Разделение гемоглобина можно провести

[13-165]
Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий

2900 руб.

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов): 2α и 2β, каждая из которых связана с гемом. Гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Посредством электрофореза гемоглобина можно проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.

Синонимы английские

Serum Hemoglobin Electrophoresis.

Метод исследования

Электрофорез и денситометрия.

Единицы измерения

Мг/дл (миллиграмм на децилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов) – 2α и 2β, – каждая из которых связана с гемом. HbA обеспечивает адекватный газообмен и тканевую оксигенацию. Фракция HbA2 – второстепенная форма гемоглобина, имеет формулу 2α2δ. Также у взрослого допустимо наличие следовых количеств фетального гемоглобина HbF (2α2γ), который является преобладающей фракцией в течение внутриутробного периода. В течение первых 6 месяцев жизни HbF замещается HbA.

Нарушения структуры гемоглобина обычно разделяют на две группы: гемоглобинопатии и талассемии, хотя талассемии являются формой гемоглобинопатии. Талассемии представляют собой нарушения синтеза α-, β- или обеих цепей гемоглобина. Также могут отмечаться нарушения синтеза δ-, γ- цепей. Большинство вариантов α- и β-талассемий сопровождается изменением уровня HbF и HbA2, поэтому определение этих изоформ может быть использовано для скрининга этих состояний.

Остальные гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Наиболее распространённые и клинически значимые аномальные варианты гемоглобина: S, D, E, C. Варианты HbS и HbD  – патологические формы гемоглобина, которые обладают идентичной миграцией в щелочном геле и являются результатом точечных мутаций гена, кодирующего β-глобин. Варианты Е и С при данном методе мигрируют в составе фракции HbA2, при их наличии фракция HbA2 достигает более 25 %. Наибольшее клиническое значение представляет HbS-вариант, который приводит к серповидноклеточной анемии.

Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.

Электрофорез является чувствительным методом, с помощью которого можно исключить гемоглобинопатии либо определить тактику дальнейшего обследования для установления точного диагноза заболевания. Метод характеризуется высокой внутрипостановочной (SD

Метод исследования основан на электрофорезе гемоглобина, полученного при лизисе отмытых эритроцитов обследуемого. После разделения гемоглобина на фракции производится окрашивание зон миграции. Содержание гемоглобина в составе фракций измеряется с помощью цифровой денситометрии.

Когда назначается исследование?

• Скрининг гемоглобинопатий;
• наличие семейного анамнеза гемоглобинопатий, планирование семьи;
• микроцитарная анемия, не связанная с дефицитом железа;
• гемолитическая анемия неустановленной этиологии;
• обнаружение изменённых эритроцитов (серповидная деформация) при микроскопическом исследовании крови.

Что означают результаты?

Референсные значения



Важные замечания

• Тест обладает высокой достоверностью при скрининге β-талассемий, вариантов, приводящих к серповидноклеточной анемии, и синдромов персистенции фетального гемоглобина.
• При использовании данного метода может быть затруднена индентификация α+-талассемии (талассемия с одной мутацией).

Также рекомендуется

02-029 Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)

06-276 Гепсидин-25

06-017 Железо в сыворотке

Кто назначает исследование?

Гематолог, терапевт, врач общей практики.

содержание      ..    
10     
11     
12     
13     ..

АНЕМИИ. КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ

3.134.   Анизоцитоз – это
изменение:

А.  формы эритроцитов

Б.  количества эритроцитов

В.  содержания гемоглобина в
эритроците

Г.  размера эритроцита

Д.  всех перечисленных
параметров

3.135.   Пойкилоцитоз –
это изменение:

А.  формы эритроцитов

Б.  размера эритроцитов

В.  интенсивности окраски
эритроцитов

Г.  объема эритроцитов

Д.  всех перечисленных
параметров

3.136.   К развитию
микросфероцитоза могут привести:

А.  наследственный дефект
белков мембраны эритроцитов

Б.  повреждение
эритроцитарной мембраны эритроцитарными антителами

В.  наследственный дефицит
эритроцитарных энзимов

Г.  все перечисленное верно

Д.  все перечисленное неверно

3.137.   Подсчет эритроцитов рекомендуется проводить
сразу после взятия крови при:

В.  апластических анемиях

Г.  В12 – дефицитных анемиях

Д.  всех перечисленных
анемиях

3.138.   Наибольшее
значение в дифференциальной диагностике иммунного и

наследственного микросфероцитоза имеет:

