Процесс разрушения оболочки эритроцитов с выходом гемоглобина в плазму
Разрушение эритроцитов (гемолиз) — естественный или спровоцированный определенной патологией необратимый процесс, в результате которого происходит разрушение ККТ и выход гемоглобина в плазму. Кровь становится прозрачной, а красный цвет приобретает как растворимый краситель в дистиллированной воде, что в медицине носит название «лаковая кровь».
Продолжительность жизни эритроцитов в здоровом организме составляет 3–3,5 месяца. По истечении этого срока начинается естественный процесс гибели ККТ, что для организма проходит без негативных последствий — такие операции происходят практически каждую секунду. Следует отметить, что продолжительность жизни у эритроцитов больше, чем у других компонентов крови. Например, продолжительность жизненного цикла тромбоцитов составляет около 10 суток.
Процесс разрушения эритроцитов происходит под действием вещества, которое называется гемолизин. Если выработка этого компонента обусловлена определенными патологическими процессами, будет присутствовать характерная симптоматика. В таких случаях нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью.
Место разрушения эритроцитов не имеет конкретной локализации. Процесс может быть внутрисосудистым и внутриклеточным. При внутриклеточном типе разрушение эритроцитов происходит в клетках макрофагов кроветворных органов. Если патогенез обусловлен патологическим процессом, сильно увеличатся селезенка и печень.
При внутрисосудистом типе разрушаются эритроциты во время циркуляции крови. Такой процесс может быть обусловлен определенными заболеваниями, в том числе и врожденного характера.
Показатели гемолиза могут быть ошибочными, если во время анализа и работы с жидкостью были допущены ошибки. Это возможно при таких провокаторах:
- была нарушена техника забора материала;
- несоблюдение правил хранения крови.
При показателях, которые существенно отличаются от нормы, могут назначать повторное проведение теста.
Механизм разрушения может быть нескольких видов:
- естественный — не обусловлен какой-то патологией, а просто результат жизненного цикла эритроцитов в крови;
- осмотический — обусловлен наличием в крови веществ, которые деструктивно влияют на оболочку ККТ;
- термический — при воздействии предельно низких температур;
- биологический — обусловлен воздействием патогенных микроорганизмов в результате вирусных или инфекционных системных заболеваний;
- механический — из-за воздействия, которое приводит к повреждению оболочки эритроцита.
Почему эритроциты разрушаются? В результате завершения жизненного цикла или под воздействием определенных этиологических факторов происходит следующее:
- ККТ растет в размере, меняется форма — из дискообразного эритроцит становится круглым;
- оболочка ККТ не способна растягиваться, что приводит к разрыву ККТ;
- содержимое эритроцита попадает в плазму крови.
Причин процесса достаточно много. Спровоцировать гемолиз неестественного типа может даже сильный стресс.
Возможные причины развития преждевременного гемолиза следующие:
- переливание несовместимой крови;
- отравление тяжелыми металлами, ядами и другими токсическими веществами;
- хронические инфекционные заболевания;
- болезни вирусной этиологии, которые длительное время не проходят или перешли в хроническую форму с частыми рецидивами;
- ДВС-синдром;
- наличие системных или аутоиммунных заболеваний;
- термические или химические ожоги;
- удар током.
В некоторых случаях процесс будет иметь идиопатическую форму, то есть установить его этиологию будет невозможно.
В легкой форме патологический гемолиз протекает практически бессимптомно, в том время как острая форма может характеризоваться следующим образом:
- тошнота и рвота — в рвотных массах могут быть примеси крови;
- слабость;
- бледность кожных покровов;
- боль в животе;
- желтушность кожи;
- судороги;
- одышка;
- систолические шумы в сердце;
- повышенное или пониженное до критических пределов артериальное давление;
- увеличение селезенки и печени;
- гематурия — в моче примеси крови;
- повышенная температура тела;
- приступы лихорадки и озноба;
- возможна анурия — отсутствие мочи.
Желтушность эпидермиса будет обусловлена тем, что в продуктах распада в результате разрушения ККТ образуются клетки билирубина.
Чтобы определить, что именно стало причиной патологического гемолиза, проводится ряд диагностических мероприятий:
- консультация гематолога и специалистов — в зависимости от характера течения клинической картины;
- общий клинический анализ и развернутый биохимический анализ крови;
- тест Кумбса — определяет наличие эритроцитарных антител к резус-фактору;
- УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
- КТ живота и почек.
