Мкб аутоиммунная гемолитическая анемия
Рубрика МКБ-10: D59.1
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством, при котором различные типы аутоантител направлены против эритроцитов, что приводит к сокращению их периода жизни и приводит к гемолитической анемии.
Ежегодная заболеваемость аутоиммунной гемолитической анемии оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 в Северной Америке и Западной Европе. Теплые аутоантитела (активные при температуре 37-40 °C) вызывают 60-70% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, холодные аутоантитела (активные при температурах ниже 30 °C) составляют 13-15% случаев, смешанный тип встречается менее чем в 10% случаев.
Этиология и патогенез[править]
Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной (идиопатической), вторичной по отношению к инфекциям или таким заболеваниям, как В-клеточные лимфомы, другие системные или органоспецифичные аутоиммунные заболевания, болезнь Ходжкина, гепатит или первичные иммунодефициты или, как в случае медикаментозной аутоиммунной гемолитической анемии, вызываться реакцией на прием лекарств. Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться постепенно или внезапно.
Существуют различные подтипы аутоиммунной гемолитической анемии в зависимости от температурной реактивности аутоантител: теплый тип аутоиммунной гемолитической анемии, холодный тип (который включает в себя холодовую агглютининовую болезнь, пароксизмальную холодовую гемоглобинурию), аутоиммунную гемолитическую анемию смешанного типа и медикаментозную аутоиммунную гемолитическую анемию. Половина случаев аутоиммунной гемолитической анемии теплого типа являются идиопатическими, тогда как почти все случаи холодного типа являются вторичными.
Клинические проявления[править]
Анемия часто развивается незаметно. В тяжелых случаях наблюдаются лихорадка, озноб, тошнота, рвота, боль в животе, спине и груди. Возможны слабость и сонливость. Иногда развивается сердечная недостаточность. Спустя 24 ч после начала острого массивного гемолиза появляется желтуха и потемнение мочи. При физикальном исследовании можно выявить спленомегалию.
Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Диагностика[править]
а. Общий анализ крови. Характерны нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов, сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты.
б. При исследовании мочи определяются уробилиноген и гемоглобин.
в. Диагноз ставят по результатам прямой пробы Кумбса. У 2—4% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической анемии прямая проба Кумбса отрицательна. Непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Связи между выраженностью гемагглютинации при проведении пробы Кумбса и тяжестью гемолиза нет. Эритроциты могут быть покрыты только иммуноглобулинами (в 20—40% случаев), иммуноглобулинами и компонентами комплемента (в 30—50% случаев) и только компонентами комплемента (в 30—50% случаев). Определение типа молекул, фиксированных на поверхности эритроцитов, иногда позволяет уточнить диагноз. Так, диагноз СКВ маловероятен, если эритроциты покрыты только IgG.
г. Важно определить класс антител, фиксированных на поверхности эритроцитов. Если выявляются только IgG, они скорее всего направлены против антигенов системы Rh. Если выявляются антитела разных классов, то больной, вероятно, сенсибилизирован против нескольких эритроцитарных антигенов, что делает очень сложным подбор донора.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Лечение[править]
Для лечения теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии используются кортикостероиды, а при необходимости – спленэктомия. Ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело) показал многообещающие результаты. Могут быть предложены другие иммунодепрессанты.
Для холодного типа аутоиммунной гемолитической анемии поддержание здоровья пациента может быть достаточным, и кортикостероиды и спленэктомия следует избегать, поскольку они, как известно, неэффективны. Ритуксимаб является относительно эффективным и безопасным вариантом лечения пациентов с симптоматической хронической болезнью холодных агглютининов. Переливание крови может потребоваться в случаях недостаточного ответа на терапию и опасную для жизни ухудшающуюся анемию. Однако переливание может быть затруднено из-за наличия аутоантител, что, кроме того, может увеличить разрушение донорских эритроцитов.
Прогноз
Прогноз зависит от основной причины заболевания и того, надлежащим ли образом и насколько своевременно устраняются симптомы заболевания, смерть пациентв является редким исходом аутоиммунной гемолитической анемии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Болезнь холодовых агглютининов
Определение и общие сведения
Болезнь холодовых агглютининов является типом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемой наличием холодных аутоантител (аутоантител, которые активны при температурах ниже 30 °C).
