Патогенез анемии у детей

 Анемии – это клинико-гематологический симптомокомплекс, который характеризуется снижением эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Критерии анемии: эритроциты ≤ 3,5 Т/л, Нв ≤ 110 г/л (у детей до 6 лет), Нв ≤ 120 г/л (у детей старше 6 лет).

2. Анемии – классификация.

Разнообразные виды анемий можно объединить в группы по ведущему механизму возникновения (указывается в клиническом диагнозе):

Анемии вследствие нарушенного кровообращения:
а)   связанные с недостаточностью гемопоэтических факторов (дефицитные),

б)  связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические).

Анемии, вызванные кровоточивостью (постгеморрагические).
Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические).
4. Анемии со сложным патогенезом.

Анемии оценивают по тяжести, регенераторной способности костного мозга, цветовому показателю.

По тяжести:

Легкая    – эритроциты 3,5–3,0 Т/л, Нв 110-90 г/л.
Среднетятяжелая   – эритроциты 3,0–2,5 Т/л, Нв   90-70 г/л.
Тяжелая  – эритроциты менее 2,5 Т/л, Нв менее 70 г/л.

 В зависимости от функционального состояния эритропоэза (регенераторной способности костного мозга):
регенераторная – ретикулоциты 0,5% – 5%.
гиперрегенераторная – ретикулоциты более  5%.
гипорегенераторная   – ретикулоциты менее 0,5%.

III. По цветовому показателю (ЦП):

нормохромные – ЦП 0,85–1,0.
гиперхромные – ЦП более 1,0.
гипохромные   – ЦП ниже 0,8.

3. Дефицитные анемии – определение.
Дефицитные анемии (ДА) – это анемии, которые развиваются в результате недостаточности гемопоэтических факторов.

4. Классификация ДА.

Мегалобластные анемии:

• -фолиеводефицитные (недостаток фолиевой кислоты в питании или мальабсорбция);
• -витамин B12-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);
• -оротовая ацидурия.

Микроцитарные анемии:

• -железодефицитные;
• -медьдефицитные;
• -отравления свинцом.

5. Железодефицитная анемия – определение.

 Железодефицитная анемия (ЖДА) – это клинико-гематологический симптомокомлекс, проявляющийся гипоксическим и сидеропеническим синдромами, вследствие нарушения синтеза гемоглобина в эритроцитах из-за дефицит железа. По данным ВОЗ дефицит железа регистрируется у 50-70% детей раннего возраста и у10% детей старшего возраста.

6. Железодефицитная анемия -этиопатогенез
Среди причин развития ЖДА  у детей можно выделить:

a)  алиментарные факторы;

б) недостаточный исходный уровень железа (у недоношенных,

у    новорожденных при малых материнских запасах железа, многоплодной

беременности);

в) повышенная потребность в железе (без кровопотерь): усиленный рост в раннем возрасте и в период полового созревания;

г) нарушение всасывания железа (синдром нарушенного всасывания);

д) нарушение транспорта железа (при инфекциях и воспалительных процессах).

Железо в организме находится в следующем виде:

1) Основной фонд (60-70%): эритроциты и костный мозг.

2) Запасной фонд (30-40%) – депо: мышцы, печень, селезенка (железо в виде ферритина).

3) Транспортный фонд – сывороточное железо

4) Тканевой фонд – железосодержащие ферменты.

Фазы патогенеза

1) Прелатентный дефицит железа: истощение запасного фонда, снижение уровня ферритина, отсутствие симптомов ЖДА;

2) Латентный дефицит железа: снижение сывороточного железа, появление симптомов сидеропении;

3) Явная ЖДА: истощение всех фондов, снижение эритроцитов и Нв, появление анемических сипмтомов.

Механизмы патогенеза ЖДА

1) из-за снижения Нв развиваются гипоксические изменения в тканях, особенно  центральной нервной системы.

