Норма меди в крови и моче

Медь – это жизненно важный микроэлемент, играющий существенную роль в синтезе гемоглобина и активации ферментов дыхательной цепи. Он входит в состав костей, хряща, соединительной ткани и миелиновых оболочек.

Синонимы русские

Общая медь в крови.

Синонимы английские

Cu, Total copper, Hepatic copper.

Метод исследования

Колориметрический метод (IFCC).

Единицы измерения

Мкг/л (микрограмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу 2-3 часа до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Медь – важный катион, входящий в состав многих ферментов. Они принимают активное участие в метаболизме железа, формировании соединительной ткани, выработке энергии на клеточном уровне, продукции меланина (пигмента, отвечающего за цвет кожи) и в нормальном функционировании нервной системы.  

Основными источниками меди для человека являются такие продукты питания как орехи, шоколад, грибы, печень, злаки и сухофрукты. Также медь может поступать в организм с водой, в случае, если она контактировала с медьсодержащими предметами (например с медьсодержащей посудой). После поступления в желудочно-кишечный тракт медь всасывается в тонкой кишке и соединяясь с белками крови, транспортируется в печень. Большая часть меди в крови находится в связанном с церрулоплазмином состоянии (около 95  %), меньшая часть связана с альбуминами сыворотки или находится в свободном состоянии. При избыточном поступлении меди с пищей печень выделяет ее излишки с желчью и она удаляется из организма с калом и мочой. 

Недостаточность меди, как и ее избыток – редкие патологичсекие состояния. Чаща встречается перенасыщеие организма медью, связанное с нарушением ее обмена, либо хроническим отравлением. Наследственное заболевание, приводящее к повышенному отложению меди в тканях организма называется болезнь Вильсона-Коновалова (Уильсона-Коновалова). Основными его симптомами являются:

• анемия
• тошнота
• рвота
• боли в животе
• желтуха
• повышенная утомляемость
• резкие перемены настроения
• дрожание конечностей
• нарушение глотания
• неустойчивая походка
• дистония
• появление специфической окраски радужки глаз

При вовлечении в патологический процесс почек может нарушиться образование мочи вплоть до анурии. Некоторые из этих симптомов иногда также проявляются при остром или хроническом отравлении медью, возникающем из-за загрязнения окружающей среды, а также вследствие заболеваний печени, которые препятствуют обмену микроэлемента.

Дефицит меди может внезапно возникнуть у людей, страдающих заболеваниями, вызывающими тяжелую мальабсорбцию (муковисцидозом, целиакией). Эти болезни сопровождаются нейтропенией, остеопорозом и микроцитарной анемией.

Редкая генетическая патология, связанная с X-хромосомой, болезнь Менкеса (“болезнь курчавых волос”) ведет к дефициту меди у болеющих детей. Это заболевание, поражающее преимущественно мужчин, проявляется судорожными приступами, задержкой развития, дисплазией артерий головного мозга и необычно ломкими курчавыми волосами.

Недостаточное количество меди в крови грозит производством дефектных эритроцитов с низкой продолжительностью жизни, а также уменьшением активности ферментов, содержащих в своем составе этот микроэлемент.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (как правило совместно с тестом на церулоплазмин).
• Для оценки состояния пациента при подозрении на отравление медью, а также при ее недостатке или при нарушениях, влияющих на обмен меди (вместе с тестом на церулоплазмин).
• Для контроля за эффективностью лечения болезни Вильсона-Коновалова и патологического состояния, вызванного избытком меди или ее излишней потерей.

Когда назначается исследование?

Анализ назначается совместно с другими тестами (церулоплазмин), при наличии симптомов болезни Вильсона-Коновалова, подозрении на острое отравление медью, а также для оценки обеспеченности организма данным микроэлементом. 

Что означают результаты?

Референсные значения

Для мужчин: 700 – 1400 мкг/л.

Для женщин: 800 – 1550 мкг/л.

Причины повышения уровня меди:

• внутривенное введение медьсодержащих растворов,
• применение оральных контрацептивов,
• первичный билиарный цирроз,
• хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка),
• гемохроматоз,
• гипертиреоз,
• гипотиреоз,
• лейкоз,
• лимфома,
• анемия (пернициозная, железодефицитная, апластическая).

Причины снижения уровня меди:

• болезнь Менкеса (“болезнь курчавых волос”),
• болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация),
• заболевания желудочно-кишечного тракта (спру, целиакия, поражения тонкого кишечника),
• заболевания почек и печени,
• долгий период энтерального питания,
• квашиоркор,
• муковисцидоз,
• нарушения обмена коллагена,
• первичный остеопороз,
• саркоидоз.

