Норма церулоплазмина в крови у ребенка
Болезнь Вильсона – Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин. Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии. Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.
Описание и функции белка
Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?
Церулоплазмин – единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название – 2-альфа-гликопротеин.
В клетках печени образуется предшественник этого белка – ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин – церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:
- Участвует в окислении и восстановлении железа.
- Связывает избыток меди.
- Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
- Стимулирует образование гемоглобина.
- Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
- Способствует процессу кроветворения.
- Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
- Разрушает вредные свободные радикалы.
В медицине также используется термин – “острофазный белок церулоплазмин”. Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов. Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название – острофазный белок.
Показания к исследованию
В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:
- нарушение координации движений неясного происхождения;
- слабость мышц;
- дрожание конечностей;
- размашистые непроизвольные движения;
- затруднения при глотании;
- невнятная речь;
- медленный рост у ребенка;
- появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.
Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона – Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.
Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на болезнь Менкеса (синдром курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:
- судороги;
- сниженный тонус мышц;
- отставание в росте и весе;
- скрученные выцветшие волосы.
Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.
Как проводится анализ
Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 – 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.
Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 – 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.
За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.
На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:
- Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
- Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы “антиген – антитело”. О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.
При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.
Норма
Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.
Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.
Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 – 18 лет) – от 24 до 145 мг/дл.
Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 – 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.
У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.
Показатели выше нормы
О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:
- инфекционных болезнях;
- травмах;
- злокачественных опухолях;
- хронических воспалительных процессах;
- лейкемии;
- аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
- патологиях печени;
- инфаркте миокарда.
Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.
Пониженный уровень белка
Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона – Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.
Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.
Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:
- Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
- Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
- Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
- Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
- Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.
В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.
Лечение
Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.
Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона – Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты “Унитиол” и “Купренил”. Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.
Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.
При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.
© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Острофазный реактант церулоплазмин (ЦП) в качестве широко применяемого диагностического теста заявил о себе только в начале 2000-х, хотя описан был еще в 40-х годах прошлого столетия.
Этот металлогликопротеин (медьсодержащий белок, альфа-2-гликопротеин) получил название «небесно-голубого белка плазмы» за свой уникальный цвет, обусловленный высоким содержанием меди (Cu2+), в обмене которой он участвует (в одной молекуле церулоплазмина может присутствовать до 8 атомов Cu).
Синтез небесно-голубого белка осуществляется главным образом клетками печени – гепатоцитами, в меньшей мере продукцией данного протеина заняты лимфоциты и макрофаги. До вхождения меди в молекулу белка он существует в несколько иной форме и называется апоцерулоплазмином. После того, как медь с помощью внутриклеточного фермента АТФазы внедрится в молекулу апоцерулоплазмина, последний превратится в полноценный церулоплазмин, несущий важные физиологические функции.
Нормы церулоплазмина в крови
Норма в крови церулоплазмина очень мало зависит от возраста (у взрослых) и на протяжении жизни имеет относительно стабильные значения: от 150,0 до 600,мг/л или от 0,15 до 0,60 г/л.
Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.
Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.
За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.
Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.
Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.
Функции небесно-голубого белка
Для того, чтобы оценить значимость медьсодержащего белка и приступить к перечню патологических состояний, вытекающих из пониженных и повышенных количеств церулоплазмина в крови, следует кратко ознакомиться с ролью альфа-2-гликопротеина в организме и возложенными на него задачами.
молекула церулоплазмина
Функции данного белка обусловлены присутствием в его молекуле такого химического элемента, металла, как медь, которая в крови пребывает отнюдь не в изолированной форме (не «плавает» сама по себе). Ее деятельность неразрывно связана с функциями других металлов, в частности железа, медь принимает активное участие в окислительно-восстановительных реакциях и взаимодействует с белками плазмы.
Медьсодержащий белок наделен довольно широкими возможностями и «полномочиями», например:
- Церулоплазмин способствует повышению устойчивости клеточных мембран, предотвращая окисление липидов;
- Не остается в стороне от иммунных реакций, происходящих в организме, в ответ на проникновение чужеродных агентов, несет противовоспалительный эффект;
- В 12-перстной кишке церулоплазмин участвует в регуляции перехода восстановленного ранее до двухвалентной формы железа (Fe2+) обратно в исходное состояние (трехвалентное железо – Fe3+), чем помогает соединению данного металла со своим специфическим транспортным белком – трансферрином, который, в свою очередь, переносит его к органам и тканям;
- Способствует проникновению трехвалентного железа в красный костный мозг, берет на себя роль стимулятора кроветворения, обеспечивает продукцию полноценного красного пигмента крови – гемоглобина;
- Обладая мощным антиоксидантным эффектом, медьсодержащий белок ведет активную борьбу со свободными радикалами, разрушая их и, тем самым, устраняя негативное влияние на организм.
Церулоплазмин забирает в состав своей молекулы 90 – 96% (и более) всей поступившей и присутствующей в крови меди. Изменение активности ЦП в ту или иную сторону, как правило, связано с определенными сдвигами концентрации ионов меди (Cu2+) в крови.
Уровень ЦП повышен…
Данный альфа-2-гликопротеин относят к острофазным белкам, поэтому естественно воспринимается его повышенный уровень при воспалительных реакциях, инфекционных процессах, травматических повреждениях.
