Мегалобластная анемия у ребенка
Мегалобластная анемия — достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамина В12 и вещества цианокобаламина. Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.
Что такое мегалобласты
Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.
Мегалобластная анемия, является одной из модификаций анемии фолиево дефицитным малокровием. Данную патологию необходимо лечить.
Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.
Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.
Классификация анемии по фактору возникновения
Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:
- От большого объема потерянной крови,
- От отклонений в эритроцитах,
- От разрушения клеток эритроцитов.
Данный вид анемии находится на одной позиции в группе патологий малокровия, вместе с немегалобласными анемиями: анемия, которая вызвана дефицитом железа в организме, с апластической формой болезни, сидеробластной формой анемии.
Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.
Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.
Разделение мегалобластных анемий на виды
Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.
Существует два вида заболевания:
Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:
- Отсутствие витаминов в рационе питания у больного,
- В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ,
- Нарушена транспортная система при метаболизме,
- Повышенная потребность в витаминах организма.
Второй вид малокровия, который не связан с уровнем В12 в организме, мало изучен специалистами, поэтому факторы ее образования и развития не установлены.
Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.
Мегалобластная анемия
Причины мегалобластной анемии, вызванные недостатком фолиевой кислоты
- Небольшое количество витамина в продуктах,
- Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике,
- Отклонение в метаболизме,
- Усиленный процесс потребления кислоты организмом.
Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний. Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств.
Причины мегалобластной анемии, которая вызвана недостаточным количеством в организме цианокобаламина
- Употребление в пищу только продукты растительного происхождения вегетаприанство,
- Болезнь полипоз,
- Онкологическое новообразование в желудке,
- Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни,
- Оперативное вмешательство по удалению части желудка,
- Болезнь золлингера-эллисона,
- Время беременности,
- Грудное вскармливание,
- Инвазия, вызванная глистами,
- Аутоиммунное врожденное заболевание целиакия,
- Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника,
- Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ,
- Хроническая стадия гепатита,
- Циррозные изменения в печени,
- Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).
При малом объеме в организме Б12 и Б9 происходят отклонения от нормативных показателей в синтезировании клеток костного мозга. В клетках молекулы ДНК и молекулы РНК не происходит дифференцировка эритроцитов, но цитоплазма формируется нормально. Результатом данного отклонения, являются мегалобласты.
Причины возникновения малокровия
Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.
Запас этого витамина находится в печени не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 до 10 мг.
Витамин В12 имеет две части коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.
Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.
Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.
Дефицит первой части кофермента (метилкобаламина), характеризуется фактором нарушения в синтезировании метионина (аминокислота). Метионин способствует нормальной функциональности нервной системы. Недостаточное количество этой части мегалоцит, вызывает отклонения в центральной нервной системе.
Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание миелоз (фуникулерный).
Симптоматика мегалобластной анемии
Симптоматика мегалобластной анемии изучена на основании заболевания Аддисона-Бирмера.
Она классифицируется на две стадии развития патологии:
- Доклиническая начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований,
- Клиническая стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.
Признаки и отличительные особенности мегалобластной анемии
Основными симптомами этого вида малокровия являются:
- Сильное кружение головы,
- Слабость всего тела,
- Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи,
- Тошнота,
- Процесс воспаления ротовой полости,
- Ощущение жжения на языке,
- Стоматит,
- Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).
Но еще можно разделить на 4 вида признаков мегалобластной анемии: заболевания в неврологическом отделе, гипоксические (кислородное голодание организма) нарушения, патологии в головном мозге, нарушение желудочно-кишечного тракта.
При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:
- Бирмеровская анемия болезнь Аддисона-Бирмера,
- Легкое покалывание в пальцах рук и ног,
- Постоянное ощущение озноба,
- Шаткость в движении,
- Онемение в нижних конечностях,
- Вялость ног,
- Пропадает чувствительность кожных покровов,
- Трудности в движении.
Если патология в головном мозге, возможны:
- Отсутствие памяти,
- Галлюцинации,
- Состояние потерянности,
- Перевозбуждение,
- Чувство постоянного раздражения,
- Состояние комы,
Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.
