Низкий гемоглобин после гемолитической болезни

Re: ГБН и анемия

Сообщение qwaspol » 19 ноя 2011, 18:00

Здравствуйте Александр!
Много лет назад мы столкнулись с такой же проблемой, я думаю, что наша история каким-либо образом поможет Вам, ну хотя бы воодушевит. Когда подросли наши старшие, поменял я свои 5 соток на 25 в ближайшей деревне. Построил небольшой домик и осваивал землю. Во время каждой поездки в деревню старшие рассуждали, что мама их всему научила, а вот как обращаться с маленькими они не знают и просили родить еще маленькую девочку-пальмочку. Мама говорила , что поздно, ей уже 40. Как-то мне эти разговоры надоели, и я сказал, что сегодня дети будут делать грядки, а мы с мамой будем выполнять их заказ. Мы посмеялись, но потом все так и произошло, причем заказ-то выполнили несколько раз, на что жена сказала, что мы не такие уж и старые. Пару месяцев спустя жена начала меня укорять, что я стал плохо водить машину, поскольку ее укачивает, иногда даже приходилось останавливаться. Вскоре она попросила отвести ее в женскую консультацию, из которой вышла с какой-то растерянной улыбкой, и сообщила мне, что беременна. Долго все обсуждали, вопрос осложнялся тем, что у жены была уникальная кровь, которая не имела ни одного антигена и подходила всем при переливании, я же был обладателем группы В и резуса. Первый ребенок у таких пар как правило нормально рождается, а у следующих могут быть проблемы в зависимости от количества антител в крови матери. Последствия могли быть ужасными, и у нас был пример второго ребенка моего однокашника, которого не совсем успешно лечили много лет. Посоветовались со всеми и врачами в том числе, заручились поддержкой и постоянным медицинским сопровождением, зарезервировали место в лучшем роддоме города. Я ни разу не видел, чтобы все так ждали этого ребенка. Жену заранее поместили в роддом, и у нее было море посетителей каждый день. И вот это событие произошло, при посещении я получил от жены сумбурную записку, понял, что при родах были какие-то осложнения, девочка не жизнеспособна, её поместили в спецкамеру для новорожденных. Поговорил с врачом, мне показали дочь. Через стекло этого бокса я увидел мраморное личико с голубыми глазами, устремленными в вечность, и прошептал – нэцкэ, это прозвище ,в последствии, прилипло к ней надолго . Потом повернулся к врачу и сказал, – Делай что хочешь, док, но ребенок должен жить, лекарства и другие средства, что нужно – все будет. Две недели бессонных ночей, поиск лекарств, крови для переливания. В состоянии стабильно плохом, с угрожающе низким гемоглобином, дочку вместе с женой перевозят в городскую детскую и все продолжается, радует одно – ребенок все таки ест. Через два месяца, переговорил с лечащим врачом и врачом по крови и понял переливание крови не дает положительных результатов. Забрал жену с ребенком домой, и начали мы свое лечение – ежедневно холодная ванна на 3-5 секунд, специальное кормление, мумиё, сок петрушки, моркови и шпината по каплям, закутывание в специальное одеяло, лечение прибором, излучающим красный свет. Ни одеяло, ни прибор не были сертифицированы, использовали мы их по рекомендации друзей. От материнского молока пришлось отказаться, поскольку оно плохо усваивалось и вызывало расстройство желудка. Сначала использовали специально подобранную детскую смесь, а затем готовили кашу на молоке и крупы из пророщенной пшеницы. К концу 4 месяца гемоглобин начал медленно подниматься. Вы бы видели глаза жены, когда она бежала ко мне с результатами анализа крови дочери. К году дочь практически не отставала в развитии от сверстников, были отклонения, но для нас это уже не было проблемой. В школе же опережала в физическом развитии даже мальчишек, бегала быстрее, а прыгала выше и дальше.
До сих пор я не знаю, что помогло нам справиться с проблемами, помогли ли эти приборы, данных по ним у меня нет, у нас в городе они были как первые образцы, это ведь было почти 16 лет назад. Одеяло нам удалось купить, а прибор брали на время.
С пожеланиями здоровья, Елена и Александр, родители троих детей и бабушка с дедушкой двух внуков.

