Поражение почек при гемолитической анемии
При лекарственной болезни, сопровождающейся острой медикаментозно-иммунной гемолитической анемией (типа Ледерера), помимо непосредственного поражения вследствие острых расстройств микроциркуляции, как при анафилактическом шоке, и более поздних поражений, как при лекарственной болезни типа сывороточной, в почках возникают изменения, свойственные гемолитической почке любой иной природы.
Основное значение при этом имеет чисто механическое воздействие кристаллов гемоглобина, выпадающих в осадок в кислой вследствие гемодинамической аноксии тканей почек среде, закупоривающих просветы канальцев и повреждающих канальцевый эпителий (гемоглобинурийный нефроз). Растворенный гемоглобин и гемоглобинурия, по общему мнению, в механизме поражения почек существенного значения не имеют.
Медикаментозно- иммунный гемолиз возникает, как правило, остро и клинически выражается высокой лихорадкой, иногда с ознобом, диспепсическими расстройствами, абдоминальным синдромом и болями в пояснице, гепатолиенальным синдромом, а также рано возникающей олигурией вплоть до полного прекращения выделения мочи. В случаях быстрого возникновения анурии особенно трудно категорически исключить значение факта закупоривания канальцев кристаллами или цилиндрами гемоглобина, усугубляющих анурию также и чисто рефлекторно.
Обычно уже в ближайшие часы выявляются прямые признаки гемолиза в виде появления гемоглобина и повышения содержания непрямого билирубина в сыворотке крови, большей или меньшей иктеричности склер и кожи, анемии, гемоглобинурии и т. п. Помимо этого, в олигоанурической стадии может внезапно развиться недостаточность сердца с тахикардией, ритмом галопа и отеком легких вследствие резкого повышения артериального давления.
Поражение почек проявляется вначале лишь олигурией, протеинурией и микрогематурией. При этом уже в первых порциях мочи может быть обнаружен свободный гемоглобин, иногда изменяющий окраску мочи и этим привлекающий внимание больного и врачей. Выделение кристаллов гемоглобина может приводить к раздражению чувствительных зон мочевыводящих путей (устья мочеточников, дно мочевого пузыря) и появлению тягостной дизурии. Однако моча может содержать только значительное количество белка.
Как правило, поражение почек при медикаментозно-иммунном гемолизе имеет доброкачественный характер и быстро исчезает при проведении адекватных мероприятий. В более легких случаях суточное количество мочи уменьшается до 300— 200 мл, хотя частота мочеиспусканий может быть значительно увеличена вследствие раздражающего действия кристаллосодержащего экскрета почек. Признаки поражения почек при этом держатся около 3 нед и затем исчезают без следа. В тяжелых случаях уже в первые часы криза может наступить смерть больных от отека легких.
Больному Е., 30 лет, в порядке ревакцинации с интервалом в 13 мес была сделана вторая инъекция 1 мл вакцины “Табте” под кожу. Через час у него появились головная боль, тошнота, а позднее рвота, озноб, повысилась температура, была дизурия. Больной умер от отека легких через 4½ ч, до осмотра врачом. Клинический диагноз не установлен.
При морфологическом исследовании выявлены анемия, признаки внутрисосудистого гемолиза, незначительная спленомегалия, полнокровие мягкой мозговой оболочки и отек легких, а также поражение почек. Макроскопически ткань их была дряблой, несколько выбухала с поверхности разреза, имела слегка красноватый оттенок как в области коры, так и медуллярного вещества. Микроскопически в эпителии канальцев были видны признаки дистрофии и некроза клеток, просветы канальцев были расширены и содержали скопления кристаллов гемоглобина и цилиндры из буроватой массы, дающей реакцию на гемоглобин, а также белковую жидкость (нефрогидроз). Строма почек была резко отечна и содержала гистиолейкоцитарные инфильтраты, особенно значительные на границе коркового и медуллярного слоев. Незначительные инфильтраты из лимфоидных клеток и полибластов имелись кое-где вокруг сосудов.
