêè, ñòðóêòóðû è áèîõèìè÷åñêèõ ñâîéñòâ.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
 îñíîâó êëàññèôèêàöèé àíåìèé ïîëîæåí ïàòîãåíåòè÷åñêèé ïðèíöèï. Ïî ïàòîãåíåçó ðàçëè÷àåò ñëåäóþùèå âèäû àíåìèé:
· àíåìèÿ âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü (ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå);
· àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ;
· àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ (ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíàìè îñòðîé àíåìèè îò êðîâîïîòåðü ÿâëÿþòñÿ âíåøíèå òðàâìû (ðàíåíèÿ) èëè êðîâîòå÷åíèÿ èç âíóòðåííèõ îðãàíîâ.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñðàçó ïîñëå êðîâîòå÷åíèÿ öèôðîâûå ïîêàçàòåëè ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà ïðèáëèæàþòñÿ ê èñõîäíûì. Àíåìèÿ âûÿâëÿåòñÿ ÷åðåç 1 – 2 äíÿ. Ê ýòîìó âðåìåíè îáúåì êðîâè âîñïîëíÿåòñÿ çà ñ÷åò ïîñòóïëåíèÿ â ñîñóäû òêàíåâîé æèäêîñòè. Âñëåäñòâèå ðàçæèæåíèÿ êðîâè è ïîâûøåííîãî èçíîñà è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êîëè÷åñòâî èõ ïðîãðåññèâíî ñíèæàåòñÿ. Ïàðàëëåëüíî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà, ïîýòîìó öâåòîâîé ïîêàçàòåëü èçìåíÿåòñÿ ìàëî.
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì ðåãåíåðàòîðíûì, òàê êàê ñ 4 – 5-ãî äíÿ ïîñëå êðîâîïîòåðè íà÷èíàåòñÿ èíòåíñèâíàÿ ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ýðèòðîïîýòèíà è ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ.  êîñòíîì ìîçãå óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå ýðèòðî- è íîðìîáëàñòîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ, ïîëèõðîìàòîôèëîâ, ïîÿâëÿþòñÿ íîðìîáëàñòû (íîðìîöèòû). Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ ýðèòðîöèòîâ óñêîðÿåòñÿ, à ãåìîãëîáèíèçàöèÿ èõ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé èç-çà äåôèöèòà æåëåçà. Àíåìèÿ ïðèîáðåòàåò ãèïîõðîìíûé õàðàêòåð, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü ïàäàåò íèæå 0,9.
Õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíîé åå ÿâëÿþòñÿ ïîâòîðÿþùèåñÿ êðîâîïîòåðè, íàïðèìåð, ïðè ÿçâå æåëóäêà, ôèáðîìå ìàòêè, ãåìîððîèäàëüíûå è äðóãèå êðîâîòå÷åíèÿ. Ïî ïàòîãåíåçó õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì æåëåçîäåôèöèòíûì.
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
Íàðóøåíèå êðîâîîáðàçîâàíèÿ çàâèñèò îò ðÿäà ïðè÷èí. Îñíîâíûå èç íèõ ñëåäóþùèå:
· íåäîñòàòîê ôàêòîðîâ, íåîáõîäèìûõ äëÿ îñóùåñòâëåíèÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ñþäà îòíîñÿòñÿ àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì â îðãàíèçìå æåëåçà, âèòàìèíîâ B12, B6
, Â2
, ôîëèåâîé êèñëîòû, áåëêîâ (ãîëîäàíèå) è ìèêðîýëåìåíòîâ (Ñè, Ñî, Zn, Ìn);
· ðàññòðîéñòâî íåéðîãóìîðàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà. Çäåñü ãëàâíàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò íåäîñòàòî÷íîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà èëè åãî èíàêòèâàöèè èíãèáèòîðàìè;
· òîêñè÷åñêîå äåéñòâèå íà êîñòíûé ìîçã íåêîòîðûõ ìèêðîáíûõ òîêñèíîâ, õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè è ïð. (ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè);
· ìåòàñòàçû çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé â êîñòíûé ìîçã, ëåéêîçû (ìåòàïëàñòè÷åñêèå àíåìèè).
Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî âñå ïåðå÷èñëåííûå àíåìèè îáúåäèíÿþòñÿ ïî ïàòîãåíåçó êàê àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ, ïðîöåññ íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà â ðàçíûõ ñëó÷àÿõ àíåìèé îáóñëîâëåí ðàçíûìè ÷àñòíûìè ìåõàíèçìàìè.
Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè
ñîñòàâëÿþò íàèáîëüøèé ïðîöåíò ñðåäè âñåõ ñëó÷àåâ ìàëîêðîâèÿ.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûå ïðè÷èíû æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé ñëåäóþùèå: 1) õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè (âìåñòå ñ ýðèòðîöèòàìè òåðÿåòñÿ æåëåçî); 2) íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æåëåçà (óäàëåíèå æåëóäêà, îòñóòñòâèå ñåêðåöèè ñîëÿíîé êèñëîòû, çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà – ýíòåðèòû); 3) ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå çàïàñîâ æåëåçà (áåðåìåííîñòü, ëàêòàöèÿ, ïåðèîä ðîñòà ó äåòåé); 4) íàðóøåíèå âêëþ÷åíèÿ æåëåçà â ñèíòåç ãåìà (íàñëåäñòâåííûé äåôåêò ôåðìåíòîâ, îòðàâëåíèå ñâèíöîì).
Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ òêàíåâûì äåôèöèòîì æåëåçà â îðãàíèçìå, ïðèçíàêàìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ: ëîìêîñòü íîãòåé, âûïàäåíèå âîëîñ, àòðîôè÷åñêèé ïðîöåññ â ñëèçèñòîé îáîëî÷êå æåëóäêà (àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò) è äðóãèå ñèìïòîìû. Ñ ðàçâèòèåì àòðîôè-÷åñêîãî ãàñòðèòà óõóäøàåòñÿ âñàñûâàíèå æåëåçà è ïðîãðåññèðóåò ìàëîêðîâèå.
Ïàòîãåíåç.
Ïðè äåôèöèòå æåëåçà íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ãåìîãëîáèíà â ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Íåäîñòàòî÷íàÿ ãåìîãëîáèíèçàöèÿ êëåòîê êðàñíîé êðîâè ïðèâîäèò ê çàäåðæêå èõ ñîçðåâàíèÿ è âûõîäà â êðîâåíîñíîå ðóñëî. Óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà. Íåýôôåêòèâíûì ýðèòðîïîýçîì íàçûâàþò ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîèäíûõ êëåòîê â êîñòíîì ìîçãå, â íîðìå îí íå ïðåâûøàåò 20%. Ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà. Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè îáû÷íî ãèïîõðîìíûå ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì íèæå åäèíèöû (0,8-0,4), òàê êàê êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ïàäàåò â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ñèäåðîïåíèÿ – óìåíüøåíèå óðîâíÿ æåëåçà â ïëàçìå êðîâè äî 100 ìêã/ë (íîðìà â ñðåäíåì 1000 ìêã/ë).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íàáëþäàåòñÿ ïîéêèëî-öèòîç (íàëè÷èå ýðèòðîöèòîâ ðàçíîé ôîðìû) è àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçíîé âåëè÷èíû) ñ ïðåîáëàäàíèåì ìèêðîöèòîâ. Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ íåçíà÷èòåëüíî, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ïàäàåò íèæå íîðìû.
Â12-äåôèöèòíûå è ôîëèåâîäåôèöèòíûå àíåìèè
.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûìè ïðè÷èíàìè ÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ èëè ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå âèòàìèíà B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû, ðåæå íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå èõ ñ ïèùåé.
Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 íàèáîëåå âûðàæåíî ïðè àíåìèè ÀääèñîíàÁèðìåðà ðàçâèòèå êîòîðîé îáóñëîâëåíî îòñóòñòâèåì â æåëóäî÷íîì ñîêå áîëüíûõ âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà (ãàñòðîìóêîïðîòåèíà).
 îòñóòñòâèå ãàñòðîìóêîïðîòåèíà âèòàìèí B12 ðàçðóøàåòñÿ â êèøå÷íèêå è íå óñâàèâàåòñÿ. Ñ íåäîñòàòêîì â îðãàíèçìå ýòîãî âèòàìèíà íàðóøàåòñÿ íîðìàëüíûé ýðèòðîïîýç, âîçíèêàåò ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ, âåäóùèé ê ðàçâèòèþ ìàëîêðîâèÿ.
