Норма билирубина в крови у детей таблица
Таблица нормы билирубина у новорожденных по дням — информация, которая может быть полезной молодым мамам. Это неслучайно: у половины детей в первые дни жизни бывает так называемая желтушка. Почему это происходит, какие показатели считаются опасными, а какие — нет, и что с этим делать?
Что такое билирубин: общая информация
Сразу после рождения организм малыша начинает освобождаться от остатков кровяных клеток, которые питали его в животе у мамы. Зачастую продукты распада образуются быстрее, чем печень новорожденного способна их выводить.
Билирубин — желтый желчный пигмент, который образуется при распаде эритроцитов. Он есть у всех новорожденных, в первые дни жизни уровень его повышается, а к концу первого месяца приходит в норму.
Обычно уровень билирубина в крови измеряют в мкмоль/л. Билирубин бывает:
- Прямой (связанный). Эта водорастворимая фракция легко выводится из организма с калом и мочой.
- Непрямой (несвязанный). Это нерастворимый в воде билирубин, он токсичен, способен проникать в клетки и нарушать их нормальную жизнедеятельность.
- Общий — сумма связанного и несвязанного билирубина. В норме несвязанный билирубин составляет около 25% от общего.
Причиной развития желтухи является несвязанный билирубин. Он придаёт коже, слизистым, белкам глаз малыша желтоватый цвет.
Норма билирубина у детей по возрасту в таблице:
Boзpacт мaлышa | Показатель билирубина, мкмоль/л |
---|---|
12-24 чaca | дo 85 |
З6 чacoв | дo 150 |
48 чacoв | дo 180 |
З – 5 днeй | дo 225 |
6 – 7 днeй | дo 145 |
8 – 9 днeй | дo 110 |
10 – 11 днeй | дo 80 |
12 – 1З днeй | дo 45 |
oт 14 днeй и бoлee | дo 20.5 |
Норма билирубина, указанная в таблице, означает общий (связанный + несвязанный) показатель.
Причины повышенного билирубина могут быть разные:
- преждевременные роды;
- недоношенность;
- резус-конфликт;
- болезни мамы во время беременности;
- стимулированные роды;
- инфекционные болезни печени;
- внутриутробные патологии;
- нарушения в работе кишечника малыша;
- невозможность кормления грудью сразу после родов и т.д.
Физиологическая и патологическая желтуха
Физиологической желтуха проявляется с уровня билирубина 120 мкмоль/л и выше у доношенных малышей и с 85 мкмоль/л у родившихся раньше срока. Как правило, такая пигментация через неделю-две проходит сама, медикаментозного лечения не требует.
Существует верхний предел уровня билирубина, при котором физиологический процесс становится патологией. Обычно медики настаивают на стационарном лечении, когда показатели превышают 200 мкмоль/л. Когда показатели билирубина превышены значительно, ситуация не просто тяжёлая, а опасная.
Показатели, по которым диагностируется физиологическая или патологическая желтушка у новорожденных — норма билирубина в таблице:
Критические показатели | для детей, родившихся в срок | для недоношенных детей |
---|---|---|
Показатели проявления физиологической желтухи | 120 мкмоль/л | 85 мкмоль/л |
Верхняя граница билирубина при физиологической желтухе | 256 мкмоль/л | 171 мкмоль/л |
Критические показатели билирубина при патологической желтухе | 300 мкмоль/л и больше | 150 мкмоль/л и больше |
Патологическая желтуха — процесс гораздо более коварный и непредсказуемый. Её основные отличия:
- физиологическая желтуха начинается с 2 по 5 день; патологическая может начаться сразу, а может сидеть в засаде неделями;
- физиологическая желтуха длится 2-3 недели, уже с 4 дня билирубин снижается, а патологическая и длится дольше, и протекает неровно, скачками;
- пожелтение кожи при патологической желтухе начинается с нижней части тела, а при физиологической с лица;
- при патологической желтухе кал светлый, а моча тёмная.
Лечение желтухи у новорожденных
Наиболее эффективным и безопасным способом лечения желтухи является фототерапия. Малыша укладывают под специальные сине-фиолетовые лампы, свет которых преобразует несвязанный билирубин в другое вещество — люмирубин, которое легко и быстро выводится с калом и мочой.
Ребёнок лежит в 30 сантиметрах от лампы, его глаза и половые органы должны быть закрыты светонепроницаемой тканью. Процедуру проводят с перерывами на кормление, длительность лечения определяет врач. Фототерапия не имеет серьёзных побочных эффектов, но у малыша может шелушиться кожа и немного подняться температура.
