Пернициозной или мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия ‒ заболевание крови, при котором нарушается процесс выработки здоровых эритроцитов, известных также как красные кровяные тельца. Недостаток эритроцитов может быть спровоцирован разными причинами, в том числе дефицитом в организме фолиевой кислоты и витамина B12 (пернициозная анемия).

Эритроциты питают кислородом ткани и органы. Симптомы их недостаточной выработки ‒ головокружение, истощение, плохой аппетит, тахикардия и другие недомогания, связанные с немощью организма. Для выявления анемии провидится общий анализ крови, а также специфическое обследование, например, такое, как тест Шиллинга для диагностирования пернициозной анемии.

Лечение назначается на основании медицинских показателей, возраста пациента, индивидуальной переносимости лекарств. В первую очередь это диета и биодобавки для восполнения недостающих организму веществ и лучшего их усвоения.

Вернуться к оглавлению

Диагностика мегалобластной анемии

Само название ‒ мегалобластическая анемия ‒ объясняет суть заболевания. Красные кровяные тельца сильно увеличиваются в размерах, при этом их ядро недостаточно развито для выполнения главных физиологических задач эритроцитов. Костный мозг производит всё меньше телец-гигантов, а сами клетки часто погибают гораздо раньше, чем здоровые эритроциты. Таким образом возникает дефицит кровяных телец ‒ анемия, или малокровие.

Причины болезни

Мегалобластная анемия ‒ это не одно заболевание, а, скорее, группа диагнозов, при которых в крови уменьшается количество здоровых эритроцитов. Причины, по которым возникает анемия, могут быть очень разными. Их объединяет нарушенное усвоение фолиевой кислоты и витамина B12, необходимых для выработки кровяных телец.

Расстройства органов пищеварения

Мегалобластную анемию могут провоцировать некоторые болезни нижнего отдела ЖКТ:

• целиакия (глютеновая болезнь);
• хронический инфекционный энтерит;
• внутрикишечные свищи.

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота ‒ это витамин группы B, необходимый для производства эритроцитов. Плохое усвоение фолиевой кислоты может быть заложено генетически, или же дефицит возникает, если человек употребляет мало продуктов, содержащих натуральные фолаты.

Лечение проводится диетой с большим количеством фолиевой кислоты, в том числе синтетически синтезированными добавками.

Плохое усвоение витамина B12

Пернициозная анемия ‒ тип мегалобластной анемии, который возникает при неспособности организма усваивать витамин B12. Заболевание в первую очередь влияет на костный мозг и нервную систему. У новорожденных анемия может замедлить умственное развитие, поэтому требуется интенсивное лечение на самых ранних стадиях.

Медикаменты

Некоторые медикаменты понижают усвоение фолиевой кислоты. Чаще всего это противоопухолевые, иммуноподавляющие вещества, которые препятствуют ДНК синтезу, и противоэпилептические лекарства:

• фенитоин;
• примидон;
• фенобарбитал.

Если анализ крови подтверждает симптомы анемии, пациенту назначается лечение с помощью синтетических добавок фолиевой кислоты.

Другие причины

1. Лейкемия.
2. Химиотерапия.
3. Злоупотребление алкоголем.

Симптомы

Анемия развивается непредсказуемо, её симптомы могут быть не выражены до тех пор, пока болезнь не обострится. Дефицит витамина B12 провоцирует отклонения неврологического характера. Недостаток фолиевой кислоты может проявляться воспалением языка, диареей и общей истощённостью организма.

Наиболее частые симптомы мегалобластной анемии:

• хроническая усталость;
• мышечная слабость;
• потеря аппетита, веса;
• диарея;
• тошнота;
• тахикардия;
• гладкая или чувствительная поверхность языка;
• покалывание в ладонях и стопах;
• сильно выраженное онемение.