Применение больших доз КС и гемодиализа позволило существенно повлиять на течение лекарственной болезни, в том числе при гемолитическом кризе, и значительно снизить летальность. Однако в наши дни прогноз подобных форм этой болезни остается очень серьезным вследствие достаточно быстрого нарастания признаков ОПН и некоторых других осложнений гемолиза.
Больная С., 22 лет, 10.01.79 г. умерла от рецидива острого гемолитического криза. Впервые такой криз возник около 10 лет назад (в 1968 г.) в связи с сенсибилизацией к сульфаниламидам и производным пиразолона, примененным по поводу катаральной ангины. Тогда была тщательно обследована в гематологическом отделении и в течение нескольких лет находилась под наблюдением гематолога. Рецидив гемолиза наступил в период первой беременности (14—16 нед) с угрозой выкидыша после приема внутрь амидопирина и димедрола вечером 8.01.79 г. В течение ночи была рвота слизью и желчью.
9.01.79 г. утром самочувствие стало быстро ухудшаться: повысилась до субфебрильной температура, появились признаки очагового нарушения мозгового кровообращения в виде онемения и слабости правой руки, слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия до 105 в минуту, АД 130/50 мм рт. ст., печень и селезенка были в пределах нормы. В течение дня быстро нарастала анемия: Нb в 9 ч — 62 г/л, в 12 ч — 48 г/л, в 15 ч 30 мин — 42 г/л. Гематокрит к 16 ч был равен 10%. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови возросло с 5,1 до 17,1 ммоль/л. В 18 ч сыворотка крови была интенсивно окрашена в красный цвет.
Количество выделяемой мочи резко уменьшилось: в 10 ч моча имела «насыщенный цвет», за 9 ч (к 19 ч) ее выделилось около 100 мл, моча имела вишневый цвет; в дальнейшем через катетер выделялась по каплям кровавого цвета. В утренней порции мочи 9.01.79 г. относительная плотность 1,014, белка 0, 99‰, неизмененные и выщелоченные эритроциты — до 12, лейкоциты — до 4, цилиндры гиалиновые — 0—1, зернистые — 1—2 и цилиндроиды — 1—2 в поле зрения. Несмотря на применение десенсибилизирующей терапии, включая стероидные гормоны до 150 мг за 12 ч, введение жидкости, прямое переливание крови и симптоматическую терапию, состояние больной продолжало ухудшаться: в 15 ч температура повысилась до 38,6 °С, в 18 ч развился отек легких, в связи с которым больная была переведена на ИВЛ; частота сердечных сокращений была 132 в минуту. Несмотря на продолжавшуюся реанимационную и противогемолитическую терапию 10.01.79 г. в 15 ч наступила смерть.
При патологоанатомическом исследовании выявлены резко выраженная анемия, признаки внутрисосудистого гемолиза, дистрофические изменения в ткани паренхиматозных органов (печень, головной мозг), выраженный геморрагический синдром (кровоизлияния в слизистые оболочки) множественные инфаркты селезенки и почек. Печень и селезенка не были увеличены. Признаков хронического гемолиза не выявлено.
Макроскопически обе почки были размером 12х5х4 см, капсула с них снималась легко, обнажая ровную поверхность. Толщина коркового слоя составляла 0,7 см, мозгового — 1,2 см, граница между ними была сохранена. В корковом веществе правой почки были видны множественные геморрагические инфаркты треугольной формы с расплавлением одного из них. На разрезе почки были бледными, слизистые оболочки их блестящие. В мочевом пузыре содержалось незначительное количество прозрачной мочи. Микроскопически в почках выявлена зернистая атрофия эпителия извитых канальцев, тромбирование многих мелких сосудов (тромбоцитопеническая тромботическая микроангиопатия Мошковица), множественные инфаркты ткани, густые инфильтраты из лимфоидных и эозинофильных клеток.
