Мегалобластная анемия это рак

Что такое мегалобластная анемия?

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия) — это состояние, при котором костный мозг производит необычно крупные, структурно аномальные, незрелые эритроциты (мегалобласты).

Костный мозг, мягкий губчатый материал, содержащийся в определенных костях, производит основные кровяные клетки тела — красные клетки, белые клетки и тромбоциты.

Анемия — это состояние, характеризующееся низким уровнем циркулирующих эритроцитов (красные кровяные тельца). Эритроциты высвобождаются из костного мозга в кровоток, где они перемещаются по всему организму, доставляя кислород к тканям. Дефицит здоровых, полностью созревших эритроцитов может привести к усталости, бледности кожи, проблемы с памятью и концентрацией внимания и дополнительным признакам.

Мегалобластная анемия имеет несколько различных причин, — из которых две наиболее распространенные — дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (витамин B9).

Признаки и симптомы

В большинстве случаев мегалобластная анемия развивается медленно, и больные люди не испытывают явных симптомов (т.е. бессимптомное течение) многие годы. Симптомы, общие для анемии, обычно развиваются внезапно, в определенный момент жизни и включают:

• усталость;
• бледность кожи;
• одышку;
• головокружение;
• проблемы с памятью;
• учащенное или нерегулярное сердцебиение.

Специфические симптомы, присутствующие у каждого человека, могут сильно различаться.

Дополнительные общие симптомы включают боли и недомогания, мышечную слабость и затрудненное дыхание. У людей с заболеванием могут также развиться желудочно-кишечные нарушения, включая:

• диарею;
• тошноту;
• потерю аппетита.

У некоторых больных краснеет и воспаляется язык. Эти нарушения (диарея, отсутствие аппетита…) могут привести к непреднамеренной потере веса. Может также произойти легкое увеличение печени (гепатомегалия) и небольшое пожелтение кожи или склеры глаз (желтуха).

Мегалобластная анемия, вызванная дефицитом кобаламина (витамина B12), также может быть связана с неврологическими симптомами. Первоначальный неврологический симптом могут включать покалывание или онемение в руках или ногах. Со временем развиваются дополнительные симптомы, включая:

• нарушение равновесия или проблемы с походкой;
• потеря зрения из-за дегенерации (атрофии) нерва, передающего импульсы от сетчатки к мозгу (зрительный нерв);
• спутанность сознания;
• потеря памяти;
• проблемы с концентрацией внимания.

У лиц с дефицитом кобаламина также сообщалось о различных психических расстройствах, включая:

• депрессию;
• бессонницу;
• вялость;
• приступы паники.

Спектр потенциальных нейропсихологических симптомов, потенциально связанных с дефицитом кобаламина, велик и разнообразен.

В редких случаях дефицита кобаламина неврологические симптомы могут возникать до характерных признаков анемии. Обычно считается, что дефицит фолиевой кислоты не приводит к неврологическим симптомам, хотя некоторые недавние исследования показывают, что в редких случаях недостаток витамина B9 может вызывать некоторые неврологические симптомы.

Причины мегалобластной анемии

Наиболее распространенными причинами мегалобластной анемии являются дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (фолат, витамин B9). Эти два витамина служат строительными блоками и необходимы для производства здоровых клеток, например, предшественников эритроцитов. Без этих необходимых витаминов создание (синтез) дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), генетического материала, обнаруженного во всех клетках, затруднен.

Дефицит витаминов, приводящий к мегалобластной анемии, может быть результатом недостаточного потребления кобаламина и фолиевой кислоты с питанием, плохой абсорбции витаминов кишечником или неправильного использования витаминов организмом. Дефицит фолата также может быть результатом состояний, требующих чрезмерного количества фолата.

Кобаламин содержится в мясе, рыбе и яйцах. Дефицит кобаламина из-за плохого рациона питания встречается крайне редко, но наблюдается у некоторых вегетарианцев (веганов). Наиболее частой причиной дефицита кобаламина является нарушение всасывания витамина в тонкой кишке (мальабсорбция). В таких случаях организм содержит достаточное количество витамина, но не может усваивать и впоследствии использовать витамин. Нарушение всасывания может быть результатом:

• операции на кишечнике;
• кишечных заболеваний, таких как болезнь Крона или тропический спру;
• инфекции (рост бактерий) в желудочно-кишечном тракте.