Часто мегалобластную анемию выявляет общий анализ крови. Большие эритроциты (макроциты) становятся легко различимы при исследовании. По решению врача проводятся дополнительные тексты крови и костного мозга для выявления причины заболевания.

Вернуться к оглавлению

Пернициозная анемия

Витамин B12 известен как кобаламин. Это вещество накапливается в печени и доставляется в нижний отдел кишечника для поглощения. Витамин B12 жизненно необходимо для синтеза здоровых эритроцитов в крови. В его транспортировке и усвоении важную роль играет специфический белок ‒ гликопротеин, который вырабатывается желудком. Если по каким-то причинам усвоение витамина B12 в организме нарушено, может возникнуть пернициозная форма анемии.

Обычно B12-дефицитную анемию диагностируют у людей старшего и пожилого возраста. Гораздо реже заболевание выявляет анализ крови у новорожденных детей. Врождённая пернициозная анемия ‒ достаточно серьёзный диагноз, поэтому ребёнку назначается адекватное лечение, которое соответствует его возрасту и состоянию здоровья.

Причины болезни

Развитие пернициозной анемии может быть обусловлено генетически. Наиболее часто заболевание встречается у коренных жителей североевропейских регионов. Также малокровие может проявиться из-за недостаточного питания или других заболеваний организма, при которых нарушено усвоение кобаламина.

Вегетарианство

Из всех продуктов витамин B12 содержится исключительно в животной пище: мясе, молоке, яйцах. Отказ от этих продуктов может стать причиной пернициозной анемии. Однако здоровый организм имеет свойство запасать витамин B12. Его дефицит проявляется только после очень длительного периода вегетарианства или веганства.

Отношение к этой проблеме часто бывает недостаточно серьёзным. Людям, которые не едят мяса, рекомендуется употреблять хотя бы молоко и яйца. Строгим веганам обязательно нужно принимать диетические добавки, содержащие цианокобаламин (синтетический витамин B12). Поскольку предпосылки для анемии возникают раньше, чем само заболевание, будет нелишним регулярно сдавать анализ крови, чтобы следить за уровнем гемоглобина.

Аутоиммунные заболевания

Уменьшение поглощения витамина B12 из ЖКТ может быть вызвано аутоиммунными процессами. В организме пациента вырабатываются антитела, нейтрализующие белок гликопротеин в желудочном секрете, вследствие чего кобаламин не может быть доставлен в подвздошную кишку.

Пернициозная анемия может развиться одновременно с такими заболеваниями, как:

• хронический атрофический гастрит;
• аутоиммунное заболевание щитовидной железы;
• витилиго.

Другие заболевания

Болезни ЖКТ, при которых развивается B12-дефицитная анемия:

• частичная или полная гастрэктомия (удаление желудка);
• болезнь Крона (гранулематозный энтерит);
• инфекции ЖКТ.

Симптомы

Признаки недостаточности витамина B12 могут возникнуть раньше, чем симптомы анемии. Пациентам следует обратить внимание на такие недомогания, как:

• онемение и покалывание в конечностях (особенно в ногах);
• слабость;
• головокружение;
• проблемы с координацией движений;
• забывчивость.

Острая недостаточность витамина B12, особенно у людей старшего возраста, может вызвать нервно-психические расстройства:

• изменения в характере;
• деменцию;
• повышенный тонус мышц (спастичность);
• сильную слабость;
• параплегию (двусторонний паралич конечностей);
• недержание мочи и кала.

В некоторых случаях пернициозная форма анемии протекает бессимптомно. Её может выявить анализ крови, назначенный врачом для совершенно других целей.

Вернуться к оглавлению

Лечение

При любых симптомах анемии следует обратиться к терапевту. Диагностика нужна для того, чтобы выявить дефицит фолиевой кислоты или витамина B12. Кроме того, если анемия является симптомом другого заболевания, специалистом будет назначено соответствующее лечение.

