Норма фенилаланина в крови у здорового человека
Основная задача диетического лечения при фенилкетонурии – удержать концентрацию фенилаланина в крови на допустимом безопасном для центральной нервной системы уровне. У здорового человека уровень ФА находится в пределах 2 мг%. При фенилкетонури безопасными считаются такие уровни:
Европейская федерация ФКУ 2000:
0-12 год жизни – ФА 2 – 6 мг%
> 12 года жизни – ФА 2 -15 мг%, желательно 2-10 мг %
NIH PKU Conference report 22-23.02.2012:
диета на всю жизнь – ФА 2 – 6 мг %
Российские специалисты дают такие цифры:
0-12 лет 2-6 мг%
13-15 лет 2-10 мг%
16-18 лет 2-15 мг%
Основная причина повышения уровня фенилаланина – это погрешности в расчете диеты, то есть количество натурального белка слишком большое. Однако могут быть и другие причины. Давайте рассмотрим некоторые из них:
1. Погрешность весов. Если вы кормите вашего малыша адаптированной молочной смесью, очень важно убедиться, что ваши весы работают правильно. Лучше взвешивать всю дневную норму сразу, а потом делить ее на части. Дело в том, что весы могут давать достаточно большую погрешность, которая накапливается каждый раз, когда вы взвешиваете смесь.
2. Повышение уровня ФА может быть обусловлено не только слишком большим, но и недостаточным поступлением фенилаланина с пищей. Организм ребенка начинает перерабатывать собственные белки, вследствие чего высвобождается фенилаланин (т.н.катаболизм белков). Грозным сигналом для вас должно быть снижение уровня ФА ниже 0,7 мг%. Это значит, что организм испытывает нехватку фенилаланина для строительства собственных белковых молекул. Следует немедленно увеличить количество натурального белка. Нижней границей поступления фенилаланина считается 170 мг в сутки.
3. Недостаточная калорийность. Если диета рассчитана так, что калорийность ниже требуемой, то организм ребенка не получает достаточного количества энергии для строительства собственных белковых молекул. Вместо метаболического процесса (синтеза) начинается катаболический (распад), что приводит к высвобождению фенилаланина и повышению его уровня. Следите за тем, чтобы калорийность соответствовала возрастным потребностям, в случае необходимости повышайте калорийность за счет углеводов – малобелковых продуктов (макароны, хлеб) и жиров (растительные масла, сало, жирная сметана),
4. Неправильный прием аминокислотной смеси: недостаточное количество белка из смеси, слишком большие интервалы между приемами аминокислотной смеси (оптимальный интервал 2-4 часа), прием неполного объема аминокислотной смеси (2 дозы вместо 3). Неправильно рассчитанное количество аминокислотной смеси, либо отказ ребенка выпить так называемый “осадок”, где содержится тирозин, может привести к нехватке тирозина. Аминокислотную смесь лучше пить либо во время, либо сразу после еды.
5. Инфекционный или воспалительный процесс, стресс. Любое воспаление, даже прорезывание зубов может привести к повышению уровня ФА. Чем старше ребенок, тем шире его «общение» с разного рода микробами. Организм ребенка сталкивается с вирусными и бактериальными инфекциями.
Если ребенок уже заболел, то во время острого процесса при отсутствии аппетита или невозможности соблюдать диету, специалисты разрешают давать ребенку продукты с небольшим содержанием белка, к примеру, йогурты или каши. Однако когда острый период пройдет, необходимо вернуться к употреблению аминокислотной смеси и уменьшить количество потребляемого ФА, чтобы быстрее снизить уровень.
Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.