При патологической желтухе, в зависимости от того, какая проблема выявлена, и насколько она тяжела, применяют различные виды терапии. Норма и предел билирубина — не единственные показатели, которые учитываются при назначении лечения. Большое значение имеют цифры АЛТ и АСТ в биохимическом анализе крови и результаты УЗИ.
Профилактика желтухи
Самое главное, незаменимое средство для малыша от всех болезней, от желтушки в том числе — мамино молоко. Чем раньше после рождения приложить ребёнка к груди, тем лучше.
Билирубин выводится из организма с калом и мочой, поэтому важно, чтобы хорошо работал кишечник. А для этого также нужно грудное кормление. Прикладывайте малыша к груди как можно чаще, даже если его для этого нужно разбудить, и его животик будет работать правильно.
Маме, которая вынашивает малыша и потом кормит грудью, необходимо следить за своим питанием: никаких газированных и сладких напитков, жирного, острого и солёного.
Подводим итоги
Рост билирубина сразу после рождения — нормальный физиологический процесс. К концу первого месяца жизни он должен снизится до постоянных значений. Таблица нормы билирубина у новорожденных по месяцам не нужна — всё происходит в первые недели. Главное, чтобы процесс оставался в пределах нормы. Чтобы быть в этом уверенными, не пренебрегайте анализами, которые назначают педиатры-неонатологи, и следуйте их рекомендациям.
Берегите себя и вашего малыша!
Пределы нормы билирубина у новорожденных выше, чем у взрослых, из-за физиологического разрушения эритроцитов. При хорошем уходе к 7-10 дню показатели снижаются, и рост желчного пигмента не вредит здоровью. Предельные значения могут быть и при наследственных заболеваниях, обменных нарушениях, у недоношенных.
Симптоматика может отсутствовать при росте до 200 мкмоль/л, но при тяжелом повышении билирубин проходит в клетки мозга и разрушает их, возникает ядерная желтуха с судорожным синдромом, срыгиванием, рвотой. В дальнейшем есть риск умственной отсталости. Для лечения используют фототерапию, Смекту, частые кормления, пробиотики, капельницы, обменное переливание крови.
Пределы билирубина у новорожденных: что это, признаки
Предел билирубина у новорожденных – это критический уровень повышения желчного пигмента в крови. При его возрастании выше нормы возникает пожелтение кожи:
- от 80 мкмоль/л – у ребенка желтая шея и голова;
- от 150 мкмоль/л – желтуха спускается до пупочной зоны;
- от 180 мкмоль/л – желтушность охватывает все тело и ножки до коленей;
- от 200 мкмоль/л – желтизна распространяется на туловище, голову, конечности, но ладони и стопы светлые;
- от 300 мкмоль/л – полностью желтое тело.
Ребенок при повышении билирубина до 180-200 мкмоль/л чаще всего чувствует себя удовлетворительно, на высоте подъема возможно частое срыгивание, заторможенность и вялое сосание. Печень и селезенка не увеличиваются, окраска кала и мочи не изменяется.
Что происходит с пигментом
Желчный пигмент у новорожденного может быть почти в 10 раз выше, чем предельные показатели у взрослого. Это объясняется тем, что в крови циркулируют эритроциты с фетальным гемоглобином, то есть образованным еще в период внутриутробного развития. Они отличаются нестойкостью и ускоренно разрушаются в тканях печени и селезенки.
В печеночной ткани младенца недостаточно еще содержится ферментов для переработки билирубина, то есть переведения его из жирорастворимой формы в водорастворимую. Поэтому в крови циркулирует больше пигмента, чем в норме, он накапливается во всем организме, а заметно это по коже и склерах глаз.
Так как из гемоглобина образуется токсичный непрямой билирубин, то его возрастание до уровня 200 мкмоль/л или длительное повышение опасно организма, особенно головного мозга.
Причины изменений
Рост билирубина у новорожденного бывает по таким причинам:
- физиологическое (естественное) повышение из-за замены гемоглобина;
- наследственные нарушения обмена билирубина, чаще при синдроме Жильбера, при нем клетки печени не могут захватить и обезвредить пигмент;
- врожденный рост пигмента из-за низкой активности печеночного фермента при синдроме Криглера-Найяра;
- сниженная функция щитовидной железы, нехватка гормонов тормозит переработку и выведение пигмента;
- обменные нарушения у новорожденных, матери которых страдали в период беременности от сахарного диабета;
- дыхательная недостаточность плода, травма у новорожденного при родах (тормозят созревание ферментных систем);
- присутствие в молоке материнских гормонов (эстрогенов), которые замедляют обезвреживание билирубина.
