Наличие в моче свободного гемоглобина

Показатели качественного и количественного состава мочи являются информацией о работе мочевыделительной системы, организма в целом. Их изменение свидетельствует о патологических процессах в почках, мочевом пузыре, соседних органах.

В норме в моче гемоглобин должен отсутствовать, но иногда он выявляется при исследовании.

Что означает такое изменение состояния здоровья? Каковы причины отклонения от нормы у взрослых и маленьких пациентов? Что делать и когда обратиться к врачу?

Что такое гемоглобин

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок животных, человека, рыб и птиц, беспозвоночных. В легких в условиях избытка воздуха белок соединяется с кислородом, затем с током крови эритроциты перемещаются к органам, испытывающим недостаток этого вещества. Здесь гемоглобин освобождается от кислорода, но связывается с отходами газового обмена.

Нормы содержания гемоглобина в крови разнятся в зависимости от возраста, пола и состояния человека на момент обследования. Недостаток гемоглобина сопровождается утомляемостью, бледностью кожи, головокружениями и потерей сознания, нарушением темпов роста у ребенка.

Гемоглобин в моче: норма и патология

Незначительное количество эритроцитов в моче является вариантом нормы. Для женщин этот показатель – до 3 клеток, у мужчин в норме отсутствует. Гемоглобин же в анализе мочи в норме не выявляется.

В организме постоянно происходит распад эритроцитов. В плазме содержится до 4 мг гемоглобина. Но избыток протеина образует соединение с гаптоглобином, образуя комплекс гемоглобин-гаптоглобин. Молекула слишком крупная, поэтому не может пройти через почечные фильтры.

Если гибель клеток крови вызвана патологическими причинами, и в сосудах образуется избыток этого протеина, то в моче обнаруживают следы гемоглобина.

Что это значит? Это является признаком патологического процесса в почках, мочевом пузыре, кровотечения в мочевыделительной системе и смежных органах. Оно получило название гемоглобинурия.

Причины гемоглобинурии

Существуют 2 варианта попадания этого белкового соединения в почки и мочу:

Проникновение цельных клеток крови из-за развития кровотечения, воспалительного процесса в мочевыделительном тракте.

Причины появления гемоглобина в моче – это инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты, гломерулонефриты, конкременты, опухоли различного генеза, кисты в почках. Это состояние сопровождается изменением цвета мочи.

Если же нарушены рекомендации по сбору и доставке материала в лабораторию, то эритроциты могут начать разрушаться. При этом гемоглобин выделяется, из них и его обнаруживают во время исследования. В этом случае речь идет о ложной гемоглобинурии.

Истинная гемоглобинурия – при этом происходит распад красных кровяных телец в сосудах. Причины этого состояния – отравление токсинами, патологические процессы в селезенке, аллергические реакции, врожденные повреждения эритроцитов.

При истинной гемоглобинурии значительное количество гемоглобина высвобождается в кровеносное русло. Частично он проходит через почечные фильтры и обнаруживается в моче.

Сопровождается разрушением ткани почки. При этой форме гемоглобинурии может развиваться почечная недостаточность.

Появление гемоглобина в моче после переливания крови свидетельствует о том, что биологическая жидкость донора отторгается реципиентом, и началась гибель чужеродных тканей.

После гемотрансфузии пациент находится под наблюдением медицинский работников в течение 24 часов.

Виды гемоглобинурии

В основе классификации гемоглобинурии положены причины развития патологического процесса.

Выделяют следующие формы патологии:

Пароксизмальная ночная – развивается на фоне дефектов мембран эритроцитов.
Токсическая – отравление медикаментозными средствами, реакция на укус животного, насекомого, употребление в пищу ядовитых грибов.
Посттрансфузионная – развивается после переливания крови из-за несовместимости биологического материала донора и крови реципиента.
Маршевая – после активных и длительных тренировок. Появляется у спортсменов, военных – здоровых людей без признаков нарушения работы прочих органов и систем. Гематологи отмечают, что чаще всего подобная форма наблюдается у лиц с лордозом, хотя доказанной связи между этими диагнозами не выявлено.
Холодовая – при переохлаждении, купании в холодных водоемах. В эту категорию входит также инфицирование патогенной флорой – возбудителями гриппа, кори, мононуклеоза, малярии, поражение бледной трепонемой, бактериями, провоцирующими развитие сепсиса.
Гаффская болезнь – положительный результат анализа мочи на гемоглобин вызывает интоксикация, вызванная употреблением рыбы.
Травматическая форма – развивается на фоне длительного сдавливания тканей.