Болезнь холодовых агглютининов составляет, по оценкам, 16-32% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, чья ежегодная заболеваемость в Северной Америке и Западной Европе оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 .
Этиология и патогенез
Болезнь холодовых агглютининов может быть первичной (идиопатической) или вторичной, вызванной инфекцией (Mycoplasma pneumoniae), лимфопролиферативными расстройствами, системными аутоиммунными заболеваниями или новообразованием. Большинство случаев болезни холодовых агглютининов является вторичными и обусловлены в большинстве случаев наличием моноклональных IgM (подтипа каппа), который обладает свойствами холодного агглютинина и ассоциированы низкозлокачественной В-клеточной лимфомой (макроглобулинемия Вальденстрема или лимфоцитарная лимфома). Идиопатическая и лимфома-ассоциированная формы имеют тенденцию к хронификации, в то время как инфекции, как правило, вызывают острое заболевание.
Клинические проявления
Болезнь холодовых агглютининов возникает чаще всего после 55 лет и проявляется как острая или хроническая гемолитическая анемия, сопровождаемая бледностью и утомляемостью. Симптомы во время гемолитических кризов могут включать в себя сильную боль в спине и ногах, головную боль, рвоту, диарею, потемнение мочи и гепатоспленомегалию. Холодная окружающая среда или одновременная инфекция могут спровоцировать или усугубить состояние, эпизоды острого гемолиза с гемоглобинемией и гемоглобинурией чаще встречаются зимой. Болезнь холодовых агглютининов может появиться внезапно анемией и гемоглобинурией или ее начало может быть более постепенным и малочимптомным.
Диагностика
В некоторых случаях диагноз формулируется случайно при проведении стандартного полного анализа крови, обнаруживающем аномальную агглютинацию эритроцитов. Диагноз базируется на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявлении аутоантител, в частности при прямом антиглобулиновом тесте наличие IgM с комплементом C3, а также присутствием циркулирующих холодных агглютининов в сыворотке. При вторичных случаях, лимфоцитоз с наличием атипичных лимфоцитов может быть обнаружен в мазке периферической крови.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят со смешанной аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение
Пациенты с незначительными клиническими симптомами и легкой анемией могут не нуждаться в лечении, а только избегать холода. Болезнь холодовых агглютининов обычно невосприимчива к кортикостероидам. В некоторых случаях ритуксимаб может быть вариантом лечения. При наличии лимфомы может оказаться полезным хлорамбуцил или циклофосфамид.
Прогноз
Болезнь холодовых агглютининов имеет хроническое течение, исход обычно доброкачественный за исключением пациентов с рецидивирующими эпизодами тяжелой анемии или у которых B-клеточная лимфома имеет агрессивное течение.
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии
Определение и общие сведения
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии является варантом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемая наличием как теплых, так и холодных аутоантител, которые оказывают пагубное влияние на эритроциты при любой температуре тела или при более низких температурах.
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии встречается менее чем в 10% случаев аутоиммунной гемолитической анемии.
Этиология и патогенез
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может быть идиопатической или вторичной, главным образом связанным с системной красной волчанкой или лимфомой.
Клинические проявления
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может возникать в любом возрасте, но редко встречаются у детей. Пациенты обычно имеют тяжелый гемолиз и анемию с резким началом.
Диагностика
Диагноз основан на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявления аутоантител, обычно как IgG, так и IgM, с прямым антиглобулиновым тестом, показывающим наличие IgG с комплеменом C3 и наличием холодных агглютининов (IgM) в сыворотке при их значительном титре.
Дифференциальный диагноз
Ошибочная диагностика смешанного типа иногда проводится на основе неадекватных серологических исследований, так как большая часть пациентов с теплым типом аутоиммунной гемолитической анемии также имеют холодные аутоантитела, которые определяются, но клинически несущественны. Если не наблюдаются холодные аутоантитела с высокой тепловой амплитудой (> 30 градусов C) в сочетании с теплыми аутоантителами, диагноз смешанного типа аутоиммунной гемолитической анемии не оправдан.
Лечение
Принципы лечения схожи с принципами терапии теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии, включая кортикостероиды, и, если они неэффективны, спленэктомия, но также следует избегать холода. Осторожное переливание крови возможно в случаях с тяжелой анемией.