Äëÿ àíåìèè Àääèñîíà – Áèðìåðà
õàðàêòåðíû è äðóãèå ïðèçíàêè àâèòàìèíîçà B12: «ïîëèðîâàííûé ÿçûê» èç-çà àòðîôèè ñîñî÷êîâ ÿçûêà, øàòêàÿ ïîõîäêà, âûçâàííàÿ äåãåíåðàòèâíûìè èçìåíåíèÿìè â çàäíèõ è áîêîâûõ ñòîëáàõ ñïèííîãî ìîçãà (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç).
Äåôèöèò ãàñòðîìóêîïðîòåèíà ñîçäàåòñÿ òàêæå ïîñëå ðåçåêöèè æåëóäêà. Âíà÷àëå ðàçâèâàåòñÿ æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ âñëåäñòâèå îãðàíè÷åííîãî âñàñûâàíèÿ æåëåçà, à ÷åðåç 3 – 4 ãîäà ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, òàê êàê ê ýòîìó âðåìåíè èñòîùàþòñÿ çàïàñû ýíäîãåííîãî âèòàìèíà B12.
Âèòàìèí Â12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà ïëîõî óñâàèâàþòñÿ ïðè ðàçëè÷íûõ ïîðàæåíèÿõ òîíêîãî êèøå÷íèêà (ðåçåêöèÿ êèøêè, ïàðàçèòèðîâàíèå øèðîêîãî ëåíòåöà, ýíòåðèòû).
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
íàáëþäàåòñÿ èíîãäà ó áåðåìåííûõ. Ïðè÷èíîé ñëóæèò èíòåíñèâíîå ïîòðåáëåíèå ïëîäîì âèòàìèíà B12 è ôî-ëèåâîé êèñëîòû, êîãäà ýìáðèîíàëüíûé òèï êðîâåòâîðåíèÿ ó ïëîäà ñìåíÿåòñÿ íîðìîáëàñòè÷åñêèì (íà IV V ìåñÿöå ðàçâèòèÿ).
Ïàòîãåíåç.
Âèòàìèí B12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà íåîáõîäèìû äëÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B12 çàòðóäíÿåòñÿ ïåðåõîä ôîëèåâîé êèñëîòû â åå ìåòàáîëè÷åñêè àêòèâíóþ ôîðìó – òåòðàãèä-ðîôîëèåâóþ êèñëîòó.  ðåçóëüòàòå ýòîãî íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ÄÍÊ â êðîâåòâîðíûõ êëåòêàõ, â ÷àñòíîñòè ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Çàäåðæèâàåòñÿ èõ äåëåíèå è ñîçðåâàíèå, ÷åì è îáóñëîâëåí ïåðåõîä íîðìîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà â ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé.  êîñòíîì ìîçãå ïðåîáëàäàþò êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè. Õàðàêòåðíîé ÷åðòîé ìåãàëîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà ÿâëÿåòñÿ åãî íåýôôåêòèâíîñòü: ðåçêî óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò ðàçðóøàþùèõñÿ â êîñòíîì ìîçãå íåçðåëûõ êëåòîê (äî 50%). Èç-çà ïîäàâëåíèÿ ìèòîòè÷åñêîé àêòèâíîñòè è íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà çíà÷èòåëüíî óìåíüøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ïîñòóïàþùèõ â êðîâü ýðèòðîöèòîâ (àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ «ãèãàíòñêèå» êëåòêè ñ äèàìåòðîì äî 12 – 15 ìêì – ìåãàëîöèòû è åäèíè÷íûå, ñîäåðæàùèå ÿäðî ìåãàëîáëàñòû. Ýòè êëåòêè ìåíåå óñòîé÷èâû, ÷åì íîðìàëüíûå ýðèòðîöèòû, è ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ ãåìîëèçó, ÷òî óñóãóáëÿåò àíåìèþ.  êðîâè ìîãóò áûòü îáíàðóæåíû ýðèòðîöèòû ñ ïàòîëîãè÷åñêèìè âêëþ÷åíèÿìè â âèäå òåëåö Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà), êîëåö Êåáîòà (îñòàòêè îáîëî÷êè ÿäðà) è ýðèòðîöèòû ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ. Îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííûé ïîéêèëîöèòîç è àíèçîöèòîç ñ ïðåîáëàäàíèåì ìàêðîöèòîâ, âñòðå÷àþòñÿ íåéòðîôèëû ñ ãèïåðñåãìåíòèðîâàííûì ÿäðîì. Àíåìèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêèå àíåìèè îòíîñÿòñÿ ê àíåìèÿì ãèïåðõðîìíûì ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì âûøå åäèíèöû (1,3-1,5). Ãèïåðõðîìèÿ îáóñëîâëåíà êðóïíûì ðàçìåðîì êëåòîê. Îáùåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà â êðîâè çíà÷èòåëüíî ïàäàåò, åùå áîëåå ðåçêî ñíèæàåòñÿ êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ (äî 2õ106
è íèæå â 1 ìêë).
Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò îò òîêñè÷åñêîãî äåéñòâèÿ íà êîñòíûé ìîçã èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè, íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (áåíçîë, öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû, àíòèáèîòèêè), íàáëþäàþòñÿ ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ, íàðóøåíèÿõ ãîðìîíàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà, àóòîèììóííûõ ïðîöåññàõ. Çàìåùåíèå êðîâåòâîðíîé òêàíè îïóõîëåâûìè êëåòêàìè (ïðè ëåéêîçàõ, ìåòàñòàçàõ ðàêà â êîñòíûé ìîçã) ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ìåòàïëàñòè÷åñêîé àíåìèè. Ïðè âîçäåéñòâèè íà êîñòíûé ìîçã óêàçàííûõ âûøå ôàêòîðîâ ïîâðåæäàþòñÿ è ãèáíóò ñòâîëîâûå êëåòêè, ïîäàâëÿþòñÿ ïðîöåññû äåëåíèÿ è ñîçðåâàíèÿ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê, ñîêðàùàåòñÿ îáúåì êðîâåòâîðíîé òêàíè, ÷òî âåäåò ê îïóñòîøåíèþ (àïëàçèè) êîñòíîãî ìîçãà. Îòìå÷àåòñÿ ïðîãðåññèðóþùåå ïàäåíèå ýðèòðîïîýçà. Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ ïàäàåò, ðåçêî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå â êðîâè ãåìîãëîáèíà, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû. Êàê ïðàâèëî, àíåìèÿ ñî÷åòàåòñÿ ñ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
Ãëàâíûì ïàòîãåíåòè÷åñêèì ôàêòîðîì â âîçíèêíîâåíèè ýòîãî âèäà àíåìèè ÿâëÿåòñÿ óêîðî÷åíèå ñðîêà æèçíè ýðèòðîöèòîâ è ïðåîáëàäàíèå ïðîöåññà ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ íàä èõ ïðîäóêöèåé. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ñîïðîâîæäàþòñÿ æåëòóõîé âñëåäñòâèå èçáûòêà â êðîâè è îòëîæåíèÿ â òêàíÿõ ïèãìåíòà áèëèðóáèíà. Èñòî÷íèêîì åãî ñëóæèò ãåìîãëîáèí ðàçðóøåííûõ ýðèòðîöèòîâ. Ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ÿâëÿþòñÿ ãèïî- èëè íîðìîõðîìíûìè, ðåæå – ãèïåðõðîìíûìè. Îíè îòíîñÿòñÿ ê ðåãåíåðàòîðíûì àíåìèÿì ñ íîðìîáëàñòè÷åñêèì òèïîì ýðèòðîïîýçà.
Ïî ïðè÷èíå âîçíèêíîâåíèÿ ðàçëè÷àþò ïðèîáðåòåííûå è íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, ïî õàðàêòåðó çàáîëåâàíèÿ – îñòðûå è õðîíè÷åñêèå.
Ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
îáóñëîâëåíû ïðåèìóùåñòâåííî âíóòðèñîñóäèñòûì ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ èõ ìåìáðàíû ðàçíûìè àãåíòàìè. Äëÿ îñòðî ðàçâèâàþùåãîñÿ ãåìîëèçà õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå ãåìîãëîáèíà â ìî÷å (ãåìîãëîáèíóðèÿ).
