Национальное руководство по педиатрии анемии

ПЕДИАТРИЯ

НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО КРАТКОЕ ИЗДАНИЕ

Под редакцией акад. РАН и РАМН А.А. Баранова

Подготовлено под эгидой Союза педиатров России

и Ассоциации медицинских обществ по качеству

2014

Национальное руководство по педиатрии анемии

УДК 616-053.2(035.3) ББК 57.3я81

П24

Краткое издание национального руководства рекомендовано Союзом педиатров России и Ассоциацией медицинских обществ по качеству

П24 Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 768 с. : ил.

ISBN 978-5-9704-2787-3

Издание представляет собой сокращенную версию книги «Педиатрия. Национальное руководство», вышедшей в 2009 г. под эгидой Союза педиатров России и Ассоциации медицинских обществ по качеству, и содержит современную и актуальную информацию о ведении хронических больных, питании здорового ребенка, иммунопрофилактике, диагностике

илечении заболеваний крови, суставов, почек и мочевыводящих путей. Представлены базовые принципы оказания помощи при острых состояниях, рассмотрены онкологические заболевания у детей, патология легочной и сердечно-сосудистой системы.

Впереработке руководства приняли участие ведущие педиатры. В редакционный совет вошли главные специалисты-эксперты Минздрава России, руководители профессиональных медицинских обществ, академики РАН и РАМН, руководители научно-исследовательских учреждений

имедицинских вузов.

Актуальность издания этой книги определяется ограниченным выбором на рынке медицинской литературы отечественных компактных руководств такого уровня для повседневного использования врачами.

Руководство предназначено педиатрам, студентам старших курсов медицинских вузов, интернам, ординаторам и аспирантам.

УДК 616-053.2(035.3) ББК 57.3я81

Авторы, редакторы и издатели руководства предприняли максимум усилий, чтобы обеспечить точность представленной информации, в том числе дозировок лекарственных средств. Учитывая постоянные изменения, происходящие в медицинской науке, мы рекомендуем уточнять дозы лекарственных средств по соответствующим инструкциям. Пациенты не могут использовать эту информацию для диагностики и самолечения.

Права на данное издание принадлежат ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа». Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа».

© Коллектив авторов, 2014
© ООО Издательская группа
«ГЭОТАР-Медиа», 2014
© ООО Издательская группа
ISBN 978-5-9704-2787-3	«ГЭОТАР-Медиа», оформление, 2014

ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие…………………………………………………………………………….	9
Участники издания…………………………………………………………………	10
Список сокращений и условных обозначений…………………………	18
Глава 1. Общие принципы ведения хронического
больного. Румянцев А.Г., Делягин В.М. …………………………………..	20
Глава 2. Неотложная и скорая догоспитальная
помощь детям и подросткам. Блохин Б.М……………………………	26
Глава 3. Питание здорового ребенка первого
года жизни …………………………………………………………………………..	30
Естественное вскармливание. Верещагина Т.Г.,
Цветкова Л.Н., Чубарова А.И., Филин В.А., Михеева И.Г. ……..	30
Искусственное и смешанное вскармливание.
Цветкова Л.Н., Дубровская М.И., Чубарова А.И. ……………………	34
Прикорм. Верещагина Т.Г., Дубровская М.И., Сорвачева Т.Н. …	38
Питание детей в возрасте 1–3 лет. Цветкова Л.Н.,
Дубровская М.И., Вартапетова Е.Е. …………………………………….	44
Глава 4. Иммунопрофилактика.
Авдеева Т.Г., Шамшева О.В. …………………………………………………….	51
Глава 5. Болезни нейтрофильных гранулоцитов
и лимфатической системы. Щербина А.Ю., Румянцев С.А. ….	64
Первичные наследственные нейтропении……………………………	65
Заболевания, обусловленные или сопровождаемые
изменением количества лейкоцитов (нейтропении) ……………	68
Глава 6. Болезни эритрона. Сметанина Н.С., Чернов В.М.,
Тарасова И.С., Румянцев А.Г. …………………………………………………..	76
Железодефицитная анемия …………………………………………………	81
Мегалобластные анемии ……………………………………………………..	89
Наследственные гемолитические анемии…………………………….	95
Приобретенные гемолитические анемии …………………………..	112
Глава 7. Патология гемостаза. Донюш Е.К., Румянцев А.Г. …	122
Гемофилия ………………………………………………………………………..	122
Тромбофилия ……………………………………………………………………	133
Заболевания тромбоцитов…………………………………………………	138
Глава 8. Ювенильный ревматоидный артрит.
Алексеева Е.И., Бзарова Т.М. …………………………………………………	156
Глава 9. Реактивный артрит.
Алексеева Е.И., Чистякова Е.Г. ……………………………………………..	177
Глава 10. Васкулиты. Лыскина Г.А. …………………………………….	196
Системные васкулиты ……………………………………………………….	196
Ювенильные системные васкулиты……………………………………	197

