Может быть лимфопения при анемии

Может быть лимфопения при анемии thumbnail

Лимфоцитопения (лимфопения) – снижение абсолютного количества лимфоцитов в крови ниже 1,0 × 10^9 /л, но некоторые врачи считают, что нижний референсный порог составляет 1,5 × 10^9 /л (1500 /мкл) [Kenneth Kaushansky, 2016] .

Лимфоциты – небольшие клетки крови отвечающие за иммунитет. В основном, подразделяются на две основные категории: Т-лимфоциты и В-лимфоциты.

Исследования показали, что некоторые этнические группы имеют меньшее количество CD4+ Т-лимфоцитов в отсутствие заболеваний, например, эфиопы и жители Чукотского автономного округа. На диаграмме ниже представлена статистика заболеваний, при которых в крови пациентов стационара обнаружена тяжелая лимфопения [Castelino D.J.,et al., 1997]. ВИЧ оказался лишь у 13 из 1153 пациентов с лимфопенией (1%).

Статистические данные пациентов стационарного отделения новозеландской больницы со значительной лимфоцитопенией (<0,6 × 10^9 / л)

Содержание статьи:

1. Наследственные лимфоцитопении.

2. Приобретенные лимфоцитопении:

  • Инфекционные заболевания.

  • Ятрогенная лимфопения.

  • Системные заболевания, связанные с лимфоцитопенией.

  • Диета. Нарушение питания.

3. Идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения.

Наследственная лимфоцитопения

Наследственные нарушения иммунодефицита могут иметь количественную или качественную аномалию стволовых клеток, что приводит к неэффективному лимфопоэзу. Более того, мутации в генах, которые имеют решающее значение для развития Т-лимфоциты, могут привести к тяжелому комбинированному иммунодефициту и лимфоцитопении из-за неспособности генерировать зрелые Т-лимфоциты. При синдроме Вискотта-Олдрича, лимфопения связана с преждевременным разрушением Т-лимфоцитов из-за дефекта в цитоскелете.

Все причины наследственной лимфоцитопении:

А. Первичные иммунодефициты

1. Тяжелые комбинированные синдромы иммунодефицита:

а) Аплазия лимфопоэтических стволовых клеток

b) Дефицит аденозиндеаминазы

с) Отсутствие экспрессии детерминант главного комплекса гистосовместимости

d) Нарушение выживания Т-хелперных клеток из-за отсутствия CD4

е)Тимусная алимфоплазия с алейкией (ретикулярный дисгенез)

f) Мутации в генах, необходимых для развития Т-клеток

2. Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ)

3. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)

4. Синдром Вискотта-Олдрича

5. Метафизарная хондродисплазия Мак-Кьюсика

6. Иммунодефицит с тимомой

7. Дефицит пуриновой нуклеозидфосфорилазы

8. Веноокклюзионная болезнь печени (синдром синусоидальной обструкции)

B. Лимфопения в результате генетического полиморфизма

Микроскопия мазка крови. Лимфоцит. Морфологически В лимфоциты не отличаются от Т лимфоцитов. Различить их можно только с помощью обнаружения CD-маркеров (проточная цитометрия, биочипы).

Приобретенная лимфоцитопения

Приобретенная лимфоцитопения определяет синдромы, связанные с истощением лимфоцитов крови, которые не имеют связи с наследственными заболеваниями.

Инфекционные заболевания

Наиболее распространенным инфекционным заболеванием, связанным с лимфопенией, является СПИД в результате разрушения CD4 + Т-лимфоцитов, инфицированных ВИЧ-1 или ВИЧ-2. Пациенты с активным туберкулезом часто имеют лимфоцитопению, которая исчезает через 2 недели после начала соответствующей антимикробной терапии.