Так же не стоит забывать о возможностях заражения паразитами. В последние годы инфекционисты говорят о росте числа и разновидностей глистных инвазий. Продукты жизнедеятельности паразитов не только токсичны, они еще и имеют белковую составляющую. Если паразит гибнет, то кишечник переваривает его, что неизбежно приводит к повышению уровня ФА. Поэтому рекомендуем обязательно часто сдавать кал на анализ, а если ребенок имеет высокие риски заражения (игра в песочнице, на даче, употребление ягод, контакт с животными), то следует проводить дегельминтизацию хотя бы осенью и весной. И, как это ни банально звучит, обратите особое внимание на воспитании навыков личной гигиены у ребенка и обязательно следите за тем, что попадает к нему в рот. Ну а мамам не излишне будет ошпаривать ягоды, зелень, фрукты (особенно те, что контактируют с землей), перед тем, как предложить их ребенку.
6. Недостаточный контроль и употребление запрещенных продуктов (нарушение диеты). Если ребенок ходит в детский сад или школу, он может там есть что-то из того, что ему нельзя. Возможно, “сердобольные” бабушки и дедушки угостили ребенка шоколадкой или чем-то еще. Поговорите с ребенком и выясните, что он ел в ваше отсутствие, побеседуйте с родственниками, воспитателями, учителями или нянями. Не исключено, что ребенок сам что-то берет со стола или из холодильника. Вы должны полностью исключить эти риски, воспитывая ребенка правильным образом. Об этом читайте в статье Как мотивировать ребенка соблюдать диету ФКУ.
Как быстро снизить уровень фенилаланина
Совет врача-генетика А.Ш. Латыпова:
На самом деле скорость снижения анализа зависит от веса, возраста, переносимости, и степени подъема анализа (чем выше, тем быстрее снижается).
Но для соматически здоровых (без температуры, поноса и так далее) детей от года до 14 при классической форме можно примерно считать, что за день без фенилаланина анализ падает на базовую переносимость фенилаланина, разделенную на вес ребенка, умноженный на 8.
То есть для годовалого ребенка весом 10 кг с переносимостью 300 мг в сутки падение будет примерно 300/80=3,7 мг/дл.
Для детей до года надо умножать вес на 9, для детей старше 14 и взрослых – на 7.
Для ребенка первого месяца жизни весом 3 кг с переносимостью 200 анализ будет падать на 200/27=7,4 мг/дл
Для ребенка 10 лет весом 30 кг с переносимостью 400 мг/сутки — 400/210=примерно на 2 мг/дл.
Для женщины 20 лет весом 50 кг с переносимостью 500 мг/сутки: 500/350=1,4 мг/дл.
То есть чем больше весит ребенок и чем ниже его базовая переносимость, тем медленнее снижается анализ.
Приведённые расчеты весьма ориентировочны, но позволяют прикинуть сроки строгого воздержания (при обязательном контроле анализов).
Если вы решили не полностью исключать фенилаланин из диеты, а , например, снизить потребление на 100 мг (как это обычно рекомендуется при болезни), то можно ожидать снижение анализа, равное 100/(вес*8 ), то есть для годовалого ребенка весом 12 кг примерно на 1 мг/дл в сутки
Источник: Форум Вместе со всеми
Последствия нехватки фенилаланина
Ухудшение активности ребенка
Колебания настроения
Отсутствие аппетита
Недостаточная прибавка веса и роста
Гиперактивность
Анемия
Мышечный тремор
Повышенная судорожная готовность
Последствия нехватки тирозина
Гипотермия