Пагубная анемия может также вызвать дефицит кобаламина. Эта форма анемии характеризуется отсутствием внутреннего фактора, белка, который связывается с кобаламином и способствует его всасыванию в тонкой кишке. Без достаточного внутреннего фактора, организм не может поглотить достаточно кобаламинов.

В редких случаях рыбий ленточный червь, известный как Широкий лентец, может укорениться в тонкой кишке и израсходовать кобаламин, тем самым лишив организм необходимого количества этого необходимого витамина. В некоторых случаях бактерии могут конкурировать с организмом за кобаламин, как при синдром слепой кишечной петли, расстройстве, при котором обструкция тонкого кишечника приводит к ненормальному скоплению бактерий в желудочно-кишечном тракте.

Фолиевая кислота обычно содержится в зеленых листовых овощах, цитрусах и некоторых зернах и орехах. Дефицит фолата может возникнуть при недостаточном количестве потреблении этих продуктов. У алкоголиков может развиться дефицит фолата, потому что алкоголь не содержит фолат и может нарушить распад (метаболизм) данного вещества в организме. Хирургические вмешательства на желудке или кишечнике может привести к нарушению всасывания фолата. Определенные кишечные расстройства, такие как болезнь Крона или тропический спру, могут вызвать нарушение всасывания и последующий дефицит фолата.

Беременные женщины, женщины кормящие грудью, больные с хроническими гемолитическими анемиями и люди, подвергающиеся гемодиализу при заболеваниях почек, имеют более высокие, чем обычно, потребности в фолате. Неспособность адекватно пополнить фолат у этих людей может привести к дефициту витамина.

Некоторые лекарства могут ухудшить способность организма поглощать фолат, в том числе многие препараты, применяемые для лечения рака. Лекарства также могут нарушать синтез ДНК, что приводит к мегалобластной анемии.

Выявлены гораздо более редкие причины мегалобластной анемии (не связанной с дефицитом витаминов), в том числе редкие ферментные дефициты, известные как врожденные нарушения обмена веществ и первичные нарушения костного мозга, включая миелодиспластические синдромы и острый миелоидный лейкоз.

В некоторых случаях причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Состояние может возникнуть у людей любого расового или этнического происхождения. Поскольку причины мегалобластной анемии различны и у некоторых людей могут не проявляться какие-либо очевидные симптомы (бессимптомное течение), определить их истинную частоту в общей популяции сложно.

Диагностика

Диагноз мегалобластной анемии ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и различных анализов крови. Анализы крови могут выявить аномально большие, деформированные эритроциты, которые характеризуют мегалобластную анемию.

Анализы крови также могут подтвердить дефицит кобаламина или фолата как причину мегалобластной анемии. Могут потребоваться дополнительные исследования, например, проба Шиллинга, подтверждающая плохую абсорбцию как причину дефицита кобаламина.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы мегалобластной анемии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Пагубная анемия — редкое заболевание крови, характеризующееся неспособностью организма правильно использовать витамин B12, который необходим для развития эритроцитов. В большинстве случаев из-за недостатка желудочного белка, известного как внутренний фактор, без которого витамин B12 не усваивается. Симптомы пагубной анемии могут включать слабость, усталость, расстройство желудка, аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и/или боли в груди. Периодические эпизоды бледности и желтизны кожи (желтуха) также распространены. Считается, что пагубная анемия является аутоиммунным заболеванием, и некоторые люди могут иметь генетическую предрасположенность к расстройству. Существует редкая врожденная форма пагубной анемии, при которой дети рождаются без способности вырабатывать эффективный внутренний фактор. Существует также ювенильная форма заболевания, однако редко, обычно болезнь не проявляется до возраста 30 лет. Начало заболевания протекает медленно и может длиться десятилетия. Когда заболевание не диагностируется и не лечится в течение длительного периода времени, это может привести к неврологическим осложнениям. Нервным клеткам и клеткам крови необходим витамин B12 для правильной работы.

В некоторых случаях структурные изменения в аномальных эритроцитах (мегалобластах), которые характеризуют мегалобластную анемию, были ошибочно приняты за некоторые первичные нарушения костного мозга, такие как:

• острый миелоидный лейкоз;
• миелодиспластические синдромы;
• апластическая анемия.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии зависит от первопричины заболевания. Диетическую недостаточность кобаламина и фолата можно лечить с помощью соответствующих изменений в рационе и приеме добавок. У людей, которые не могут усваивать кобаламин или фолиевую кислоту должным образом, может потребоваться дополнительное введение этих витаминов в течение всей жизни. Оперативное лечение дефицита кобаламина важно из-за риска неврологических симптомов.