Все причины инфекционной лимфопении:

1. Вирусные заболевания

а) ВИЧ

b) Корь

с) Лихорадка Западного Нила

d) Гепатит

е) Грипп

f) Вирус простого герпеса

g) Вирус герпеса типа 6 (ВГЧ-6)

h) Вирус герпеса типа 8 (ВГЧ-8)

i) Другие

2. Бактериальные заболевания

а) Туберкулез

b) Брюшной тиф

с) Пневмония

d) Риккетсиоз

е) Эрлихиоз

f) Сепсис

3. Паразитарные заболевания

а) Острая стадия малярии (пароксизм)

Стоит обратить внимание, что инфекция коронавирусом COVID-2019 в 80-90% случаев также сопровождается снижением лимфоцитов в крови. Подробнее в нашей новой статье: «Общий анализ крови при заражении коронавирусом COVID-2019. На что обратить внимание?»

Ятрогенная лимфопения

Лучевая терапия, цитотоксическая химиотерапия, глюкокортикоиды, введение антилимфоцитарного глобулина или алемтузумаба может привести к лимфоцитопении из-за разрушения циркулирующих лимфоцитов. Длительное лечение псориаза облучением псораленом и ультрафиолетом А может привести к лимфопении через разрушение Т-лимфоцитов циркулирующих через кожную сосудистую сеть.

Механизм, с помощью которого глюкокортикоиды вызывают лимфоцитопению, неясен, возможно, либо из-за перераспределения лимфоцитов, либо их разрушения.

Перераспределение лимфоцитов в тканях также может быть ответственным за лимфоцитопению, возникающую после операции. При дренировании грудного протока лимфоциты теряются из организма. Аферез тромбоцитов или стволовых клеток аналогичным образом снижает количество лимфоцитов из-за случайного удаления лимфоцитов с тромбоцитами.

Все причины ятрогенной лимфопении:

1. Иммунодепрессанты

а) Антилимфоцитарный глобулин

b) Алемтузумаб

с) Глюкокортикоиды

2. ПУВА-терапия (высокая доза псоралена + ультрафиолетовое облучение)

3. Синдром Стивенса-Джонсона

4. Химиотерапия

5. Трансплантация почки

6. Радиация

7. Хирургическая операция

8. Экстракорпоральное шунтирование кровообращения

9. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

10. Дренаж грудного протока

11. Гемодиализ

12. Инфузия донорских лимфоцитов

Системные заболевания, связанные с лимфоцитопенией

У пациентов с системным аутоиммунным заболеванием лимфоцитопения может быть связана как с основным заболеванием, так и с сопутствующим лечением. Пациенты с системной красной волчанкой имеют лимфоцитопению опосредованную аутоантителами . Тяжелая термическая травма может привести к глубокой Т-клеточной лимфопении из-за перераспределения Т-лимфоцитов крови в ткани.

Все причины лимфопении при системных заболеваниях:

1. Апластическая анемия

2. Аутоиммунные заболевания

а) СКВ – системная красная волчанка

Читайте также:  Анемия и снижение температуры тела

b) Синдром Шегрена

с) Миастения Гравис

d) Системный васкулит

е) Синдром Бехчета

f) Дерматомиозит

g) Гранулематоз Вегенера

3. Лимфома Ходжкина

4. Карцинома

5. Первичный миелофиброз

6. Энтеропатия с потерей белка

7. Сердечная недостаточность

8. Саркоидоз

9. Ожоги

10. Тяжелый острый панкреатит

11. Напряженные упражнения

12. Силикоз

13. Целиакия

14. Острый респираторный дистресс-синдром

Диета. Нарушение питания.

Цинк необходим для нормального развития и функционирования Т-клеток. Терапия препаратами цинка корректирует лимфоцитопению при его дефиците и восстанавливает лимфоцитарную функцию. Чрезмерное потребление этанола может привести к нарушению пролиферативных реакций лимфоцитов и лимфопении, которая может разрешиться при воздержании от спиртных напитков. Опасения по поводу того, могут ли изофлавоны сои, содержащиеся в соевом белке, влиять на развитие лимфоцитопении, неоправданны.

