Лимфоузлы при апластической анемии
Анемия (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением в крови эритроцитов и гемоглобина. Причины анемии бывают различными. При всех анемиях происходит нарушение окислительных процессов в организме и развивается гипоксия – кислородное голодание тканей. Общие симптомами анемий являются слабость, быстрая утомляемость, головокружения, ухудшение памяти, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и видимых слизистых. По состоянию цветного показателя крови анемии делятся на нормохромные (цветной показатель 0,8-1,0), гипохромные (цветной показатель ниже 0,8) и гиперхромные (цветной показатель выше 1,0). По величине эритроцитов различают анемии нормоцитарные (с нормальным диаметром эритроцитов 7-7,5 мкм), микроцитарные (с диаметром эритроцитов меньше 7 мкм), макроцитарные (с диаметром эритроцитов больше 7,5 мкм) и мегалоцитарные (с гигантскими эритроцитами больше 9,5 мкм).
Наиболее принятой является классификация анемий по патогенетическому принципу. Согласно такой классификации анемии делятся на три группы:
- анемии вследствие кровопотери – постгеморрагические анемии;
- анемии, связанные с нарушением кровообразования;
- анемии, связанные с усиленным кроворазрушением – гемолитические анемии.
Постгеморрагические анемии могут возникнуть остро в результате быстро наступившей значительной потери крови. Такая анемия может развиться после ранения, операции, кровотечения во время родов, после кровотечений при заболеваниях внутренних органов (язвенная болезнь, легочные и другие кровотечения). В некоторых случаях постгеморрагическая анемия развивается постепенно, в результате повторных небольших кровопотерь при язвенной болезни, кишечных, легочных, маточных, почечных и других кровотечениях.
При анемии больные жалуются на резкую слабость, шум в ушах, головокружения, одышку, потемнение в глазах, сердцебиение.
При осмотре больного выявляются выраженная бледность, холодный липкий пот, снижение артериального давления. При переходе из горизонтального в вертикальное положение может наступить потеря сознания.
Лабораторные исследования. В анализах крови находят гипохромную анемию со снижением цветного показателя до 0,4-0,6.
Железодефицитная анемия обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.
Причинами её являются хронические потери крови, нарушение всасывания и поступление железа с пищей, недостаточный исходный уровень железа (в период полового созревания).
Больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, одышку, сердцебиение, снижение аппетита, затруднение при глотании. У них нередко отмечается извращение вкуса – пристрастие к мелу, извести, земле, углю, йоду, зубному порошку. У женщин возможно нарушение менструального цикла.
При осмотре больных выявляются бледность и сухость кожи, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта (заеды), глоссит.
При исследовании сердца выявляются расширение левой границы относительной тупости сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, тахикардия. Артериальное давление снижено. Отмечается снижение зубцов Т и интервала S -Т на ЭКГ.
При фиброгастродуоденоскопии часто выявляется атрофический гастрит (аутоиммунный гастрит А).
В анализах крови находят гипохромную анемию, пойкилоцитоз, или разные по форме эритроциты, анизоцитоз, или разные по размеру эритроциты. Уровень сывороточного железа крови снижен.
Анемия гемолитическая – это анемия вследствие разрушения, гемолиза, эритроцитов.
Клинические симптомы её. Больные жалуютсяна общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, желтушность кожи, боли в левом подреберье. Больные периодически замечают потемнение мочи, повышение температуры тела.
При осмотре больных находят желтуху различной интенсивности, гепатоспленомегалию.
Лабораторные данные.
В общем анализе крови имеются признаки анемии, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
В норме минимальный гемолиз наступает в 0,48-0,46 % растворе хлористого натрия, а максимальный гемолиз – в растворе 0,34-0,32% раствора хлористого натрия.
В общем анализе мочи находят уробилинурию.
В общем анализе кала много стеркобилина
При биохимическом исследовании крови находят гиперобилирубинемию с преобладанием неконьюгированной его фракции.
При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявляют гепатоспленомегалию, нередко – камни в желчном пузыре.
Апластическая анемия – это заболевание, при котором имеется функциональная недостаточность костного мозга (как правило, панцитопения).
Причины этой формы анемии разнообразны: 1. ионизирующая радиация; 2. химические вещества – бензол, тетраэтилсвинец и др.; 3. лекарственные препараты; 4. антитела против клеток костного мозга; 5. наследственный фактор.
