Показатели обмена железа характерны для апластической анемии
Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия , страница 15
053. Для железодефицитной анемии характерны показатели:
а) отсутствие отложения железа в костном мозге
б) низкий уровень ферритина в крови
в) гипохромия и микроцитоз эритроцитов
г) эффект от лечения препаратами железа в течение месяца
д) мегалобластоз костного мозга
054. Какой признак не соответствует диагнозу железодефицитной анемии?
д) гиперсегментация ядер нейтрофилов
055. Проявлениями сидеропенического синдрома являются все признаки, кроме:
в) сухость и выпадение волос
д) секреторная недостаточность желудка
056. Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо 2,3 г/л, железосвязывающая способность сыворотки 120мкм/л, десфераловая проба 0,3 мг, то у больного:
а) железодефицитная анемия
б) сидероахрестическая анемия
057. Для железодефицитной анемии характерно:
а) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате
б) гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты
в) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей способности сыворотки
г) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки
д) гипохромия, микроцитоз, положительная десфераловая проба
058. Препараты железа назначаются:
б) длительно в течение 2-3 месяцев
в) рекомендуются в сочетании с аскорбиновой кислотой
г) предпочтителен парентеральный путь введения
д) предпочтителен перроральный путь введения
059. Признаками дефицита железа являются:
060. К симптомам анемии относятся:
д) гиперчувствительность к холоду
В 12 – ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
001. В12-дефицитная анемия развивается при перечисленных ниже состояниях, кроме:
а. хронический энтерит с частыми рецидивами
в. инвазия широким лентецом
д. хронический кровоточащий геморрой
002. Для миелограммы при дефиците витамина В12 характерно:
а. опустошение костного мозга
б. нормобластический тип кроветворения (нет патологии)
в. в миелограмме 50% бластов
г. мегалобластический тип кроветворения
д. нормобластический тип кроветворения (раздражен эритроидный росток)
003. У пациента с многолетним атрофическим гастритом после анализа крови зареги-стрирована панцитопения. Назначены инъекции витамина В12 в течение 7-10 дней, состоя-ние больного улучшилось. Что можно выявить в анализе крови?
г. сдвиг лейкоцитарной формулы влево
д. появление бластных клеток
004. Какой фактор желудочно-кишечного тракта необходим для всасывания витамина В12?
005. Чем обусловлены жалобы на парестезии в стопах, нарушение чувствительности и шаткая походка при дефиците витамина В12 ?
д. ангиопатией нижних конечностей
006. Больная, вегетарианка, жалуется на головокружение, парестезии в стопах, неустой-чивость походки. Бледна с желтушным оттенком, есть край печени. Гемоглобин 70 эри-троциты 1,5 цв. показатель 1,4. лейкоциты 4,0 тромбоциты 123,3. ФГС: атрофический гас-трит. Диагноз?
б. железодефицитная анемия
007. Какое лечение показано при дефиците витамина В12 ?
в. витамин В12 внутримышечно ежедневно
г. витамин В12 по 100 мкг 1 раз в неделю
008. У больного гемоглобин 60 эритроциты 1,5 цв. показатель 1,2 лейкоциты 3,2 тромбо-циты 98,2. Для уточнения характера анемии больному сделана стернальная пункция. Ка-кие изменения там можно ожидать?
а. аплазия кроветворения по все росткам
б. бластные клетки более 40%
г. плазматические клетки более 25%
д. раздражение красного ростка
009. Спленэктомия показана при всех перечисленных анемиях, кроме :
б. анемия Минковского-Шоффара
в. аутоиммунная гемолитическая анемия с частыми гемолитическими кризами
г. апластическая анемия с явлениями гиперспленизма
д. анемия при тромбоцитопенической пурпуре
010. Что может явиться причиной дефицита витамина В12 в организме ?
г. резекция тонкого кишечника
011. Какие из указанных жалоб характерны для дефицита витамина В12?
а. выпадение волос и ломкость ногтей
012. Причинами развития макроцитарной анемии являются все перечисленные, кроме:
013. Какие желудочно-кишечные расстройства наблюдаются при анемии Аддисона-Бир-мера?