С уважением, Александр.

Источник

Гемолитическая болезнь новорождённых – это патологический процесс, который появляется при несовместимости белков крови женщины и плода по резус-фактору или системе АВ0. Данный патологический процесс ведёт к развитию анемии и желтухи новорождённых, но не является тяжёлой патологией при своевременном лечении. Дети, перенёсшие гемолитическую болезнь, могут иметь склонность к частым инфекционным заболеваниям, аллергическим реакциям.

Причины и факторы риска

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется желтушностью кожных покровов

Основным фактором развития гемолитической болезни новорождённых является резус-положительный плод и резус-отрицательная мать. Этого невозможно избежать при планировании беременности, поэтому тактику ее ведения надо выстраивать с учетом данного фактора.

Главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах.

Патогенез

Для гемолитической болезни новорождённых необходим пусковой механизм – это конфликт клеток крови мамы и ребёнка. Красные форменные элементы крови, то есть эритроциты плода, воспринимаются как чужие агенты иммунной системой мамы, из-за этого происходит интенсивная выработка антител для того, чтобы уничтожить чужие клетки.

Если у плода Rh-положительные красные клетки, а у матери Rh-отрицательные, то возникает резус-конфликт, так как её организм вырабатывает специальные антитела, способные проходить плацентарный барьер. Попадая в кровеносное русло ребёнка, антирезус-антитела связываются с белками рецепторов, которые расположены на эритроцитах и начинают уничтожать их. Из-за этого у плода уменьшается уровень гемоглобина и увеличивается уровень неконьюгированного билирубина, что приводит к формированию гемолитической желтухой новорождённых. Билирубин способен поражать клетки мозга и вызывать энцефалопатию, которая усугубляется нехваткой кислорода у плода. Помимо этого, неконьюгированный билирубин поражает печень, из-за чего в сыворотке крови увеличивается количество прямого билирубина, ведущего к застою желчи и воспалению печёночной ткани.

Из-за стремительного разрушения эритроцитов развивается гемолитическая анемия, что ведёт к нарушению функций кроветворения и газообмена тканей.

Клинические симптомы

Симптомы: изменение оттенка кожи, повышение температуры тела, осветление кала и потемнение мочи

Выделяют четыре основные формы течения гемолитической болезни новорождённых:

Анемическая – развивается в 10-20% случаев, проявляется бледноватыми кожными покровами, изменением размеров печени и селезёнки, вялостью ребёнка, отсутствием аппетита, снижением физиологических рефлексов плода.
Отёчный вариант является тяжёлой формой болезни, проявляется увеличением живота до больших размеров, выраженной отечностью тела, нарушением дыхания, анемией.
Желтушное течение возникает в 90% случаев. При гемолитической желтухе появляется светлый кал и тёмная моча, кожа становится жёлтой с зеленоватым оттенком, из-за интоксикации повышается температура тела, общее состояние ребёнка ухудшается.
Летальный исход внутриутробно.

Диагностика

Диагностика: контроль уровня билирубина в крови

Выделяют два вида диагностики данного заболевания: до и после родов.

Пренатальная диагностика:

Правильно собранный акушерский и гинекологический анамнез – количество прерываний беременности, гемотрансфузии.
Определение резус-фактора и группы крови обоих родителей.
Пунктирование пузыря с дальнейшим исследованием состава околоплодной жидкости с определением плотности, уровня белка, минералов, эстрогенов, билирубина.
Определение количества IgM с помощью иммунологического мониторинга.
Ультразвуковое исследование плода. При резус-конфликте у ребёнка выявляется гепатоспленомегалия, асцит, специфическая поза Будды. При осмотре плаценты может наблюдаться ее утолщение.