При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:
- Бледный оттенок кожи,
- Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ,
- Шелушение на кожных покровах,
- Одышка при небольших физических нагрузках,
- Ускоренное сокращение сердечной мышцы,
- Аритмия,
- Стенокардия,
- Отечность,
- Боль в грудной клетке.
При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:
- Отвращение от мясной пищи,
- Рвота,
- Тошнота,
- Диарея,
- Снижение аппетита,
- Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.
Особое внимание стоит уделить на людей пожилого возраста. Мало кто из них, даже при значительно низких показаниях гемоглобина, не обращаются за помощью.
Диагнсоитка
По результатам общего анализа крови, можно определить мегалобласттическую анемию в доклинической стадии, когда больной не ощущает признаков недомогания.
Общий анализ крови
В анализе отмечается такой состав в крови:
- Количественный индекс эритроцитов понижен,
- Эритроциты больших размеров,
- Уровень цветности не менее 1,1,
- Индекс гемоглобина низкий,
- Плохое качество эритроцитов в молекулах находятся остатки ядра,
- Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения),
- Заниженный коэффициент нейтрофилов,
- Пониженное содержание тромбоцитов,
- Отклонение от нормы в сторону сильного увеличения всех клеток.
После проверки состава крови при помощи общего анализа, доктор может назначить более полное обследование.
При обследовании необходимо акцентировать особое внимание на следующие видимые признаки заболевания:
- Цвет кожи стал пергаментным,
-
Язык стал лакированным, и произошло увеличение его в размере, - Тахикардия,
- Шумы в миокарде,
- Спленомегалия селезенка большего размера,
- Признаки миелоза согласно неврологической диагностике.
Биохимическая проверка обнаруживает в составе крови: билирубин, с завышенным индексом и высокое наличие в исследуемой жидкости лактатдегидрогеназа.
Необходим анализ на фолиевую кислоту.
Пункция костного мозга
Изучение методом пункции из костного мозга. В веществе, которое изучается данным методом, найдены мегалобласты. При помощи пункции, можно достаточно точно определить недостаток витаминов типа Б12 и Б9.
Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ (ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов.
По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.
Изучение мегалобластной анемии в детском организме
Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском организме, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога, а также нефролога.
Для установки диагноза проводят:
- Биохимический анализ состава крови,
- Ультразвуковая проверка почек,
- Узи внутренних жизненно важных органов всего жкт.
Мегалобластные анемии
Лечение
При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.
Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) устранение методом дегельментации.
Фактор заболевания, полипы удаление хирургическим методом.
Причина онкология желудка оперативное вмешательство.
Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.
Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.
Таблица продуктов питания, которые содержат наибольшее количество в своем составе фолиевой кислоты:
| Продукты, содержащие Б9 (фолиевую кислоту) | Коэффициент в мкг |
| говяжья печень | 240 |
| треска и ее печень | 110 |
| зеленый шпинат | 80 |
| орехи грецкие | 78 |
| твердый сорт сыра | 25,0- 50,0 |
| концентрированное молоко (сухое) | 30 |
| мука из зерна ржи | 55 |
| крупа рис | 19 |
| винегретная свекла | 13 |
Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6
| Продукты, содержащие В12 | Коэффициент в мкг |
| говядина (печень) | 60 |
| свинина (печень) | 30 |
| курятина (печень) | 17 |
| говяжий ливер (сердце) | 25 |
| говяжьи почки | 20 |
| свежая сельдь | 13 |
| свежая скумбрия | 12 |
| свежая сардина | 11 |
| морепродукты — мидии | 12 |
Патогенная терапия
Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.
Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг до 1000 мкг.
Курс такой терапии предполагает применение цианокобаламина до наступления гематологической ремиссии. При положительной динамике терапевтического лечения, дозировку препарата необходимо уменьшить.
Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.
Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.
Если после анализа крови (проверочного) все показатели без отклонения от норматива, тогда применяется поддерживающая терапия цианокобаламином.
Дозировка не более 200 кг на 7 календарных дней.
При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.