Пониженное кровяное давление
Средняя потребность в фенилаланине, тирозине, белке и энергии
| Средняя потребность в фенилаланине (ФА)* и тирозине (ТИР) | Средняя потребность в белке | Рекомендуемое потребление белка (80% из аминокислотной смеси) | Средняя потребность в калориях | |
|---|---|---|---|---|
| До 12 месяцев | ФА 130- 430 мг/сутки ТИР 1,1-3,0 г/сутки | 2,5 –3,0 г/кг м.т./сутки | 2,5 – 3,0 г/кг веса (2,0-2,4 г/кг веса) | До 6 месяцев – 120 ккал/кг веса/сутки 6-12 месяцев – 110 ккал/кг веса/сутки |
| От 1 до 4 лет | ФА 200-320 мг/сутки ТИР 2,8-3,5 г/сутки | > 35 г/сутки | 1,8 – 2,5 г/кг веса (1,44-2,0 г/кг веса) | 900 -1800 ккал/сутки |
| От 4 до 7 лет | ФА 200- 400 мг/сутки ТИР 3,2-4,0 г/сутки | > 40 г/сутки | 1,7 – 2,0 г/кг веса (1,36-1,6 г/кг веса) | 1300 – 2300 ккал/сутки |
| От 7 до 11 лет | ФА 220-500 мг/сутки ТИР 4,0-5,0 г/сутки | > 50 г/сутки | 1,7 – 2,0 г/кг веса (1,36 -1,6 г/кг веса) | 1650 – 3300 ккал/сутки |
| От 11 до 19 лет | ФА 220-1000 мг/сутки ТИР 5,2-6,5 г/сутки | >65 г/сутки | 1,1 – 1,51 г/кг веса (0,88-1,2г/кг веса) – до 15 лет, 1,1 – 1,51 г/кг веса (0,88-1,2г/кг веса) (10-15 лет) | 1500- 1900 ккал/сутки |
| Взрослые | ФА 220-1100 мг/сутки ТИР 5,6-7,0 г/сутки | > 70 г/сутки | > 15 лет 1,0 – 1,3 г/кг веса (0,8-1,04 г/кг веса) | 2000 – 3300 ккал/сутки |
*Больные с классической ФКУ
0-1 год жизни – 25 – 45 – 55 мг/кг веса/сут
> 1 года жизни – 250 – 350 (450) мг/сут
Взрослые – 350-450 мг/сут (Исключение – беременные (толерантность фен увеличивается со сроком беременности)
Читайте дальше: Фенилкетонурия у подростков и взрослых
По материалам форума Вместе со всеми Тема SOS!!! Слишком высокий уровень ФА
Эту статью нам любезно предоставила Medina Стиль и орфография автора перевода сохранены.
Высокий анализ Фа – что делать?
Название: Высокий анализ Фа – что теперь? (Hoher Phe-Wert -was nun?).
Автор: Agnes van Teeffelen-Heithoff, (Университетская детская клиника Мюнстера).
Фенилаланин – определение
Уровень фенилаланина
Итак, по-порядку.
Очевидно, что уровень ФА в крови Вашего ребенка намного превысил идеальное значение, и Вы сильно напуганы. Очень велик страх повреждения головного мозга ребенка. Но наиболее опасно не отдельное повышение уровня ФА, а продолжительно существующий высокий уровень.
Также у молодого человека или взрослого длительно повышенный уровень ФА в крови может приводить к проблемам концентрации, нервозности, раздражению или даже к психическим или нейрологическим проблемам.
Это руководство должно помочь Вам своевременно регулировать высокие значения ФА, чтобы сохранить уровень ФА в норме и успешно справиться с ФКУ без большого стресса.
Слишком высокий уровень ФА
Когда говорят о слишком высоком уровне ФА в крови?
Для начала нужно знать допустимый уровень ФА в крови. Он обозначается как нормативный показатель и находится в большинстве случаев между 1 и 2 мг / дл. На протяжении многих лет и даже десятилетий в течение срока лечения публиковались все новые директивы и показатели желательного уровня ФА в крови. Большое федеративное исследование ФКУ, а также изучения в Америке и Англии привели к середине 90-ых годов к некоторой ясности в большой массе цифр. Был более уверенно определен максимальный уровень ФА в крови, желательный для пациентов больных ФКУ вплоть до юношеского возраста.