Постнатальная диагностика проводится с первых часов жизни ребёнка:

Наличие клинических симптомов: желтушность или побледнение кожных покровов, изменение цвета кала и мочи, ухудшение общего самочувствия ребёнка, неврологическая симптоматика, увеличение размеров селезёнки и печени.
Определение группы крови по AB0 и Rh новорождённого.
Уровень общего билирубина в динамике и почасовой прирост.
Общий развёрнутый анализ крови: уменьшение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, появление молодых ретикулоцитов и незначительное увеличение лейкоцитов.
Реакция Кумбса позволяет выявить антирезусные антитела к белкам эритроцитов ребёнка.
Иммунологический тест выявляет увеличение в крови IgM и IgA.
Определение аллогемагглютинина в сыворотке крови и молоке мамы.

Лечение

Лечение: фототерапия для преобразования непрямого билирубина в водорастворимый

В зависимости от тяжести состояния новорождённого определяют метод медицинской помощи.

Консервативная терапия применяется при лёгком и среднем течении болезни:

Дезинтоксикационная терапия необходима для выведения из организма ребёнка токсических веществ. Для этого внутривенно вводятся сорбенты, белковые препараты и глюкозо-солевые растворы.
Для поддержания функции печени назначаются гепатопротекторы, витамины и антиоксиданты.
Использование фототерапии с лампами зелёного, синего, белого, голубого цвета ведёт к превращению токсического билирубина в кожных покровах в водорастворимый билирубин, который выводится почками.
Очистительные клизмы в первые минуты после рождения ребёнка. Это необходимо для удаления из кишечника мекония с высоким содержанием билирубина.

При средне-тяжёлом или тяжёлом течение гемолитической болезни срочно требуется:

Переливание крови, которое позволяет постепенно удалить токсичный билирубин и антитела матери с помощью введения крови донора. Для данной процедуры используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.
Плазмаферез — для удаления антител из плазмы крови.
Гемосорбция при тяжёлом течении — производится фильтрация крови от токсинов через сорбенты.

Лечение проводится под контролем жизненно-важных показателей. В редких случаях могут возникнуть осложнения: портальная гипертензия, перфорация пупочной вены и кишечника, омфалит, анафилактический шок, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, сепсис.

Прогноз

Невозможно предусмотреть последствия гемолитической болезни новорождённых, так как она может протекать как в лёгкой, так и в тяжёлой форме.

При лёгкой форме дети развиваются без особых отклонений. В старшем возрасте иногда наблюдается рахит, астеновегетативный синдром, аллергические реакции.

Тяжёлая форма опасна, может привести к гибели новорождённого или внутриутробной летальности на поздних сроках беременности. Осложнённая гемолитическая болезнь проявляется церебральным параличом, нарушением зрения, слуха, задержкой роста и развития ребёнка.

Дети, которые перенесли гемолитическую болезнь новорождённых, подлежат диспансерному наблюдению в течение 6 месяцев. Таким детям рекомендуется получить консультацию специалистов – невропатолога и иммунолога, а вакцинацию БЦЖ им проводят через 3 месяца.

Профилактика

К основным мерам профилактики относятся – устранение факторов риска и причин, которые могут спровоцировать тяжёлую патологию плода.

Так как главный причинный фактор в патогенезе гемолитической болезни – это резус-конфликт в предыдущих родах, то родившей женщине в течение 24 часов после появления на свет малыша нужно ввести иммуноглобулин анти –D. Благодаря этой сыворотке эритроциты плода выводятся из организма мамы, а новые антитела не образуются при следующей беременности.

Если выявлен резус-конфликт, то беременная женщина должна состоять на особом учёте у акушера-гинеколога. Для профилактики назначаются гормональные, антигистаминные, дезинтоксикационные и витаминные препараты. Также могут проводить специфическую гипосенсибилизацию по назначению врача.

Для того чтобы избежать тяжёлых последствий и осложнений, необходимо соблюдать все рекомендации гинеколога, своевременно проходить обследования.

Читайте в следующей статье: повышенный билирубин у новорожденных

Источник

Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е. содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 — 10 г/100 мл), в то время как в послеродовом периоде уровень должен составлять 140 — 150 г/л (14-15 г/100 мл). Наряду с этим может продолжаться усиленный гемолиз оставшихся или вновь образовавшихся резус-положительных телец под влиянием не выведенных в процессе заменного переливания антител.