Мегалобластная анемия лечится восполнением веществ, которые не поступают в организм или по какой-то причине не усваиваются достаточно хорошо. Пациентам могут назначить:

• внутримышечные инъекции витамина B12;
• увеличенные дозы оральных препаратов цианокобаламина, обусловленные плохой усвояемостью;
• препараты фолиевой кислоты;
• продукты питания, искусственно обогащённые фолиевой кислотой;
• натуральные источники фолатов и кобаламина.

Продукты богатые фолиевой кислотой

1. Апельсиновый сок.
2. Апельсины.
3. Латук.
4. Шпинат.
5. Печёнка.
6. Рис.
7. Ячмень.
8. Пророщенная пшеница.
9. Соевые бобы.
10. Зелёные листовые овощи.
11. Фасоль.
12. Арахис.
13. Брокколи.
14. Спаржа.
15. Молодой горох.
16. Чечевица.

В специализированных магазинах можно найти обогащённые фолиевой кислотой продукты:

• хлеб;
• мюсли;
• рис;
• макаронные изделия.

Натуральные источники витамина B12

1. Мясо.
2. Птица.
3. Молоко.
4. Моллюски и некоторые сорта рыбы.
5. Яйца.
6. Сыры.

Источник

Мегалобластная анемия — это выраженное нарушение процесса кроветворения, при котором эритроциты продуцируются в скудном, дефицитном, количестве, они замещаются незрелыми предшественниками, причиной тому выступает недостаточное получение витаминов B12 и несколько реже B9 (фолиевая кислота). Мегалобласты не способны переносить кислород, потому ткани и органы страдают от выраженной гипоксии.

При длительном сохранении такого состояния начинаются необратимые изменения в центральной нервной системе, прочих структурах.

Другое название патологии — злокачественная анемия, что точно отражает агрессивность процесса, его прогнозы и перспективы без терапии.

Лечение проводится в срочном порядке, направлено на устранение первичной причины расстройства. От качества коррекции зависит дальнейшее развитие нарушения и вероятность выживания больного.

Механизмы развития

В рамах патогенеза всего можно назвать три основных момента, которые и провоцируют складывание расстройства.

Нарушение усвоения витамина B12

Обнаруживается относительно прочих причин часто. Непосредственным виновником выступает проблема с синтезом необходимого для всасывания вещества — гликопротеина, названного внутренним фактором. Или ВФ.

Как правило, такое расстройство становится итогом аутоиммунных наследственных патологий, по типу атрофического гастрита.

Вырабатываемые антитела разрушают слизистую оболочку пищеварительного тракта, а с другой стороны не позволяют ВФ и витамину B12 усваиваться, вступая в реакцию. Отсюда недостаточное всасывание полезного элемента, его дефицит.

Паразитарная инвазия

Иначе говоря, глистное поражение. Ленточные черви многих видов используют названные соединения в качестве строительного материала для собственного ускоренного роста.

Потому по понятным причинам человеческий организм остается без B12 в достаточном количестве, формируются выраженные изменения в кроветворении.

Насколько значительные — зависит от степени поражения, размеров червя-паразита, его агрессивности. Лечение нужно начинать как можно раньше, во избежание опасных явлений.

Патологии тонкого кишечника

Если желудок вырабатывает особый гликопротеин, необходимый для усвоения, то в этих структурах происходит непосредственное всасывание.

При хроническом воспалительном процессе, например, аутоиммунном как болезнь Крона или прочих, нет возможности проникнуть через стенку. Отсюда проблемы с концентрацией B12.

Типичная черта больных мегалобластной B-12 дефицитной анемией — потребление нормального количества продуктов с необходимым элементом, полноценное питание (как правило). Проблема зачастую имеет именно такое происхождение: нарушение всасывания и усвоения витамина.

Что происходит далее

Начинаются изменения в кроветворении. Без необходимого количества B12 невозможен нормальный синтез эритроцитов (красных кровяных телец).