Ïðè÷èíîé ïðèîáðåòåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ÿâëÿþòñÿ: 1) îòðàâëåíèå ãåìîëèòè÷åñêèìè ÿäàìè (ôåíèëãèäðàçèí, àíèëèíîâûå êðàñèòåëè, ãðèáíîé ÿä è äð.); 2) íåêîòîðûå èíôåêöèîííûå è ïàðàçèòàðíûå çàáîëåâàíèÿ (àíàýðîáíûé ñåïñèñ, ìàëÿðèÿ); 3) ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè èëè ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ïëîäà è ìàòåðè; 4) îáðàçîâàíèå â îðãàíèçìå àóòîàíòèòåë ïðîòèâ ñîáñòâåííûõ ýðèòðîöèòîâ; 5) ðÿä äðóãèõ ïðè÷èí.
Ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ìîæåò âîçíèêíóòü, åñëè ïëîä íàñëåäóåò îò îòöà ýðèòðîöèòû ñ ðåçóñ-ôàêòîðîì, à ìàòü ÿâëÿåòñÿ ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé; â îðãàíèçìå ìàòåðè ïðîòèâ ðåçóñ-àíòèãåíà íà÷èíàþò âûðàáàòûâàòüñÿ àíòèòåëà, êîòîðûå âûçûâàþò ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà (ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ).
Àíåìèè, âîçíèêàþùèå â ðåçóëüòàòå ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ àíòèýðèòðîöèòàðíûìè àóòîàíòèòåëàìè, íàçûâàþòñÿ àóòîèììóííûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè àíåìèÿìè
. Àíòèýðèòðîöèòàðíûå àóòîàíòèòåëà ìîãóò îáðàçîâàòüñÿ: 1) â ñëó÷àå èçìåíåíèÿ àíòèãåííîé ñòðóêòóðû ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ðàçëè÷íûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ è 2) â ñëó÷àå äåôåêòîâ ñàìîé èììóíîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íåíîðìàëüíûå ìóòàíòíûå êëîíû ëèìôîèäíûõ êëåòîê ñèíòåçèðóþò àíòèòåëà ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ ñîáñòâåííîãî îðãàíèçìà.
Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò â ðåçóëüòàòå íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ (ãåìîãëîáèíîïàòèè), ïàòîëîãè÷åñêèõ ôîðì ýðèòðîöèòîâ (ýðèòðîöèòîïàòèè) è ýðèòðîöèòîâ ñ äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ (ýíçèìîïàòèè).
Ãåìîãëîáèíîïàòèè
– ýòî ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèÿ ñòðîåíèÿ ãåìîãëîáèíà. Èçâåñòíû áîëåå 50 ðàçíîâèäíîñòåé ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ, êîòîðûå îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàëüíîãî òåì, ÷òî èìåþò èçìåíåííûé àìèíîêèñëîòíûé ñîñòàâ ïîëèïåïòèäíûõ öåïåé ãëîáèíà. Ïðèìåðàìè íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèõñÿ ãåìîãëîáèíîïàòèé ÿâëÿþòñÿ ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ è òàëàññåìèÿ
.
Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ
âîçíèêàåò îò íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî HbS. Îí îòëè÷àåòñÿ îò íîðìàëüíîãî HbA1 òåì, ÷òî â β-öåïè ãëþòàìèíîâàÿ êèñëîòà çàìåíåíà âàëèíîì. Ýðèòðîöèòû ïðèîáðåòàþò âèä ñåðïà ïðè ñíèæåíèè ïàðöèàëüíîãî äàâëåíèÿ êèñëîðîäà â êðîâè (ãåìîãëîáèí ïðè ýòîì îñàæäàåòñÿ è ñòÿãèâàåò ìåìáðàíó ýðèòðîöèòîâ). Ýòîò âèä àíåìèè âñòðå÷àåòñÿ ó íàñåëåíèÿ òðîïè÷åñêîé Àôðèêè è íåêîòîðûõ îáëàñòåé Èíäèè è íàñëåäóåòñÿ ïî ðåöåññèâíîìó òèïó. Òÿæåëàÿ àíåìèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ëèøü ó ãîìîçèãîòíûõ ïî HbS ñóáúåêòîâ.
Òàëàññåìèÿ
(ñðåäèçåìíîìîðñêàÿ àíåìèÿ) îáóñëîâëåíà íàðóøåíèåì ñèíòåçà α- èëè β-öåïè íîðìàëüíîãî ÍÜÀ1
è ñîîòâåòñòâåííî íàçûâàåòñÿ α-òàëàññåìèÿ èëè β-òàëàññåìèÿ. Ïðè β-òàëàññåìèè òîðìîçèòñÿ îáðàçîâàíèå HbA1
è èäåò èçáûòî÷íûé ñèíòåç ÍÜÀ2
è HbF – ãåìîãëîáèíà ïëîäà. Äëÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ òèïè÷íû ýðèòðîöèòû â âèäå «ìèøåíè», ñèëüíî ïðîêðàøåííûå ïî ïåðèôåðèè è â öåíòðå.