При клеточном гемолизе в анализах будет повышенное количество билирубина, стеркобилина, железа и уробилина. При внутрисосудистом типе будет присутствовать гемоглобин в моче.
Курс лечения будет полностью зависеть от первопричинного фактора. Возможно назначение препаратов из группы иммуносупрессоров, глюкокортикостероидов, антибиотиков.
Может проводиться заместительная терапия — переливание ККТ и составляющих крови. Если терапевтические мероприятия малоэффективны или вовсе не дают должного результата, выполняют операцию по удалению селезенки.
Относительно врожденных или системных заболеваний нет специфической профилактики. В качестве общих профилактических мероприятий нужно выполнять следующее:
- проводить предупреждение инфекционных или воспалительных заболеваний;
- правильно питаться;
- исключить отравление тяжелыми ядами, металлами и другими токсическими веществами;
- систематически проходить медицинский осмотр.
При плохом самочувствии необходимо обращаться к врачу, а не проводить терапевтические мероприятия на свое усмотрение.
Выбрать главу
В скелетных и сердечной мышцах находится мышечный гемоглобин, называемый миоглобином. Он играет важную роль в снабжении кислородом работающих мышц.
Имеется несколько форм гемоглобина, отличающихся строением белковой части – глобина. У плода содержится гемоглобин F. В эритроцитах взрослого человека преобладает гемоглобин А (90%). Различия в строении белковой части определяют сродство гемоглобина к кислороду. У фетального гемоглобина оно намного больше, чем у гемоглобина А. Это помогает плоду не испытывать гипоксии при относительно низком парциальном напряжении кислорода в его крови.
Ряд заболеваний связан с появлением в крови патологических форм гемоглобина. Наиболее известной наследственной патологией гемоглобина является серповидноклеточная анемия. Форма эритроцитов напоминает серп. Отсутствие или замена нескольких аминокислот в молекуле глобина при этом заболевании приводит к существенному нарушению функции гемоглобина.
В клинических условиях принято вычислять степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Это так называемый цветовой показатель. В норме он равен 1. Такие эритроциты называются нормохромными. При цветовом показателе более 1,1 эритроциты гиперхромные, менее 0,85 – гипохромные. Цветовой показатель важен для диагностики анемий различной этиологии.
Гемолиз
Процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму крови называется гемолизом. При этом плазма окрашивается в красный цвет и становится прозрачной – «лаковая кровь». Различают несколько видов гемолиза.
Осмотический гемолиз может возникнуть в гипотонической среде. Концентрация раствора NaCl, при которой начинается гемолиз, носит название осмотической резистентности эритроцитов. Для здоровых людей границы минимальной и максимальной стойкости эритроцитов находятся в пределах от 0,4 до 0,34%.
Химический гемолиз может быть вызван хлороформом, эфиром, разрушающими белково-липидную оболочку эритроцитов.
Биологический гемолиз встречается при действии ядов змей, насекомых, микроорганизмов, при переливании несовместимой крови под влиянием иммунных гемолизинов.
Температурный гемолиз возникает при замораживании и размораживании крови в результате разрушения оболочки эритроцитов кристалликами льда.
Механический гемолиз происходит при сильных механических воздействиях на кровь, например встряхивании ампулы с кровью.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Скорость оседания эритроцитов у здоровых мужчин составляет 2–10 мм в час, у женщин – 2–15 мм в час. СОЭ зависит от многих факторов: количества, объема, формы и величины заряда эритроцитов, их способности к агрегации, белкового состава плазмы. В большей степени СОЭ зависит от свойств плазмы, чем эритроцитов. СОЭ увеличивается при беременности, стрессе, воспалительных, инфекционных и онкологических заболеваниях, при уменьшении числа эритроцитов, при увеличении содержания фибриногена. СОЭ снижается при увеличении количества альбуминов. Многие стероидные гормоны (эстрогены, глюкокортикоиды), а также лекарственные вещества (салицилаты) вызывают повышение СОЭ.
Эритропоэз
Образование эритроцитов, или эритропоэз, происходит в красном костном мозге. Эритроциты вместе с кроветворной тканью носят название «красного ростка крови», или эритрона.