Прогноз
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии реагирует на терапию кортикостероидами и может сопровождаться ремиссией, но обычно имеет хроническое течение с обострениями.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Гидрокортизон
- Дексаметазон
- Метилпреднизолон
- Преднизолон
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D59,1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.
Синонимы диагноза
Другие аутоиммунные гемолитические анемии, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуногемолитическая анемия, аутоиммунные гемолитические анемии.
Описание
Иммуногемолитические анемии — группа анемий, относящихся к иммунозависимым экзоэритроцитарным гемолитическим анемиям. Этиолгия данных анемий связана с индукцией аутоаллергии к собственным эритроцитарным антигенам, иммунным ответом на гаптены и антигены адсорбируемые эритроцитами, иммунокомплексными реакциями, либо с аллоиммунизацией.
Симптомы
При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются быстро нарастающая слабость, одышка и сердцебиение, боли в области сердца, иногда в пояснице, повышение температуры тела и рвота, интенсивная желтуха. При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии.
Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена. Содержание лейкоцитов при хронической форме бывает нормальным, при острой — встречается лейкоцитоз, достигающий иногда высоких цифр со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов обычно нормальное.
При синдроме Фишера — Ивенса аутоиммунная гемолитическая анемия сочетается с аутоиммунной тромбоцитопенией. В костном мозге эритропозз усилен, редко выявляются мегалобласты. У большинства больных снижена осмотическая резистентность эритроцитов, что обусловлено значительным числом микросфероцитов в периферической крови. Содержание билирубина увеличено за счет свободной фракции, повышено и содержание стеркобилина в кале.
Неполные тепловые агглютинины обнаруживаются с помощью прямой пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. При положительном тесте с помощью антисывороток к IgG, IgM уточняется, к какому классу иммуноглобулинов относятся выявляемые антитела. Если на поверхности эритроцитов менее 500 фиксированных молекул IgG, проба Кумбса отрицательна. Подобное явление наблюдается обычно у больных с хронической формой аутоиммунной гемолитической анемии или перенесших острый гемолиз. Кумбс-негативными оказываются и случаи, когда на эритроцитах фиксированы антитела, принадлежащие к IgA или IgM (в отношении которых поливалентная антиглобулиновая сыворотка менее активна).
Примерно в 50% случаев идиопатических аутоиммунных гемолитических анемий одновременно с появлением иммуноглобулинов, фиксированных на поверхности эритроцитов, выявляются антитела к собственным лимфоцитам.
Причины
Эритроциты больных при иммунном гемолизе разрушаются:
1. Вследствие связывания их нативных антигенов с антителами и, в последующем — компонентами комплемента, осуществляющими прямой цитолиз — аутоиммунный комплемент-зависимый гемолиз.
2. По аналогичному механизму с опсонизирующим действием аутоантител и распадом фагоцитированных эритроцитов — аутоиммунный внутриклеточный гемолиз.
3. Вследствие адсорбции иммунных комплексов с участием неэритроцитарных антигенов и последующего комплемент-зависимого лизиса — «механизм невинного свидетеля».
Может наблюдаться при системной красной волчанке, злокачественных новообразованиях, лейкозе, лимфогрануломатозе.
Лечение
При острых формах приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях назначают преднизолон в суточной дозе 60—80 мг. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5—5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4—5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20—25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5—10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.
Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии, связанных с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами, может быть рекомендована лишь больным, у которых кортикостероидная терапия сопровождается непродолжительными ремиссиями (до 6—7 мес. ) или имеется резистентность к ней. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы. Однако они наблюдаются реже, чем до операции, и легче купируются с помощью кортикостероидных гормонов.
При рефрактерных аутоиммунных гемолитических анемиях в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессаты (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и ).
В стадии глубокого гемолитического криза применяют переливания эритроцитной массы, подобранной с помощью непрямой пробы Кумбса; для снижения выраженной эндогенной интоксикации назначают гемодез, полидез и другие дезинтоксикационные средства.
Лечение гемолитико-уремического синдрома, который может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий, включает кортикостероидные гормоны, свежезамороженную плазму, плазмаферез, гемодиализ, трансфузии отмытых или криоконсервированных эритроцитов. Несмотря на использование комплекса современных терапевтических средств, прогноз часто неблагоприятный.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||