4	Оглавление
Глава 11. Системная красная волчанка.
Подчерняева Н.С. ………………………………………………………………….		222
Глава 12. Ювенильный дерматомиозит.
Лыскина Г.А. …………………………………………………………………………		250
Глава 13. Ювенильная системная склеродермия.
Осминина М.К. ……………………………………………………………………..		262
Глава 14. Острый постстрептококковый
гломерулонефрит. Длин В.В. ………………………………………………		277
Глава 15. Хронический гломерулонефрит. Приходина Л.С. ….		282
Глава 16. Наследственные тубулопатии. Игнатова М.С…..		291
Болезнь де Тони–Дебре–Фанкони …………………………………….	293
Глава 17. Острая почечная недостаточность.
Чугунова О.Л., Зверев Д.В., Эмирова Х.М. ……………………………….		299
Глава 18. Хроническая почечная недостаточность.
Чугунова О.Л., Зверев Д.В., Эмирова Х.М., Длин В.В. ……………….		311
Глава 19. Мочекаменная болезнь. Длин В.В., Османов И.М. 321
Инфекция мочевой системы у детей. Коровина Н.А.,
Горяйнова А.Н. ………………………………………………………………………..	327
Глава 20. Заболевания пищевода ……………………………………..		337
Пороки развития пищевода. Дубровская М.И.,
Корниенко Е.А., Луппова Н.Е. ……………………………………………..	337
Ахалазия пищевода. Дубровская М.И., Корниенко Е.А.,
Луппова Н.Е. ……………………………………………………………………..	340
Дискинезии пищевода. Дубровская М.И., Корниенко Е.А.,
Луппова Н.Е. ……………………………………………………………………..	342
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
Приворотский В.Ф., Луппова Н.Е………………………………………..	343
Глава 21. Хронический гастрит и гастродуоденит у детей.
Цветкова Л.Н., Мельникова И.Ю., Новикова В.П. …………………..		352
Глава 22. Язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки у детей. Цветкова Л.Н.,
Мельникова И.Ю., Бельмер С.В. …………………………………………….		365
Глава 23. Болезни поджелудочной железы.
Римарчук Г.В., Мельникова И.Ю. ……………………………………………		376
Пороки развития поджелудочной железы………………………….	376
Хронический панкреатит у детей……………………………………….	381
Глава 24. Воспалительные заболевания кишечника.
Шумилов П.В…………………………………………………………………………		393
Глава 25. Синдром раздраженного кишечника.
Мухина Ю.Г., Дубровская М.И., Шумилов П.В…………………………		401
Глава 26. Лихорадочные состояния. Блохин Б.М.,
Копылева О.Д. ……………………………………………………………………….		406

Оглавление	5
Глава 27. Острая сердечно-сосудистая
недостаточность. Блохин Б.М., Неудахин Е.В.,
Школьникова М.А. ………………………………………………………………..	410
Острая сердечная недостаточность ……………………………………	410
Острая сосудистая недостаточность ………………………………….	413
Нарушения ритма сердца ………………………………………………….	416
Глава 28. Шок. Блохин Б.М., Макрушин И.М. ………………………	421
Глава 29. Острая дыхательная недостаточность.
Блохин Б.М., Стешин В.Ю., Лоайса У. ……………………………………	430
Нарушения легочного газообмена …………………………………….	430
Острый приступ бронхиальной астмы ………………………………	435
Инородные тела дыхательных путей
и аспирационный синдром ……………………………………………….	437
Отек легких ………………………………………………………………………	438
Синдром острого внутриплеврального напряжения ………….	438
Глава 30. Болевой синдром. Блохин Б.М., Делягин В.М. …….	440
Головные боли ………………………………………………………………….	440
Боли в области грудной клетки …………………………………………	442
Острые боли в животе ………………………………………………………	443
Боли в спине и конечностях ………………………………………………	446
Глава 31. Острые аллергические заболевания.
Блохин Б.М., Каграманова К.Г. ………………………………………………	450
Аллергический ринит и конъюнктивит …………………………….	450
Аллергическая крапивница, отек Квинке ………………………….	451
Аллергодерматозы ……………………………………………………………	452
Анафилактический шок ……………………………………………………	455
Глава 32. Неотложная эндокринология. Блохин Б.М.,
Логачев М.Ф., Овчаренко Е.Ю. ………………………………………………	457
Острая надпочечниковая недостаточность ………………………..	457
Катехоламиновый криз. Феохромоцитома ………………………..	458
Кетоацидотическая диабетическая кома …………………………..	459
Гиперосмолярная диабетическая кома ……………………………..	460
Лактацидемическая диабетическая кома …………………………..	461
Гипогликемическая кома ………………………………………………….	462
Гипокальциемический криз ………………………………………………	462
Гиперкальциемический криз …………………………………………….	464
Тиреотоксический криз …………………………………………………….	465
Глава 33. Неотложная неврология. Петрухин А.С.,
Овчаренко Е.Ю., Блохин Б.М. ………………………………………………..	467
Коматозные состояния ……………………………………………………..	467
Отек головного мозга ……………………………………………………….	469
Острая полиневропатия
(синдром Гийена–Барре) ………………………………………………….	469
Делириозный синдром ……………………………………………………..	471
Мигренозный статус …………………………………………………………	472
Судорожный синдром ……………………………………………………….	472