Ýðèòðîöèòîïàòèè.
Ê ýðèòðîöèòîïàòèÿì îòíîñÿò ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, îáóñëîâëåííûå ãåíåòè÷åñêèì äåôåêòîì áåëêîâîé èëè ëèïèäíîé ñòðóêòóðû ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ, êàê è ïðè ãåìîãëîáè-íîïàòèÿõ èçìåíÿåòñÿ ôîðìà ýðèòðîöèòîâ (øàðîâèäíàÿ, îâàëüíàÿ, ñ çàçóáðåííûìè êðàÿìè è äð.) è ñîêðàùàåòñÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè. Íàïðèìåð, ïðè íàñëåäñòâåííîé ñôåðîöèòàðíîé àíåìèè
ïîâûøåíà ïðîíèöàåìîñòü ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ ê íàòðèþ. Âìåñòå ñ íàòðèåì â êëåòêó ïðîíèêàåò âîäà, îáúåì ýðèòðîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ, îíè ïðèîáðåòàþò ôîðìó øàðà, èõ ìåõàíè÷åñêàÿ è îñìîòè÷åñêàÿ óñòîé÷èâîñòü ðåçêî ñíèæàåòñÿ. Øàðîâèäíûå ýðèòðîöèòû (ñôåðîöèòû) öèðêóëèðóþò â êðîâåíîñíîì ðóñëå íå áîëåå 12 – 14 äíåé.
Ïðè ãåìîãëîáèíîïàòèÿõ è ýðèòðîöèòîïàòèÿõ ïðåîáëàäàåò âíåñîñó-äèñòûé, âíóòðèêëåòî÷íûé ãåìîëèç. Äåôîðìèðîâàííûå ýðèòðîöèòû ñòàíîâÿòñÿ ðèãèäíûìè, ìàëî ýëàñòè÷íûìè. Ïîýòîìó, ïðîõîäÿ ñ òðóäîì ÷åðåç ìåëü÷àéøèå ñîñóäû, îíè ïîâðåæäàþòñÿ, çàõâàòûâàþòñÿ ìàêðîôàãàìè ñåëåçåíêè è ïå÷åíè è òàì ïîäâåðãàþòñÿ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà ó áîëüíûõ óâåëè÷åíû.
Ýíçèìîïàòèè
îáóñëîâëåíû äåôåêòîì ðÿäà ôåðìåíòíûõ ñèñòåì â ýðèòðîöèòàõ. Íàïðèìåð, ïðè íåäîñòàòêå â ýðèòðîöèòàõ ôåðìåíòà äåãè-äðîãåíàçû ãëþêîçî-6-ôîñôàòà ïðîèñõîäèò áëîêèðîâàíèå ïåðâîãî ýòàïà îáìåíà ãëþêîçî-6-ôîñôàòà â ïåíòîçíîì öèêëå. Â ðåçóëüòàòå ýòîãî óìåíüøàåòñÿ îáðàçîâàíèå âîññòàíîâëåííîé ôîðìû ãëþòàòèîíà (âîññòàíîâëåííûé ãëþòàòèîí ïðåäîõðàíÿåò SH-ãðóïïû ãëîáèíà è ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ îò îêèñëåíèÿ).
Ýðèòðîöèòû ñ ïîíèæåííûì ñîäåðæàíèåì ãëþòàòèîíà ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ðàçëè÷íûõ îêèñëÿþùèõ âåùåñòâ è ãåìîëèçèðóþòñÿ. Òàêîâ ìåõàíèçì îñòðîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè âñëåäñòâèå ïðèåìà íåêîòîðûõ ëåêåðñòâ (õèíèí, ÏÀÑÊ) èëè ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó áîáîâ viciavafa (ôàâèçì). Ñ äåôèöèòîì ãëèêîëèòè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ (ïèðóâàòêèíàçà, ãåêñîêèíàçà è äð.) íàðóøàåòÿ ãëèêîëèç è ýíåðãåòè÷åñêèé îáìåí â ýðèòðîöèòàõ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò èõ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó.