Если лежащие в основе расстройства (например, болезнь Крона, тропический спру, целиакия, синдром слепой кишечной петли, врожденные нарушения обмена веществ) являются причиной недостатков витаминов, требуется соответствующее лечение для конкретного расстройства. Может также потребоваться добавка кобаламина или фолата.

Если лекарственное средство стало причиной дефицита витаминов, то следует прекратить применение или уменьшить дозировку конкретного лекарства.

Прогноз

Прогноз благоприятный, если выявлена ​​этиология мегалобластоза и назначено соответствующее лечение. Однако пациенты подвергаются риску гипокалиемии (пониженная концентрация ионов калия в крови) и сердечных осложнений, связанных с анемией, во время терапии дефицита кобаламина.

Дефицит фолиевой кислоты во время беременности может привести к дефектам нервной трубки и другим нарушениям развития у плода. Однако прием фолиевой кислоты в добавках во время беременности, снижает эти заболевания.

Мегалобластная анемия — достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамина В12 и вещества цианокобаламина. Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.

Что такое мегалобласты

Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.

Мегалобластная анемия, является одной из модификаций анемии фолиево дефицитным малокровием. Данную патологию необходимо лечить.

Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.

Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.

Классификация анемии по фактору возникновения

Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:

• От большого объема потерянной крови,
• От отклонений в эритроцитах,
• От разрушения клеток эритроцитов.

Данный вид анемии находится на одной позиции в группе патологий малокровия, вместе с немегалобласными анемиями: анемия, которая вызвана дефицитом железа в организме, с апластической формой болезни, сидеробластной формой анемии.

Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.

Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.

Разделение мегалобластных анемий на виды

Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.

Существует два вида заболевания:

Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:

• Отсутствие витаминов в рационе питания у больного,
• В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ,
• Нарушена транспортная система при метаболизме,
• Повышенная потребность в витаминах организма.

Второй вид малокровия, который не связан с уровнем В12 в организме, мало изучен специалистами, поэтому факторы ее образования и развития не установлены.

Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.

Мегалобластная анемия

Причины мегалобластной анемии, вызванные недостатком фолиевой кислоты

• Небольшое количество витамина в продуктах,
• Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике,
• Отклонение в метаболизме,
• Усиленный процесс потребления кислоты организмом.

Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний. Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств.

Причины мегалобластной анемии, которая вызвана недостаточным количеством в организме цианокобаламина

• Употребление в пищу только продукты растительного происхождения вегетаприанство,
• Болезнь полипоз,
• Онкологическое новообразование в желудке,
• Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни,
• Оперативное вмешательство по удалению части желудка,
• Болезнь золлингера-эллисона,
• Время беременности,
• Грудное вскармливание,
• Инвазия, вызванная глистами,
• Аутоиммунное врожденное заболевание целиакия,
• Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника,
• Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ,
• Хроническая стадия гепатита,
• Циррозные изменения в печени,
• Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).

При малом объеме в организме Б12 и Б9 происходят отклонения от нормативных показателей в синтезировании клеток костного мозга. В клетках молекулы ДНК и молекулы РНК не происходит дифференцировка эритроцитов, но цитоплазма формируется нормально. Результатом данного отклонения, являются мегалобласты.

Причины возникновения малокровия

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.

Запас этого витамина находится в печени не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 до 10 мг.

Витамин В12 имеет две части коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.

Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.

Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.

Дефицит первой части кофермента (метилкобаламина), характеризуется фактором нарушения в синтезировании метионина (аминокислота). Метионин способствует нормальной функциональности нервной системы. Недостаточное количество этой части мегалоцит, вызывает отклонения в центральной нервной системе.

Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание миелоз (фуникулерный).

Симптоматика мегалобластной анемии

Симптоматика мегалобластной анемии изучена  на основании заболевания Аддисона-Бирмера.

Она классифицируется на две стадии развития патологии:

• Доклиническая начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований,
• Клиническая стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.

Признаки и отличительные особенности мегалобластной анемии

Основными симптомами этого вида малокровия являются:

• Сильное кружение головы,
• Слабость всего тела,
• Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи,
• Тошнота,
• Процесс воспаления ротовой полости,
• Ощущение жжения на языке,
• Стоматит,
• Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

Но еще можно разделить на 4 вида признаков мегалобластной анемии: заболевания в неврологическом отделе, гипоксические (кислородное голодание организма) нарушения, патологии в головном мозге, нарушение желудочно-кишечного тракта.