6	Оглавление
Глава 34. Несчастные случаи. Блохин Б.М.,
Овчаренко Е.Ю., Стешин В.Ю. ………………………………………………		475
Утопление …………………………………………………………………………	475
Термические ожоги …………………………………………………………..	476
Отморожение ……………………………………………………………………	477
Химические ожоги ……………………………………………………………	478
Поражение электрическим током ……………………………………..	480
Синдром длительного сдавливания …………………………………..	481
Острые ингаляционные поражения …………………………………..	482
Отравление угарным газом ……………………………………………….	483
Поражения, вызванные морской фауной ………………………….	484
Укусы ядовитых змей ……………………………………………………….	484
Укусы пчел и других перепончатокрылых
насекомых ………………………………………………………………………..	486
Глава 35. Аллергический ринит. Огородова Л.М.,
Намазова-Баранова Л.С., Смирнова Г.И. ……………………………….		487
Глава 36. Атопический дерматит. Огородова Л.М.,
Намазова-Баранова Л.С., Смирнова Г.И. ……………………………….		495
Глава 37. Инфекции верхних дыхательных путей.
Самсыгина Г.А., Богомильский М.Р. ……………………………………….		513
Острый ринофарингит ……………………………………………………..	514
Острый тонзиллит/тонзиллофарингит
и острый фарингит ……………………………………………………………	521
Острый синусит ………………………………………………………………..	526
Острый ларингит ………………………………………………………………	532
Глава 38. Бронхиты. Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д. …………..		539
Глава 39. Бронхиальная астма. Огородова Л.М.,
Намазова-Баранова Л.С., Смирнова Г.И., Ильина Н.И. ……………		546
Глава 40. Пневмонии. Самсыгина Г.А.,
Козлова Л.В., Симонова О.И. …………………………………………………		565
Глава 41. Муковисцидоз. Капранов Н.И. …………………………….		585
Глава 42. Миокардиты. Басаргина Е.Н. ………………………………		598
Глава 43. Кардиомиопатии. Басаргина Е.Н. ………………………		610
Дилатационная кардиомиопатия ………………………………………	610
Гипертрофическая кардиомиопатия ………………………………….	615
Рестриктивная кардиомиопатия ……………………………………….	620
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка ………….	623
Глава 44. Болезни перикарда. Басаргина Е.Н. ……………………		627
Перикардиты ……………………………………………………………………	627
Тампонада сердца ……………………………………………………………..	636
Постперикардиотомный синдром ……………………………………..	637
Врожденные дефекты перикарда ………………………………………	637
Дивертикулы и кисты перикарда ……………………………………….	638