Для образования эритроцитов требуются железо и ряд витаминов.
Железо организм получает из гемоглобина разрушающихся эритроцитов и с пищей. Трехвалентное железо пищи с помощью вещества, находящегося в слизистой кишечника, превращается в двухвалентное железо. С помощью белка трансферрина железо, всосавшись, транспортируется плазмой в костный мозг, где оно включается в молекулу гемоглобина. Избыток железа депонируется в печени в виде соединения с белком – ферритина или с белком и липоидом – гемосидерина. При недостатке железа развивается железодефицитная анемия.
Для образования эритроцитов требуются витамин В12 (цианокобаламин) и фолиевая кислота. Витамин В12 поступает в организм с пищей и называется внешним фактором кроветворения. Для его всасывания необходимо вещество (гастромукопротеид), которое вырабатывается железами слизистой оболочки пилорического отдела желудка и носит название внутреннего фактора кроветворения Касла. При недостатке витамина В12 развивается В12-дефицитная анемия. Это может быть или при недостаточном его поступлении с пищей (печень, мясо, яйца, дрожжи, отруби), или при отсутствии внутреннего фактора (резекция нижней трети желудка). Считается, что витамин В12 способствует синтезу глобина. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК в ядерных формах эритроцитов. Витамин В2 (рибофлавин) необходим для образования липидной стромы эритроцитов. Витамин В6 (пиридоксин) участвуете образовании гема. Витамин С стимулирует всасывание железа из кишечника, усиливает действие фолиевой кислоты. Витамин Е (а-токоферол) и витамин РР (пантотеновая кислота) укрепляют липидную оболочку эритроцитов, защищая их от гемолиза.
Для нормального эритропоэза необходимы микроэлементы. Медь помогает всасыванию железа в кишечнике и способствует включению железа в структуру гема. Никель и кобальт участвуют в синтезе гемоглобина и гемсодержащих молекул, утилизирующих железо. В организме 75% цинка находится в эритроцитах в составе фермента карбоангидразы. Недостаток цинка вызывает лейкопению. Селен, взаимодействуя с витамином Е, защищает мембрану эритроцита от повреждения свободными радикалами.
Физиологическими регуляторами эритропоэза являются эритропоэтины, образующиеся главным образом в почках, а также в печени, селезенке и в небольших количествах постоянно присутствующие в плазме крови здоровых людей. Эритропоэтины усиливают пролиферацию клеток-предшественников эритроидного ряда – КОЕ-Э (колониеобразующая единица эритроцитарная) и ускоряют синтез гемоглобина. Они стимулируют синтез информационной РНК, необходимой для образования энзимов, которые участвуют в формировании гема и глобина. Эритропоэтины увеличивают также кровоток в сосудах кроветворной ткани и увеличивают выход в кровь ретикулоцитов. Продукция эритропоэтинов стимулируется при гипоксии различного происхождения: пребывание человека в горах, кровопотеря, анемия, заболевания сердца и легких. Эритропоэз активируется мужскими половыми гормонами, что обусловливает большее содержание эритроцитов в крови у мужчин, чем у женщин. Стимуляторами эритропоэза являются соматотропный гормон, тироксин, катехоламины, интерлейкины. Торможение эритропоэза вызывают особые вещества – ингибиторы эритропоэза, образующиеся при увеличении массы циркулирующих эритроцитов, например у спустившихся с гор людей. Тормозят эритропоэз женские половые гормоны (эстрогены), кейлоны. Симпатическая нервная система активирует эритропоэз, парасимпатическая – тормозит. Нервные и эндокринные влияния на эритропоэз осуществляются, по-видимому, через эритропоэтины.
Об интенсивности эритропоэза судят по числу ретикулоцитов – предшественников эритроцитов. В норме их количество составляет 1–2%. Созревшие эритроциты циркулируют в крови в течение 100–120 дней.
Разрушение эритроцитов происходит в печени, селезенке, в костном мозге посредством клеток мононуклеарной фагоцитарной системы. Продукты распада эритроцитов также являются стимуляторами кроветворения.
Лейкоциты
Лейкоциты, или белые кровяные тельца, представляют собой бесцветные клетки, содержащие ядро и протоплазму, размером от 8 до 20 мкм.