Для взрослых больных ФКУ в настоящее время еще нет никаких твердых установок. В немногих крупных университетских больницах проводятся исследования. Однако, уже достоверно известно, что взрослые больные должны поддерживать по возможности более низкий уровень ФА в крови. Стало известно, что основная масса взрослых совершенно обычных пациентов с показателем ФА в крови между 15 и 20, при показателе свыше 20 мг/дл начинают с течением времени испытывать физические и психические проблемы, которые необходимо устранять, как правило, снова длительным и устойчивым показателем крови.
| Возраст | Минимальный уровень ФА в крови | Максимальный уровень ФА в крови |
|---|---|---|
| 0 – 10 лет | 0,7 мг/дл | 4,0 мг/дл |
| 11 – 16 лет | 0,7 мг/дл | 15 мг/дл |
| Больше 16 лет | 0,7 мг/дл | 20 мг/дл |
Основная масса взрослых должна также соблюдать диету. Однако у них допускается более высокие показатели ФА в крови (см. выше). Таким образом, дополнительно к диете могут приобщаться в малых количествах некоторые обычные продукты. Однако достаточное количество минеральных веществ, витаминов и аминокислот должно поступать с аминокислотной смесью.
На особом положении находятся женщины с ФКУ, желающие иметь детей, быть беременными или уже беременные. Они должны соблюдать строгую диету и иметь низкие значения ФА в крови.
► Если упомянутые нормы превышают рекомендованные на 3-5 мг/дл, говорят о повышении уровня ФА до высокого.
Тот, кто знает о нормах ФА в крови, может контролировать его уровень. К сожалению, нельзя чувствовать повышенный уровень ФА – он не причиняет боль и не делает каждого ребенка тотчас дурно настроенным или даже агрессивным. Уровень ФА в крови можно контролировать только регулярным забором крови на анализ.
Как часто должны делаться эти проверки, можно увидеть из таблицы:
| Возраст | Периодичность контроля крови |
|---|---|
| Меньше 1 годика | Каждые 1 – 2 недели |
| От 1 до 9 лет | Каждые 2 – 4 недели |
| От 10 до 15 лет | Каждые 4 недели |
| Старше 15 лет | Каждые 2 – 3 месяца |
Когда нужно реагировать на более высокий уровень ФА в крови?
Собственно, этот вопрос уже отвечает уже сам за себя – всегда! Регулярные проверки необходимы, чтобы прореагировать на соответствующие значения. При этом необходимо выяснить причины повышенного уровня ФА (об этом в следующих главах) с тем, чтобы в течение максимально короткого срока, в течение несколько дней снова взять под контроль уровень ФА в крови.
Слишком высокий уровень ФА – причины
Вследствие чего уровень ФА в крови может подниматься?
Как только в организм поступает больше фенилаланина с питанием, чем требует организм и способен переработать, излишний фенилаланин накапливается в крови;
► Съедено слишком много содержащих белок продуктов!
Всегда, когда организм нездоров и реагирует, например, на инфекции, фенилаланин, наряду с другими аминокислотами, освобождается распадом и преобразованием собственного белка организма, попадая в кровообращение и вызывая повышенный уровень ФА.
► Болезнь, например, простуда и температура, грипп, инфекции ЖКТ, детские болезни – ветряная оспа и так далее.
Если количество потребляемой энергии меньше, чем нуждается организм для своей ежедневной работы, белки наряду с жирами резервируются из клеток тела. Вследствие этого уровень ФА в крови также повышается. Это очень быстро происходит у грудных и маленьких детей, а также у спортсменов-разрядников и взрослых, которые пытаются достигнуть идеального веса голоданием.
► Продолжительное недоедание с потерей веса.
Нельзя недооценить как причину высокого уровня ФА в крови, недостаточное снабжение организма белком. Чтобы иметь в достаточном количестве аминокислоты для важных функций, организм реагирует распадом своего собственного белка. При этом повышается фенилаланин в крови. Это происходит всегда, когда наряду с правильно рассчитанным и контролируемым поступлением ФА, аминокислотная смесь принималась нерегулярно или не принималась совсем. Большинство детей с ФКУ нуждаются в получении 80 % необходимой массы белка из аминокислотной смеси!
► Если нет гарантированного регулярного приема аминокислотной смеси, распределенного на 3-4 приема в день.
