Показания к спленэктомии при гемолитической анемии
Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки – спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.
Гематологические показания к данному вмешательству включают в себя группы заболеваний, основа клинической картины и ведущий патогенетический механизм которых выражается в выполнении селезенкой своих физиологических функций, приобретающих в условиях того или иного нозологического состояния патологический характер (микросфероцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, целый ряд аутоиммунных анемий, миелолейкоз, «волосатоклеточный» лейкоз).
Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.
В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.
Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).
Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.
- Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
- Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.
Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:
- выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
- большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
- наличие внепеченочного портального блока.
Для определения показаний к операции – спленэктомии, а также выбора правильной тактики хирургического лечения необходимо прислать мне на личный электронный адрес
puchkovkv@mail.ru
puchkovkv@mail.ru
полное описание УЗИ брюшной полости, данные МСКТ селезенки, обязательный осмотр гематолога с развернутым диагнозом и показаниями к операции, указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:
- ДВС – синдром;
- одновременное значительное увеличение печени;
- терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
- формы заболевания с лейкоцитозом;
- наличие тромбоцитоза.
Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.
При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:
спленомегалия, не поддающаяся влиянию лучевой и цитостатической терапии и создающая выраженный абдоминальный дискомфорт, вызывающая явления компрессии органов брюшной полости;
- частые инфаркты селезенки;
- варианты заболевания, протекающие с преимущественной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом.
«Волосатоклеточный» лейкоз представляет собой особую форму хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок и ядро, напоминающее ядро бластных клеток. Заболевание характеризуется увеличением селезенки, нормальными размерами периферических лимфатических узлов, а также выраженной цитопенией. Приоритетным методом лечения «волосатоклеточного» лейкоза является спленэктомия, приводящая к уменьшению интоксикации и улучшению показателей периферической крови.
Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:
- гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
- значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
- осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.
Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:
- ДВС-синдром,
- высокий лейкоцитоз,
- увеличение печени,
- полиорганная недостаточность.
Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.
Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.
Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.
Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.
Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.
Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.
абсолютные показания:
- выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
- осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
- осложнения трофическими язвами голени;
- упорная желтуха.
относительные показания:
- кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
- большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
- абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.
Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.
Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.
Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.
Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.
1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.
2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.
3-й этап: выполнение спленэктомии.
4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.
Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).
Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.
- Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
- Выраженный геморрагический синдром.
- Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
- Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови – 80% и более, в костном мозге – 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
- Пожилой возраст больного.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – форма геморрагического диатеза, обусловленного ускорением разрушения тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител, причина которых неизвестна. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием, развивающимся в результате воздействия антитромбоцитарных антител класса Ig J. Срок жизни тромбоцитов при этом заболевании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей). Секвестрация тормбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в селезенке, поэтому вторым эта-пом лечебной программы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является спленэктомия,проводимая после терапии глюкокортикоидами.
Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.
- Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
- Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
- Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
- Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.
Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.
Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.
Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.
Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.
Задать вопросы или записаться на консультацию
«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное – свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.
Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.
Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.
Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.
В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.
Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.
Искренне ваш,
хирург Константин Пучков»
Об эффективности спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии имеется большая литература. Однако вопрос показаний и противопоказаний к операции при данном заболевании у детей все еще недостаточно ясен. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что при наличии выраженного гемолиза эритроцитов и часто повторяющихся гемолитических кризов резко ухудшается состояние детей, нарушается их физическое развитие. Дети длительное время находятся в стационарах, а консервативное лечение дает лишь временное улучшение их состояния. В этих случаях следует ставить вопрос о спленэктомии.
Оптимальным временем для оперативного лечения сфероцитарной гемолитической анемии мы считаем возраст 4 — 5 лет, т. к. у более маленьких детей еще несовершенны иммунологические процессы, их организм еще недостаточно зрел для борьбы с различными вредными внешними влияниями, в процессе которых не последнюю роль играют органы ретикулогистиоцитарной системы, к которым относится селезенка.
Мы согласны с мнением Ногап и Colebach (1962), предлагающими проводить спленэктомию у более старших детей, хотя в тяжелых случаях при абсолютных и витальных показаниях к операции возраст детей не имеет решающего значения. Нецелесообразно также отодвигать срок операции, ибо постоянно текущий гемолитический процесс способствует метаболическим изменениям со стороны внутренних органов и, в частности, может привести к желчнокаменной болезни.
Положительный эффект спленэктомии у больных со сфероцитарной гемолитической анемией при отсутствии осложнений быстро сказывается уже в первые дни после операции. Гемолиз эритроцитов прекращался с момента удаления селезенки. С каждым днем улучшается состояние больных, уменьшается напряженная деятельность гемопоэтической системы, увеличивается средняя длительность жизни эритроцитов. К моменту снятия швов (на 7 — 8-й день после операции) дети обычно бывают активны и жалоб не предъявляют. После спленэктомии сфероцитоз эритроцитов сохраняется.
Анализируя послеоперационную летальность при сфероцитарной гемолитической анемии, можно отметить, что у 2 умерших детей заболевание имело тяжелое, непрерывно рецидивирующее течение. В связи с этим больные неоднократно получали гормональное лечение, способствующее развитию у них недостаточности надпочечников. Последнее обстоятельство привело к послеоперационным осложнениям и к смерти детей.
Неблагоприятное влияние проводимой ранее преднизолонотерапии на течение послеоперационного периода при спленэктомии отмечалось еще у 5 детей. У одного из них во время операции наступило состояние клинической смерти. Однако проведенные мероприятия (внутривенное введение преднизолона, адреналина, искусственное дыхание, прямой массаж сердца, сердечные средства) способствовали улучшению его состояния. У остальных больных наблюдались явления начинающегося отека-набухания мозга со снижением артериального давления. Указанные факторы свидетельствуют о тяжелых последствиях преднизолонотерапии во время спленэктомии и в послеоперационном периоде у детей со сфероцитарной гемолитической анемией.
Наши клинические наблюдения выявили, что наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия у детей может протекать типично со всеми классическими симптомами и атипично, малосимптомно. Мы оперировали всех детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания. При малосимптомном течении болезни, при отсутствии в анамнезе детей гемолитических кризов, целесообразно воздержаться от оперативного вмешательства, учитывая определенный риск спленэктомии и возможные осложнения как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. Других противопоказаний к спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией нам выявить не удалось.
Таким образом, показанием к спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей являются все случаи выраженного течения заболевания независимо от возраста больных. При более мягком течении гемолитического процесса вопрос о спленэктомии может быть отодвинут до возраста 4 — 5 лет.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии: гемотрансфузии, гормонотерапия, спленэктомия, цитостатические и симптоматические средства. Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции…
Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка. При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…
Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…
Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…
При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…