Переливание крови при апластической анемии
Главная / Каталог заболеваний / ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
Что представляют собой эти заболевания?
Апластические и гипопластические анемии обусловлены повреждением или гибелью стволовых клеток костного мозга, которые продуцируют новые клетки крови. При этих заболеваниях или нарушается воспроизводство всех типов клеток крови, или уменьшается количество кроветворных клеток костного мозга, что обычно приводит к фатальным кровотечениям и инфекциям.
Каковы причины заболеваний?
Апластические анемии обычно развиваются в результате повреждения стволовых клеток и недостаточного продуцирования эритроцитов. Реже они вызываются повреждениями кровеносных сосудов костного мозга, а также вследствие приема определенных лекарств, облучения или попадания в организм ядовитых веществ (см. МЕРЫ ПРОФИЛАКТИКИ). Иногда причина заболеваний – иммунологические факторы, рак костного мозга и др.
Каковы симптомы заболеваний?
Симптомы апластических анемий зависят от степени нарушения воспроизводства всех типов клеток крови, как правило, развиваются постепенно.
Анемия, обусловленная низким содержанием эритроцитов, может вызывать прогрессирующие слабость и утомляемость, головные боли, бледность кожных покровов и в конечном итоге – учащенное сердцебиение и застойную сердечную недостаточность.
Низкое содержание тромбоцитов приводит к появлению на коже красных или сине-багровых пятен, вызывает носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен, слизистых оболочек, кровотечения из прямой кишки, кровоизлияния в сетчатку глаза, геморрагические поражения центральной нервной системы.
Недостаточность лейкоцитов делает больного уязвимым в отношении инфекций (повышается температура, воспаляется горло и кожа вокруг рта, в прямой кишке появляются язвочки).
ПРЕВЕНТИВНЫЕ МЕРЫ
Меры профилактики
Храните ядовитые вещества (например, бензол) в местах, где их не смогут достать дети.
Если вы работаете с радиацией, носите защитную одежду, всегда имейте при себе прибор для измерения уровня радиации и соблюдайте все меры по обеспечению безопасности.
Если вы работаете с бензолом, помните о предельных безопасных концентрациях. Кроме того, следует иметь в виду, что возможна замедленная реакция.
Переливание крови при апластических и гипопластических анемиях
Если у вас апластическая или гипопластическая анемия, врач может посоветовать вам переливание крови.
Почему полезно делать переливание крови?
Переливание крови поможет вашему организму нормально функционировать. Вспомните, что кровь содержит эритроциты, лимфоциты и тромбоциты, а также переносит кислород и питательные вещества, необходимые для роста и репарации тканей.
Когда количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови сильно уменьшается, организм не может нормально функционировать. Так, при низком содержании эритроцитов нарушается снабжение тканей кислородом, выведение из организма отходов жизнедеятельности и ядовитых веществ, поддержание необходимой температуры тела и кровяного давления. Низкое содержание лимфоцитов снижает устойчивость к инфекциям. А если у вас будет мало тромбоцитов, ваша кровь потеряет способность нормально свертываться.
Если у вас обнаружится одно из этих нарушений, вам могут назначить переливание крови.
Как выполняется переливание крови?
До переливания у вас должны определить группу крови и сделать пробы на совместимость переливаемой и вашей крови. В назначенный для переливания день медсестра подготовит систему для внутривенного вливания. Кровь будут вводить вам в руку. До процедуры и во время нее вам будут часто измерять температуру тела, частоту пульса, кровяное давление и частоту дыхания. Переливание эритроцитарцой массы длится 2-4 ч. Переливание тромбоцитной массы занимает от 15 до 45 мин.
Насколько опасно переливание крови?
Самый большой риск представляет инфицирование и аллергическая реакция. Опасность заражения гепатитом при переливании крови составляет 1:10 000, опасность заразиться СПИДом – 1:40 000 (для сравнения, опасность погибнуть в автомобильной катастрофе равна 1:20 000).
В редких случаях переливание крови вызывает аллергическую реакцию с характерными симптомами (повышением температуры, ознобом, появлением крапивницы во время или после переливания). При этом процедуру прерывают и дают лекарства (например, tylenol и benadryl).
Изредка реакция на переливание крови оказывается очень сильной. Если во время или после переливания вы заметите любой из следующих симптомов, немедленно сообщите об этом медсестре или врачу:
ощущение тепла или жара;
покраснение (особенно лица и груди);
кожные высыпания или зуд;
мышечные боли;
боль в месте, куда производилось переливание крови;
боли в груди или сильная головная боль;
моча коричневого цвета или боли во время мочеиспускания.
Как диагностируются апластические анемии?
В диагностике используются лабораторные исследования крови (измеряется количество и размеры эритроцитов, количество лейкоцитов, содержание железа, время свертывания крови и другие характеристики). Дополнительные сведения дает аспирация костного мозга (берется несколько проб из разных мест).
Как лечат анемии?
Для того чтобы лечение было эффективным, необходимо устранить любую известную причину заболевания и обеспечить интенсивную поддерживающую терапию, включая переливание определенных элементов крови (см. ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГИПОПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ).
Даже после устранения причины, вызвавшей заболевание, на выздоровление могут уйти месяцы. В тяжелых случаях может быть предложена пересадка костного мозга.
Разработаны специальные меры для предотвращения инфекций у людей с низким содержанием лейкоцитов, в том числе лечение антибиотиками. Однако пользоваться антибиотиками необходимо с большой осторожностью, так как постепенно появляется устойчивость штаммов бактерий. Некоторым больным для облегчения дыхания дают кислород.
В лечении анемий используются также стероиды; они хорошо помогают детям, но не взрослым. Лекарства, стимулирующие костный мозг (например, андрогены) оказывают неоднозначное действие (см. СОВЕТЫ ЛЮДЯМ, СТРАДАЮЩИМ АПЛАСТИЧЕСКОЙ ИЛИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ и ТИПИЧНЫЕ ВОПРОСЫ О ЛЕЧЕНИИ АНЕМИЙ).
САМОПОМОЩЬ
Советы людям, страдающим апластической или гипопластической анемией
Предотвращение кровотечений
Если у вас низкое содержание тромбоцитов, предотвращайте кровопотерю – пользуйтесь электробритвой и мягкими зубными щетками, принимайте средства, размягчающие стул; избегайте запоров, которые могут приводить к кровотечениям из прямой кишки.
Чтобы распознать кровотечение в самом начале, следует знать о первых симптомах этого явления (кровь в моче или каловых массах и мелкие красные или багровые пятна на коже).
Остерегайтесь инфекций
Для предотвращения инфекций необходимо питаться полноценной пищей, богатой витаминами и протеинами. Это улучшает сопротивляемость организма.
Чаще чистите зубы и полощите рот полосканиями с антисептиками.
Регулярно посещайте врача и сдавайте на анализ кровь, мочу, а также посевы из носа, горла и прямой кишки.
Если вам не требуется госпитализация, ведите обычный образ жизни с некоторыми ограничениями (например, регулярно отдыхайте).
Назад в раздел
Источник
Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Общие сведения
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
Апластическая анемия
Причины
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:
- Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
- Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой – главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
- Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.
Патогенез
В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:
- очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Симптомы апластической анемии
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.
Экхимозы на коже при апластической анемии
Осложнения
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Диагностика
Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:
- Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
- Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).
В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Миелограмма: слева – апластическая анемия, справа – нормальный костный мозг
Лечение апластической анемии
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
- Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
- Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
- Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.
Источник