Пациентка д 38 лет госпитализирована с анемией неясного генеза

Патогенез

Патогенез заболевания заключается в продукции антиэритроцитарных аутоантител с последующим иммунным гемолизом эритроцитов. Иммунная система пациента теряет толерантность к его собственным эритроцитам, они становятся аутоантигенами и к ним начинают продуцироваться антитела. Развитию этих процессов способствует нарушение кооперации иммунных клеток – снижение активности Т-лимфоцитов-супрессоров, растормаживание вследствие этого активности Т-лимфоцитов-хелперов.

Клинические критерии:

1.Анемический синдром.

2.Гемолитический синдром.

Клиническая картина.

Начало заболевания, может быть различным: от острейшего(начало с гемолитического криза) до постепенного присоединения признаков анемического и гемолитического синдрома

Анемический синдром: бледность, головокружение, одышка, увеличение сердца, систолический шум на верхушке и в пятой точке, тахикардия.

Гемолитический синдром: желтушность кожных покровов, склер и слизистых оболочек; увеличение печени(у 58%),увеличение селезенки(у 75%),она увеличивается сильнее при хроническом течении заболевания, моча темного цвета крепко заваренного чая или пива.

Картина крови:

– снижение уровня гемоглобина и эритроцитов; ретикулоцитоз менее выражен, чем при наследственном микрсфероцитозе;

– нормохромия эритроцитов;

– обнаруживается микросфероцитоз

– увеличение СОЭ

– снижение осмотической стойкости эритроцитов

– количество лейкоцитов обычно повышено, наиболее выраженный лейкоцитоз наблюдается во время гемолитического криза, отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

– Возможно иммунная тромбоцитопения (не у всех больных).

Биохимический анализ крови

– гипербилирубинемия за счет непрямой фракции

– наблюдается диспротеинемия (снижение содержания альбумина и значительное повышение у-глобулинов)

– повышение сывороточного железа

Общий анализ мочи

– уробилинурия, что обусловливает темный цвет мочи

Общий анализ кала

– стеркобилин в кале

Серологическая диагностика

-положительная прямая реакция Кумбса. С помощью реакции Кумбса выявляются антиэритроцитарные антитела.

Костный мозг (миелограмма)

– определяется гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга.

Узи

– увеличение печени, селезенки, иногда камни в желчном пузыре

Лечение

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах -60 -80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5-10 мг /сут. Лечение проводится на протяжение 2-3 месяцев, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса.

Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

Тесты:

1.Для болезни Минковского-Шоффара характерно:

а)микросфероцитоз

в)нормоцитоз

г)пойкилоцитоз

д)макроцитоз

е)шизоцитоз

2.Для купирования гемолитического криза применяют:

а)миелосан

в)витамин В12

г)преднизолон

д)феррамид

е)фолиевую кислоту

3.Основной метод лечения больных наследственным микросфероцитозом:

а)эритроцитарная масса

в)глюкокортикоиды

г)цитостатики

д)спленэктомия

е)препараты железа

4.Клинические проявления синдрома гемолиза:

а)желтуха, сопровождающаяся кожным зудом

в)желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом

г)шафранно-желтый оттенок кожи

д)грязно-зеленый оттенок кожи

е)геморрагические высыпания на коже

5. 38 лет госпитализирована с анемией неясного генеза. В крови: Нв – 42 г/л, ретикулоцитоз 90%0, лейкоциты-7,8·109/л, тромбоциты-360·109/л. Какой диагноз является наиболее вероятным:

а) Апластическая анемия

в) Тиреопривная анемия

г) Миелодиспластический синдром

д) Гемолитическая анемия

е) Идиопатический миелофиброз

6.У пациентки П., 20 лет с гемолитической анемией в мазке крови микросфероциты, ЛДГ повышена, уровень свободного гемоглобина и гемосидерина в моче в норме. Проба Кумбса положительная. Почему поставлен диагноз аутоиммунной геолитической анемии:

а) потому что молодой возраст

в) потому что повышен уровень ЛДГ

с) потому что эритроциты имеют форму микросфероцитов

д) потому что нет гемоглобинурии

е) потому что положительная проба Кумбса

7.Желтуха, спленомегалия, камни в желчном пузыре, нормохромная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫ для:

а) талассемии

в) В12-дефицитной анемии

г) болезни Маркиафавы-Микели

д) болезни Минковского-Шоффара

е) аутоиммунной гемолитической анемии

Задача

17 лет жалуется на слабость, головокружение, сердцебиение, желтуху, потемнение мочи. У отца больного периодически появляется желтуха в течение 18 лет. Объективно: кожа желтушная, селезенка выступает на 4 см из-под реберного края. В крови: эр-3,0 млн., Нв-92 г/л, ЦП-0,9, лейк-8,4 тыс., тромб-205 тыс., ретикулоциты-8%, СОЭ-29 мм/ч. Общий билирубин-60,8 мкмоль/л, непрямой – 40,0 мкмоль/л, толщина эритроцитов-2,9 мкм, микросфероциты-35%.