Жалобы, предъявляемые больными: слабость, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, кровотечения из десен, повышенная температура тела, подкожные кровоизлияния.
При исследовании сердца находят систолический шум во всех точках. Артериальное давление снижено. Печень обычного размера или умеренно увеличенная.
Могут развиваться инфекционные осложнения, например, пневмония, отеки, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций и кожных кровоизлияний, часты ангины.
В общем анализе крови находят нормохромную анемию, снижение ретикулоцитов до 0,2-0,8% (0,2-1,2%), лейкопению. Для точной диагностики анемии следует проводить пункционную биопсию красного костного мозга.
Теперь рассмотрим диагностическое значение изменения количества и качества белых кровяных телец в периферической крови. Все опухолевые заболевания кроветворной ткани называют гемобластозами.
Лейкоз – это форма гемобластоза с первичным поражением костного мозга. Все лейкозы делятся на острые и хронические. В основе такого деления лежит морфологическая характеристика опухолевых клеток, которые бывают при том или ином лейкозе.
Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки, присутствующие в повышенном количестве в красном костном мозге. В зависимости от преобладания какого-либо ростка, кроветворение острые лейкозы называются соответственно миелобластным, лимфобластным, монобластным и т.п.
Клинические симптомы лейкозов. Обычно больные предъявляют жалобы на прогрессивно нарастающую слабость, потливость, высокую температуру тела, ознобы, головокружения, боли в костях, суставах, анорексию, кровоточивость десен. У них нередко бывают кровотечения любой локализации, боли во рту и горле при глотании.
При осмотре больных выявляют бледность, геморрагии на коже, увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов. У больных лейкозом нередко развиваются язвенно-некротическая ангина, стоматит. Обычно находят различной степени увеличение печени и селезенки.
При исследовании сердца выявляются: тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум по всем точкам за счет анемии. Повышение температуры тела до 38 – 40ºС.
При лейкемической инфильтрации нервной системы больные жалуются на интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы.
Лабораторные данные. В общем анализе крови находят признаки анемии, ретикулоцитопению, тромбоцитопению, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов нормальное. Если количество лейкоцитов снижено, то говорят о алейкемическом варианте лейкоза. Если выявляется лейкоцитоз, то это свидетельствует о лейкемическом варианте лейкоза. В лейкоциторной формуле находят лейкемический провал (hiatus leycemicus). При этом лейкоциты представлены самыми молодыми и зрелыми формами гранулоцитов с отсутствием переходных форм. Обычно отмечается отсутствие эозинофилов и базофилов.
Диагностика лейкоза основывается на общем анализе крови анализ крови на тромбоциты, ретикулоциты. Необходимо проведение стернальной пункции для гистологического исследования красного костного мозга, стернальной пункции, тепанобиопсии и биопсия лимфоузлов.
Хронические лейкозы – это опухолевые заболевания кроветворной ткани, основной субстрат которых составляют созревающие и зрелые клетки.
Хронический миелолейкоз. Субстрат его составляют преимущественно созревающие и зрелые клетки гранулоциторного ряда – миелоциты, метамиелоциты, палочко-ядерные и сегментноядерные гранулоциты.
Клинические симптомы.
Больные предъявляют жалобы на боли в костях, суставах, быструю утомляемость при малейшем напряжении, потливость, субфебрильную температуру, потерю массу тела, кровоточивость, бледность, геморрагии на коже.
При осмотре больного выявляется увеличение печени и селезенки. У 50% больных развивается инфаркт селезенки. Он проявляется острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо и усиливающимися при глубоком вдохе.
Диагноз устанавливают на основании клиники, лабораторных данных.
В общем анализе крови находят анемию, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов увеличено до 200-400х109 /л со сдвигом влево до промиелоцитов. Обычно имеются все переходные формы к зрелым гранулоцитам.
Для точной диагностики лейкоза необходимо проведение пункционной трепанобиопсии с оценкой миелограммы.
Хронический милеролейкоз – вариант лейкоза, при котором морфологическим субстратом являются зрелые и созревающие лимфоциты, функционально неполноценные и не выполняющие своих основных иммунологических защитных функций.
Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Он отличается доброкачественным течением и отсутствием в большинстве своем признаков опухолевой прогрессии. На основании этого хронический лимфолейкоз относят к доброкачественным опухолям кроветворной системы.
Клинические симптомы.
В начальном периоде заболевания самочувствие у больных удовлетворительное. Однако могут обнаруживаться увеличенные периферические лимфоузлы. в развернутый период хронического лимфолейкоза выявляется генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, а также забрюшинных, мезентериальных, медиастинальных лимфоузлов. Переферические лимфоузлы при пальпации безболезненные, мягкие. Выявляется увеличение печени. У больных отмечается тяжелая интоксикация, слабость, потливость, похудание, анорексия, повышение температуры тела, боли в костях, кожный зуд.
Лабораторные данные.
В общем анализе крови находят лейкоцитоз, резкое увеличение количества лимфоцитов, встречаются пролимфоциты, лимфобласты, большое количество клеток Боткина – Гумпрехта, увеличение СОЭ, анемия. С диагностической целью необходимо проведение биопсии увеличенных лимфоузлов, ультразвуковое исследование печени, селезенки, лимфоузлов в брюшной полости. Необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки, в том числе и для оценки состояния загрудинных, паратрахеальных лимфоузлов.
Клетки организма погружены в жидкую среду, откуда черпают все, что требуется для пластических и энергетических реакций, и куда выделяют конечные и промежуточные метаболиты. Циркуляция крови, лимфы обеспечивает гуморальную интеграцию организменных систем.
Содержание
- Анемия
- Миеломная болезнь
- Лейкоз
- Геморрагический диатез
- Лимфаденит
- Лимфаденопатия
- Лимфогранулематоз
Кровь — сбалансированная (в норме) полидисперсная система. Основными ее компонентами являются клеточные элементы (около 46% объема): эритроциты, лейкоциты, тромбоциты; электролиты; органические осмолиты (в основном белковой природы); вода. Физический, химический, клеточный состав крови и лимфы отражает происходящие в органах и тканях процессы и влияет на них.
Анемия
Снижение концентрации гемоглобина (анемия) может быть следствием заболевания крови либо симптомом других патологий. Причина анемического синдрома — снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ.
Эти газы диффундируют через мембрану эритроцитов, реагируя с гемоглобином. Направление диффузии определяется парциальным давлением газов в легочных альвеолах и тканях организма.
Основые симптомы
Мишенью патологии при анемии становятся как сами эритроциты, так и содержащийся в них гемоглобин. Поскольку анемический синдром имеет неспецифический характер, для адекватного лечения необходимо выяснить причину симптоматики:
- бледный цвет кожных покровов, визуально доступных слизистых;
- дизорексия;
- тиннитус;
- мушки перед глазами;
- утомляемость;
- неустойчивость настроения, раздражительность;
- снижение когнитивных функций;
- головокружения;
- синкопе;
- диспноэ;
- физикальные изменения со стороны сердца (расширение границ, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум).
В большинстве случаев источник этих симптомов — железодефицитная анемия — одно из самых массовых заболеваний человечества, развивающаяся при геморрагиях, нарушениях всасывания железа в пищеварительном тракте, недостаточности получения железа с пищей.
При анемии происходит снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ
Дефициту железа присуща сидеропеническая симптоматика: глоссит; истончение и вогнутость ногтей; дисфагия; слабость мышц; атрофический гастрит; извращение вкуса; трещины в углу рта.
Причины разных видов анемии
Более редкие варианты анемий могут быть обусловлены:
- Нарушением метаболизма порфирина (например, при отравлении свинцом, недостатке витамина B6, генетических аномалиях).
- Наследственным или приобретенным нарушением транскрипции ДНК в мегалобластах (например, при дефицитах витаминов B12, B9).
- Гемолизом из-за дефектов мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз); снижения активности внутриэритроцитарных энзимов; аутоиммунных реакций; дефицита витамина Е.
- Нарушением синтеза и структуры белковой части гемоглобина из-за хромосомных дефектов (талассемии, гемоглобинопатии). Например, при серповидно-клеточной анемии генная мутация приводит к синтезу патологического гемоглобина с дефектами растворимости.
- Механическим травмированием эритроцитов (при протезировании сосудов, сердечных клапанов).