б. капризный аппетит, иногда отвращение к мясу
г. тяжесть после еды в эпигастральной области
д. верно все перечисленное
014. Перечислите типичные изменения красной крови при анемии Аддисона-Бирмера:
а. резкое снижение эритроцитов и гемоглобина
б. цветовой показатель больше 1,0
в. появление мегалоцитов в крови и мегалобластов в костном мозге
г. тельца Жолли и кольца Кэбота
д. ретикулоцитопения до лечения
ж. все перечисленное верно
015. Перечислите типичные изменения белой крови при анемии Аддисона-Бирмера:
а. лейкопения со сдвигом влево и появление метамиелоцитов и миелоцитов
б. нейтропения с гиперсегментацией ядра
- АлтГТУ 419
- АлтГУ 113
- АмПГУ 296
- АГТУ 266
- БИТТУ 794
- БГТУ «Военмех» 1191
- БГМУ 172
- БГТУ 602
- БГУ 153
- БГУИР 391
- БелГУТ 4908
- БГЭУ 962
- БНТУ 1070
- БТЭУ ПК 689
- БрГУ 179
- ВНТУ 119
- ВГУЭС 426
- ВлГУ 645
- ВМедА 611
- ВолгГТУ 235
- ВНУ им. Даля 166
- ВЗФЭИ 245
- ВятГСХА 101
- ВятГГУ 139
- ВятГУ 559
- ГГДСК 171
- ГомГМК 501
- ГГМУ 1967
- ГГТУ им. Сухого 4467
- ГГУ им. Скорины 1590
- ГМА им. Макарова 300
- ДГПУ 159
- ДальГАУ 279
- ДВГГУ 134
- ДВГМУ 409
- ДВГТУ 936
- ДВГУПС 305
- ДВФУ 949
- ДонГТУ 497
- ДИТМ МНТУ 109
- ИвГМА 488
- ИГХТУ 130
- ИжГТУ 143
- КемГППК 171
- КемГУ 507
- КГМТУ 269
- КировАТ 147
- КГКСЭП 407
- КГТА им. Дегтярева 174
- КнАГТУ 2909
- КрасГАУ 370
- КрасГМУ 630
- КГПУ им. Астафьева 133
- КГТУ (СФУ) 567
- КГТЭИ (СФУ) 112
- КПК №2 177
- КубГТУ 139
- КубГУ 107
- КузГПА 182
- КузГТУ 789
- МГТУ им. Носова 367
- МГЭУ им. Сахарова 232
- МГЭК 249
- МГПУ 165
- МАИ 144
- МАДИ 151
- МГИУ 1179
- МГОУ 121
- МГСУ 330
- МГУ 273
- МГУКИ 101
- МГУПИ 225
- МГУПС (МИИТ) 636
- МГУТУ 122
- МТУСИ 179
- ХАИ 656
- ТПУ 454
- НИУ МЭИ 641
- НМСУ «Горный» 1701
- ХПИ 1534
- НТУУ «КПИ» 212
- НУК им. Макарова 542
- НВ 777
- НГАВТ 362
- НГАУ 411
- НГАСУ 817
- НГМУ 665
- НГПУ 214
- НГТУ 4610
- НГУ 1992
- НГУЭУ 499
- НИИ 201
- ОмГТУ 301
- ОмГУПС 230
- СПбПК №4 115
- ПГУПС 2489
- ПГПУ им. Короленко 296
- ПНТУ им. Кондратюка 119
- РАНХиГС 186
- РОАТ МИИТ 608
- РТА 243
- РГГМУ 118
- РГПУ им. Герцена 124
- РГППУ 142
- РГСУ 162
- «МАТИ» — РГТУ 121
- РГУНиГ 260
- РЭУ им. Плеханова 122
- РГАТУ им. Соловьёва 219
- РязГМУ 125
- РГРТУ 666
- СамГТУ 130
- СПбГАСУ 318
- ИНЖЭКОН 328
- СПбГИПСР 136
- СПбГЛТУ им. Кирова 227
- СПбГМТУ 143
- СПбГПМУ 147
- СПбГПУ 1598
- СПбГТИ (ТУ) 292
- СПбГТУРП 235
- СПбГУ 582
- ГУАП 524
- СПбГУНиПТ 291
- СПбГУПТД 438
- СПбГУСЭ 226
- СПбГУТ 193
- СПГУТД 151
- СПбГУЭФ 145
- СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
- ПИМаш 247
- НИУ ИТМО 531
- СГТУ им. Гагарина 114
- СахГУ 278
- СЗТУ 484
- СибАГС 249
- СибГАУ 462
- СибГИУ 1655
- СибГТУ 946
- СГУПС 1513
- СибГУТИ 2083
- СибУПК 377
- СФУ 2423
- СНАУ 567
- СумГУ 768
- ТРТУ 149
- ТОГУ 551
- ТГЭУ 325
- ТГУ (Томск) 276
- ТГПУ 181
- ТулГУ 553
- УкрГАЖТ 234
- УлГТУ 536
- УИПКПРО 123
- УрГПУ 195
- УГТУ-УПИ 758
- УГНТУ 570
- УГТУ 134
- ХГАЭП 138
- ХГАФК 110
- ХНАГХ 407
- ХНУВД 512
- ХНУ им. Каразина 305
- ХНУРЭ 324
- ХНЭУ 495
- ЦПУ 157
- ЧитГУ 220
- ЮУрГУ 306
Полный список ВУЗов
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
источник
По специальности 06.01.03 — педиатрия
Тема: «Патология системы крови. Анемии».