► Примечание: Елена : – Я несколько раз читала у девчат, что рост уровня ФА в крови возможен из-за стрессовой ситуации у ребенка, например, когда малыша отдают в детский сад, не проведя достаточную адаптацию к этому. И поэтому наших деток надо приучать очень осторожно и постепенно…
Слишком высокий уровень фенилаланина – мероприятия
Теперь речь пойдет о повышенном уровне ФА в крови – Что нужно делать?
В первую очередь необходимо сократить избыток фенилаланина в крови. Этого можно добиться, только принимая меньшее количество фенилаланина с пищей, чем обычно.
► Сократить ежедневный прием ФА.
Принимают только половину или на 1/3 меньше суточной потребности в ФА. В зависимости от уровня ФА это должно продолжаться в течение 1-7 дней и постоянно контролироваться.
Нужно не допускать наряду с сокращением фенилаланина также сокращения поступления энергоносителей – жиров и углеводов, включая в рацион достаточное количество малобелковых или безбелковых продуктов.
► Активно употреблять в пищу такие бедные белком продукты, как специальную выпечку, макаронные изделия, блинчики, картофельное пюре, вафли и хлеб, а также продукты, содержащие глюкозу, сахар, мальтодекстрин, богатые сахаром продукты – конфеты, сладкие минеральные газированные воды и напитки (кроме какао).
► Обогащать рацион жирами – маргарин, смалец, топленое масло, масло, а также употреблять в пищу богатые жирами и сахаром малобелковые продукты.
► Одновременно необходимо обеспечить достаточное снабжение организма смесью аминокислот (непродолжительный период возможно применение увеличенного на 10-15% количества смеси по сравнению с рекомендованным объемом). Объем делится обязательно на 3-4 приема и принимается с калорийной жидкостью или компотом. Нужно получать достаточное количество аминокислотной смеси, распределенной в течение дня.
Что необходимо делать во время болезни?
Во время болезни не всегда возможно поступать вышеописанными способами. Часто при болезни невозможен достаточный прием пищи и нужно предпринимать нижеописанные действия:
Помощь при рвоте:
► До тех пор, пока рвота не прекратилась, ребенок не может принимать никакую твердую пищу. Если желудок опорожнен полностью, начните сначала с маленьких глоточков воды, обогащенной по возможности Elektrolyten*. Если рвота не возобновляется, объем принимаемой жидкости должен постепенно увеличиваться и в течение 24 часов должен составить 1-3 литра (в зависимости от возраста ребенка).
- (например, Humana-Elektrolyte, Milupa-GSD 60 из аптеки) – электролиты для приема внутрь.
► В течение последующих 2-4 часов после прекращения рвоты вводят совсем малую порцию более твердой пищи – малобелковый крекер, белый хлеб, сухарь, печенье, кусочек банана, делают это постепенно, через короткие промежутки времени, чтобы желудок не оставался пустым.
► Прием аминокислотной смеси допустим только после того, как начат прием твердой пищи. Первоначально это может быть примерно 1/3 дневной массы, разведенной в чае с лимоном или в ранее употребляемом приготовлении, разбавленном водой. Можно перелить в бутылку, либо пить через соломинку, чтобы не раздражал запах.
► Если тошнота, рвота, водянистый стул продолжаются (у грудных детей свыше 8 часов, старших детей, молодых людей и взрослых через 12-24 часа), если недостаточен прием жидкости и невозможен прием пищи, Вам срочно должна быть оказана врачебная помощь, особенно грудным и маленьким детям.
Мероприятия при лихорадочных инфекциях, детских болезнях:
► При инфекциях, детских болезнях срочно обратитесь к Вашему педиатру или домашнему врачу для оказания обычной медицинской помощи (в большинстве случаев медикаментозно).
► Одновременно необходимо сократить суточный прием фенилаланина примерно на 25-50% (предпочтительным является прием половины суточной нормы ФА). Эти мероприятия в большинстве случаев проходят успешно, т.к. у многих детей проблемы с аппетитом возникают незадолго до начала болезни и продолжаются во время нее.