Патологоанатомический диагноз: «Медикаментозно-иммунная гемолитическая анемия. Гемолитический криз (по клиническим данным). Геморрагический синдром: множественные кровоизлияния в сердце, желудок, эндометрий. Множественные ишемические инфаркты селезенки и правой почки. Резкое малокровие. Бурая атрофия печени. Дистрофия паренхиматозных органов. Отек головного мозга и легких. Маточная беременность».
Следовательно, так называемая острая гемолитическая почка является своеобразным компонентом лекарственной болезни тяжелого течения, сопровождающейся острым гемолитическим кризом. Подобное осложнение, связанное с последствиями острых гемоциркуляторных нарушений в ткани почки рефлекторно-шокового характера и обтурацией канальцев почек кристаллами гемоглобина, может наступить после первого же криза и закончиться летально, как в приведенном примере.
Лечение медикаментозно-аллергических поражений почек при лекарственной болезни
Лечение всех форм поражения почек при лекарственной болезни включает обязательное исключение плохо переносимого препарата, применение стероидных гормонов и, по показаниям, тех или иных симптоматических средств (сердечные гликозиды, антигемолитические препараты, антикоагулянты и др.) с учетом их индивидуальной переносимости больным и под постоянным врачебным контролем. Применять антибиотики у больных этой группы следует лишь по очень строгим показаниям при наличии очевидных признаков инфекционного процесса. Профилактическое назначение антибиотиков, как и других лекарственных средств, в подобных случаях противопоказано.
Борьба с олигоанурией проводится по общим правилам. При этом особо важное значение имеют мероприятия, направленные на выравнивание метаболических нарушений. При наличии ОПН применяют гемодиализ или перитонеальный диализ.
Важнейшей особенностью лечения нефропатий при лекарственной болезни является необходимость особенно тщательного выбора каждого препарата для его применения в конкретном случае и постоянное стремление к рациональному сокращению числа одновременно применяемых лекарственных средств. В случае подозрения на острый гемолиз необходимо, помимо прекращения дальнейшего приема плохо переносимого препарата, принять меры к изменению реакции мочи на щелочную путем назначения гидрокарбоната натрия в порошке внутрь, в растворе в клизмах и парентерально, увеличить количество употребляемой жидкости с целью усиления диуреза, а также применять антиспастические средства.
Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.
«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» – вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, – это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.
На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:
Содержание:
- Гемолитическая анемия – что это?
- Классификация гемолитической анемии
- Гемолитическая анемия, передающаяся по наследству
- Аутоиммунная гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия – что это?
Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.
Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.
Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.
Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.
Гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом
Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.
Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:
Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.
Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.
Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.
Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.
В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.
Гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом
Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:
Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.
В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.
Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.
Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.
Классификация гемолитической анемии
В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:
Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.
Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.
Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.
Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:
Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.
Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.
Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.
Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.
Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.
Гемолитическая анемия, передающаяся по наследству
Талассемия у ребенка
Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA2).
Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.
Есть два варианта течения болезни:
Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.
Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.
Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.
На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:
Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.
Слабость, утомляемость и вялость.
Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.
Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.
Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.
Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA2 будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.
Терапия сводится к реализации следующих шагов:
Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.
Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.
Удаление селезенки.
Прием фолиевой кислоты.
Пересадка костного мозга.
Ферротерапию не назначают при талассемии.
Болезнь Минковского-Шоффара
Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.
Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.
Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.
Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:
Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.
Необъяснимая слабость.
Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.
Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.
Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.
Увеличение селезенки в размерах.
Потемнение урины и каловых масс.
Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.
Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.
Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.
Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.
Иные наследственные причины
Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.
К таким заболеваниям относят:
Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.
Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.
Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.
Видео: лекция по гемолитическим анемиям:
Аутоиммунная гемолитическая анемия
АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.
Существует 2 вида АИГА:
Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.
Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.
Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.
Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:
Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.
На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.
Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:
Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 °C.
Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.
Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 °C. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.
Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:
Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.
Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.
Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.
Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.
Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.
Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.
Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.
Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.
Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы
Источник