- Угнетением кроветворения в костном мозге (апластическая анемия).
Клиническая картина так же вариабельна, как и виды анемий. Это же относится и к спектру терапевтических мероприятий: от диетотерапии до пересадки костного мозга.
Миеломная болезнь
Злокачественное лимфопролиферативное поражение В-лимфоцитов (лимфома) составляет около 10% онкологических заболеваний крови и развивается вследствие:
- Воздействия ионизирующей радиации. Повышенная частота лимфом наблюдается у жителей Японии, выживших после ядерной бомбардировки.
- Мутагенного эффекта химических веществ: асбеста, производных бензола, инсектицидов.
- Истощения иммунитета при длительных хронических воспалениях.
- Генетической предрасположенности. Патология более вероятна, если заболели близкие родственники.
Симптомокомплекс (лихорадка, истощение, потливость) развивается по мере роста лимфомы с поражением тканей внутренних органов. У подавляющего большинства больных (до 90%) ведущим признаком являются оссалгии.
Миеломная болезнь — злокачественное лимфопролиферативное поражение В-лимфоцитов
Наблюдаются деформации костей, опухания, спонтанные переломы, миалгии, гепато- и спленомегалия, амилоидоз, иммунодефицит, анемия, сенсорная нейропатия. Летальный исход при лимфоме чаще всего наступает вследствие почечной недостаточности.
Характерную картину деструктивно-остеопоротического процесса («симптом пробойника», «рыбьи позвонки») дает рентгенологический анализ. Верификация диагноза делается методами цитологического и гистологического исследования, которые обнаруживают миеломную пролиферацию; иммуноферментным определением патологических иммуноглобулинов.
Лечение миелоидной болезни проводится методами химиотерапии, лучевой терапии. Патологические белки удаляются плазмаферезом. Спектр симптоматической терапии направлен на коррекцию метаболизма кальция, своевременное лечение и профилактику инфекций и анемии.
Лейкоз
Опухоли гемопоэтической ткани (лейкоз, лейкемия, рак крови) с нерегулируемым размножением и нарушением дифференцировки ростка белой крови выделены как отдельное заболевание в XIX веке. У детей в большинстве случаев поражается лимфоидный росток кроветворения; у взрослых — миелоидный.
Механизм формирования на клеточном уровне миелодиного и лимфоидного лейкоза
Утрата контроля над пролиферативным циклом связана с хромосомными (транслокации) и генными (мутации) нарушениями.
Симптоматика развивается из-за накопления опухолевой массы, заполнения бластами печени, кожи, мозговых оболочек, лимфоузлов и других органов и тканей.
Дебют лейкемии сопровождается общим недомоганием, вялостью, бледностью, анемическим синдромом. Костный мозг, переполненный бластами, дает о себе знать артралгиями. Также характерны общемозговые и очаговые проявления (цефалгия, рвота, жажда, полиурия, судороги, парезы, диссомнии, зрительные расстройства), болевой синдром со стороны печени; поражение периферической нервной системы (радикулопатия).
Увеличение органов, накапливающих бласты, приводит к симптоматике сдавления, диспноэ. У больного поражаются десны (язвенно-некротический стоматит), кожа (лейкемиды). Иммунодефициты и эндогенные интоксикации, вызваны угнетением гемопоэза, язвенно-некротическими поражениями с присоединением инфекций.
Дефицит синтеза факторов свертывания крови при поражении печени проявляется в геморрагиях (петехии, спонтанные кровотечения). До 20% больных умирают вследствие геморрагий. Диагноз ставится на основании данных цитологического, цитохимического, иммунологического анализа, который демонстрирует отклонения в содержании форменных элементов крови, увеличение количества бластов.
Современные методы лучевой и химиотерапии, трансплантация костного мозга позволяют надеяться на хороший прогноз. С возрастом шансы благоприятного исхода уменьшаются.
Геморрагический диатез
Клинические картины этой группы заболеваний включают сложно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния. У больных появляются беспричинные синяки; симптом «шкуры леопарда»; эритроматозная сыпь, подверженная некрозам; макулопапулы, петехии.
На фото проявления геморрагического диатеза
Помимо кожных проявлений наблюдается абдоминальный, суставной, почечный синдромы.