Все причины лимфопении при нарушении питания:

1. Злоупотребление этанолом

2. Дефицит цинка

Идиопатическая CD4+ T-лимфоцитопения

Поскольку приблизительно 80% лимфоцитов в крови являются Т-лимфоцитами, а почти две трети Т-лимфоцитов крови являются CD4+ (helper) Т-лимфоцитами, у большинства пациентов с лимфоцитопенией наблюдается снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов, в частности CD4+ Т-лимфоцитов. По данным ВОЗ, идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения – состояние при котором количество CD4 + Т-лимфоцитов у пациентов, не имеющих серологических или вирусологических данных о наличии ВИЧ-1 или ВИЧ-2, составляет менее 0,3 × 10^9 /л.

Появление методов иммунофенотипирования и серологического тестирования на ВИЧ выявило синдром изолированного истощения CD4+ Т-лимфоцитов при отсутствии доказательств ретровирусной инфекции.

Хотя некоторые пациенты с идиопатической CD4 + T-лимфоцитопенией не имеют клинических проявлений, более половины всех зарегистрированных случаев имели предшествующие оппортунистические инфекции (рецидивирующий опоясывающий лишай, пневмоцистная пневмония, токсоплазмоз, прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия, криптококковая инфекция). Лимфоцит-специфические киназы (LCK) играют ключевую роль в инициации передачи сигналов от T-клеточного рецептора (TCR). TCR активирует LCK через белок-адаптер, некоординированный – UNC119. Следовательно, мутация человеческого UNC119 ухудшает активацию LCK, что приводит к снижению T-клеточных ответов на стимуляцию TCR и клинически проявляется в виде лимфопении и оппортунистических инфекций. Гетерозиготная мутация UNC119 была отмечена у пациентов с идиопатической CD4 + T-лимфоцитопенией. Было показано, что передача сигналов IL-7 и IL-2 в этом состоянии нарушена, что может объяснять потерю гомеостаза CD4 + T-лимфоцитов. Точная доля пациентов с этим расстройством неизвестна, потому что пациенты, которые клинически не страдают от изолированного истощения CD4 + Т-клеток, могут не обратиться к врачу.

Как повысить лимфоциты в крови?

Повысить концентрацию лимфоцитов можно только после лечения основного заболевания (системная красная волчанка, ВИЧ и др.) К каждому заболеванию подходят индивидуально, так как у каждого разная патофизиология. Если лимфопения возникла после лечения цитостатическими препаратами, то спустя некоторое время после курса химиотерапии, костный мозг начнет вырабатывать необходимое количество лимфоцитов и их концентрация восстановится. При лечении глюкокортикоидами (преднизолон, метилпреднизолон) количество лимфоцитов снижают искусственно для блокады аутоиммунного процесса.

Если у вас появились сложности в интерпретации общего анализа крови или вопросы по статье, вы можете их задать у нас на форуме.

Также, рекомендуем к прочтению статью: “Нейтропения у ребенка. Вопросы врача при приеме или онлайн-консультации. необходимые анализы”.

Источники:

1. Kenneth Kaushansky – Williams Hematology 9-тое издание, 2016

2. Castelino D.J., McNair P, Kay TW: Lymphocytopenia in a hospital population—What does it signify? Aust N Z J Med 27(2):170–174, 1997.

Если заметили ошибку, пожалуйста напишите нам здесь.

Источник

Для врача это всегда знак тревоги, если при анализе крови у пациента обнаруживается понижение лимфоцитов. Это состояние считается более опасным для здоровья, чем повышенный уровень этих клеток. Чтобы понять, о чем врачам говорит сниженный уровень лимфоцитов, стоит узнать, что это за клетки, и какова их роль в организме.

Может быть лимфопения при анемииИммунная система человека

Виды лимфоцитов и их функции

Лимфоциты относятся к белым кровяным тельцам (лейкоцитам). Они имеют ядро, но не содержат гранул в цитоплазме клетки. Генерируются вилочковой железой (тимусом) и лимфоидной тканью.

Выделяется три группы клеток.

Может быть лимфопения при анемииТ-лимфоцит под микроскопом

  1. Самое высокое содержание в крови Т-лимфоцитов. В свою очередь они разделяются на три вида.