Опасно ли состояние
Самое опасное последствие повышения билирубина – это его проникновение через барьер между кровью и головным мозгом. Так как непрямой пигмент жирорастворимый, то он обладает способностью переходить в места скопления нервных клеток (ядер).
На фото пример, новорожденного с повышенным билирубином
Если накопление в мозговой ткани билирубина держится долго, то за несколько дней происходит их необратимое разрушение. Симптомами превышения предельных показателей бывают:
- вялость и низкая активность новорожденного;
- слабая реакция на внешние раздражители;
- сонливость с периодическим возбуждением, беспокойством;
- монотонный крик;
- частые срыгивания и рвота;
- спазм мышц конечностей, судороги;
- выбухание большого родничка;
- подавление сосательного и хватательного рефлексов;
- плавающий взгляд;
- редкие сердечные сокращения.
Тяжелое течение характерно для резусного конфликта с кровью матери и наследственного заболевания Криглера-Найяра 1 типа, при нем билирубин может вырасти до 430 мкмоль/л. Ядерная желтуха приводит в дальнейшем к детскому церебральному параличу и умственной отсталости.
Как обследуют детей
Для постановки диагноза и отличия видов желтухи назначают анализы крови:
- на билирубин и его фракции (прямой, непрямой, общий);
- общий;
- на группу крови у ребенка и матери;
- с печеночными пробами;
- на гормоны щитовидной железы (при необходимости);
- на инфекции.
Для обследования желчевыводящих путей проводят УЗИ, томографию, если нужно, делают рентгенографию брюшной полости (при подозрении на непроходимость кишечника).
Билирубин у новорожденных: норма и предел значений по таблице
Для новорожденных норма билирубина в крови зависит от дня жизни, предел значений показателей указан в таблице в мкмоль/л.
День жизни | Общий билирубин | Прямой билирубин | Непрямой билирубин |
1 | 24 | 14,4 | 8,7 |
2-4 | 90-120 | 82-95 | 7,8 |
5-10 | 70-90 | 65-85 | 7-8 |
11-30 и старше | 21 | 14,5 | 6,5 |
Есть ли отличия в билирубине у недоношенных новорожденных в норме и пределе
У недоношенных новорожденных непрямой билирубин в норме может повышаться до 135 единиц, а его пределом считается 170 мкмоль/л. Такие показатели характерны для 7-10 дня со дня рождения, а снижения до 20 единиц можно ожидать только к концу первого месяца. Такое более тяжелое течение физиологической желтухи объясняется длительным созреванием ферментной системы печени. Поэтому для недоношенного ребенка риск повреждения головного мозга при росте желчного пигмента в крови выше.
Билирубин у новорожденных: лечение предельных значение, приведение их в норму
Если билирубин у новорожденного имеет предельные значения, то их снизить до нормы помогает:
- фототерапия – облучение синим светом;
- кормление грудью не менее 8-12 раз без ночного перерыва, между кормлениями нужно поить водой;
- энтеросорбенты для связывания билирубина в кишечнике (Смекта, Энтеросгель);
- пробиотики (Дуфалак, Линекс).
При угрозе ядерной желтухи нужно подключить к лечению капельницы с растворами, Альбумином, стимуляторы образования ферментов печени (Бензонал, Фенобарбитал), препарат для улучшения выведения желчи (Урсофальк), витамины. Если все эти методы не дают эффекта, то назначается обменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез.
Предельные показатели билирубина в крови у новорожденного бывают естественным состоянием и приходя к норме при хорошем уходе. При росте пигмента выше критических значений есть риск ядерной желтухи с необратимым повреждением головного мозга.
Билирубин, это желчный пигмент и входит в состав желчи и желчных компонентов. Образовывается в результате распада белков, а белки в свою очередь являются продуктом разрушения эритроцитов. Он является довольно токсичным веществом, и особенно подвержены его токсичному воздействию клетки нервной системы.
Билирубин у ребенка.
Билирубин окрашивает кал в коричневый оттенок, он же окрашивает гематомы и кровоподтеки во всем известные цвета, от темно-синего до зеленого, а затем в желтый оттенок.
Иногда у новорожденных детей этот процесс ярко выражен так, что кал становится ярко зеленого цвета, вместо обычного желтого, ввиду усиленного вывода билирубина из организма.
