Острая гемолитическая анемия цветовой показатель
Что это такое — цветовой показатель крови и
зачем он нужен? Вычисляют цветовой показатель для диагностики анемий,
гиповитаминозов, заболеваний желудка. Он дает информацию о насыщенности
эритроцитов гемоглобином, а значит, о способности красных кровяных клеток
переносить кислород.
Что такое цветовой показатель крови
Цветовым показателем крови называют величину, указывающую на содержание гемоглобина в красной клетке крови. Гемоглобин — это железосодержащий белок. Основная его функция — перенос кислорода. По уровню цветового показателя крови судят о газообменной функции крови. Определяют его в общем анализе крови.
Обозначение в анализах крови
Как обозначается цветовой показатель в общем
анализе крови? До появления современных лабораторных анализаторов цветовой
показатель крови обозначался как ЦП. Результат записывали в пикограммах, норма
составляла 27-33 пг. Затем результат стали писать без единиц измерения —
0,8-1,1.
В крупных анализаторах, где бланк анализа выдает компьютер, обозначение другое — МСН. Это международная аббревиатура — Mean Corpuscular Hemoglobin. Результат записывают в граммах на децилитры, норма составляет 32-37 г/дл.
Есть еще один критерий, имеющий более точное
клиническое значение — МСНС. Он указывает на степень насыщения гемоглобином
усредненного эритроцита, вычислен в процентах. Критерий не зависит от пола,
возраста, расовой принадлежности. Посчитать его можно по формуле — гемоглобин,
умноженный на 10 и разделенный на гематокрит, общий объем эритроцитов крови.
Норма МСНС составляет 4-5%.
Норма цветового показателя крови среди взрослых и детей
Цветовой показатель крови в норме больше у
детей, меньше у взрослых:
- мужчины и женщины — 0,8-1,1;
- новорожденные — 0,9-1,3;
- дети до 15 лет — 0,85-1.
Цветовой показатель крови у ребенка выше,
потому что в его крови присутствует фетальный гемоглобин. Это белок, который есть только у плода во время
внутриутробного развития. Через неделю после рождения ребенка он разрушается,
ЦП становится более низким.
Отдельного анализа крови на цветовой
показатель нет, его смотрят в общеклиническом исследовании. Назначают
обследование при наличии симптомов анемии.
Причины снижения цветового показателя крови и основные симптомы
Когда снижена цифра цветового показателя крови, нужно искать анемию и ее причину. Цветовой показатель ниже нормы у грудничков свидетельствует об анемии у матери. Ребенок рождается бледным, с недостаточной массой тела.
Низкий цветовой показатель крови у детей постарше отмечается в период интенсивного роста, когда организм затрачивает много железа. Особенно это выражено у девочек-подростков во время становления менструального цикла. Характерные клинические проявления:
- бледность кожи с зеленоватым
оттенком; - немотивированная усталость;
- апатия;
- головокружения, эпизоды потери
сознания.
Низкий цветовой показатель крови у женщин тоже бывает связан с гинекологическими заболеваниями. При миоме, эндометриозе менструальная кровопотеря обильная. На этом фоне развивается хроническая анемия. Симптомы — утомляемость, головокружение, бледность кожи.
Снижение цветового показателя может указывать
на более серьезные проблемы со здоровьем:
- злокачественные опухоли;
- гепатиты, цирроз печени;
- наследственные заболевания крови;
- отравления солями тяжелых
металлов; - поражение костного мозга;
- почечная недостаточность.
Определения цветового показателя в таких
ситуациях недостаточно, следует проводить комплексное обследование пациента.
Что делать при понижении цветового показателя крови
Лечение при низком цветовом показателе крови
назначается с учетом причины. Сначала лечат основное заболевание. Дополнительно
рекомендуется придерживаться правильного питания, отказаться от вегетарианской
диеты. Исключают курение, употребление алкоголя.
Цветовой показатель крови понижен у маленького
ребенка — нужно отрегулировать его питание. В период интенсивного роста ткани
потребляют много железа. В рацион нужно включать мясные блюда, свежие овощи и
фрукты.
При цветовом показателе крови, пониженном у
взрослого, тоже рекомендуется начинать с регуляции питания. Если признаки
анемии сохраняются, назначают железосодержащие препараты.
Питание
Диета, направленная на восстановление ЦП,
должна содержать продукты, богатые железом и витаминами. При легкой степени дефицитной
анемии правильное питание позволяет восстановить уровень гемоглобина и ЦП без
применения лекарственных препаратов.
Продукты, богатые железом:
- мясные субпродукты;
- красное мясо;
- зеленые яблоки;
- гречневая крупа;
- гранаты.
Усваиваемость железа улучшается при
одновременном употреблении аскорбиновой кислоты. Ежедневно следует употреблять
свежие овощи и фрукты, ягоды. Микроэлементы и витамины разрушаются при тепловой
обработке. Овощи, фрукты и ягоды лучше употреблять сырыми.
Лекарственные препараты
Если цветовой показатель понижен до 0,6 и
меньше, питание не будет достаточно эффективным. Назначают железосодержащие
препараты:
- Сорбифер;
- Феррум Лек;
- Мальтофер;
- Ферро-фольгамма.