Утверждены на кафедральном заседании
протокол № 1 от 29 августа 2007 г.
Зав. кафедрой патологической физиологии
с курсом клинической патофизиологии
ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава
д.м.н., проф. Шилов С.Н.______________
Ст. преподаватель Климина Г.М.
1.Тема занятия:Патология системы крови. Анемии.
2. Форма работы:Подготовка к практическим занятиям.
3. Вопросы для самоподготовки:
1. Этиопатогенез эритроцитозов. Болезнь Вакеза.
2. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
3. Постгеморрагические анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром. Гемодинамические нарушения и компенсаторные явления при острой кровопотере. Роль эритропоэтина в регуляции эритропоэза.
4. Гемолитические анемии. Этиология, патогенез. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
5. Дизэритропоэтические анемии. В12и фолиеводефицитные анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром.
6 Апластические анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром.
7. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром
4. Перечень практических умений
1. Уметь рассчитать цветовой показатель
2. Уметь интерпретировать изменение основных показателей системы красной крови.
1. Оформление альбома с учетом соответствующих заданий по теме, используя учебную и методическую литературу.
2. Овладеть методами творческого использования программного материала по данной теме с помощью решения проблемных задач.
6. Самоконтроль по тестовым заданиям:
1.Железодефицитная анемия возникает при:
2. Гиперхромная анемия связана с:
б) дефицитом фолиевой кислоты;
д) хроническими кровопотерями
3. Концентрация эритропоэтина в крови повышается при:
а) любом абсолютном эритроцитозе;
б) эритремии (болезнь Вакеза);
в) эритроцетозе вследствии гипоксии;
г) любом относительном эритроцитозе;
4. Укажите главное звено патогенеза первой стадии острой постгеморрагической анемии:
б) уменьшение объема циркулирующей крови;
в) гипоксия гемического типа;
д) снижение содержания эритроцитов в крови
5. Для какой анемии характерен мегалобластический тип кроветворения?
2) анемии, связанной с дефицитом железа;
3) анемии, связанной с резекцией подвздошной кишки;
5) серповидноклеточной анемии.
6. Какие показатели обмена железа не характерны для железодефицитной анемии?
1) увеличение коэффициента насыщения трансферрина;
2) уменьшение содержания сидеробластов в красном костном мозге;
3) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина;
4) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки;
5) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки.
7. Для В12-(фолиево) — дефицитных анемий характерны следующие признаки:
2) уменьшение содержания железа в сыворотке крови;
3) положительный прямой тест Кумбса;
4) наличие в крови эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота.
8. Укажите наиболее частые причины железодефицитной анемии:
1) недостаточное поступление железа с пищей у детей;
2) хроническая кровопотеря;
3) беременность и лактация;
4) заболевания желудочно-кишечного тракта;
9. Усиление эритропоэза без повышения синтеза эритропоэтина возникает при:
а) любом абсолютном эритроцитозе;
б) эритремии (болезнь Вакеза);
в) эритроцитозе вследствии гипоксии;
г) любом относительном эритроцетозе;
д) гипернефроме (болезни Вильмса)
10. Опухолевую природу имеет:
а) серповидно-клеточная анемия;
б) эритремия (болезнь Вакеза);
г) железорефрактерная анемия;
д) наследственная микросфероцитарная анемия
11. Первая стадия острой постгеморрагической анемии называются:
д) фаза усиленного кроветворения
12. Вторая стадия острой постгеморрагической анемии называется:
д) фаза усиленного кроветворения
13. Третья стадия острой постгеморрагической анемии называется:
д) фаза усиленного кроветворения
14. Внутрисосудистый гемолиз характерен для:
б) серповидно-клеточной анемии;
д) наследственной микросфероцитарной анемии
15. Какую из перечисленных анемий можно отнести к гипорегенераторным?
