Постгеморрагическая анемия этиология патогенез

Анемии вследствие кровопотерь
(постге­моррагические). Различают
острую и хро­ническую постгеморрагическую
анемию. Пер­вая является следствием
быстрой потери значительного количества
крови, вторая развивается в результате
длительных посто­янных кровопотерь
даже в незначительном объеме.

Острая постгеморрагичес­кая анемия.
Развивается в результате ‘массивных
кровопотерь от травм, кровоте­чений
желудочных, кишечных, маточных, при
разрыве фаллопиевой трубы при внема­точной
беременности и др.

Сразу же после кровопотери уменьша­ется
масса циркулирующей крови, равно­мерно
снижается содержание эритроцитов и
гемоглобина. Цветовой показатель близок
к единице, показатель гематокрита не
снижа­ется. Через 1—2 дня в кровь
поступает тканевая жидкость, масса ее
восстанавли­вается, а количество
эритроцитов, гемогло­бина, процент
белка и железа оказываются сниженными.
Анемия чаще протекает по типу нормохромной,
на препаратах периферичес­кой крови
могут наблюдаться явления уме­ренного
анизо- и пойкилоцитоза эритроци­тов.
Возникающая при этом гипоксия вы­зывает
повышение уровня эритропоэтина,
стимулирующего активность коммитирован-ной
(унипотентной) клетки — предшествен­ницы
эритропоэза — КОЕ-Э.

Уже к 4—5-му дню после кровопотери
усиливается функция костного мозга и
в крови увеличивается содержание молодых
форм эритроцитов (полихроматофилов, а
на суправитально окрашенных мазках —
рети-кулоцитов, могут встречаться
отдельные нор-мобласты), что свидетельствует
о достаточ­ной регенераторной
способности костного мозга (регенераторная
анемия). Процесс обра­зования эритроцитов
опережает их созрева­ние из-за дефицита
железа. Анемия может приобретать
гипохромный характер. Раз­вивается
нейтрофильный лейкоцитоз со сдви­гом
влево.

Хроническая постгеморра­гическая
анемия6. Развивается в ре­зультате
небольших повторных кровотечений (язвы,
опухоли желудка и кишечника, ге­моррой,
дисменоррея, геморрагические диатезы,
легочные, почечные, носовые крово­течения
и др.). Протекает по типу гипо-хромной,
железодефицитной анемии. На мазках
крови обнаруживаются анизоцитоз,
пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов,
микроциты. Выявляется лейкопения за
счет нейтропении, иногда со сдвигом
влево.

4. Этиология и патогенез внутрисосудистых гемолитических анемий

Причины: изменения мембран эритроцитов;
дефект ферментативных систем
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение
чувствительности эритроцитов к некоторым
факторам крови (комплементу).

Виды гемолиза:

1) Внутрисосудистый: лихорадка,
гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Внесосудистый: увеличение количества
непрямого биллирубина, увеличение
продукции желчных пигментов, спленомегалия.

Для обоих видов гемолиза характерны
общие черты: повышение активности
костного мозга, особенно эритроидного
отростка, снижение уровня гаптоглобина
в крови (гаптоглобин – белок, связывающий
в крови свободный гемоглобин).

Классификация

1. Врожденные гемолитические анемии:

а) дефект мембран эритроцитов;

б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

в) дефект синтеза гемоглобина:
гемоглобинопатии, таласемия.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая
анемия;

б) связанные с действием физических и
химических факторов;

в) связанные с изменением структуры
мембран эритроцитов.

Приобретенные гемолитические ане­мии.
Среди заболеваний этой группы вы­деляют
иммунные гемолитические анемии и
‘анемии, связанные с воздействием прямых
темолизинов и других повреждающих
фак­торов.

Иммунные гемолитические анемии. Дан­ные
анемии характеризуются образованием
антител, действие которых направлено
про­тив антигенов, находящихся на
поверхности эритроцитов.