Т-хелперы усиливают приобретенный иммунитет, активизируют другие лейкоциты, передавая им фрагменты чужеродного антигена при прямом контакте и выделяя информационные молекулы (цитокины).

Т-киллеры ликвидируют поврежденные вирусами и бактериями собственные клетки организма и опухолевые клетки.

Т-супрессоры регулируют силу и продолжительность иммунного ответа на чужеродное вторжение.

  1. Вторая по численности группа – В-лимфоциты. Их главная функция заключается в образовании антител – специфических белков, которые обнаруживают патогенные микроорганизмы и злокачественные клетки и ликвидируют их.
  2. Меньше всех в организме NК-киллеров или натуральных убийц. Они представляют собой важную часть врожденного иммунитета. Уничтожают опухолевые клетки и пораженные вирусами.
Читайте также:  Анемия с увеличением билирубина

Может быть лимфопения при анемииАктивированный В-лимфоцит

Абсолютные и относительные показатели нормы у детей и взрослых

Численность лимфоцитов определяется при общем анализе крови. Подготовка к сдаче крови на анализ несложна. Биоматериал сдают на анализ утром натощак. Если принимаются какие-то лекарства, об этом надо поставить в известность лечащего врача. Употребление лекарств способно исказить результаты общего анализа крови – содержание некоторых клеток окажется пониженным, другие показатели напротив, будут увеличены.

Рекомендуется накануне сдачи крови воздержаться от повышенных физических нагрузок и употребления алкоголя.

Общий анализ крови позволяет вычислить относительное (в процентах, ОС) и абсолютное содержание лимфоцитов (АС). В первом варианте определяется процент содержания этих клеток в общем количестве лейкоцитов. Абсолютный показатель – это количество клеток в одном литре крови.

Оба показателя варьируются в зависимости от возраста обследуемого человека.

С увеличением возраста отмечается тенденция: от повышенного значения нормы к пониженному.

  • По сравнению с другими возрастными категориями лимфоциты повышены в норме у малышей до года. Абсолютное содержание в норме у них составляет от 2 до 11 единиц, умноженных на 10 в 9 степени, из расчета на литр крови. Относительное содержание – 45-70 процентов.
  • Если ребенку от года до двух, нормальным считается АС 3-9,5 на 10⁹, процент содержания этих клеток в общем числе лейкоцитов – 37-60.
  • В возрасте от 2 до 4 лет нормальное АС находится в пределах 2-8 на 10⁹, ОС – 33-50%.
  • В возрасте 5-10 лет АС в норме колеблется в диапазоне 1,5-6,8 на 10⁹, ОС – 30-50%.
  • В возрастной категории 10-16 лет отмечается дальнейшее понижение нормальных показателей. Абсолютный показатель нормы понижается до пределов 1,2-5,2 на 10⁹, относительный – 30-45%.
  • У взрослых норма АС находится в диапазоне 1-4,8 на 10⁹, процент содержания лимфоцитов в общем количестве лейкоцитов – 19-37.

Может быть лимфопения при анемииNK-киллер под микроскопом

Формы и причины лимфопении

Если в анализе крови лимфоциты ниже нормы, говорят о лимфопении. Различают две формы лимфопении:

  • врожденную;
  • приобретенную.

У детей встречается лимфопения обеих форм, если же лимфоциты понижены у взрослого человека, то речь идет о приобретенной форме.

Врожденная форма лимфопении

В этом случае уровень лимфоцитов ниже нормы по причине заболеваний, передающихся по наследству.

  1. Одно из них – синдром Вискотта-Олдрича. Больные страдают от кожной экземы, низкого количества тромбоцитов в крови и иммунодефицита. Болеют исключительно мальчики.

Иммунодефицит проявляется в недостаточном количестве Т-лимфоцитов и нарушениях функций В-лимфоцитов. Следствием иммунодефицита становятся тяжелые, повторяющиеся вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Часто развиваются онкологические патологии – лимфомы и лейкозы.