► Следует обеспечить рацион достаточным количеством калорийных малобелковых продуктов, богатых жирами и сахаром.
При затяжных болезнях дополните рацион глюкозой и мальтодекстрином(SHS), чтобы повышение уровня ФА не затягивалось надолго.
► Соблюдать прием достаточного количества аминокислотной смеси небольшими порциями несколько раз в течение дня.
► После перенесенной инфекции делают забор крови на определение ФА. О перенесенной инфекции необходимо известить врача звонком или приложив к анализу информационную этикетку.
►Если уровень ФА находится в допустимой области, ежедневная масса ФА может далее увеличиваться до обыкновенной дневной массы. Если уровень ФА в крови еще слишком высок, сокращенную массу ФА оставляют и далее, через 4-6 дней снова производят контроль.
Что необходимо делать, если повышенный уровень ФА не снижается, несмотря на все усилия?
Мероприятия при более длительном (или по неизвестной причине) повышенном уровне ФА:
► Необходимо установить, не употребляется ли в течение суток ФА в большем количестве, чем необходимо. Нужно снова начать ежедневно записывать расчеты по продуктам и контролировать.
► Не поддерживалось ли длительно слишком сильно сниженное поступление ФА?
- ПОПРАВКА Medina: – предложение означает, что не занижалось ли потребление фа?! При нехватке гидролизата или калорий, человек ошибочно будет занижать норму потребления Фа, что тоже негативно скажется на его анализе!-
Вследствие этого организм имеет слишком мало ФА для роста и сохранения своих функций и вынужден расходовать свой собственный белок. Необходимо осторожно увеличивать поступление ФА, одновременно употребляя достаточное количество энергии и аминокислотной смеси.
► В порядке ли весы?
Возможно, необходимо поменять батарею, а может быть и приобрести новые весы? Если не взвешивается, а оценивается лишь «на глазок», то фенилаланинсодержащие продукты должны взвешиваться и контролироваться в течение как минимум недели.
► Повторно оцените последние дни или недели перед анализом:
- возможно, в рацион были включены рассчитанные ошибочно новые продукты.
- был съеден продукт, не относящийся к низкобелковой диете, например, обычный хлеб от других детей, сладости, содержащие желатин и много фенилаланина, много шоколада, картошки фри…
- возможно ли, что разрешенная масса фенилаланина была превзойдена в более богатых белком продуктах (как жирная колбаса или свежий сыр)?
► Просмотрите еще раз все использованные специальные продукты (наименования) и точно удостоверьтесь, что по недоразумению Вы не получили продукты без глютена вместо предназначенных для больных ФКУ малобелковых продуктов. Это также отражается на анализах, количество ФА должно быть указано для каждого продукта!
► Перепроверьте продукты, которые почти ежедневно ест или пьет Ваш ребенок.
Может так случиться, что, например, часто используемые сладости или лимонады стали использовать синтетическое подслащивающее средство Аспартам (Aspartam/Nutrasweet), или в их составе появились новые компоненты, содержащие белок – молоко, молочный белок, сыворотка, желатин, яйцо или соя, или использовались чаи для грудных детей, содержащие фенилаланин.
► Получал Ваш ребенок недостаточное количество аминокислотной смеси?
Не давалось ли ежедневно предписанное количество сразу, а не порционно в течение дня? Возможно, прием забывался в последние дни или смесь принималась только в половинном объеме?
► В рационе Вашего ребенка было недостаточное количество энергии?
Не употреблялись ли в пищу сначала преимущественно высокобелковые продукты с большим количеством ФА, а затем — слишком мало малобелковых продуктов, таких как хлеб, печенья или макароны? Затем давали еще большее количество этих богатых ФА продуктов?
Не принималась ли слишком малокалорийная пища, чтобы потерять вес? Не было ли пропусков в приеме пищи в школе, детском саду? Оставалось ли время на обед?
Если причина повышенного фенилаланина в крови найдена, вы должны сразу же устранить ее!