1.Какой Ваш диагноз?

2.Какие дополнительные методы обследования необходимы?

3.Ваша тактика лечения.

Контрольные вопросы:

1.Какие наследственные гемолитические анемии вы знаете?

2.Какие клинические синдромы характерны для наследственного микросфероцитоза?

3Какова гемограмма при наследственном микросфероцитозе?

4Какие приобретенные гемолитические анемии вы знаете?

5Какова гемограмма и миелограмма при аутоиммунной гемолитической анемии?

6.Профилактика гемолитических анемий.

Материалы к занятию:

1.Больные по теме. Истории болезни.

2.Гемограммы.

3.Ситуационные карты-задачи.

4. Миелограммы

Домашнее задание для студентов:

1.Функционально-структурные компоненты гемостаза

2.Тромбоциты и их роль в механизмах гемостаза

3.Что такое коагуляционный гемостаз

Литература:

Основная: [1,2,3,15,16]. Дополнительная: [2,3,5]

Практическое занятие №4

Тема: Гемостаз, компоненты и методы исследования гемостаза. Классификация геморрагического синдрома. Геморрагический васкулит.

Цель занятия: Студенты должны знать: этиологию, патогенез, классификацию, клиническую картину, диагностические критерии и принципы лечения геморрагического васкулита.

Студент должен уметь: на основании жалоб, анамнеза, физикальных методов обследования обнаружить у больного геморрагический васкулит и назначить адекватную терапию.

Время проведения: 2 академических часа (90 минут)

План занятия:

1.Проверка присутствия студентов и сообщения занятия – 5мин.

2.Проверка готовности студентов – 25мин.

3.Разбор неясных вопросов – 10мин.

4.Тестовый контроль – 15мин.

5. Разбор больных – 30 мин

6. Домашнее задание с пояснениями – 5мин

Вопросы к занятию:

1.Функционально-структурные компоненты гемостаза

2.Тромбоциты и их роль в механизмах гемостаза

3.Что такое коагуляционный гемостаз. Различие в патогенезе, клинических проявлениях и терапевтических подходах нарушений в системах плазменного и тромбоцитарно – сосудистого гемостаза.

4.Различие в патогенезе, клинических проявлениях в системах плазменного и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

5.Изменения лабораторных показателей и терапевтическая тактика при различных типах геморрагических диатезов, показание к переливанию компонентов крови и плазмозаменителей.

Краткое содержание темы:

Физиологические механизмы гемокоагуляции и гемостаза

Сохранение агрегатного состояния крови обеспечивается тремя функционально различными системами, составляющими единую биологическую систему сверты­вания крови: свертывающей — образующей тромб; противосвертывающей (антикоагулянтной) — препятствующей образованию тромба; фибринолитической – растворяющей уже образовавшийся тромб.

Весь сложный процесс гемокоагуляции и гемостаза реализуется посредством взаимодействия многочисленных факторов свертывания и фибринолиза, элемен­тов сосудистой стенки и тромбоцитов, находящихся в физиологических условиях в состоянии динамического равновесия под регулирующим влиянием эндокрин­ной и центральной нервной системы.

Система свертывания крови и фибринолиза, или гемокоагуляции и гемостаза, со всеми регулирующими ее механизмами назы­вается системой РАСК (регуляции агрегатного состояния крови).

Свертывающая система крови

Выделяют два основных механизма гемокоа­гуляции и гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный (первичный гемостаз) и коагуляционное тпромбообразование (вторичный гемостаз).

Первичный гемостаз осуществляется главным образом в сосудах системы мик-роциркуляции и играет важнейшую роль в остановке кровотечения.

Его основны­ми этапами являются:

– адгезия (прилипание к поврежденному эндотелию сосуда) тромбоцитов;

– агрегация (склеивание) тромбоцитов и выход из них (“реакция высвобожде­ния из тромбоцитов”) биологически активных веществ (адреналина, гистамина, серотонина и др.), обусловливающих образование первичного гемостатического тромба.

Активируют первичный гемостаз повреждения и заболевания эндотелия сосудов, вазоконстрикция, ацидоз, замедление кровотока, увеличение вязкости крови, ад­реналин, тромбин и др.

Следует отметить, что перечисленные процессы и веще­ства являются патогенетическими составляющими любого критического состоя­ния.

Поэтому активация начального звена свертывания крови закономерна при развитии любого критического состояния.

Ингибиторами первичного гемостаза являются вещества, блокирующие реак­цию “высвобождения из тромбоцитов”.

К ним относятся ацетилсалициловая кис­лота, бутадиен, курантил, дипразин, папаверин, производные ксантина, нитраты (нитроглицерин и др.), низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин), ПДФ (продукты деградации фибрина).