Лекарства выпускаются в виде сиропов для
маленьких детей, таблеток для детей постарше и взрослых. Бывают комбинированные
препараты с дополнительным содержанием аскорбиновой и фолиевой кислоты. Чтобы
улучшить усваиваемость, аскорбиновую кислоту назначают дополнительно — если ее
нет в препарате.
Дозировку и курс лечения определяет врач с
учетом анализов. Минимальный курс приема составляет месяц после восстановления
уровня гемоглобина и ЦП — итого 1,5-2 месяца.
Расчет цветового показателя крови
Для расчета цветового показателя крови из ОАК
выписывают содержание гемоглобина и эритроцитов. При этом из количества
эритроцитов берут первые три цифры без запятой. Уровень гемоглобина берут из
расчета грамм на литр. Это способ, как рассчитать ЦП вручную. Запись результата
— только цифры, без единицы измерения.
В современных лабораториях считают цветовой
показатель крови анализаторами. Результат измеряют в пикограммах, норма
составляет 27-33 пг. Более распространенный способ записи — граммы на децилитр.
Как правильно рассчитать цветовой показатель крови
Чтобы рассчитать цифру цветового показателя,
нужно:
- содержание эритроцитов — например, 5,2*10*12/литр, записывают первые три цифры, получается 520;
- уровень гемоглобина — 145 г/литр.
Формула расчета цветового показателя крови — утроенное количество гемоглобина делят на первые три цифры уровня эритроцитов. Посчитать можно на калькуляторе: 145*3 = 435. Теперь 435 нужно разделить на 520, получается 0,83. Это нормальный цветной показатель крови.
Превышение нормы гемоглобина
Если цветовой показатель крови повышенный, это значит, что красные кровяные клетки содержат много гемоглобина. Такие клетки называются мегалоцитами, их диаметр больше 8 мкм. Состояние наблюдается при нехватке витамина В12. Эритроциты становятся большими или теряют свою округлую форму.
Развиваются такие анемии при атрофическом
гастрите, циррозе печени, паразитарных заболеваниях, недостаточном питании. При
вычислении цветового показателя результат превышает цифру 1,1.
Понижение уровня гемоглобина
Сниженный цветовой показатель крови говорит о недостатке гемоглобина в эритроцитах. Такие клетки имеют диаметр меньше 6 мкм, называются микроцитами. Частая причина низкого гемоглобина — железодефицитная анемия. Она развивается при недостаточном поступлении железа с пищей или нарушении его всасывания в кишечнике. При подсчете ЦП результат ниже 0,8.
Бывают анемии при нормальном гемоглобине, ЦП,
но со сниженным количеством эритроцитов. Это значит, что у человека есть
заболевание почек, или произошла острая кровопотеря.
Гемолитические анемии преимущественно
нормохромные, то есть с нормальным ЦП. При гемолитической анемии красные
кровяные клетки разрушаются быстрее, чем им положено. Причины — наследственные
состояния, малярия, аутоиммунные заболевания, наличие искусственного сердечного
клапана.
Причины гипохромии
Цветовой показатель понижен — такое состояние
называется гипохромией. Причина возникновения гипохромии — нарушение
образования гемоглобина или слишком быстрое его разрушение. Это наблюдается при
разных видах анемий. Их называют гипохромными.
Классификация гипохромных анемий:
- Хроническая постгеморрагическая —
развивается в результате незначительного, но постоянного кровотечения. Кровить
могут геморроидальные узлы, желудочные или кишечные язвы. - Сидероахрестическая — развивается
при нарушении процесса связывания железа с белком. - Железодефицитная — связана с
недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением его всасывания из-за
болезней желудка. Также возникает у беременных женщин, детей в период активного
роста.
Симптоматика всех анемий схожа — утомляемость,
частые головные боли, бледность кожи.
Острую постгеморрагическую анемию по цветовому
показателю не определяют. При массивном, но кратковременном кровотечении
теряются сразу красные кровяные клетки и гемоглобин, поэтому ЦП остается в
норме.
Причины гиперхромии
Уровень цветового показателя повышен — такое
состояние называют гиперхромией. Что это такое — избыточное содержание
гемоглобина, пониженный уровень эритроцитов или их дефекты. Наблюдается при
нехватке фолиевой кислоты, витамина В12.
Причины:
- заболевания желудка, при которых
нарушается всасывание витаминов — атрофический гастрит, рак; - хронический панкреатит;
- заболевания тонкой кишки;
- дисбактериоз;
- цирроз печени;
- длительное лечение
сахароснижающими препаратами, противотуберкулезными средствами; - неправильное питание.
Симптоматика многообразна, зависит от
основного заболевания. При хроническом панкреатите человека беспокоит
дискомфорт в левом боку, тошнота, тяжесть после приема пищи. При циррозе печени
возникают носовые и десневые кровотечения, отекают ноги, увеличивается живот.
Сама величина ЦП не имеет специфической симптоматики.
Изменение цветового показателя крови — это только
симптом, который говорит об основном заболевании. Лечить сам симптом
неправильно, нужно искать и устранять причину. Профилактика заболеваний заключается
в рациональном питании, отказе от вредных привычек, регулярной физической
активности.
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.