Это клетки, ответственные за транспортировку кислорода по всему организму, к тканям. Процесс завершается на стадии формирования их незрелых предшественников.

Это так называемый мегалобластоз, количество неполноценных структур обуславливает гипоксию, ишемию и прочую симптоматику анемии.

Если коррекция проводится недостаточно быстро, интенсивность патологического процесса нарастает.

Кроветворение переходит на аномальный, мегалобластический тип, начинаются необратимые изменения в нервных тканях и всех структурах организма.

Процесс замыкается сам на себя: недостаток витамина B12 также провоцирует усиление продукции незрелых мегалобластов и мегалоцитов.

В конечном итоге это может закончиться смертью человека в короткие сроки.

Симптомы

Проявления всегда тяжелые и заметны сразу. По мере прогрессирования расстройства становятся угрожающими. Среди таковых можно назвать группу изменений:

• Атрофия слизистой оболочки желудка. Сопровождается болевыми ощущениями, нарушениями процессов пищеварения. Состояние напоминает таковое при патологии Крона, аутоиммунном поражении. Только протекает куда более агрессивно и стремительно. Если не начать терапию в короткие сроки, орган полностью утратит свои функции.

Атрофия сопровождается постепенным замещением активных тканей рубцовыми, неспособными к растяжению в процессе питания. Потому  повышается риск разрыва органа с попаданием содержимого в брюшную полость, развития сепсиса и гибели больного от осложнений.

Причина столь грозного симптома все в той же ишемии тканей.

• Отмирание клеток, продуцирующих желудочный сок. Происходит постепенно, параллельно с атрофическими процессами.

Сопровождается сначала снижением, а затем полным отсутствием какой-либо кислотности: в результате объективного исследования обнаруживается нулевой показатель, как у простой воды.

Это критическое нарушение, ставящее крест на нормальном пищеварении. Конечная фаза наблюдается не сразу, а спустя некоторое время от начала патологического процесса. Восстановительные мероприятия большого эффекта не имеют.

• Потеря аппетита. Человек не желает принимать пищу, несмотря на голодание в течение нескольких дней. Это не нормальное явление. Оно также развивается на фоне постепенной деструкции структур пищеварительного тракта.
• Парезы. Неврологические явления как признаки мегалобластной анемии развиваются первыми, поскольку нервные ткани наиболее чувствительны к переменам концентрации кислорода, дистрофии они не выносят, начинают отмирать.

Парез — это частичное отсутствие чувствительности в совокупности со снижением моторной способности. Страдают, как правило, конечности, в меньшей степени остальные части.

• Параличи. В отличие от предыдущего состояния, это сопровождается полным отсутствием какой-либо чувствительности. В том числе и болевых реакций на раздражители, также нет и двигательной способности. Она полностью утрачивается.

В основном поражаются верхние конечности, реже ноги. Возможны двусторонние расстройства. Как парезы, так и параличи формируются постепенно, но быстро. Изменения хорошо заметны, потому пациенты успевают среагировать.

• Парестезии. Ощущение бегания мурашек по ногам, рукам и всему телу. Возникает спонтанно, без механического воздействия на ткани. По характеру напоминает покалывание после затекания конечности.
• Пожелтение кожи. В ходе изменения процесса кроветворения при пернициозной анемии (развивается при недостатке витамина B12) наблюдается усиленная выработка билирубина. Механизм такого отклонения сложен, отмечается цепь биохимических явлений.

Оттенок варьируется от светлого к насыщенному, становится более интенсивным по мере прогрессирования патологического процесса.

• Ярко красный оттенок языка с характерными бороздками (так называемый «лаковый» язык).

• Полный переход на мегалобластный тип кроветворения, что хорошо заметно по результатам анализа.

Мегалобласты — это особые незрелые клетки-предшественники полноценных эритроцитов. Они не способны ни переносить кислород, ни реализовать прочие функции, потому как выступают «сырой», промежуточной формой форменных элементов.