Аутоиммунные гемолитичес­кие анемии
(АИГА). Они возникают в результате
образования антител к собствен­ным
эритроцитам. Выработка антиэритроци-тарных
аутоантител может быть связана с
изменением антигенной структуры мембраны
эритроцитов в результате воздействия
раз­личных повреждающих факторов
либо обу­словлена нарушениями в самой
иммуноком-петентной системе больного.
В основе пато­логического процесса
большинства форм АИГА лежит срыв
иммунологической толе­рантности к
собственному антигену. Счита­ется,
что это возникает лишь в тех случаях,
когда она связана с воздействием малых
доз толерогена и с нарушенной функцией
Т-клеток при нормальном функционировании
В-лимфоцитов. Антиэритроцитарные
аутоан-титела могут уничтожающе
действовать на эритроциты крови,
эритронормобласты кост­ного мозга и
даже на самые ранние клет­ки —
предшественники эритроцитов перифе­рической
крови. По серологическому типу выделяют
АИГА с неполными тепловыми агглютининами
(1§С, реже 1§М и 1§А), с тепловыми гемолизинами,
с холодовыми аг­глютининами (1§М, реже
1§О) и двухфазны­ми агглютининами
(1§Ст).

АИГА, вызываемые тепловыми аутоанти-телами,
развиваются либо без видимых при­чин
(идиопатическая форма), либо на фоне
различных заболеваний — лимфогранулема­тоза,
хронического лимфолейкоза, системной
волчанки (симптоматическая форма), а
также при приеме некоторых лекарств
(пеницил­лин). Действие холодовых
аутоантител про­является при температуре
ниже 32° С. Аг­глютинация и последующее
разрушение эри­троцитов происходят
главным образом в мелких сосудах
отдаленных отлердца участ­ков тела
(пальцы, уши) при охлаждении. Двухфазные
гемолизины при охлаждении организма
оседают на поверхности эритро­цитов,
а гемолиз вызывают при 37° С.

Изоиммунные гемолити­ческие анемии.
Заболевания возникают при воздействии
изоиммунных антител. К этой группе
анемий относят гемолитические анемии,
связанные с резус-несовместимостью или
несовместимостью по группе АВО между
матерью и плодом. Сюда же относятся и
посттрансфузйонные анемии, обусловленные
несовместимостью по групповой или
резус-принадлежности.

Гемолитическая болезнь (эритробластоз)
новорожденных. Она может возникнуть
при беременности резус-отрицательной
матери резус-положительным плодом,
когда в организме матери начина­ют
вырабатываться антитела, вызывающие
агглютинацию эритроцитов плода. Особую
опасность в этом отношении представляют
повторные беременности, когда в крови
ма­тери уже есть антитела после
предшест­вовавших беременностей.
Анемии при действии прямых гемоли­зинов
и других повреждающих факторов. Эта
группа анемий объединяет гемолитичес-
кие состояния, при которых полноценные
в морфофункциональном отношении’эритроци-ты
разрушаются под действием гемолитических
(фенилгидразин, свинец, бензол,
мышьяковистый водород, анилиновые
краси­тели, змеиный и грибной яды и
др.), бактериальных (токсины гемолитического
стрептококка, стафилококка и др.),
парази­тарных (малярия) и других
факторов. Па­тогенез этих анемий
различен: разрушение мембраны эритроцитов,
истощение их фер­ментных систем и т.
д.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
АНЕМИЯ

Постгеморрагическая
анемия — анемия, развивающаяся в
результате острой и хронической
кровопотери.

Классификация.
Различают острую и хроническую
постгеморрагическую анемию.

Этиология. Острая
постгеморрагическая анемиявозникает
после быстрой массивной кровопотери
при ранении сосудов или их повреждении
патологическим процессом.