Кроме этого, выделяют симптоматическую, или однократную, и повторяющуюся форму патологического процесса.

Симптомы

Признаки патологического процесса выявляются при визуальном изучении биологического образца. Это изменение цвета мочи – от темно-бурого до черного, и ее расслоение.

Субъективные симптомы наличия гемоглобина в моче:

слабость;
артралгия, боли в пояснице;
лихорадка;
гипертермия до пиретических значений;
головные боли;
тошнота;
рвота;
желтушность кожных покровов и склер.

Прочая симптоматика зависит от вида гемоглобинурии. Повышенный уровень гемоглобина после длительных физических нагрузок не вызывает лихорадки, повышения температуры. Проходит самостоятельно после отдыха.

Анализ мочи на гемоглобин

Специализированного исследования на гемоглобин не существует. Его показатели определяют при проведении общего анализа мочи.

Основные диагностические критерии:

изменение цвета биологической жидкости – красный, различные оттенки коричневого, черный;
расслоение – верхний слой прозрачный, нижний представляет собой плотный осадок.

Для подтверждения наличия гемоглобина используют пробы с сернокислым аммонием, проводят исследование при помощи метода электрофореза.

В состав комплексного обследования входят:

коагулограмма;
бактериоскопическое исследование осадка;
биохимия крови;
биопсия костного мозга, миелограмма – при подозрении на пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
УЗИ органов мочевыводящей системы;
рентгенологическое исследование почек.

Гемоглобин в детской урине

Гемоглобин в моче у ребенка в норме должен отсутствовать. Причины его появления – это обострение болезней почек, ожоги, инфекционные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, фимоз.

Патология будет сопровождаться дополнительной симптоматикой – болями в голове, суставах, повышением температуры тела.

При изменении цвета мочи, появлении в ней осадка ребенка срочно следует показать педиатру. Врач назначит анализ мочи и крови, дополнительные исследования, УЗИ органов мочевыводящей системы.

Далее педиатр предложит соответствующее лечение либо перенаправит к гематологу.

Гемоглобинурия у беременных

Гемоглобин в моче при беременности требует срочного обращения к врачу. Это следствие заболеваний почек, мочекаменной болезни.

Появление красного пигмента может свидетельствовать о рецидиве хронического заболевания, присоединении бактериальной инфекции.

Состояние сопровождается дополнительными симптомами – болями в пояснице, гипертермией вплоть до пиретических значений.

При появлении мутной мочи, прочих признаков воспалительного процесса следует обратиться к гинекологу и пройти комплексное обследование. Рекомендована госпитализация пациентки.

Самолечение недопустимо. Многие препараты запрещены в период вынашивания ребенка, а почки испытывают повышенные нагрузки. Это чревато развитием почечной недостаточности, гибелью ребенка.

Лечение

Лечение гемоглобинурии зависит от ее вида и причины, вызвавшей развитие патологического процесса. Холодовая, маршевая форма в подавляющем большинстве случаев разрешаются самостоятельно и не требуют медикаментозной терапии.

После отдыха состояние пациента нормализуется, моча приобретает нормальный цвет.

В прочих случаях необходимо обратиться к терапевту. При необходимости он перенаправит больного к нефрологу или гематологу. Возможные варианты лечения представлены в таблице.

Таблица. Виды гемоглобинурии и способы лечения.

Диагноз	Варианты лечения
Хроническая холодовая форма	Кортикостероидные гормоны, иммуносупрессоры.
Пароксизмальная ночная	Переливание эритроцитарной массы – до 5 сеансов. Применение непрямых антикоагулянтов. Лекарственные средства для предупреждения развития анемии.
Патологии костного мозга	Кортикостероидные гормоны, анаболики для ускорения образования новых клеток костного мозга, андрогены, иммуноглобулины. Спленэктомия. Трансплантация от подходящего донора.
Токсическая форма, гаффская болезнь	Применение антидотов, симптоматическая терапия, способствующая выведению ядов из организма.
Заболевания почек	Антибиотики узкоспециализированные или широкого спектра действия, препараты на растительной основе. Мочекаменная болезнь – сборы для выведения песка, увеличения диуреза, по показаниям литотрипсия.
Травматическая форма	Прекращение попадания продуктов распада в почки, нормализация состояния пациента, симптоматическая терапия.