2) уменьшается активность железосодержащих ферментов, которые участвуют в тканевом дыхании.

7. Железодефицитная анемия – клиническая картина
Основные клинические синдромы:

– анемический (обусловлен снижением эритроцитов и Нв): бледность кожи и слизистых;

– астеновегетативный: слабость, вялость, головокружение, сонливость; одышка, обмороки, шум в ушах;

– сердечно-сосудистый: тахикардия, приглушенность тонов, м.б. функциональный систолический шум;

– гепатолиенальный: увеличение печени, селезенки;

– иммунодефицитный: (часто и длительно болеющие дети);

– сидеропенический(обусловлен снижением железа):

– извращение вкуса и запаха;

– эпителиальные симптомы (дистрофические изменения кожи и придатков);

– койлонихии, ангулярный стоматит («заеды»), хейлит, глоссит (сглажность сосочков языка);

– выпадение волос (алопеция);

– мышечная гипотония, нарушения работы сфинктеров (запоры, недержание мочи, кала);

– дисменорея;

– субфебриллитет (нарушение работы центра терморегуляции).

8. Железодефицитная анемия – данные дополнительных методов исследования
В анализе крови:

–       анемия гипохромная, нормо (гипер) – регенераторная, анизо-, пойкилоцитоз.

–       снижение сывороточного железа,

–       коэффициента насыщения плазмы трансферрином,

–       повышение общей железосвязывающей способности сыворотки.

9. Железодефицитная анемия – дифференциальная диагностика

ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГИПОХРОМНЫХ АНЕМИЙ

10. Железодефицитная анемия – принципы лечения 

Диета

Основа диетотерапии – рациональное питание. Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом). Своевременное введение прикорма, мяса, особенно телятины, , гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа.
Медикаментозное лечение 

Основа лечения ЖДА – препараты железа.
Гемотрансфузии – по жизненным показаниям (эритроцитарная масса, отмытые эритроциты), при снижении Нв < 60 г/л
Принципы ферротерапии:

 Невозможно восполнить дефицит  железа без назначения его препаратов.
Использование преимущественно железа внутрь.
Продолжение приема железа после нормализации Нв и эритроцитов (для восполнения депо железа).

 Назначение гемотрансфузий по жизненным показаниям.
При анемии легкой и средней тяжести:

Препараты железа назначают внутрь:
–       ионные (2-х валентное железо): актиферрин, тотема и др.;

–       неионные (3-х валентное железо): феррум лек, мальтофер, глобирон и др.

Препараты железа дают между приемами пищи, запивая соками.
Расчет железа для перорального применения: 5-3 мг/кг в сутки элементарного
   железа (у детей до 3-х лет).

При тяжелой ЖДА,синдроме мальабсорбции, непереносимости ферротерапии:

Препараты железа назначают парентерально: феррум лек, фербитол, эктофер и др.
Расчет элементарного железа для парентерального применения (курсовая доза): М х (78-0,35 х Нв), где М – масса в кг, Нв – в г/л. 
Критерии эффективности ферротерапии:

Появление ретикулоцитарного криза (повышение ретикулоцитов к 7-10 дню приема железа).
Прирост Нв на 10 г/л/нед до полной нормализации.
Длительность ферротерапии:

1. До нормализации Нв полная терапевтическая доза;

2. затем в половинной дозе до 6 мес, (чтобы восполнить депо железа);

3. затем профилактическая доза у отдельных групп (например, у недоношенных в течение 1 года).

11. Железодефицитная анемия – профилактика.

Антенатальная:
–       Сбалансированное питание беременных женщин.

–       Всем женщинам во второй половине беременности назначают препараты железа или поливитамины, обогащенные железом.

–       При повторной беременности – прием препаратов железа на протяжении второго и третьего триместров.

Постнатальная:
–    Естественное вскармливание и своевременное введение прикормов, обогащенных железом.