Нарушения системы гемостаза (геморрагические диатезы) могут быть обусловлены:
- заболеваниями сосудов (васкулит; эндотелиоз; авитаминозы С, К; телеангиоэктазия);
- тромбоцитопенией, тромбоцитопатией;
- наследственными и приобретенными дефицитами факторов свертывания крови, гемофилиями;
- действием антикоагулянтов.
Терапевтические мероприятия определяются этиологией и патогенезом геморрагического синдрома. Например, это может быть использование трансфузионной терапии, концентратов факторов свертывания крови, криопреципитата (при гемофилиях); иммуноглобулиновой терапии, стероидов, спленэктомии, цитостатиков (при тромбоцитопении иммунного генеза); диетотерапии (при авитаминозах).
Лимфаденит
Воспаление ткани лимфатических узлов обычно является следствием бактериальной активности. Основная задача лимфоузлов, в которых сконцентрированы лимфоциты и фагоциты — создавать барьер транспортировке инфекционных агентов.
При лимфадените происходит воспаление ткани лимфатических узлов
Симптомы воспаления лимфоузлов включают:
- Цефалгию, слабость, повышение температуры.
- Признаки нагноения: болезненность и гиперемия в зоне узла, снижение подвижности (спаивание) узлов. Гнойный лимфаденит сопровождается лихорадкой, ознобом, тахикардией.
Лимфаденит сопровождается увеличением лимфоузлов, которое определяется пальпацией. Однако само по себе увеличение узла может свидетельствовать и о том, что узел является «трудоголиком», активно очищая кровь после инфекций или на их фоне. Терапия лимфаденита направлена на устранение причины, его вызвавшей (инфекции). Значительно пораженные лимфоузлы приходится удалять.
Лимфаденопатия
Лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) — не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, который может появиться вследствие:
- инфекции;
- опухоли;
- приема лекарственных препаратов (антигипертензивных, противосудорожных, антибиотических);
- аутоиммунных процессов.
Диагностические мероприятия включают выявление специфических антител, полимеразную цепную реакцию, серологические методы, биопсию лимфоузла, инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография с контрастированием, МРТ).
На фото лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов
Выявить причину помогает и локализация увеличенного узла. Например, инфекции кожи головы, краснуха сопровождаются увеличением затылочных узлов. Увеличение узлов в зоне ключицы может свидетельствовать о новообразованиях (метастазы; лимфомы в грудной клетке или животе).
Паховые, подколенные узлы увеличиваются при грибковых инфекциях, травмах нижних конечностей. При лимфаденопатии распространена практика приема антибиотиков. Однако этот подход эффективен только при бактериальной природе синдрома.
Лимфогранулематоз
Опухолевая патология лимфатической системы с развитием патологической ткани (гранулемы) в лимфоузлах была описана А.Л. Ходжкиным в 1832 году. Первым признаком заболевания является увеличение лимфоузлов (обычно шейных).
Лимфогранулематоз — опухолевая патология лимфатической системы
Далее патологический процесс распространяется на другие внутренние органы (в 30% случаев основной мишенью является селезенка), обуславливая клиническую симптоматику:
- повышение температуры;
- потливость (в ночное время);
- снижение массы тела;
- боли в костях;
- неврологические расстройства;
- симптомы сдавления: асфиксия, желтуха, непроходимость кишечника;
- иммунный дефект (подверженность инфекциям).
Летальный исход обусловлен дыхательной, сердечной, почечной, печеночной недостаточностью, расстройством белкового обмена.
Методами лечения являются лучевая и химиотерапия. При рецидивирующем локальном лимфогрануломатозе, доступном хирургическому вмешательству, делается экстирпация лимфоузлов.
Лимфосаркома
Мутагены могут вызвать злокачественные изменения в лимфоцитах, расположенных в лимфоузлах, нарушив процессы их пролиферации и дифференцировки. В результате лимфоузлы и другие органы заполняются опухолевыми массами.
Первый симптом — увеличение лимфоузлов в зоне шеи, подмышек, гортани, крестца. Наблюдаются потеря аппетита, ночная потливость, спленомегалия.
Для диагностики делается анализ биоптата лимфоузлов, кожи, легких, печени и других органов, где может локализоваться опухоль. Основными методами лечения являются лучевая и химиотерапия, пересадка костного мозга, спленэктомия.