Профессиональными факторами вызывающими гипопластическую анемию могут быть

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка. Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений. Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Заболеванию подвержены лица молодого возраста, преимущественно женщины и подростки

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

• Врожденная. Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
• Приобретенная. Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.

По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.

В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:

• Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
• Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
• Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

• сульфаниламиды,
• антибиотики,
• антигистаминные,
• тетрациклины.

Очень часто недуг определяют у лиц, длительно принимающих Левомицетин

Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.

Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.

Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:

• Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
• Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
• Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• гепатит вирусного происхождения;
• вирус герпеса;
• цитомегаловирусная инфекция;
• ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

Прогрессирование патологического процесса приводит к замещению тканей костного мозга жировыми клетками

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

• поражение стволовых клеток костного мозга;
• нарушение клеточного и гуморального механизма;
• дисфункция элементов стромы костного мозга;
• недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии. Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли. Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Начальные признаки недуга своевременно не выявляются, так как организм пациента способен адаптироваться к первостепенным патологическим изменениям

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

• Острая фаза (протекает до 1 месяца).
• Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
• Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

В большинстве случаев гипопластические анемии проявляются подострым или хроническим течением с частыми периодами обострения, сменяющимися ремиссией на фоне комплексного лечения. Несмотря на период ремиссии, в периферической крови сохраняются выраженные нарушения функции кроветворения, что свидетельствует о медленном восстановлении физиологических процессов.

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

• выраженное чувство усталости;
• головная боль, головокружение;
• расстройства сна;
• периодические боли за грудиной;
• отсутствие аппетита;
• резкое снижение веса;
• сухость и бледность слизистых оболочек;
• бледность кожных покровов;
• сниженное артериальное давление;
• обморочные состояния;
• обильные менструальные кровотечения.

Заболевание сопровождается частыми кровотечениями из десен, носовых ходов, пищеварительного тракта

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

• Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
• Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
• Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка. Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

• Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
• Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
• Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

• Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
• Устранение первопричины патологии.
• Переливание компонентов крови.
• Удаление селезенки.
• Введение специфических иммуноглобулинов.
• Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

Консервативные методы лечения предназначены для уменьшения выраженности гемолитического синдрома

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

• Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
• Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
• Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
• Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
• Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Главную роль в комплексном лечении патологии играет переливание компонентов крови, для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными характеристиками. Однако продолжительное переливание крови может вызвать появление антител к лейкоцитам и тромбоцитам.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

• Спленэктомия. Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
• Миелотрансплантация. Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений. Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности. На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.