Оглавление	7
Глава 45. Врожденные пороки сердца. Мурашко Е.В. ………	639
Врожденные пороки сердца бледного типа ……………………….	643
Врожденные пороки сердца синего типа …………………………..	650
Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу
из желудочков …………………………………………………………………..	653
Глава 46. Ожирение. Башнина Е.Б. …………………………………….	657
Глава 47. Заболевания щитовидной железы.
Башнина Е.Б. ………………………………………………………………………..	660
Гипотиреоз ……………………………………………………………………….	660
Диффузный токсический зоб …………………………………………….	664
Диффузный нетоксический зоб …………………………………………	667
Эндемический зоб …………………………………………………………….	668
Узловой зоб ………………………………………………………………………	669
Хронический тиреоидит ……………………………………………………	669
Глава 48. Заболевания надпочечников. Башнина Е.Б. ……..	672
Надпочечниковая недостаточность …………………………………..	672
Врожденная дисфункция коры надпочечников …………………	676
Гиперкортицизм ……………………………………………………………….	680
Глава 49. Болезни гипоталамо-гипофизарной
системы. Башнина Е.Б. ………………………………………………………..	682
Гипопитуитаризм ……………………………………………………………..	682
Несахарный диабет …………………………………………………………..	687
Глава 50. Нарушения полового развития.
Башнина Е.Б. ………………………………………………………………………..	689
Гипогонадизм. Задержка полового развития ……………………	689
Преждевременное половое развитие ……………………………….	691
Нарушение половой дифференцировки …………………………..	693
Глава 51. Болезни околощитовидных желез. Башнина Е.Б. …	696
Гипопаратиреоз ……………………………………………………………….	696
Гиперпаратиреоз ……………………………………………………………..	698
Глава 52. Мукополисахаридозы. Захарова Е.Ю.,
Михайлова С.В. …………………………………………………………………….	700
Мукополисахаридоз, тип I ……………………………………………….	700
Мукополисахаридоз, тип II ………………………………………………	705
Мукополисахаридоз, тип III …………………………………………….	707
Мукополисахаридоз, тип IV ……………………………………………..	708
Мукополисахаридоз, тип VI ……………………………………………..	710
Мукополисахаридоз, тип VII ……………………………………………	711
Глава 53. Острые респираторные вирусные
инфекции. Учайкин В.Ф., Шамшева О.В. ……………………………..	714
Грипп ………………………………………………………………………………	714
Парагрипп ……………………………………………………………………….	720
Аденовирусная инфекция ………………………………………………..	722
Респираторно-синцитиальная инфекция …………………………	726

8	Оглавление
Риновирусная инфекция…………………………………………………..	729
Реовирусная инфекция……………………………………………………..	732
Глава 54. Конъюнктивиты и кератиты у детей.
Майчук Ю.Ф., Вахова Е.С. ……………………………………………………..		735
Бактериальные конъюнктивиты и кератиты …………………….	736
Хламидийные конъюнктивиты…………………………………………	738
Вирусные конъюнктивиты ……………………………………………….	740
Аллергические конъюнктивиты ……………………………………….	746
Глава 55. Неотложные состояния при инфекционных
заболеваниях. Молочный В.П., Учайкин В.Ф., Шамшева О.В. …		750
Острый энцефалит, менингит и менингоэнцефалит …………	750
Нейротоксикоз (токсическая энцефалопатия) …………………	751
Токсикоз с эксикозом (дегидратация) ………………………………	753
Предметный указатель …………………………………………………………		758

ПРЕДИСЛОВИЕ

Уважаемые коллеги!

В 2009 году были изданы 2 тома Национального руководства по педиатрии, которое создавалось как современное издание, объединяющее опыт ведущих научных педиатрических школ России. В работе над книгой принимали активное участие сотрудники медицинских образовательных и научно-исследовательских учреждений Москвы, Санкт-Петербурга, Новокузнецка, Новосибирска, Смоленска и ряда других городов России.

Информация, представленная в руководстве, опирается на стандарты оказания педиатрической медицинской помощи в России и оказывает незаменимую помощь в повседневной практической деятельности педиатров, инфекционистов, специалистов узкого профиля, практикующих докторов, а также при обучении студентов старших курсов, врачей-интернов и ординаторов.

Настоящее издание представляет собой сокращенную версию Национального руководства по педиатрии, что значительно облегчает его использование. Издание переработано и дополнено.

Любые замечания и предложения по совершенствованию данного руководства будут с благодарностью приняты авторами и учтены при переиздании книги.

УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР

Баранов Александр Александрович — д-р мед. наук, проф., акад. РАН и РАМН, вице-президент РАМН, директор ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН и НИИ педиатрии им. Г.Н. Сперанского, зав. кафедрой педиатрии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», председатель исполкома Союза педиатров России, главный педиатр России

ОТВЕТСТВЕННЫЙ РЕДАКТОР

Буслаева Галина Николаевна — д-р мед. наук, проф. кафедры факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ», декан педиатрического факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ»

АВТОРЫ

Авдеева Татьяна Григорьевна — д-р мед. наук, проф., заслуженный врач РФ, зав. кафедрой поликлинической педиатрии ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия Минздрава РФ»

Алексеева Екатерина Иосифовна — д-р мед. наук, проф., руководитель ревматологического отделения ФГБУ «Научный центр здоровья детей РАМН», декан педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава РФ»