Билирубин состоит из разрушенных эритроцитов, их распад осуществляется в большей мере в селезенки, откуда конечные продукты попадают в желчь затем в кишечник и выводятся из организма. Таким образом, образование билирубина, и его «переделка» организмом, из токсического в нетоксический — это своеобразная защита от воздействия токсических остатков разрушенных красных клеток крови, которые называются эритроцитами. В среднем за сутки разрушается около 5 грамм красных клеток.
Показатели билирубина определяются при биохимическом анализе крови и оценивают по трем показателям; общий, связной (прямой) составляет 25% от общего, свободный (непрямой) 75%.
Общий.
Общий билирубин складывается из суммы непрямого и прямого билирубина. У новорожденных детей цифры его высокие, это в первую очередь связанно с недостаточно развитой системой выведения желчного пигмента.
Норма общего билирубина у детей.
- 1 день- 23-32,0.
- 2 дня-55-149,0.
- Неделя-90-205.0.
- 10 дней-50-70.0.
- С месяца до 14 лет-3,3-20,6.
Непрямой билирубин у детей.
Норма непрямого билирубина у детей:
- Малышу 1 день-14,4;
- Малышу 2 дня-46,0;
- Малышу неделя-83,0;
- 10 дней-44.0;
- 1 месяц-12,7-55,1 мкмолль/литр,
- От 1 месяца до 14 лет -2,55-17,2 мкмолль/литр.
Во время формирования пигмента билирубина, первоначально образуется его непрямая (особо токсичная форма) которая составляет 75%, и её необходимо быстренько вывести из организма. В результате данная форма становится основным компонентом желчи и выводится вместе с калом. Непрямой билирубин у детей, не является водорастворимым, но он растворим в жирах, то есть в таком состоянии вывести его организм не может. Необходимо преобразование его в растворимую форму, в этом процессе участвуют печеночные клетки (гепатоциты), в них при участии фермента, частицы свободного непрямого билирубина у детей связываются с глюкороновой кислотой и превращаются в связную (прямую) форму готовую к выведению.
Причины повышения билирубина у детей.
- Желтуха новорожденных.
- Механическая желтуха.
- Несовместимость крови плода и матери (гемолитическая желтуха).
- Синдром Жильбера.
- Нехватка витамина В-12 (дефицитная анемия).
- Гепатит.
Если в организме билирубина много, тогда у вашего ребенка измениться цвет кожи и белки глаз окрасятся в желтый цвет.
Связной прямой билирубин.
Норма прямого билирубина у детей:
- Малышу 1 день-9.0;
- Малышу 2 дня-8.8;
- Малышу неделя-8.0;
- 10 дней-8.8;
- 1 месяц-4,2-12,7 мкмолль/литр,
- От месяца до 14 лет-0,84-3,6 мкмолль/литр.
Связной билирубин составляет наименьшую часть от общего объема, он образуется только в гепатоцитах (клетки печени), хорошо растворяется в воде, а потому замечательно покидает организм.
Повышенный билирубин у ребенка.
Причины повышенного прямого билирубина у детей
- Вирусные заболевания печени (Гепатиты).
- Опухолевые заболевания печени (Кисты).
- Наследственные болезни печени.
- Синдром Ротора.
Для ускорения процесса выведения билирубина из организма ребенка необходимо снизить нагрузку на печень и исключить из рациона: жирные, жареные, острые, копченые продукты и газированные напитки.
Пониженный билирубин у ребенка.
Встречается редко, но может быть признаком заболевания. Главное внимание уделяется на качество сдачи крови на билирубин, в какое время вы сдали кровь на анализ. Правильно, необходимо сделать забор крови утром натощак, наибольшее число билирубина приходится на ночное время, а меньшее на дневное.
Другой причиной может быть маленькая концентрация эритроцитов в крови, а так как количество билирубина зависит от распада (разрушения) эритроцитов, следовательно, и билирубин будет низким. Встречается такое при Апластичной анемии и острых лейкозах, при туберкулезе. Еще одна из причин употребление медикаментов: гормонов (Преднизолон), антибиотиков (Пенициллин), аскорбиновая кислота, Фенобарбитал.
В данный момент причины, приводящие к низкому билирубину изучены не полностью.