По мере усложнения изменений наблюдается постепенные переход на новый тип кроветворения потому как костный мозг также не может без кислорода и очень чувствителен к любым переменам концентрации такового. Возникает замкнутый круг, который и приводит к опасным последствиям.

• Мышечная слабость. Мускулатура становится вялой, сократимость падает, равно как и сила. Наблюдается постепенная атрофия. По мере прогрессирования отмечают снижение двигательной активности, самой способности к реализации своих функций.
• Общее астеническое состояние. Сонливость, ощущение разбитости, постоянное желание прилечь, невозможность выполнять повседневные трудовые и бытовые обязанности.

Изменения в картине крови

Кроме субъективных признаков, уже на начальных стадиях наблюдаются изменения в картине крови, полученной в результате анализа:

• Снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, моноцитов.
• Усиление оттенка форменных клеток эритроцитов, также меняется и сама их форма.
• Присутствие в биоматериале незрелых структур-предшественников.
• Макроцитоз (клетки большого размера) и преимущественно – мегалоцитоз (размер красных кровяных телец может превышать 12 микрон).

Есть и другие изменения.

Симптомы мегалобластной анемии специфичны, характеризуются выраженными нарушениями работы центральной нервной системы, отклонениями со стороны картины крови. Проявления оцениваются в рамках диагностики под контролем специалиста по гематологии.

Существует и другая форма процесса – филоево-дефицитная, сопряженная с недостаточной концентрацией витамина B9. Однако в большинстве случаев клиническая картина этого заболевания не столь заметна, протекает расстройство вяло, не дает таких опасных осложнений. Однако встречается эта форма куда реже.

Внимание:

При смешанном отклонении, когда не достает B9 и B12 наблюдается та же самая симптоматика, возможно и более опасная.

Дифференциальная диагностика проводится в условиях стационара под контролем специалистов.

Причины

Кратко вопрос уже был рассмотрен выше, если говорить о факторах-провокаторах подробнее, можно обнаружить следующие моменты:

Паразитарное поражение

Влияние глистной инвазии на процессы уже было названо. Черви-лентецы вызывают дефицит витаминов, отсюда невозможность нормального питания организма, а затем и клеточного дыхания, поскольку процесс синтеза эритроцитов нарушается и замещается на аномальный.

Внимание:

Излечение не помогает сразу нормализовать всасывание. Потому требуется долгий реабилитационный период.

Аутоиммунные патологии пищеварительного тракта

Самое опасное и в то же время распространенное, это так называемая болезнь Крона. Сопровождается массивным воспалительным расстройством всего желудочно-кишечного тракта. Не подлежит полному излечению.

Существенно влияет на особый гликопротеин (фактор Касла), который отвечает за связывание и транспортировку, а затем всасывание витаминов, необходимых для кроветворения.

Удаление желудка

Требуется сравнительно редко. Это тяжелая, травмирующая операция, которая сказывается на качестве жизни.

Согласно клиническим рекомендациям, все пациенты после проведенной гастрэктомии находятся в зоне повышенного риска, подлежат обязательной регулярной диспансеризации во избежание упущения мегалобластной анемии, которая развивается у них едва ли не всегда. Требуется восстановление и заместительная терапия в обход пищеварительного тракта.

Токсический фактор

Некоторые ядовитые вещества способны тормозить всасывание витамина B12. К таковым, например, относятся мышьяк, ртутные соединения, также соли тяжелых металлов.

Тем же эффектом обладает группа препаратов, например, противовоспалительные нестероидного происхождения, глюкокортикоидные средства, оральные контрацептивы и гормональные медикаменты вообще.

Наследственные дефекты

Генетические аномалии. Встречаются у пациентов сравнительно редко. Полному излечению не подлежат.