–    Детям из группы риска (с избыточной прибавкой массы тела,

     рожденным от многоплодной беременности; от матерей, переносивших   

    анемию беременных) – с 3 мес. жизни рекомендуется назначать

    препараты железа под контролем показателей крови.

– Недоношенным с массой тела при рождении менее 1800 г и сроком беременности менее 32 недели  рекомендуется назначение препаратов железа ( 2-4 мг/кг) с 3-ей  недели и до конца 1 года жизни

–    Достаточное пребывание на свежем воздухе.

–    Предупреждение и своевременное лечение рахита, гельминтозов, очагов хронических инфекций.

12.Мегалобластные анемии – определение.

 Мегалобластные (макроцитарные) анемии – группа приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге. К ним относят витамин В12 – и фолиево-дефицитные анемии. Распространенность витамин В12-дефицитной анемии составляет у детей от года до 10 лет 1:10000.

3. Мегалобластные анемии-этиопатогенез.
Причины: врожденные и приобретенные.

Приобретенные:

а) Дефицит витамина В12 может быть при глистной инвазии, атрофическом гастрите, дисбиозе кишечника, синдроме мальабсорбции, вегетарианской диете.

б) Дефицит фолиевой кислоты может возникнуть при недостаточном поступлении её с пищей или повышенной потребности (тяжелые инфекционные заболевания), при вскармливании козьим молоком (не содержит фолиевой кислоты)

При дефиците фолиевой кислоты или витамина В12 нарушается синтез нуклеиновой кислоты, что приводит к прекращению митоза на ранних стадиях гемопоэза, в результате чего нарушается синтез ДНК, замедляются нормальные процессы созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения, и развитии панцитопении. Дефицит кобаламина (при недостатке витамина В12) вызывает неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества головного и спинного мозга и периферических нервов.

14. Мегалобластные анемии-клиническая картина
      1) анемические симптомы;

2) геморрагические симптомы;

3) симптомы иммунодефициты из-за снижение лейкоцитов;

4) симптомы поражения ЖКТ;

5) увеличение селезенки и печени.

6) при дефиците В12 развивается неврологическая симптоматика: атаксия, парестезии, угнетение рефлексов.

15. Мегалобластные анемии-данные дополнительных методов обследования
–       клинический анализ крови: гиперхромная, гипорегенераторная анемия;

–       в мазке крови: ядерные эритроциты, а в тяжелых случаях – мегалобласты, эритроциты с кольцами Кэбота, тельцами Жолли (остатки ядер);

–       снижение концентрации витамина В12 , фолиевой кислоты и фолатов в сыворотке крови

16. Мегалобластные анемии-дифференциальная диагностика.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МЕГАЛОБЛАСТНЫХ, АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Мегалобластный тип кроветворения. Гигантские формы гранулоцитов, мегакариоцитов.

Резкое снижение клеточности костного мозга, гипоплазия всех ростков кроветворения, увеличение числа лимфоидных элементов и клеток стромы

На высоте гемолитического криза выраженная гиперплазия эритроидного ростка

17. Мегалобластные анемии-принципы лечения

Устранение причины, вызвавшей дефицит витаминов.
При дефиците витамина В12 назначают цианокобаламин или оксикобаламин. Лечебная доза составляет 5 мкг/кг у детей до года, 100-200 мкг в сутки – в возрасте после года, 200–400 мкг в сутки – в подростковом возрасте. Вводят внутримышечно 1 раз в день в течение 5-10 дней. Продолжительность курса 2-4 недели, а при исходном наличии неврологических симптомов – до 6 месяцев.
При дефиците фолиевой кислоты назначают 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь до нормализации анализа крови.
 

18. Мегалобластные анемии-профилактика 

Сбалансированное питание (фолиевая кислота содержится в томатах, шпинате, дрожжах, мясе, печени).
При наследственных формах дефицита витамина В12 рекомендуется введение витамина 1 раз в 3 месяца на протяжении всей жизни.