1) хроническую постгеморрагическую анемию;
2) острую постгеморрагическую анемию;
4) наследственную микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара.
16. Укажите, какие показатели обмена железа характерны для апластической анемии:
1) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина;
2) уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки;
3) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина;
4) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки;
5) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки.
17. Какая из перечисленных анемий характеризуется наибольшим повышением концентрации эритропоэтинов в крови?
1) острая гемолитическая анемия средней тяжести;
2) острая постгеморрагическая анемия средней тяжести;
3) хроническая постгеморрагическая анемия.
18. Укажите причины гипопластических анемий:
3) недостаток в пище витамина В12;
19. Наличие в периферической крови эритроцитов различной величины называется:
20. Наличие в периферической крови эритроцитов различной формы называется:
21. К анемиям вследствии снижения синтеза эритроцитов относятся:
а) анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная);
в) наследственная микросфероциторная анемия;
г) эритремия (болезнь Вакеза);
22. К анемиям вследствие усиленного гемолиза не относится:
б) наследственная микросфероцитарная анемия;
д) анемия вследствие резус-конфликта
23. Для злокаческтвенной анемии Аддисон-Бирмера характерно:
в) гиперхромия эритроцитов;
д) нормобластический тип кроветворения
24. Возникновение гемолитической анемии может способствовать:
а) повышение индекса сферичности эритроцитов;
б) понижение индекса сферичности эритроцитов;
в) повышение осмотической и кислотной резистентности эритроцитов;
д) увеличение содержание холестерина в мембране эритроцитов
25. Время жизни эритроцитов в крови резко сокращается при:
а) железодефицитной анемии;
б) наследственной микросфероцитарной анемии;
г) острой постгеморрагической анемии;
26. К анемиям вследствие энзимопатии относится:
б) серповидно-клеточная анемия;
г) наследственной микросфероцитарной анемии;
д) анемия Аддесон-Бирмера (пернициозная)
27. Вторичный (симптоматический) абсолютный эритроцитоз может встречаться при:
в) диффузный пневмосклероз;
г) хронических кровотечениях;
28. Относительный эритроцитоз может сопровождать:
в) диффузный пневмосклероз;
д) сердечную недостаточность
29. Нарушение лейкопоэза и тромбоцитопоэза обычно встречается при:
а) железодефицитной анемии;
д) микросфероцитарной анемии
30. Панцитопения в периферической крови характерна для:
а) лейкопенической формы острого лейкоза;
б) железодефицитной анемии;
г) наследственной микросфероцитарной анемии;
31. Укажите признак, характерный для апластической анемии:
а) сохранение клеточного состава крови;
б) снижение кроветворения в костном мозге;
в) наличие признаков гемобластоза;
г) повышение уровня сывороточного железа;
д) мегалобластический тип кроветворения
32. Причиной развития железодефицитной анемии является:
б) дефицит фолиевой кислоты;
д) гиперсекреция соляной кислоты
33. Для наследственной микросфероцитарной анемии характерно:
а) увеличение диаметра клеток;
б) уменьшение диаметра клеток;
в) мишеневидные эритроциты;
г) увеличение осмотической резистентности эритроцитов;
д) гиперхромия эритроцитов
34. Признаками талассемии являются:
б) увеличение цветового показателя;
в) снижение цветового показателя;
г) серповидная форма эритроцитов;
д) мишеневидная форма эритроцитов
35. Для железодефицитной анемии характерно:
г) повышение железа сыворотки крови;
д) снижение железа сыворотки крови
36. Для В12-дефицитной анемии характерно:
в) смещение кривой Прайс-Джонса влево;
г) смещение кривой Прайс-Джонса вправо;
д) снижение уровня сывороточного железа
37. Какая из перечисленных анемий является: регенераторной, нормохромной, нормоцитарной
б) алиментарная анемия детского возраста;
в) анемия вследствии острой кровопотери;
г) анемия вследствии хронической кровопотери;
д) серповидно-клеточная анемия
38. Укажите причину В12-дефицитной анемии:
а) дефицит железа в организме;
б) повышение активности каллекреин – кининовой системы;
в) отсутствие внутреннего фактора Кастла;
г) выработка антител к эритроцитам;
д) длительно повторяющиеся кровотечения
39. При наследственном сфероцитозе у эритроцитов:
а) увеличивается диаметр, увеличивается толщина;
б) увеличивается диаметр, уменьшается толщина;
в) уменьшается диаметр, увеличивается толщина;
г) уменьшается диаметр, уменьшается толщина
40Диагноз гемолитической анемии становится несомненным:
а) при снижении уровня гемоглобина;
б) при увеличении количества ретикулоцитов;
г) при увеличении осмотической резистентности эритроцитов;
д) при снижении продолжительности жизни эритроцитов
41. Наиболее информативными для постановки диагноза серповидно-клеточной анемии являются:
а) серповидной формы эритроциты;
42. Наиболее информативным методом диагностики апластической анемии является:
в) биохимический анализ крови;
