Показатели гемоглобина при эритремии

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
Определение уровня эритропоэтина.
Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

Возраст старше 60 лет.
Наличие тромбозов в прошлом.
Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором. Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%. Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста. Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется. Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
Язвы на голенях.
Поражение кожи и слизистых оболочек.
Нарушение работы ЖКТ.
Пневмониты.
Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в Европейской клинике проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Источник

Причины повышения гемоглобина

Высокий показатель данного вещества в крови наблюдается при:

эритремии;
физиологическом и патологическом эритроцитозе.

Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы человека. Это состояние связано с увеличением эритроцитов в костном мозге. Эритремией в основном болеют люди 40-60 лет, чаще это заболевание встречается у мужчин. Причина увеличения количества железосодержащего белка и эритроцитов в крови до сих пор неизвестна.

Эритроцитоз – состояние организма человека, связанное с увеличением красных телец в крови и повышением уровня гемоглобина. Физиологический эритроцитоз возникает при стрессовых состояниях, при голодании и нагрузках. Причинами повышения уровня эритроцитов и гемоглобина являются гипоксические и генетические изменения, заболевания почек, злокачественные новообразования и др.

Важно! Нормативное значение гемоглобина в крови для женщин – 120-140 г/л. У мужчин этот показатель варьируется в пределах 135-170 г/л. Когда его количество превышает нормативное значение на 20 пунктов и более, говорят о повышенном гемоглобине в крови.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

первичный;
вторичный.

Последний делится на:

абсолютный;
относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода. Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания. Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Стадии развития и лечение эритремии

Данное заболевание проходит в три стадии:

Начальная фаза. Симптомы у мужчин и у женщин одинаковые – это шум в ушах, зябкость в конечностях, утомляемость, нарушение сна, головокружение. Внешне эритремия на этой стадии чаще всего никак не проявляется.
Развернутая фаза. Симптомы: ухудшение зрения, боли в костях, мигрень, слезливость, похудение, кожный зуд и покраснение кожи, кровоточивость десен, увеличение селезенки и печени, повышенное артериальное давление, тромбозы.
Терминальная фаза. В этой стадии заболевание приводит к циррозу печени, хроническому миелолейкозу, закупорке просвета артерий и др.

Диагноз устанавливают после сдачи анализа крови. Медики обращают внимание на повышенные показатели уровня гемоглобина и эритроцитов. Также во время эритремии увеличивается вязкость крови. Для определения количества компонентов в крови часто делают биопсию костного мозга.

Эритремию лечат лекарственными препаратами, так как понизить гемоглобин можно только с помощью гипотензивных препаратов, антикоагулянтов и аспирина. В тяжелых формах заболевания используют методы, подавляющие активность костного мозга. Мужчин и женщин с эритремией госпитализируют раз в три месяца, повторный курс лечения назначается при обострении.

Физиологический эритроцитоз

Физиологический эритроцитоз связан с переизбытком гемоглобина в крови, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Это связано с тем, что сильный пол подвергается значительным физическим нагрузкам. Высокий гемоглобин встречается у тех мужчин, которые длительное время проводят на свежем воздухе. Зачастую данный повышенный показатель наблюдается у людей, ведущих активный образ жизни – спортсменов, альпинистов, лыжников, велосипедистов и у новорожденных в первые дни жизни. Высокий гемоглобин у мужчин и у женщин появляется по следующим причинам:

длительное курение;
непроходимость кишечника;
обезвоживание;
прием стероидов и анаболиков;
сахарный диабет;
онкологическое заболевание;
проживание в высокогорье;
нехватка витамина В12 и фолиевой кислоты.

Симптомы физиологического эритроцитоза у мужчин такие же, как у женщин – это снижение остроты зрения, повышенная утомляемость, потеря аппетита, бессонница, нарушение работы мочеполовой системы, бледность или покраснение кожи. После обследования врачи могут обратить внимание на вязкость крови – это еще один симптом избытка железосодержащего белка. Высокий уровень данного вещества препятствует распределению кислорода между клетками и тканями.

Эритроцитоз причины

Причины появления эритроцитоза различны.

Выделяют физиологический эритроцитоз, появление которого обосновано физиологическими переменами в организме. К нему относится эритроцитоз у обитателей высокогорий. Дело в том, что на таких участках содержание кислорода в воздухе уменьшено, в организм он попадает в наименьшем количестве, чем ему необходимо. Автоматом организм производит большее количество эритроцитов, чем в норме. Развивается физиологический эритроцитоз. Таким методом он пробует «схватить» эритроцитами насколько можно больше кислорода: процесс гипоксии запускает выделение почками эритропоэтина и активирует образование бардовых кровяных телец в костном мозге.

Важно отметить, что этот процесс не мгновенный, а развивается равномерно, насколько адаптационная функция организма к гипоксии. Потому нужно находить эритроцитоз у тех, кто прожил довольно огромное количество времени в критериях разреженного воздуха.

Также физиологический эритроцитоз наблюдается у новорожденных. Потому что ребеночек получал в утробе материнскую кровь, в который процент кислорода был еще меньше его процента в воздухе. Потому, при рождении у ребеночка более высочайшее количество бардовых кровяных телец, чем при аналогичном анализе, к примеру, спустя 2-3 денька после родов.

Кроме физиологического выделяют еще два типа: абсолютный эритроцитоз и относительный.

Абсолютный эритроцитоз происходит вследствие усиления эритропоэтической функции костного мозга. Его могут провоцировать приобретенные заболевания легких (такие насколько ХОЗЛ, эмфизема легких, голубые прирожденные пороки сердца: тетрада Фалло).