Билирубин – желчный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина. Это продукт обмена, который выводится из организма. В норме кровь человека содержит незначительное количество вещества. Оно попадает в печень, где подвергается катаболическим процессам и выводится в составе желчи. Анализ на содержание билирубина в крови имеет большое значение при гемолитических анемиях, гепатитах, обструкции желчевыводящих путей, гипотиреозе.
Механизм образования и экскреции: чем определяется уровень билирубина в крови
За час в организме человека разрушается около 1-2*108 красных кровяных телец. Образуется белковая часть и железо, которое повторно используется в обмене веществ и образовании новых эритроцитов. Белок в результате биохимических реакций преобразуется в гемин, биливердин и билирубин.
Пигмент связывается с белками плазмы и доставляется в печень, где оседает на поверхности гепатоцитов, поглощается и преобразуется ими до диглюкоронида билирубина. Далее попадает в состав желчи, выделяется в пищеварительную систему и принимает участие в переработке пищи.
В норме кровь человека содержит только тот билирубин, который еще не был доставлен в печень. Обратного всасывания из гепатобилиарной системы не происходит. При нарушении выделительных механизмов возможно появление пигмента и продуктов его преобразования в крови.
В моче билирубин в чистом виде отсутствует. У здорового человека определяется некоторый уровень уробилиногена (промежуточный продукт преобразования), который всасывается в толстом кишечнике, попадает в систему нижней полой вены и выводится почками.
Виды и методы исследования
Определение уровня билирубина производится с использованием спектрофотометрических, ферментативных и колориметрических методов. Клиническое значение имеют показатели общего, прямого и непрямого пигмента:
- общий – совокупность прямой и непрямой формы билирубина в крови;
- непрямой (свободный) – билирубин, не связанный с белками плазмы;
- прямой (связанный) – комплекс белок-пигмент, предназначенный для доставки в печень.
Общий билирубин повышается, когда нарушается его фильтрация в печени и скорость выведения замедляется. Концентрация ОБ дает представление о работе механизмов образования и метаболизма желчного пигмента. Повышение уровня непрямого билирубина говорит об усиленном разрушении эритроцитов, прямого – о патологии печени и желчевыводящих путей.
Уровень может колебаться после приема:
- стероидных гормонов;
- фенобарбитала;
- моркови;
- абрикосов.
Влияет на результат неправильное хранение тестового материала в лаборатории. Повышенный уровень пигмента отмечается в первые дни жизни новорожденных, что не является патологией.
Нормы у детей
Уровень билирубина в крови новорожденных значительно превышает нормальные показатели. Это обусловлено разрушением фетального (плодного) гемоглобина и его заменой на гемоглобин «А». Процесс происходит на фоне недостаточной концентрации плазменных белков и незрелости ферментативных систем печени (снижена активность УДФ-глюкоронилтрансферазы). Поэтому продукты распада Hb не могут выводиться с необходимой скоростью. Они задерживаются в крови, проникают в кожу и слизистые оболочки.
Концентрация билирубина у новорожденных колеблется в зависимости от дня жизни. Нормальный уровень пигмента для каждого дня приведен в таблице:
День жизни | Концентрация общего билирубина (мкмоль/л) |
Кровь из пуповины | Менее 34 |
0-1 | 24-149 |
1-2 | 58-197 |
3-5 | 26-205 |
Начиная с 6-7 дня, показатели концентрации пигмента снижаются, постепенно приходят к норме. При максимальном содержании билирубина может развиться физиологическая желтуха у новорожденных. Состояние возникает у 45-50% доношенных детей и у 80% недоношенных. Не является патологией, самостоятельно проходит в течение недели. Характеризуется:
- желтушностью кожи и слизистых оболочек;
- сонливостью;
- снижением аппетита.
В первый день жизни уровень прямого (связанного) билирубина достигает 37% от его общего количества. Доля непрямого норма составляет 63%. К 5-7 дню на связанный приходится 20%, несвязанный – 80%.
При выраженной желтухе и уровне билирубина, приближенного к верхней границе возрастной нормы, назначается фототерапия. Используется ультрафиолетовая лампа, излучение которой имеет длину волны 400-550 нм.
Малыша раздевают, помещают в кувез, на глаза надевают затемняющие очки или тканевую повязку. Источник света необходимо располагать в 50 см от поверхности тела ребенка. Под действием света билирубин изомеризируется и преобразуется в люмирубин, который проще выводится с мочой и в составе желчи. Следует увеличить количество воды, потребляемой новорожденным. Ее объем должен составлять около 200 мл/сутки.