д) цитогенетическое исследование
43. Какая из перечисленных ниже клеток имеет диаметр 5 мкм:
44. Наиболее частой причиной В12-дефицитной анемии является:
в) нарушение секреции внутреннего фактора Кастла или нарушение всасывания;
г) недостаточное поступление витамина В12с пищей
45. Какие перечисленные ниже признаки характерны для апластической анемии:
а) нормохромия с маловыраженной эритроцитопенией;
б) гиперхромия с выраженной эритроцитопенией;
в) гипохромия с выраженной эритроцитопенией;
г) нормохромия с резко выраженной эритроцитопенией;
д) гиперхромия с макроцитозом
46. Какой из перечисленных ниже признаков характерен для врожденной гемолитической анемии Меньковского – Шаффара:
47. Для какой из перечисленных ниже анемий характерны: нормохромия, нормоцитоз, увеличение форм регенерации:
б) хроническая постгеморрагическая;
в) острая постгеморрагическая;
г) В12 (фолиево) – дефицитная;
48. Для какой из перечисленных ниже анемий характерны: гипохромия, микроцитоз, уменьшение форм регенерации:
б) острая постгеморрагическая;
г) В12 (фолиево) – дефицитная;
49.Для какой анемии характерны: гиперхромия, макро- (мегало) цитоз, уменьшение форм регенерации:
б) острая постгеморрагическая;
50. При каких состояниях наблюдается простая гиповолемия?
а) через 30-40 мин после острой кровопотери
б) через 6-8 часов после острой кровопотери средней тяжести
51. Укажите наиболее ранние сроки восстановления объема циркулирующей крови после острой кровопотери средней тяжести:
52. В какие сроки после острой кровопотери средней тяжести развивается ретикулоцитоз?
53. Укажите процесс, не имеющий приспособительного значения организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:
1) уменьшение венозного возврата крови;
2) периферическая вазоконстрикция;
3) централизация кровообращения;
54. Укажите факторы, понижающие вязкость крови:
2) повышение содержания в крови фибриногена;
3) повышение в крови альбумина;
4) повышение содержания в крови глобулинов;
55. Какие анемии характеризуются выраженной гипохромией эритроцитов?
а) хроническая постгеморрагическая анемия
б) гипопластическая анемия
в) острая постгеморрагическая анемия
г) анемия при дифиллоботриозе
56. Какую донорскую кровь следует переливать новорожденному при резус конфликте?
57. Какая из перечисленных анемий характеризуется наибольшим повышением концентрации эритропоэтинов в крови?
а) острая гемолитическая анемия средней тяжести
б) острая постгеморрагическая анемия средней тяжести
в) хроническая постгеморрагическая анемия
58. Возрастает ли концентрация эритропоэтинов в крови при гемолитических анемиях?
59. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов наиболее часто возникает при:
в) переливании несовместимой по группе крови
60. Возникает ли резус-конфликт, если мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный?
61. Характерно ли для острой кровопотери повышение свертываемости крови
62. Сразу после острой кровопотери возникает:
источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 2 правки.
Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].
История заболевания[править | править код]
Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].
Этиология[править | править код]
Причинами апластической анемии могут быть:
- Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
- Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
- Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
- Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
- Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).
Патогенез[править | править код]
Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.
Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.
Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.
Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.
Клиника[править | править код]
- Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
- Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
- Инфекционные осложнения.
Диагностика[править | править код]
Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).
Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.
Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).
При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.
Лечение[править | править код]
Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.
- Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
- Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
- Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
- Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
- Спленэктомия
- Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
- Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
- Трансплантация костного мозга.
Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.
- Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
- Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.
Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.
Прогноз[править | править код]
Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.