  1. Пониженные лимфоциты в крови фиксируются при аплазии (пороке развития) лимфопоэтических стволовых клеток. Это заболевание сопровождается анемией, недостаточным содержанием в крови тромбоцитов и лейкоцитов.
  2. К первичным иммунодефицитам относится синдром Ди Джорджи. При этой врожденной болезни вилочковая железа отсутствует, либо ее размеры патологически малы. В итоге Т-лимфоциты не развиваются должным образом и не в состоянии выполнять свои функции.
  3. При недоразвитии вилочковой железы (синдром Незелофа) повреждается дифференцировка Т-лимфоцитов. Слабый иммунитет не позволяет организму противостоять бактериальным и грибковым патогенным возбудителям. Чаще всего поражается пищеварительная система.
  4. Острая нехватка Т-лимфоцитов фиксируется при синдроме Луи Бара. Эта передаваемая по наследству болезнь делает человека беззащитным перед инфекциями. Из-за малого количества иммунных клеток часто возникают острые респираторные вирусные заболевания и воспаления легких. Помимо иммунодефицита, характеризуется патологиями мозжечка и кожи.

Лечение врожденной лимфопении

Методы лечения зависят от причины, вызвавшей это состояние, то есть от конкретного генетического заболевания.

  1. При синдроме Вискотта-Олдрича и аплазии лимфопоэтических стволовых клеток чаще всего применяется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  2. Если низкие лимфоциты вызваны синдромом Незелофа, прибегают к пересадке вилочковой железы и костного мозга. Вводятся в организм увеличенные дозы иммуноглобулинов, препаратов тимуса.
  3. Такие же способы лечения (повышенные дозы иммуноглобулинов, трансплантация тимуса) используются при синдроме Ди Джорджи.
  4. Препараты вилочковой железы, иммуноглобулин, увеличенный прием антибиотиков применяются при синдроме Луи Бара.

При пониженных лимфоцитах, когда это состояние обусловлено наследственными заболеваниями, речь идет не столько о лечении, которое подразумевает выздоровление, сколько о поддержании иммунитета и продлении жизни больного.

Например, больные, страдающие синдромом Луи Бара живут менее 20 лет, поскольку умирают от злокачественных новообразований и осложнений после инфекционных заболеваний.

Может быть лимфопения при анемииСхема действия вируса приобретенного иммунодефицита (ВИЧ)

Приобретенная форма лимфопении

Взрослые люди могут приобрести ее в любом возрасте, но чаще всего приобретенная форма лимфопении развивается в пубертатный период или период полового созревания. У мальчиков он в среднем начинается в 13-14 лет, у девочек на год-два раньше. Заканчивается у девушек в 15-17 лет, у мальчиков – в 17-18 лет.

Читайте также:  Анемия у новорожденного опасно

Здесь можно выделить четыре группы заболеваний, которые вызывают снижение лимфопению.

Первая группа (инфекционные заболевания)

Круг этих заболеваний довольно широк. Чаще всего пониженное содержание лимфоцитов становится результатом гриппа в силу его широкой распространенности. Эти клетки в крови понижаются и при следующих инфекционных заболеваниях:

  • гепатитах;
  • туберкулезе;
  • кори;
  • тифоидной лихорадке,
  • синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД),
  • сепсисе.

Вторая группа (системные заболевания, нередко аутоиммунного характера)

Снижен уровень лимфоцитарных клеток при аутоиммунных расстройствах, когда иммунная система воспринимает здоровые клетки организма как чужие и уничтожает.

  1. Типичное заболевание этого вида – ревматоидный артрит, поражающий соединительные ткани. Он сопровождается воспалением и болями в суставах, сниженным количеством лимфоцитов.
  2. Существенным снижением этих клеток характеризуется системная красная волчанка, повреждающая многие органы и ткани. Каждые девять человек из десяти больных системной красной волчанкой – женщины.
  3. Низкий уровень лимфоцитов отмечается при лимфоме Ходжкина (рак лимфоидной ткани), известной еще как лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема. При лимфоме Ходжкина происходит злокачественное перерождение В-лимфоцитов.
  4. Еще одна причина снижения – апластическая анемия, при которой сильно угнетается или вовсе прекращается рост и созревание кровяных клеток.