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
Ñóùåñòâóåò êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì
, êîòîðàÿ, îäíàêî, íå âñêðûâàåò ìåõàíèçìà âîçíèêíîâåíèÿ àíåìè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé.
Íàïðèìåð, àíåìèþ ìîæíî õàðàêòåðèçîâàòü ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ
:
· íîðìîõðîìíàÿ ñ öï-0,9 – 1,0;
· ãèïåðõðîìíàÿ ñ öï-âûøå 1,0;
· ãèïîõðîìíàÿ ñ öï íèæå 0,9.
Ïî ñðåäíåìó äèàìåòðó ïðåîáëàäàþùèõ â êðîâè ýðèòðîöèòîâ
:
· íîðìîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ-7, 2 – 8 ìêì;
· ìàêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ âûøå 8,1 ìêì;
· ìèêðîöèòàðíàÿ ñ ÑÄÝ íèæå 7,2 ìêì.
Ïî òèïó êðîâåòâîðåíèÿ ðàçëè÷àþò:
· íîðìîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ íîðìàëüíûì (ïîñòýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà;
· ìåãàëîáëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ñ ïàòîëîãè÷åñêèì (ýìáðèîíàëüíûì) òèïîì ýðèòðîïîýçà.
Ïî ñîñòîÿíèþ êîñòíîìîçãîâîãî êðîâåòâîðåíèÿ àíåìèè ïîäðàçäåëÿþòñÿ íà
:
· ðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîâûøåííûì ýðèòðîïîýçîì);
· ãèïîðåãåíåðàòîðíûå (ñ ïîíèæåííîé ïðîäóêöèåé ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà);
· àðåãåíåðàòîðíûå (ñ âðåìåííûì èëè ïîëíûì ïîäàâëåíèåì ýðèòðîïîýçà).
3. Ïðèëîæåíèå:
Ðàçëè÷íûå âèäû ýðèòðîöèòîâ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïðè àíåìèÿõ.
I–
êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 1 – ýðèòðîáëàñò; 2 – íîðìîáëàñò (íîðìîöèò) áàçîôèëüíûé; 3 – íîðìîáëàñò îêñèôèëüíûé; 4 – ïîëèõðîìàòîôèëüíûé ýðèòðîöèò; 5 – ðåòèêóëîöèò (ïðèæèçíåííàÿ îêðàñêà);
II – êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: 6 – ìåãåëîáëàñò; 7 – ìåãàëîöèò; 8 – ýðèòðîöèò ñ òåëüöàìè Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà); 9 – ýðèòðîöèò ñ êîëüöîì Êàáî (îñòàòîê îáîëî÷êè ÿäðà); 10 – ýðèòðîöèò ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ;
Ø – àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû): 11 – íîðìàëüíûé ýðèòðîöèò; 12 – ìàêðîöèò; 13 – ìèêðîöèòû;
IV – ïîéêèëîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçëè÷íîé ôîðìû): 14 – â âèäå ñåðïà (ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ); 15 – â âèäå ìèøåíè (òàëàññåìèÿ); 16 – â ôîðìå øàðà (ñôåðîöèòàðíàÿ àíåìèÿ); 17 – ðàçëè÷íûå äðóãèå ôîðìû ýðèòðîöèòîâ;
V – àíèçîõðîìèÿ (ýðèòðîöèòû ñ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ îêðàñêè): 18 – íîðìî-õðîìíûé; 19 – ãèïåðõðîìíûé; 20 – ãèïîõðîìíûé.
Êàðòèíà êðîâè ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè
.
 ïîëå çðåíèÿ ãèïîõðîìíûå ýðèòðîöèòû, àíèçîïîéêèëîöèòîç (ïî Í. Ä. Ñòðàæåñêî è Ä. Í. ßíîâñêîìó).
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû:
1. Í.Ñ. Êèñëÿê, Ð.Â. Ëåíñêàÿ «Êëåòêè êðîâè ó äåòåé â íîðìå è ïàòîëîãèè». Ìîñêâà, 1978ã.
2. Êîëëåêòèâ àâòîðîâ. «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ ôèçèîëîãèÿ». Ïîä ðåäàêöèåé À.Ä. Àäî, Ë.Ì. Èøèìîâîé. Ìîñêâà, 1980ã.
ñîäåðæàíèå ..
21
22
23 ..
Источник