Наличие в моче гемоглобина требует соблюдения щадящей диеты. Исключены острые блюда, маринады и консервация. Крепкий чай, кофе, алкогольные напитки – под полным запретом.

Они увеличивают диурез, действуют раздражающее на мочевыделительную систему.

При заболеваниях почек рекомендуется уменьшить в рационе количество продуктов животного происхождения, жирного мяса и рыбы.

Диета должна состоять из легкоусвояемых блюд, следует ввести в рацион свежие овощи и фрукты. Кондитерские изделия, сдобную выпечку необходимо исключить.

Осложнения при холодовой или маршевой форме возникают редко. Пароксизмальные виды провоцируют образование тромбов почечных вен, прочих сосудов.

При поражении печеночной вены развивается асцит, орган увеличивает в размерах, появляются признаки варикоза пищевода.

Хроническая форма гемоглобинурии вызывает развитие кальциевого нефрита.

Профилактика

Специфической профилактики гемоглобинурии не существует.

Для предупреждения развития патологии пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить острые и хронические интоксикации, вовремя и в полном объеме лечить инфекционные заболевания.

Кроме этого, следует планировать объемы физических нагрузок, избегать травм.

Источник

Автор Роман Григорьев На чтение 5 мин. Просмотров 2.2k. Опубликовано 15.04.2020

Гемоглобин в моче у здорового человека не присутствует. Специфика обменных процессов такова, что максимальное его количество в урине – 1-2 ядра в поле зрения. Обнаружив в моче у пациента гемоглобин, медики подозревают тяжёлые обменные нарушения, которые спровоцировали интоксикацию продуктами распада. Для точной постановки диагноза важно правильно сдать анализ и дополнительные обследования.

Механизм и причины попадания гемоглобина в мочу

В норме этот белок в мочу не попадает. Гемоглобин – вещество в красных кровяных тельцах, которое служит для транспортировки кислорода. После разрушения гемоглобина в дело вступают вещества, которые его связывают. Это два белка – гепатоглобин и гемопексин. Они осуществляют транспортировку гемоглобина из разрушенных эритроцитов в печень и селезёнку. Далее происходит повторное использование гемоглобина или его обезвреживание.

В мочу гемоглобин попадает, когда разрушается очень много красных кровяных телец. Такое бывает при:

питании с повышенным содержанием железа, злоупотреблении витаминными комплексами, содержащими это вещество;
заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
любых инфекционных болезнях, сопровождающихся лихорадкой – ОРВИ, туберкулёзе, скарлатине;
интоксикации продуктами распада при ожогах и травмах;
отравлениях ядами растительной и химической природы, а также укусах насекомых;
почечных патологиях;
заболеваниях кровеносной системы.

Гемоглобинурия свидетельствует о патологических изменениях в организме, но для установления самой болезни требуются дополнительные обследования.

Виды гемоглобинурии

Свободный гемоглобин в моче обнаруживается по разным причинам. В зависимости от заболевания, спровоцировавшего гемоглобинурию, различают несколько ее форм. У них разные не только причины, но и симптомы протекания.

Пароксизмальная

Эту форму гемоглобинурии называют ночной. При этой форме нельзя установить, почему гемоглобин в сосудах начинает разрушаться. Исходной причиной разрушения гемоглобина является дефект клеточной мембраны эритроцитов. Этот же дефект встречается у других кровяных клеток – лейкоцитов, тромбоцитов.

Токсическая

Положительный анализ на гемоглобин в моче может сочетаться с маркерами токсических веществ. Это могут быть растительные яды, тяжёлые металлы и лекарственные вещества. В этом случае речь идёт о токсической гемоглобинурии. Гемоглобин в моче перестанет обнаруживаться только после выведения ядов и лечения последствий отравления.

Маршевая

Этот вид гемоглобинурии у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Причиной служит высокая нагрузка на ноги, с которой сталкиваются солдаты, путешественники и спортсмены.

Причины этого феномена неизвестны. Ясно только одно: эритроциты разрушаются сначала в сосудах стопы, а потом – в других участках кровеносной системы.

Холодовая

Этот вид гемоглобинурии бывает у взрослых и детей. Провоцирующим фактором является переохлаждение, а также недавно перенесённые вирусные инфекции.