Изменение состава крови при мегалобластной анемии
В случае, когда на основании анемии произошло развитие миелоза фуникулярного дозировка препарата В12 увеличивается. Понижают объема вводимого препарата, когда окончательно прошла симптоматика неврологических отклонений.
Когда мегалобластная анемия перешла в тяжелое течение заболевание и больной находится в состоянии комы тогда эффективно применение метода гемотрансфузии. Этот метод введения в организм очищенных эритроцитов.
При аутоиммунном нарушении, вводят препараты глюкокортикоидной группы.
При легкой форме дефицита в крови фолиевой кислоты препараты вводятся перорально. Суточная дозировка медикамента не более 1-5 мг.
Профилактика мегалобластической анемии
Дозировка витаминов в период профилактики не более 30% от дозировки при лечении.
Профилактическая методика производится с витамином В12 и В9.
Профилактические терапевтические курсы должны проходить до того периода, когда не наступит стабильность в показателях крови без отклонений.
Прогноз на излечение
Своевременное диагностическое обследование и правильная постановка диагноза, дают достаточно благоприятные и оптимистичные прогнозы на излечение мегалобластной анемии.
При соблюдении предписаний доктора, можно добиться полного восстановления состава костного мозга и восстановить его нормальное функционирование.
Загрузка…
Мегалобластная анемия – это заболевание, при котором недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты вызывает нарушение нормальной структуры эритроцитов, что приводит к нарушению их функции. Измененные эритроциты становятся не способными эффективно связывать кислород из воздуха и доставлять его к тканям организма.
Заболевание является относительно редким и чаще встречается в скандинавских и других северных странах. Мегалобластная анемия чаще встречается у людей старше 40 лет и у беременных женщин.
Роль витамина В12 и фолиевой кислоты
Роль витамина В12 и фолиевой кислоты имеет важное значение для нормального развития жизненно важных процессов в организме. Они имеют отношение к синтезу ДНК. Поэтому если синтез ДНК неполный, а молекула ДНК не полностью построена, то такая клетка является недостаточно зрелой, увеличенной и лишенной способности к делению (то есть клетка становится мегалобластной), что подразумевает потерю функциональной способности.
Эритроциты, как клетки, которые имеют относительно короткий срок жизни (120 дней) и высокую частоту синтеза, являясь одной из наиболее часто поражаемых структур при отсутствии или недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты. Вот почему это состояние называется мегалобластной анемией, хотя во многих случаях поражаются и другие органы и системы.
Причины
Существует две причины мегалобластной анемии – дефицит витамина В12 и дефицит фолиевой кислоты. Наиболее распространенным на практике является сочетание этих причин.
В вою очередь дефицит витамина В12 может быть вызван следующими моментами:
• недостаточным потреблением витаминов с пищей – это наблюдается при строгом вегетарианском режиме, при хроническом алкоголизме;
• плохом усвоении витамина В12 из-за нарушений выработки внутреннего фактора Касла.
Последнее может возникнуть при различных патологических состояниях. С одной стороны, это может быть резекция желудка. С другой стороны, частой причиной является аутоиммунный процесс в желудке, приводящий к неспецифическому воспалению его слизистой оболочки (так называемый аутоиммунный хронический гастрит). В ходе иммуноопосредованного воспаления вырабатываются антитела, которые нацелены либо на клетки, синтезирующие внутренний фактор, либо на сам фактор. Результат тот же – дефицит фактора Касла и нарушения в усвоении витамина В12.
Другими причинами нарушения всасывания витамина являются болезнь Крона, склеродермия, амилоидоз, туберкулез и др.
Условия, приводящие к дефициту фолиевой кислоты, следующие:
• недостаточный импорт фолиевой кислоты – при тяжелых распространенных заболеваниях, хроническом алкоголизме;
• повышенная потребность организма в витамине – во время беременности, быстрого роста в подростковом возрасте;
• прием некоторых лекарств – метотрексата и триметоприма;
• синдром мальабсорбции.
Однако чаще всего дефицит фолиевой кислоты является вторичным проявлением другого основного патологического состояния.