Методика терапии включает:

определение содержания гемоглобина и ретикулоцитов раз в неделю;
введение 0,1 мг фолиевой кислоты раз в неделю;
у недоношенных детей пероральное введение железа (ферронат суспензия — 1 мл ежедневно), начиная с 5-й нед;
дополнительная гемотрансфузия в соответствии с индивидуальным состоянием ребенка показана: при ранней анемии немедленно, если содержание гемоглобина ниже 8г/100 мл; при поздней анемии аналогичной тяжести только в случаях неудовлетворительного развития ребенка и угнетения кроветворения, т. е. при снижающемся уровне гемоглобина и отсутствии ретикулоцитов.

Нарушения деятельности ЦНС в качестве последствия ядерной желтухи можно обычно на основании анализа ее течения в послеродовом периоде предусматривать, однако судить об их тяжести невозможно.

Неожиданным отдаленным осложнением может быть нарушение слуха. Нерешенным остается вопрос о том, может ли гипербилирубинемия, особенно при концентрации неконъюгированного билирубина ниже 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл), быть причиной менее серьезных нарушений ЦНС, не представляющих собой типичных последствий перенесенной ядерной желтухи.

В некоторых группах детей, находящихся под наблюдением после перенесения ГБН, были обнаружены нарушения восприятия, речи, также гипотония, умеренная атаксия, у детей других групп они отсутствовали. Большинство таких нарушений, по-видимому, развилось скорее вследствие протрагированной анемии или других осложнений в перинатальном периоде.

В пользу последнего свидетельствует и то, что обнаружение минимальной мозговой дисфункции бывает частым у детей, подвергавшихся терапии с применением внутриматочной гемотрансфузии при тяжелых формах гемолитической анемии.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…

Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения. Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:…

В ходе операции уровень билирубина на некоторое время снижается, немедленно после ее окончания начинает возрастать в связи с диффузией билирубина из тканей. В случаях неблагоприятного течения (недостаточное по объему первое заменное переливание крови, резкий гемолиз, низкая конъюгационная способность ребенка) вторичный подъем концентрации билирубина превышает его уровень до применения операции, и вновь появляется опасность развития ядерной…

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных является одним из самых тяжелых заболеваний, связанных с проблемой совместимости крови плода и крови матери.

Общеизвестно, что группа крови и резус-фактор у плода и женщины могут быть неидентичными. В ряде случаев происходит антигенный конфликт, вследствие чего могут возникать тяжелые последствия, вплоть до досрочного прерывания беременности или рождения больного ребенка. Летальность в случае рождения малыша с гемолитической болезнью, увы, достаточно высока. Именно поэтому о данном заболевании нужно знать не только врачам, но и будущим родителям, чтобы вовремя принять меры и нейтрализовать резус-конфликт еще до беременности либо в самом ее начале.

В каких случаях возникает гемолитическая болезнь?

По большому счету существует два случая несовместимости крови ребенка и крови матери, при которой может развиться (но не обязательно развивается) гемолитическая болезнь:

1) АВО-конфликт

Это конфликт по группе крови, который чаще всего возникает если у плода А (II) группа крови, а у самой женщины 0 (I). В данной ситуации вероятность гемолитической болезни новорожденного высока и имеет место быть примерно в двух третях случаев. Куда меньшей патогенностью обладает сочетание 0 (I) группа крови у матери и В (III) у плода. Здесь риск уменьшается до одной трети.

2) RH-конфликт

Это конфликт по резус-фактору. Такой проблеме подвержены женщины с отрицательным резус-фактором в том случае если плод резус-положителен.

Формы и симптомы гемолитической болезни

Различают три основных разновидности проявления гемолитической болезни, каждая из которых характеризуется своими собственными особенностями и проявлениями.

1) Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и составляет подавляющее большинство всех случаев (вплоть до девяноста процентов). Состояние младенцев в этом случае характеризуется средней тяжестью протекания болезни. Главным и очевидным симптомом является желтушный окрас кожных покровов. Обычно дети или рождаются в таком состоянии или признаки заболевания появляются в течение первых 24 часов после рождения. Связано это с резким возрастанием количества билирубина в крови, отчего, если в скором времени не принять меры, развивается серьезная интоксикация. У ребенка наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени, он слабо реагирует на раздражители, наблюдается понижение артериального давления, анемия. Гемолитическая болезнь склонна прогрессировать очень быстро. Иногда достаточно бывает двух-трех дней, чтобы состояние ребенка стало критическим. Поэтому медики должны реагировать максимально быстро.

2) Отечная форма гемолитической болезни новорожденных

Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой выживаемость детей довольно низка. Встречается она приблизительно в двух процентах из всех случаев заболевания. Связано это с тем, что, в отличие от других форм, эта получает свое развитие еще до рождения ребенка. При выраженном иммунном и (или) резус-конфликте на ранних сроках беременности высока вероятность самопроизвольного ее прерывания. Если же этого не происходит, то на протяжении беременности в результате гемолиза эритроцитов у плода наблюдаются такие симптомы как крайняя степень малокровия и гипоксия (недостаток поступления кислорода). Также может нарушаться обмен веществ. Если ребенок все же рождается живым, то состояние его, как правило, крайне тяжелое: низкий гемоглобин, сердечная недостаточность, выраженные отеки по всему телу, вздутый живот, наблюдается неестественная бледность кожных покровов, нередко проблемы с дыханием и слабость реакций на внешние раздражители.

3) Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных

Таких случаев примерно десять процентов. При своевременном и грамотном лечении ребенок, как правило, выживает. Это связано с тем, что конфликт крови матери и плода развивается по АВО-типу (т. е. по группе крови). При рождении у таких детей диагностируют анемию, которая развивается медленнее, чем, к примеру, при желтушной форме. Критической отметки неконъюгированный билирубин в крови ребенка достигает примерно спустя две недели после рождения, если гемолитическую болезнь не диагностировали и не провели соответствующую терапию. Но в целом за исключением увеличенной печени и селезенки состояние ребенка оценивается как удовлетворительное.

Методы диагностики

Существуют два вида диагностики гемолитической болезни:

А) В период беременности

Каждая беременная женщина с подозрением на возможный резус-конфликт, особенно если у нее и отца ребенка наблюдается несовместимость по эритроцитарным антигенам, проходит анализ на выявления титра антител. Этот анализ назначается каждой беременной женщине с отрицательным резус-фактором. Чем выше этот показатель, тем большая вероятность возникновения гемолитической болезни. Косвенными причинами, которые могут указывать на наличие заболевания плода, считаются: крупная и быстро растущая плацента, а также избыток околоплодных вод. Иногда до рождения проводится амниоцентез (забор амниотической жидкости путем пункции) и ее анализ на наличие неконъюгированного билирубина.

Б) Неонатальная диагностика

Выраженные внешние проявления заболевания, такие как желтушный или бледный окрас кожи, гепатоспленомегалия и анемичность младенца, позволяют диагностировать гемолитическую болезнь. Однако проводятся и дополнительные исследования крови, позволяющие выявить изменения ее показателей, отклоняющихся от нормальных.

Методы лечения гемолитической болезни

При желтушной форме заболевания существует несколько тактик лечения. Это инфузионная терапия в сочетании с лечением светом (фототерапия). Свет способствует естественному выведению избытка билирубина. Младенца также кормят донорским молоком, дабы не усугублять, а наоборот, стабилизировать его состояние. В тяжелых случаях бывает необходимо переливание крови.

Отечная форма в связи с особой тяжестью протекания заболевания требует молниеносной реакции врачей. Сразу после рождения ребенка (и здесь счет идет на секунды) необходимо остановить кровоток по пуповине, т. е. срочно ее перерезать и сразу же начинать инфузионную терапию.

Гемолитическая болезнь относится к тяжелым врожденным недугам, поэтому ее лучше всего предупредить, чем потом столкнуться с последствиями. К счастью, сегодня женщины с отрицательным резус-фактором могут пройти соответствующий курс лечения еще до наступления беременности, что впоследствии дает возможность родить здорового ребенка.

Источник