Другие формы

Существуют редкие формы гемоглобинурии, которые возникают при определенных обстоятельствах или наследственных патологиях. К первым относят травматическую гемоглобинурию, которая появляется при длительном сдавливании участков тела во время ЧП. Примером наследственных гемоглобинурий может служить гаффская болезнь, также известная как алиментарно-токсическая миоглобинурия. Ее причиной считают дефект сердечно-сосудистой системы.

Также встречается преходящая гемоглобинурия. Ее провоцирует повышенный уровень гемоглобина, вызванный приёмом железосодержащих препаратов.

Сопутствующие симптомы

Следы гемоглобина в моче являются основным признаком гемоглобинурии. В зависимости от ее формы и степени выраженности у пациента:

Меняется цвет урины с жёлтого на бурый. Этот симптом возникает при массовой гибели эритроцитов и большом количестве гемоглобина в моче.
Появляются признаки железодефицитной анемии – слабость, вялость, апатия. Такие симптомы характерны для всех видов гемоглобинурий.
Может болеть область мочевыводящих путей. Этот признак сопровождает холодовую гемоглобинурию, спровоцированную инфекцией почек.
Возникают симптомы интоксикации гемоглобином – лихорадка, тошнота, головная боль.

На начальных стадиях гемоглобинурия протекает бессимптомно. При регулярной диспансеризации неполадки в организме можно заметить до появления признаков болезни.

Как диагностируют и как подготовиться к анализам

Самой первой диагностической мерой является анализ крови и мочи. К исследованиям нужно подготовиться:

Не есть накануне забора биоматериала мясо и другие железосодержащие продукты.
Перед сбором мочи тщательно подмыться и вытереть насухо половые органы полотенцем. Запрещено использовать какие-либо присыпки, тальк и крема до забора мочи.
Собрать среднюю порцию утренней мочи, сдать ее в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.

Если результат показал гемоглобин в анализе мочи у ребёнка или взрослого, врачи назначают УЗИ почек и мочевого пузыря. Эта мера позволяет определить, вызвано ли появление крови в моче травмой органов малого таза.

При отсутствии болезней мочеполовой системы проводятся дополнительные биохимические исследования крови и мочи.

Нормы количества у взрослых и детей

При отсутствии патологий гемоглобин в моче у ребёнка или взрослого не обнаруживается. Могут присутствовать единичные кровяные клетки, но их не должно быть более 10 в поле зрения. Если фрагментов кровяного белка в моче больше указанного числа, врачи подозревают гемоглобинурию. Точный диагноз ставится на основании лабораторных исследований и сбора анамнеза.

Как избавиться от проблемы

Чтобы снизить количество гемового белка в моче, потребуется остановить распад эритроцитов в сосудах, а также снизить негативные последствия этого процесса. Врачи назначают:

анаболические стероиды для корректировки гормонального фона;
железосодержащие препараты, которые препятствуют анемии;
антикоагулянты, препятствующие разрушению эритроцитов и образованию тромбов.

Если выделение гема в мочу было спровоцировано длительной инфекцией, показан приём антибиотиков. Лекарства подбираются индивидуально в зависимости от того, какими микроорганизмами поражены системы и органы.

До выздоровления назначается специальная диета. Поскольку появление в моче кровяного белка – свидетельство неполадок с почками, рекомендуется отказаться от солёной и жирной пищи, а также ограничить потребление жидкости до физиологической нормы в 1,5-2 л за день. Обязателен отказ от вредных привычек на время лечения.

Чем опасна и как предупредить гемоглобинурию

Наличие в моче гемоглобина – тревожный симптом. Проходя через почки, это вещество травмирует их, а также вызывает интоксикацию других органов и систем. Массовая гибель эритроцитов приводит к снижению транспортировочной функции крови, органы и системы начинают испытывать дефицит питательных веществ.

Риск нарушения обменных процессов в крови снижается, если отказаться от вредных привычек, избегать переохлаждения, не злоупотреблять антибиотиками. Действенная мера профилактики – регулярная диспансеризация. Сдача анализов мочи раз в полгода выявляет неполадки со здоровьем на ранних стадиях.

Источник

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Характеристика форм гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Утренняя гематурия обнаруживается в моче у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Диагностика гемоглобинурии

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Источник