Таким образом, уровень ЦП будет повышен в следующих случаях:
- Хронического воспаления, особенно, ставшего результатом оперативных вмешательств, перенесенных ранее;
- Некрозах тканей;
- Острой инфекции, протекающей со значительным повышением температуры тела и разрушением клеточных элементов;
- Злокачественных опухолевых процессах, локализованных в молочной железе, легких, ЖКТ, шейке матки, метастазов рака;
- Гематологической патологии (лейкемия, лимфогранулематоз);
- Заболеваний печени (гепатиты, циррозы, в том числе, билиарный цирроз печени);
- Механической желтухе, развивающегося при застое желчи (холестазе) первичного желчного цирроза;
- Некоторых заболеваний легких – неспецифической пневмонии (заболевание неинфекционного происхождения с хроническим рецидивирующим течением), туберкулеза;
- Коллагенозов (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
- В12-дефицитной (пернициозной) анемии;
- Дизентерии (острой);
- Меланомы (злокачественная опухоль кожи);
- Отдельных психических болезней, например, шизофрении;
- Тяжелой сердечно-сосудистой патологии такой, как инфаркт миокарда (некроз тканей).
Кроме этого, будет повышен уровень церулоплазмина на поздней стадии беременности (содержание ЦП в III триместре превышает активность его вне этого состояния вдвое) и в случае применения оральных контрацептивов (гормональное влияние), а также при «солидном» стаже табакокурения.
…и понижен
Расстройство продукции ЦП в печеночной ткани влечет за собой его недостаточность и развитие смертельной патологии – болезни Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дегенерация). Это – врожденная патология обмена меди, которая обычно дебютирует в детском и молодом возрасте и проявляется тяжелейшим поражением ЦНС, самой печени и других органов. Продолжительность жизни зависит от формы болезни и составляет от 2 до 8 лет.
Что происходит в подобных случаях? Если уровень данного металлогликопротеина понижен (дефицит церулоплазмина), ионы меди (Cu2+) покидают кровеносное русло и направляются «гулять» по внесосудистому пространству. Проходя через почки, они частично удаляются с мочой (концентрация Cu2+ в моче повышена) либо оседают в соединительнотканных волокнах (к примеру, в роговице глаза). Чрезвычайную значимость для проявления клинических симптомов патологического состояния имеет уровень накопления Cu2+ в структурах центральной нервной системы. Безусловно, в подобной ситуации концентрация ионов меди в плазме крови (по причине дефицита медьсодержащего белка) падает, что оборачивается увеличением всасывания их в кишечнике. Следует заметить, что такое положение дел весьма негативно влияет на состояние организма: медь, накапливаясь, нарушает деятельность важнейших органов и систем.
Уровень церулоплазмина в крови, кроме болезни Коновалова-Вильсона, понижен и при других патологических состояниях:
- Нефротическом синдроме (чрезмерное выведение с мочой);
- Болезнях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, потеря белка через стенку ЖКТ при энтеропатиях);
- Тяжелой патологии печени, препятствующей нормальному биосинтезу ЦП гепатоцитами и способствующей неконтролируемым потерям;
- Гипохромной микроцитарной анемии (дефицит меди не позволяет апоцерулоплазмину стать качественным металлогликопротеином);
- Редкой патологии – наследственной недостаточности медьсодержащего белка;
- Синдроме «курчавых волос» (синдром Менкеса);
- Недостаточном содержании меди в потребляемых продуктах питания.
Как указывалось выше, уровень церулоплазмина может быть понижен у новорожденных детей, что, однако, нельзя относить к патологии, если он не переходит нижнюю границу нормы (50,0 мг/л).
Итак, основное назначение анализа на церулоплазмин – диагностика болезни Коновалова-Вильсона. Подобно другим лабораторным тестам, исследование требует исключения завтрака (кровь на анализ берут натощак) и отмены лекарственных средств, способных привести к искажению результатов. В остальном – все как всегда: на исследование уходит один день и особой сложности для пациента этот биохимический тест не представляет.
Видео: о болезни Коновалова-Вильсона (при пониженном церулоплазмине)
Вывести все публикации с меткой:
- Анализы
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.
Синонимы русские
Ферроксидаза.
Синонимы английские
Ceruloplasmin, serum.
Метод исследования
Иммунотурбидиметрия.
Единицы измерения
Мг/дл (миллиграмм на децилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
- Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
- Не курить в течение 24 часов до исследования.
Общая информация об исследовании
Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.
Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врождённых нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
- При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.
Когда назначается исследование?
- При следующих симптомах:
- тремор,
- нарушение тонуса мышц,
- наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
- замедление роста,
- желтуха,
- утомляемость,
- трудности при глотании, при ходьбе,
- анемия,
- тошнота,
- боли в животе.
- Редко при подозрении на дефицит меди.
- При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.
Что означают результаты?
Референсные значения: 20 – 60 мг/дл.
Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.
Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.
Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.
При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.
Основные причины повышения уровня церулоплазмина:
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
- многие инфекционные заболевания,
- опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).
Другие причины повышения его уровня:
- беременность,
- цирроз,
- сахарный диабет,
- эпилепсия,
- гепатит,
- инфаркт миокарда,
- сердечно-сосудистые заболевания,
- гипертиреоз.
Причины снижения уровня церулоплазмина:
- болезнь Вильсона – Коновалова,
- болезнь Менкеса,
- квашиоркор,
- синдром мальабсорбции (спру),
- менингококкцемия,
- нефротический синдром,
- долгий период парентерального питания.
Что может влиять на результат?
- Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
- На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
- Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
- Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.
Также рекомендуется
- Медь в крови
Кто назначает исследование?
Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.