Высокая концентрация билирубина в крови ребенка повышает риск преодоления пигментом гематоэнцефалического барьера, поражения тканей головного мозга (энцефалопатии). Чтобы предотвратить это, используется метод связывания пигмента фенобарбиталом. Средняя доза– 5-8 мг/кг в сутки. При нарушении работы выделительных систем требуется коррекция дозы.
Физиологическую желтуху новорожденных не следует путать с гемолитической болезнью, обусловленной несовместимостью матери и ребенка по эритроцитарным антигенам, резус-фактору. Последняя является патологическим состоянием, требующим медицинского вмешательства, иммуноподавляющей терапии.
Признаком ГБ является увеличение печени, различие резус-фактора у матери и малыша. Билирубин в крови пуповины выше 34 мкмоль/л, к 3-4 дню его уровень достигает 307-341 мкмоль/л и продолжает расти. Желтуха выраженная, генерализованная. С 7-го по 14-й день жизни уровень пигмента приходит в норму.
Нормы у взрослых
Норма у женщин, мужчин, подростков и детей старше 1 месяца не отличается. Нормальными считают показатели:
Вид билирубина | Нормальный показатель (мкмоль/л) |
Общий | 8.5-20.5 |
Свободный | 1.7-17.7 |
Связанный | 0.86-5.1 |
У здорового человека показатель билирубина обычно находится в центре референсных значений. За пределы допустимого он не выходит даже под действием факторов, указанных выше (прием некоторых лекарств и продуктов питания). Увеличение уровня до верхней границы нормы требует внимания. Если пограничные цифры сохраняются долго, показано обследование печени, системы кроветворения, диагностика аутоиммунных процессов.
В моче здорового человека пигмент не определяется или определяется в минимальном количестве. Присутствует его метаболит – уробилиноген. Количество вещества не превышает 4 мг в сутки. При высокой концентрации билирубина в крови он начинает выделяться почками, моча темнеет. Референсные значения по билирубину и уробилиногену составляют 0-8.5 и 0-35 мкмоль/л соответственно.
Результат анализа зависит от оборудования, на котором он производился. Аппаратура имеет разную погрешность и единицы измерения. Поэтому референсные значения, указанные на бланках анализа, могут несколько различаться в зависимости от вида используемого анализатора.
Причины отклонений
Все причины гипербилирубинемии (повышение уровня билирубина в крови) разделяют на 2 группы: болезни гепатобилиарной системы и состояния, сопровождающиеся накоплением непрямого билирубина.
Болезни гепатобилиарной системы
К числу болезней печени и желчного пузыря, приводящих к развитию гипербилирубинемии, относят:
- паренхиматозные нарушения при гепатитах токсического, вирусного происхождения;
- билиарный цирроз печени;
- сепсис;
- состояния после операции;
- пороки развития желчевыводящих путей;
- перекрытие протоков опухолью, камнем;
- холецистит, холангит, панкреатит.
Эти состояния становятся причиной увеличения концентрации прямого билирубина.
Болезни, сопровождающиеся накоплением непрямого билирубина
Непрямой билирубин накапливается при интенсивном гемолизе эритроцитов. Распад красных кровяных телец с формированием непрямой гипербилирубинемии происходит при:
- гемолитических и пернициозных анемиях;
- физиологической желтухе;
- гемолитической болезни новорожденных;
- гемотрансфузионном шоке;
- токсических отравлениях.
К повышению уровня непрямого билирубина приводят редкие болезни, которые нарушают процесс связывания и доставки пигмента в печень:
- болезнь Жильбера – снижение активности ферментов и способности гепатоцитов поглощать билирубин;
- Синдром Криглера-Найяра типа I и II – наследственная ферментативная недостаточность, при которой нарушается процесс связывания свободного билирубина.
Наследственные заболевания плохо поддаются терапии фенобарбиталом и ультрафиолетовым светом. В некоторых случаях требуется пересадка печени. Средняя продолжительность жизни с синдромом Криглера-Найяра первого типа без лечения составляет 15 месяцев. Гемодиализ дает лишь временный эффект. Трансплантация существенно увеличивает срок жизни.
Билирубин – остаточный продукт, образующийся при разрушении эритроцитов. Его концентрация в крови является одним из маркеров здоровья печени и системы кроветворения. Нормальные показатели, не считая первых дней жизни, сохраняются на одном уровне всегда, независимо от пола и возраста. Отклонение от нормы говорит о наличии заболеваний, требующих тщательной диагностики и лечения. При первых признаках желтухи следует незамедлительно обратиться к врачу.