Хроническая
постгеморрагическая анемияразвивается
вследствие повторных кровопотерь,
вызванных поражением кровеносных
сосудов, при ряде заболеваний (язвенная
болезнь желудка, геморрой и др.) и
нарушением тромбоцитарно-сосудистого
и коагуляционного гемостаза (геморрагический
синдром).

Патогенез.
Острая постгеморрагическая анемия в
первые часы после острой кровопотери
проявляется относительно равномерным
снижением количества эритроцитов и
гемоглобина и сохранением нормального
цветового показателя (нормохромная
анемия); в мазке крови отсутствуют
какие-либо характерные изменения
эритроцитов.

Через
2—3 дня после остановки кровотечения
количество эритроцитов несколько
уменьшается вследствие поступления
тканевой жидкости в сосуды (относительная
эритропения) и разрушения эритроцитов
в клетках системы мононуклеарных
фагоцитов (абсолютная эритропения). На
4—5-й день после кровопотери усиливается
пролиферация клеток эритроцитарного
ростка костного мозга под влиянием
возросшей при гипоксии продукции
эритропоэтина. В крови увеличивается
число полихроматофильных эритроцитов,
ретикулоцитов, появляются единичные
нормобласты (регенераторная анемия).
Цветовой показатель снижается (гипохромная
анемия), так как ускоренная регенерация
опережает созревание клеток, которые
не успевают потерять признаки своей
незрелости (ядро, гранулы) и насытиться
гемоглобином. Кроме того, массивная
острая кровопотеря может привести к
дефициту железа и снижению синтеза
гемоглобина.

Хроническая
постгеморрагическая анемиясопровождается
уменьшением запасов железа в организме
при повторных кровопотерях и, таким
образом, возникновением железодефицитной
анемии с гипохромней и микроцитозом
эритроцитов. При угнетении кроветворения
такая анемия может стать гипо- и
арегенераторной с резким уменьшением
регенеративных форм эритроцитов в мазке
крови.

1 В
норме число эритроцитов у мужчин
составляет 4,5—5,5•1012/л [4,5—5,5 Т/л; по
Международной системе единиц (СИ) Т —
Тера=1012], у женщин — 3,5—4,5 Т/л; количество
гемоглобина у мужчин — 130—160 г/л
(8,1—9,9 ммоль/л), у женщин — 120—140 г/л
(7,4—8,7 ммоль/л). назад

2 Эритропоэтин
(ЭП) — основной регулятор эритропоэза.
Этот гликопротеид вырабатывается в
постнатальном периоде в эпителиальных
и мезангиальных клетках клубочков
почек, у плода и при патологии почек —
в печени и селезенке. Стимулятором
продукции ЭП служит снижение содержания
кислорода в почечной ткани и повышение
уровня молочной кислоты. ЭП индуцирует
эритроидную дифференцировку
эритропоэтинчувствительных клеток
костного мозга, взаимодействуя с их
мембранными рецепторами и вызывая
дерепрессию генов с последующим синтезом
РНК и ДНК, железотранспортных систем и
гемоглобина. При возрастании уровня ЭП
в плазме он ускоряет пролиферацию и
созревание эритроцитарных клеток. назад

3 Катехоламины,
кортикотропин, тиреоидные гормоны,
гликокортикоиды, андрогены усиливают
утилизацию кислорода, способствуя тем
самым развитию гипоксии и образованию
ЭП в почках. Кроме того, эти гормоны
повышают чувствительность
эритропоэтинчувствительных клеток
постного мозга к ЭП и тем самым оказывают
активирующее влияние на эритропоэз. назад

4 Эритрон
— совокупность незрелых и зрелых,
неподвижных и циркулирующих, расположенных
интра- и экстравазально клеток
эритроцитарного ряда, находящихся на
всех стадиях развития — образования
(резервный, пролиферирующий, созревающий
пул в кроветворной ткани), функционирования
(циркулирующий пул в крови) и гибели (в
макрофагоцитах органов кроворазрушения).