Бакрадзе Майя Джемаловна — д-р мед. наук, зав. отделением диагностики и восстановительного лечения ФГБУ «Научный центр здоровья детей РАМН»

Басаргина Елена Николаевна — д-р мед. наук, проф. кафедры педиатрии и детской ревматологии ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава РФ», зав. кардиологическим отделением НИИ Педиатрии ФГБУ «Научный центр здоровья детей РАМН»

Башнина Елена Борисовна — д-р мед. наук, проф. кафедры эндокринологии им. академика В.Г. Баранова ГОУ ДПО «СанктПетербургская медицинская академия последипломного образования Минздрава РФ»

Бельмер Сергей Викторович — д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ»

Источник

Глубокоуважаемые коллеги!

В соответствии с Федеральным законом от 25 декабря 2018 г. № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций» клинические рекомендации в настоящее время определяются в качестве документа, содержащего основанную на научных доказательствах структурированную информацию по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации.

Данным Федеральным законом определен переходный период до 31 декабря 2021 года, необходимый для пересмотра и утверждения клинических рекомендаций в соответствии с вводимыми законопроектом нормами. Утвержденные клинические рекомендации будут содержать параметры, отражающие правильность выбора методов диагностики и лечения на основе принципов доказательной медицины. Применение клинических рекомендаций позволит медицинским работникам определить тактику ведения пациента с конкретной нозологией на всех этапах оказания медицинской помощи.

Клинические рекомендации будут использованы как основа для разработки остальных регламентирующих процесс оказания медицинской помощи документов, в том числе стандартов и порядков оказания медицинской помощи, а также критериев оценки качества оказания медицинской помощи. Таким образом, по окончании переходного периода будет создана целостная система управления качеством медицинской помощи, основанная на клинических рекомендациях, учитывающих лучшие мировые практики.

Министерством здравоохранения Российской Федерации издан ряд приказов, регламентирующих работу по формированию клинических рекомендаций:

1. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 101н «Об утверждении критериев формирования перечня заболеваний, состояний (групп заболеваний, состояний), по которым разрабатываются клинические рекомендации». В настоящее время данный перечень размещен на сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации https://www.rosminzdrav.ru/poleznye-resursy/nauchno-prakticheskiy-sovet;

2. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 102н «Об утверждении Положения о научно-практическом совете Министерства здравоохранения Российской Федерации»;

3. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации»;

4. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 104н «Об утверждении порядка и сроков одобрения и утверждения клинических рекомендаций, критериев принятия научно-практическим советом решения об одобрении, отклонении или направлении на доработку клинических рекомендаций либо решения об их пересмотре».

Согласно приказу Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Медицинские профессиональные некоммерческие организации разрабатывают проекты клинических рекомендаций и организуют их общественное обсуждение, в том числе с участием научных организаций, образовательных организаций высшего образования, медицинских организаций, медицинских профессиональных некоммерческих организаций, их ассоциаций (союзов), указанных в части 5 статьи 76
Федерального закона N 323-ФЗ, а также посредством размещения в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет».

Согласно приказу Минздрава России № 102н от 28.02.2019 г., после разработки клинические рекомендации далее будут рассматриваться Научно-практическим советом Минздрава России и одобряться, отклоняться либо направляться на доработку в соответствии со сроками и критериями, регламентированными приказом Минздрава России 104н.

При положительном решении научно-практического совета Минздрава России клинические рекомендации утверждаются профессиональными некоммерческими организациями.

В связи с вышеуказанным, сообщаем вам о начале разработки медицинской профессиональной некоммерческой организацией Союз педиатров России клинических рекомендаций по заболеваниям, состояниям (группам заболеваний, состояний), включенным в Перечень, по которым должны быть разработаны/актуализированы клинические рекомендации. Соответствующее уведомление о разработке направлено в установленной форме в Министерство здравоохранения Российской Федерации.

Сообщаем также, что формирование рабочих групп будет осуществляться в сотрудничестве с медицинскими профессиональными некоммерческими организациями по соответствующим профилям и включать, в том числе, специалистов, оказывающих медицинскую помощь пациентам взрослой возрастной категории.

Союз педиатров России широко привлекает к формированию клинических рекомендаций профессиональные сообщества, а также научные, образовательные организации и общественность.

Президент Союза педиатров России,
Главный внештатный детский специалист
по профилактической медицине Минздрава России,
Академик РАН Л.С. Намазова-Баранова

Почетный Президент Союза педиатров России,
Главный внештатный специалист педиатр Минздрава России,
Академик РАН А.А. Баранов

Источник