Результаты исследования должны оцениваться в комплексе с анализом на церулоплазмин и клиническими данными. Изолированное повышение концентрации меди в крови не является подтверждением наличия заболевания, а лишь указывает на необходимость дальнейшего клинического поиска. 

Характерными лабораторными признаками болезни Вильсона – Коновалова являются снижение концентрации меди в крови, повышение ее концентрации в моче в сочетании с пониженным уровнем церулоплазмина. 

При некоторых патологических состояниях, таких как хронические заболевания печени, почек, остром гепатите, наблюдается повышенное выделение меди с мочой и ее высокий уровень в крови, при этом уровень церулоплазмина будет нормальный или повышенный. 

Уменьшение содержания меди в крови и в моче, а также уменьшение концентрации церулоплазмина иногда свидетельствуют о дефиците меди.

Повышение концентрации меди во время лечения состояния, связанного с ее дефицитом и снижением концентрации церулоплазмина, говорит об эффективности проводимой терапии.

Ситуации, вызывающие сильное изменение уровня меди, чаще всего связаны с нарушением питания и/или всасывания меди, а также с какими-либо генетическими нарушениями ее утилизации и включения в процессы обмена.

Что может влиять на результат?

• Интерпретация результатов может быть осложнена тем, что церулоплазмин является белком острой фазы воспаления, поэтому его уровень повышен при любом воспалительном или инфекционном заболевании. Оба эти показателя возрастают во время беременности, в период приема эстрогенов и оральных контрацептивов.
• Лекарственные препараты карбамазепин, фенобарбитал, эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин повышают уровень меди в крови, нифедипин снижает его.



Важные замечания

• Общий уровень меди снижен у новорождённых, поднимается в течение следующих нескольких лет, достигает пика, затем постепенно снижается до нормы.  
• Скрининговые проверки уровня меди не рекомендованы в связи с тем, что у многих людей без нарушений обмена меди на результаты анализа могут влиять патологии воспалительного или инфекционного характера.

Также рекомендуется

• Церулоплазмин
• Цинк в крови

Кто назначает исследование?

Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.

Общая информация об исследовании

Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов. Она необходима для синтеза гемоглобина, окислительно-восстановительных процессов, формирования соединительной ткани, синтеза пигмента меланина и функционирования нервной системы.

Медь содержат многие продукты питания: орехи, шоколад, грибы, зерно, некоторые морепродукты, печень, сухофрукты. В питьевую воду медь в небольших количествах попадает из медных труб, медной посуды. Данный микроэлемент всасывается в кишечнике, затем связывается с белками, превращаясь в нетоксическую форму, и транспортируется в печень. В печени медь накапливается и при необходимости доставляется в разные участки организма в комплексе с белком церулоплазмином. В кровотоке 95 % меди связано с церулоплазмином, а остальные 5 % – с альбумином. Только незначительная часть меди присутствует в крови в свободной форме. Избыток микроэлемента выделяется из организма с желчью и с мочой. В норме медь в моче выявляется в незначительном количестве. Дефицит или избыток меди возникает относительно редко, но имеет тяжелые последствия.

Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к избыточному накоплению меди во внутренних органах с преимущественным поражением печени и головного мозга. Одним из признаков заболевания являются кольца Кайзера – Флейшера вокруг радужки глаза, обусловленные отложениями меди. К симптомам болезни относятся анемия, тошнота, боль в животе, желтуха, дистония, тремор, двигательные и поведенческие расстройства. Схожая клиническая картина наблюдается при остром или хроническом отравлении медью на производстве, при загрязнении ею окружающей среды. Хронические заболевания печени также могут сопровождаться нарушением метаболизма меди.

Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.

Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики болезни Вильсона – Коновалова.
• Для диагностики острого или хронического отравления медью и медьсодержащими веществами.
• Для мониторинга лечения болезни Вилсона – Коновалова.
• Для диагностики дефицита или избытка меди в организме.

Когда назначается исследование?

• При подозрении на болезнь Вильсона – Коновалова (кольца Кайзера – Флейшера, патология печени и неврологические расстройства).
• При нарушении метаболизма меди у близких родственников.
• Во время лечения патологических состояний, сопровождающихся нарушением метаболизма меди.
• При подозрении на острое или хроническое отравление медью.
• При тяжелых заболеваниях печени.