Начните, кроме того, с сокращения ежедневного поступления ФА на 25-50% (в зависимости от уровня ФА в крови) на 3-5 дней, соблюдая все упомянутые указания.
Через 1-2 недели сдайте контрольный анализ крови, чтобы Вы знали, необходимо ли более длительное сокращение ФА.
Позвоните в генетическую консультацию и сообщите предположение или причину высокого ФА в крови, чтобы врач так же получил информацию об этом.
Если повышенный уровень фенилаланина в крови все же не снижается?
Уровень ФА в крови не спал существенно вопреки соответствующим мероприятиям?
Это может быть потому, что эти мероприятия проводились не достаточно долго. Необходимо еще в течение 3-5 дней принимать сокращенную суточную массу ФА.
При этом всегда необходимо употреблять достаточное количество энергии в форме малобелковых продуктов, жиров, сахара и принятие аминокислотной смеси порционно в течение дня!
Если высокий уровень ФА все же совсем не снижается, и Вы не можете установить причины, почему это происходит, Вы должны составить изменения в контакте с генетическим центром.
Недельный продовольственный протокол, который Вы должны были вести добросовестно и точно, может быть очень полезен Вашей диетсестре, чтобы найти ошибку вместе с Вами.
Незамедлительно просите помощи в генетической консультации. Диетсестра или врач смогут помочь Вам, если Вы опишите Ваши проблемы.
Как часто должен контролироваться уровень ФА и когда я оканчиваю сокращение суточного потребление ФА?
Уровень ФА в крови должен контролироваться в зависимости от возраста ребенка через 1-2 недели, у молодых людей не реже 1 раза в 4 недели. Если уровень ФА в крови упал до желательного значения, то диета может расшириться до старого значения ФА.
Что предпринимать, если диета прерывается и возобновляется снова, например, у молодых людей или взрослых, и точная суточная масса ФА не известна?
Здесь очень может помочь обращение в генетический центр. В большинстве случаев у диетсестр и врачей есть информация о том, как высок был уровень ФА в крови в детстве. Кроме того, пищевой дневник в течение 3-5 дней поможет выяснить, сколько ФА употребляется в пищу в настоящее время. В сочетании с контролируемым уровнем ФА в крови, диетолог может рассмотреть необходимость перехода к дальнейшему расчету ФА или необходимого количества белка в питании.
Чтобы достигнуть достаточно низкого уровня ФА в крови, сначала необходимо выполнять все описанные в этом руководстве предложения по сокращению.
Далее, прежде всего, увеличивают на 10-50 мг ФА и на 2-5 гр. белка в день.
ПРИМЕЧАНИЕ Прохожий Я так думаю, что увеличивается как объем ОБЩЕГО белка (на 2 г) так и количество фенилаланина (на 50 мг), то есть нужно добавить общего белка в два раза больше, чем натурального До тех пор, пока соответствующая дневная масса ФА не достигнута, при которой уровень ФА может считаться нормальным, необходим контроль уровня ФА в крови каждые 1-2 недели!
Должна ли даваться при приспособленном к белку питании дополнительно аминокислотная смесь или смесь минеральных веществ?
- Руководствуются исходя из массы естественного белка, которая может быть позволена диетой.
- Если допускаемая масса природного белка не достаточна для получения физической дееспособности, необходимо восполнять недостающий белок аминокислотной смесью.
- В противном случае недостающие минеральные вещества ежедневно дополняются соответствующими смесями или отдельными препаратами. Совсем без дополнительного снабжения при ограниченной белком диете, организм в большинстве случаев нуждается в таких витаминах и минеральных веществах, как кальций, железо, цинк, витамин В12 и фолиевая кислота.
О причинах повышения уровня фенилаланина в крови в результате каких либо стрессовых ситуаций, соматических заболеваний, рассказано в статье Е. В. Денисенковой и Е. П Клыковой “Нутритивная терапия фенилкетонурии в стрессовых ситуациях”. Читать статью полностью >>