Симптомы
Основные проявления мегалобластной анемии не отличаются от типичных для всех анемичных симптомов:
- хроническая усталость;
- быстрая утомляемость;
- общая бледность;
- ощущение холода;
- одышка;
- боли в груди;
- ухудшение зрения;
- головные боли;
- неспособность сосредоточиться;
- головокружение;
- плохой сон.
В дополнение к объективным симптомам, перечисленным выше, мегалобластная анемия из-за дефицита витамина B12 почти всегда характеризуется следующими проявлениями:
• Желудочно-кишечный синдром. При нем симптомы выражаются в чувстве тяжести в верхней части живота, диарее, трофических изменениях слизистых оболочек, выраженном покраснении языка. Эти симптомы являются проявлением хронического атрофического гастрита, часто сопутствующего анемическому состоянию.
• Неврологический синдром. Он возникает из-за нарушения образования миелина и приводит к типичным парестезиям на ногах и руках, нарушенной походке, спастическому парезу (редко).
Эти симптомы, сопровождающие мегалобластную анемию, в большинстве случаев облегчают диагностику.
Когда заболевание возникает в результате фолиевой недостаточности, неврологические и желудочно-кишечные проявления отсутствуют, т. е. наблюдается только анемический синдром с его типичными проявлениями.
Следует отметить, что беременные женщины с дефицитом фолиевой кислоты подвергаются повышенному риску рождения плода с дефектом нервной трубки.
Диагностика
Мегалобластная анемия – это состояние, которое в некоторых случаях можно диагностировать уже при обследовании и опросе. Характерные жалобы, бледно-желтоватый цвет кожи и слизистых оболочек свидетельствуют о возможном сокращении количества эритроцитов. Для уточнения или опровержения подозрений проводится лабораторный анализ крови. Наиболее распространенными показателями, указывающими на наличие данной патологии, являются:
- уменьшение количества эритроцитов;
- снижение уровня гемоглобина;
- сниженный гематокрит.
Дополнительные показатели включают MCV, MCH и MCHC (для получения дополнительной информации, типа анемии). Типичным для мегалобластной анемии является установление повышенного MCV и MCH, что указывает на то, что анемия является макроцитарной, гиперхромной.
Целесообразно детально изучить морфологию и структуру эритроцитов препарата крови. Результатом мегалобластной анемии является обнаружение увеличенных эритроцитов, окрашенных более интенсивно. С другой стороны, часто можно обнаружить типичные морфологические нарушения в структуре эритроцитов, что свидетельствует о наличии мегалобластной анемии. Это эритроциты с точечными базофильными точками, тельца Джолли, гиперсегментированные гранулоциты и др.
Миелограмма показывает типичные проявления неэффективного кроветворения – присутствие многих увеличенных предшественников эритроцитов, но которые фактически не приводят к появлению функционально полноценных эритроцитов в периферической крови.
Другими лабораторными показателями, которые могут иметь отношение к диагнозу, являются установление пониженных сывороточных концентраций витамина В12 и/или фолиевой кислоты, исследование уровня железа в сыворотке, повышенные значения непрямого билирубина и др.
В случае подозрения на наличие мегалобластной анемии показано проведение других тестов, таких как гастроскопия и определение неврологического статуса.
Лечение
Существует два основных типа лечения мегалобластной анемии – причинное лечение и заместительная терапия.
Причинное лечение заключается в выявлении и устранении причины, вызвавшей анемию (недостаток витамина В12 и/или фолиевой кислоты). Чаще всего это касается хронического алкоголизма, лечения некоторыми препаратами и др.
Заместительная терапия витамином В12 и/или фолиевой кислотой заключается в парентеральном введении витамина В12 и/или пероральном фолиевой кислоты. Чаще всего витамин В12 вводят внутримышечно, начиная с высоких доз, которые постепенно уменьшаются на определенной стадии лечения. Как правило, лечение витамином B12 длится всю жизнь. Фолиевую кислоту доставляют в организм перорально. Ее применение обычно продолжается до тех пор, пока признаки дефицита не исчезнут и, если причина сохраняется, то в течение всей жизни.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!