Относительный эритроцитоз — это повышение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, вследствие недостатка объёма плазмы. Броский пример относительного эритроцитоза — это кровопотеря, понижение объёма циркулирующей воды при рвоте, массированных диареях.

Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы

Причины первичного эритроцитоза заключаются в генетических недостатках, вследствие которых эритроциты более тяжело отдают кислород тканям. Возникают генетические недостатки в глобине, составной части молекулы гемоглобина либо нарушается содержание в эритроцитах специального регулятора, который отвечает за его оксигенацию и дезоксигенацию («погрузку» и «разгрузку» кислорода в бардовых кровяных тельцах). В итоге, этого увеличивается сродство гемоглобина к кислороду и усугубляется его отдача тканям. Развивается гемическая гипоксия организма, что провоцирует выделение эритропоэтина почками, который провоцирует эритропоэз в красноватом костном мозге.

Патологический эритроцитоз

Патологический эритроцитоз бывает первичным (наследственным) и вторичным (приобретенным). Симптомы наследственного эритроцитоза – покраснение кожи лица, вязкость крови, замедление кровотока. Приобретенный эритроцитоз – состояние организма человека с повышенным значением гемоглобина в крови и эритроцитов, связанное с протеканием соматических заболеваний. Симптомы – истощение организма, патологическое увеличение селезенки, кожный зуд, ярко-красный цвет лица, головные боли, гипоксия тканей, тромбозы.

Как снизить количество гемоглобина народными способами?

При обнаружении вышеперечисленных симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу-гематологу или терапевту. После осмотра доктор даст направление на анализ крови. Высокий уровень гемоглобина у мужчин и женщин может стать причиной образования тромбов, холестериновых бляшек, инсульта и инфаркта. Поэтому нужно следить за здоровьем, образом жизни и прислушиваться к своему организму. Как понизить гемоглобин в домашних условиях? Есть несколько способов:

Соблюдение определенной диеты.
Гирудотерапия – лечение пиявками. Их слюна содержит ферменты, которые благоприятно влияют на состав крови.
Лечение при помощи народного средства – мумие. Органические и неорганические компоненты в его составе приводят в норму состав крови.
Донорство. После процедуры концентрация гемоглобина сокращается, и «молодая кровь» производится организмом с меньшим количеством гемоглобина.

Высокий показатель железосодержащего вещества можно снизить, изменив рацион питания, для этого нужно:

отказаться от красных ягод (кроме клюквы) и овощей, красного мяса, копченостей, кондитерских изделий, сливочного масла, молока высокой жирности, кислых фруктов (кроме лимона);
сократить количество употребления гречневой крупы;
исключить из повседневного меню морскую капусту, пшено, овсянку, печень, свинину, говядину, морскую рыбу;
увеличить объем выпиваемой жидкости;
отдавать предпочтение вареным или тушеным блюдам, супам, салатам и кашам;
есть больше сырых овощей;
пить травяные чаи, свежевыжатый сок, кефир;
кушать морепродукты, речную рыбу, бобовые культуры, шпинат, орехи, творог, куриное мясо, перловку, квашеную капусту и рыбий жир.

Причины повышения уровня эритроцитов и гемоглобина

Сначала стоит узнать, что повышение данных компонентов крови делится на 2 вида:

Абсолютное.
Относительное.

При абсолютном повышении, которое вызывает болезнь Векса, наблюдается запущенная форма лейкоза. Это состояние может развиться в результате кислородного голодания или же избытка некоторых гормонов в организме.

Относительным повышением называется состояние организма, при котором уменьшается объем плазменной части и увеличивается количество эритроцитов.

Существуют самые разные причины увеличения гемоглобина, но чаще всего именно избыток эритроцитов свидетельствует о данной патологии. Данное состояние носит название эритроцитоза и приводит к довольно серьезным проблемам со здоровьем пациента, поскольку нарушение движения тока крови значительно влияет на его свертываемость.

Главные причины, по которым повышен гемоглобин, заключаются в следующем:

увеличение эритроцитов, которые транспортируют элемент по организму, способствуя снабжению внутренних органов и систем кислородом;
уменьшение количества плазмы;
проживание в горах, где существует недостаток кислорода, который ведет к тому, что организму требуется усиленная выработка гемоглобина;
обезвоживание – после восстановления водного баланса элемент в организме нормализуется;
курение – вызывает дефицит кислорода – это приводит к увеличению выработки гемоглобина;
употребление некоторых лекарственных средств;
беременность;
употребление некоторых продуктов питания;
гидратация – взаимодействие растворяемых веществ и воды может привести к повышению уровня плазмы крови, что ведет к увеличению вышеописанных компонентов;
время суток (утро или вечер) – концентрация гемоглобина может изменяться в течение суток, утром он выше, а вечером – ниже. Максимальные значения наблюдаются приблизительно в 8 часов, а минимальные – в 20 часов.

Также повышение уровня вещества нередко происходит и в результате развития некоторых видов болезней.

Одной из них является ХОЗЛ (заболевание легких), которое появляется в результате постоянного сужения дыхательных путей. Из-за этого внутренние органы начинают страдать от недостатка кислорода. При запущенной стадии болезни кровяных клеток начинает вырабатываться больше, что также вызывает повышение уровня гемоглобина.

Также повышение уровня гемоглобина часто наблюдается и у людей, страдающих эмфиземой, опухолью печени и почек, болезнями респираторной и сердечно-сосудистой системы.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Источник