При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:

• Бирмеровская анемия болезнь Аддисона-Бирмера,
• Легкое покалывание в пальцах рук и ног,
• Постоянное ощущение озноба,
• Шаткость в движении,
• Онемение в нижних конечностях,
• Вялость ног,
• Пропадает чувствительность кожных покровов,
• Трудности в движении.

Если патология в головном мозге, возможны:

• Отсутствие памяти,
• Галлюцинации,
• Состояние потерянности,
• Перевозбуждение,
• Чувство постоянного раздражения,
• Состояние комы,

Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.

При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:

• Бледный оттенок кожи,
• Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ,
• Шелушение на кожных покровах,
• Одышка при небольших физических нагрузках,
• Ускоренное сокращение сердечной мышцы,
• Аритмия,
• Стенокардия,
• Отечность,
• Боль в грудной клетке.

При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:

• Отвращение от мясной пищи,
• Рвота,
• Тошнота,
• Диарея,
• Снижение аппетита,
• Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.

Особое внимание стоит уделить на людей пожилого возраста. Мало кто из них, даже при значительно низких показаниях гемоглобина, не обращаются за помощью.

Диагнсоитка

По результатам общего анализа крови, можно определить мегалобласттическую анемию в доклинической стадии, когда больной не ощущает признаков недомогания.

Общий анализ крови

В анализе отмечается такой состав в крови:

• Количественный индекс эритроцитов понижен,
• Эритроциты больших размеров,
• Уровень цветности не менее 1,1,
• Индекс гемоглобина низкий,
• Плохое качество эритроцитов в молекулах находятся остатки ядра,
• Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения),
• Заниженный коэффициент нейтрофилов,
• Пониженное содержание тромбоцитов,
• Отклонение от нормы в сторону сильного увеличения всех клеток.

После проверки состава крови при помощи общего анализа, доктор может назначить более полное обследование.

При обследовании необходимо акцентировать особое внимание на следующие видимые признаки заболевания:

• Цвет кожи стал пергаментным,
• Язык стал лакированным, и произошло увеличение его в размере,
• Тахикардия,
• Шумы в миокарде,
• Спленомегалия селезенка большего размера,
• Признаки миелоза согласно неврологической диагностике.

Биохимическая проверка обнаруживает в составе крови: билирубин, с завышенным индексом и высокое наличие в исследуемой жидкости лактатдегидрогеназа.

Необходим анализ на фолиевую кислоту.

Пункция костного мозга

Изучение методом пункции из костного мозга. В веществе, которое изучается данным методом, найдены мегалобласты. При помощи пункции, можно достаточно точно определить недостаток витаминов типа Б12 и Б9.

Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ (ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов.

По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.

Изучение мегалобластной анемии в детском организме

Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском организме, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога, а также нефролога.

Для установки диагноза проводят:

• Биохимический анализ состава крови,
• Ультразвуковая проверка почек,
• Узи внутренних жизненно важных органов всего жкт.

Мегалобластные анемии

Лечение

При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.

Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) устранение методом дегельментации.

Фактор заболевания, полипы удаление хирургическим методом.

Причина онкология желудка оперативное вмешательство.

Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.

Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.

Таблица продуктов питания, которые содержат наибольшее количество в своем составе фолиевой кислоты:

Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6

Патогенная терапия

Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.

Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг до 1000 мкг.

Курс такой терапии предполагает применение цианокобаламина до наступления гематологической ремиссии. При положительной динамике терапевтического лечения, дозировку препарата необходимо уменьшить.

Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.

Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.

Если после анализа крови (проверочного) все показатели без отклонения от норматива, тогда применяется поддерживающая терапия цианокобаламином.

Дозировка не более 200 кг на 7 календарных дней.

При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.

Изменение состава крови при мегалобластной анемии

В случае, когда на основании анемии произошло развитие миелоза фуникулярного дозировка препарата В12 увеличивается. Понижают объема вводимого препарата, когда окончательно прошла симптоматика неврологических отклонений.

Когда мегалобластная анемия перешла в тяжелое течение заболевание и больной находится в состоянии комы тогда эффективно применение метода гемотрансфузии. Этот метод введения в организм очищенных эритроцитов.

При аутоиммунном нарушении, вводят препараты глюкокортикоидной группы.

При легкой форме дефицита в крови фолиевой кислоты пре?