Частые, регулярные расстройства со стороны кишечника

СРК, колиты хронического плана с рецидивирубщим течением, поносами, утратой полезной микрофлоры.

Все названные состояния способны спровоцировать мегалобластную анемию. Но происходит это не всегда. Вопрос в возможности организма компенсировать нарушения, приспосабливаться к новым условиям.

Диагностика

Обследование не представляет больших трудностей. Проводится под контролем гематолога. Задача не только выявить сам аномальный процесс и поставить диагноз, но и определить его происхождение. Также оценить степень поражения органов, которое неминуемо присутствует всегда.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Огромную, едва ли не основную роль играет исследование жалоб человека на свое здоровье. Все симптомы фиксируются. Далее нужно рассмотреть систему подробнее, врач выдвигает гипотезы относительно состояния, определяет дальнейший вектор диагностики.
• Второй важный момент — сбор анамнеза. Используется для оценки вероятной причины патологического процесса. Природа определяется именно посредством изучения истории жизни страдающего.
• Обязательно проводится общий анализ крови. Есть группа специфических изменений, которые прямо (наличие мегалобластов) или косвенно указывают на нарушение.
• Для выявления некоторых других признаков, а также симптоматики, показана ФГДС. Исследование состояния желудка.
• По потребности перечень может быть расширен. Например, в рамках диагностики расстройств центральной нервной системы.

Список не столь широк, возможно повторное проведение лабораторных анализов, если того требует ситуация.

Лечение

Терапию желательно проводить в стационарных условиях, потому как цена ошибки слишком велика. Это время, которого у пациентов не так много, учитывая агрессивность процесса.

В первые дни назначают большие дозы витамина B12, примерно 1000 единиц в сутки. Это выше нормы в несколько раз, потому наблюдать за состоянием человека нужно внимательно.

Спустя некоторое время, после частичного восстановления, требуется снизить дозировку до 300-500 ед. в день, продолжая таким образом на протяжении 1-1.5 месяцев.

В процессе проводимой терапии обязателен контроль лабораторными методами. По окончании основного курса выжидают 1-2 недели и схему повторяют, чтобы закрепить результаты.

В то же время, лечение мегалобластной анемии не ограничивается введением витаминов, требуется устранение первопричины. Параллельно отменяются препараты, спровоцировавшие нарушение, корректируется состояние пищеварительного тракта.

Далее показано соблюдение жесткой диеты на протяжении нескольких месяцев. Основной критерий — высокое содержание витаминов. Обязательно включение в меню печени, мяса, рыбы.

Прогноз

Неблагоприятный, если своевременно не начато лечение. При качественном курсе терапии есть шансы на полное восстановление.

При наличии аутоиммунных патологий прогнозы хуже, как и при врожденных генетических аномалиях. Потребуется пожизненное лечение с постоянным контролем эффективности со стороны гематолога.

Профилактика

Меры как таковые пока не выработаны. Однако кое-что предпринять можно:

• Построение правильного рациона. Должно быть достаточное количество мяса, печени, рыбы, овощей. Придерживаться полноценного питания нужно на протяжении длительного времени. Это не диета, а новый подход.
• Регулярные профилактические осмотры у гематолога или как минимум у терапевта. С контролем картины крови.
• Пациентам после перенесенного заболевания непобедимо проходить курсы искусственного введения витамина B12. 10 инъекций каждые полгода. Если найти причину не удалось или же она не может быть устранена, таким образом человека лечат всю жизнь.
• Важно пройти курс лечения основного заболевания, вызвавшего рассматриваемый патологический процесс. Это может быть непросто, учитывая сложности диагностики некоторых вероятных виновников.

Мегалобластная (пернициозная или фолиево-дефицитная) анемия — опасная злокачественная форма процесса. Требует немедленной терапии, в противном случае возможна как минимум тяжелая инвалидность с параличами, как максимум — гибель человека от осложнений. Вопрос верного терапевтического подхода решает гематолог.

Источник