Количество лейкоцитов в периферической крови взрослого человека колеблется в пределах 4,0–9,0•109/л, или 4000 – 9000 в 1 мкл. Увеличение количества лейкоцитов в крови называется лейкоцитозом, уменьшение – лейкопенией. Лейкоцитозы могут быть физиологическими и патологическими (реактивными). Среди физиологических лейкоцитозов различают пищевой, миогенный, эмоциональный, а также лейкоцитоз, возникающий при беременности. Физиологические лейкоцитозы носят перераспределительный характер и, как правило, не достигают высоких показателей. При патологических лейкоцитозах происходит выброс клеток из органов кроветворения с преобладанием молодых форм. В наиболее тяжелой форме лейкоцитоз наблюдается при лейкозах. Лейкоциты, образующиеся при этом заболевании в избыточном количестве, как правило, малодифференцированы и не способны выполнять свои физиологические функции, в частности, защищать организм от патогенных бактерий. Лейкопения наблюдается при повышении радиоактивного фона, при применении некоторых фармакологических препаратов. Особенно выраженной она бывает в результате поражения костного мозга при лучевой болезни. Лейкопения встречается также при некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях (сепсис, милиарный туберкулез). При лейкопениях происходит резкое угнетение защитных сил организма в борьбе с бактериальной инфекцией.
Распад клеток эритроцитов с последующим выделением содержащегося в них гемоглобина в кровяную плазму именуется гемолизом. Может выступать как нормальным физиологическим процессом, так и патологическим опасным заболеванием.
Где происходит гемолиз?
Разрушение эритроцитов — гемолиз
Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.
Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:
- если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
- если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.
Когда гемолиз вариант нормы
Естественный гемолиз эритроцитов происходит в селезенке
Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.
Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл. Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров. Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.
Виды гемолиза
Гемодиализ может стать причиной механического гемолиза
Гемолиз подразделяется на следующие виды:
- Осмотический. Случается в растворах, осмотическое давление коих ниже нормы. Вода из этого раствора попадает в эритроциты, вызывая их набухание и деструкцию мембраны.
- Механический. Является следствием повреждения эритроцитов физическим или механическим способом (при хаотичной встряске пробирки или вследствие гемодиализа).
- Термический. Случается при влиянии на кровь неестественной температуры окружающей среды: слишком низкой или слишком высокой.
- Химический. Деструкция эритроцитной мембраны при контакте с химическими веществами (например, щёлочи и кислоты).
- Биологический. Гемолиз, естественный для организма человека. Деструкция старых, изживших свой срок эритроцитов. Процесс протекает в клетках органов, а выделения не попадают в кровяную плазму.
Симптомы при гемолизе
Острый гемолиз характеризуется быстрым началом
Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.
Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.
При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:
- чувство резкого сдавливания в груди;
- неестественный жар по всему телу;
- острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.
Иные признаки острого гемолиза:
- снижение кровяного давления;
- гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
- тревожность;
- неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).
Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:
- Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
- Проявляется желтушность;
- Появляются острые головные боли;
- Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.
Причины гемолиза
Переливание несовместимой крови приводит к гемолизу
Неестественный распад эритроцита может происходить под влияние следующих факторов:
- бактериальные и вирусные инфекции;
- паразитарное влияние;
- попадание в организм токсичных соединений, веществ и ядов;
- контакт с ядовитыми насекомыми, змеями;
- контакт с ядовитой растительностью, грибами;
- индивидуальная непереносимость определённых медикаментозных препаратов;
- аутоимунные проблемы;
- механические повреждения;
- переливание крови несовместимых друг с другом типов;
- конфликт резус-факторов беременной и её плода;
- врожденная анемия, в условиях которой продолжительность цикла жизни эритроцитов укорачивается.
Зачастую гемолиз является основанием для приобретённых анемий различных видов.
Как диагностировать гемолиз
Диагностика гемолиза — дело специалиста
Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.
Признаки внутрисосудистого гемолиза:
- Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
- Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
- Снижен гаптоглобин;
- Гемоглобинурия.
Признаки внутриклеточного гемолиза:
- Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
- Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
- Снижен гаптоглобин;
- Гепатоспленомегалия.
Лечение
Терапия острого гемолиза — неотложная!
Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.
В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.
Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.
В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.
Профилактика
Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.
В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.