Третья группа (ятрогенная лимфопения)

Слово «ятрогенный» в буквально переводе означает «сделанный врачом». Речь в данном случае идет о понижении показателей лимфоцитов в результате проводимой терапии. О каких видах лечения можно говорить как о причинах снижения?

  1. На низком уровне лимфоциты находятся после цитотоксической химиотерапии, применяемой при онкологических заболеваниях. Все противоопухолевые препараты – это яды, которые активно воздействуют на раковые клетки и меньше повреждают здоровые.
  2. Стоит ожидать понижения этих клеток, как и общего количества форменных элементов крови после лучевой терапии, которая используется для лечения рака.
  3. Антилимфоцитарная сыворотка, которая вводится больному после трансплантации органов для подавления иммунного ответа, может резко понизить количество лимфоцитов в крови.
  4. Разрушает Т-лимфоциты с повышенной скоростью терапия псориаза с использованием псоралена.
  5. Могут вызвать гибель лимфоцитов глюкокортикоиды, применяемые при лечении широкого спектра заболеваний.

Четвертая группа (неправильный образ жизни и неправильное питание)

Нередко причиной пониженного содержания лимфоцитов становится неправильный образ жизни и плохое питание.

  1. В частности, причиной сниженного уровня этих клеток является хронический алкоголизм. Длительное употребление алкоголя угнетает функции костного мозга и других органов по воспроизводству кровяных клеток.
  2. Нехватка белка в пищевом рационе и увеличенное употребление жиров тоже может спровоцировать пониженный уровень лимфоцитов в крови.
  3. Содержание лимфоцитов в крови может понизиться, если в организме мало железа, цинка и некоторых других микроэлементов. При дефиците железа снижается активность Т-лимфоцитов,недостаток цинка приводит к атрофии лимфоидных тканей и уменьшению выпуска этих белых клеток.

Лечение приобретенной лимфопении

Какой-то общей схемы терапии нет. Сначала сдаются анализы, проводятся медицинские исследования. Терапия проводится в зависимости от патологии, вызвавшей низкое содержание лимфоцитов. Методы лечения, понятно, сильно варьируется. Одно дело лечить грипп, совсем другое дело – лимфому Ходжкина.

Повышение лимфоцитов народными средствами

Народная медицина предлагает множество рецептов для коррекции состояния, когда понижено число этих белых клеток. Например, при лимфомах используются настойки чистотела, ореха. Однако уповать на то, что получится избавиться от лимфомы, регулярно употребляя то или иное народное средство, не стоит. При лечении с целью повышения количества лимфоцитов настойка или отвар может служить дополнительным средством.

Нельзя приступать к лечению народными средствами без консультации с лечащим врачом, поскольку многие компоненты, используемые в рецептах, обладают побочным действием, что может быть опасным для здоровья.

Как повысить лимфоциты за счет правильного питания

Коррекции рациона питания людям с низким уровнем лимфоцитов иногда хватает, чтобы быстро повысить их содержание в крови до нормального уровня. Если снижены лимфоциты, не рекомендуется злоупотреблять алкоголем. Рекомендуется снизить количество жиров, увеличить употребление белков (постного мяса, рыбы), чаще употреблять продукты с повышенным содержанием цинка и селена.

Уровень этих клеток остается в норме, если организм не испытывает дефицита витамина С (фрукты и овощи). Еще лимфоциты повышаются, если регулярно и в достаточном количестве пить зеленый чай и воду.

Читайте также: Лимфоциты – норма у женщин по возрасту, таблица показателей

Образ жизни при лимфопении

Укрепить иммунную систему помогут регулярные, но умеренные физические упражнения. Стоит избегать стрессов, не злоупотреблять алкогольными напитками и не курить.

Источник