А.  определение осмотической
резистентности эритроцитов

Б.  эритроцитометрические
исследования

В.  проба Кумбса

Г.  все перечисленное

Д.  ни один из перечисленных
методов

3.139.   Низкий цветовой показатель наблюдается при:

А.  эритроцитопатии

Б.  талассемии

Д.  во всех перечисленных
случаях

3.140.   Низкий цветовой
показатель характерен для:

А.  свинцовой интоксикации

Б.  железодефицитной анемии

В.  пароксизмальной ночной
гемоглобинурии

Г.  всех перечисленных
заболеваниях

Д. нет правильного ответа

3.141.   Цветовой показатель 1,0 или близкий к 1,0
отмечается при:

А.  апластической анемии

Б.  эритроцитопатии

В.  острой постгеморрагической
анемии

Г.  во всех перечисленных
заболеваниях

3.142.   Высокий цветовой показатель отмечается при:

А.  В12 – дефицитной анемии

Б.  фолиеводефицитной анемии

В.  наследственном отсутствии
транскобаламина

Г.  всех перечисленных
заболеваний

Д.  ни при одном из
перечисленных

3.143.   Среднее
содержание гемоглобина в эритроците повышено при:

А.  мегалобластной анемии

Б. железодефицитной анемии

В.  анемии при
злокачественных опухолях

Г.  все перечисленное верно

Д.  все перечисленное неверно

3.144.     
Средний объем
эритроцита увеличен:

А.  железодефицитная анемия

Б.  талассемия

Г.  В12- дефицитная анемия

Д.  все перечисленное верно

3.145.   Анизоцитоз
эритроцитов отмечается при:

А.  макроцитарной анемии

Б.  миелодиспластическом
синдроме

В.  железодефицитной анемии

Г.  метастазах
новообразований в костный мозг

3.146.   Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12
характерны:

А.  пойкилоцитоз

В.  базофильная пунктация
эритроцитов

Г.  эритроциты с тельцами
Жолли и кольцами Кебота

Д.  все перечисленное

3.147.   При
наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:

А.  уменьшением среднего
диаметра

Б.  MCV в пределах
нормы

В.  МСН в пределах нормы

Г.  увеличением толщины

Д.  всем перечисленным

3.148.   Для В12 – дефицитных анемий характерны:

Б.  анизохромия

В.  нейтрофильный лейкоцитоз
со сдвигом влево

Г.  лейкопения с нейтропенией
и относительным лимфоцитозом

Д.  все перечисленное

3.149.   Причиной
гиперсигментации нейтрофилов не может быть:

А.  дефицит фолиевой кислоты

Б.  дефицит витамина В-12

В.  наследственные аномалии
сегментации нейтрофилов

Г.  дефицит железа

Д.  хронический миелолейкоз

3.150.   Увеличение
количества миелокариоцитов наблюдается при:

Б.  иммунных тромбоцитопениях

В.  апластических анемиях

Г.  гемофилиях

Д.  всех перечисленных
заболеваниях

3.151.   Резкое снижение
количества миелокариоцитов в костном мозге наблюдается при:

А.  анемии Фанкони

Б.  цитостатической болезни

Г.  всех перечисленных
болезнях

Д.  ни при одном из
перечисленных

3.152.   Признаками
мегалобластического кроветворения могут наблюдаться при:

А.  аутоиммунной
гемолитической анемии

Б.  эритромиелозе

В.  дифиллоботриозе

Д.  всех перечисленных
заболеваниях

3.153.  
Мегалобластический тип кроветворения при гемолитических анемиях обусловлен:

Б.  нарушением кишечной
абсорбции витамина В12 и фолиевой кислоты

В.  В12 – ахрестическим
состоянием

Г.  повышенной потребностью в
фолиевой кислоте или витамине В-12 из-за с интенсивного эритропоэза

Д.  всеми перечисленными
причинами

3.154.   В мазке костного
мозга индекс Л/Э 1:2, индекс созревания эритрокариоцитов 0,4.Это характерно
для:

А.   острого эритромиелоза

Б.  железодефицитной анемии

В.  лейкемоидной реакции

Г.  гипопластической анемии

3.155.   Гемоглобин
выполняет функцию:

А.  транспорта метаболитов

Б.  пластическую

В.  транспорта кислорода и
углекислоты

Г.  энергетическую

Д.  транспорта микроэлементов

3.156.   Гемоглобин является:

А.  белком

Б.  углеводом

В.  хромопротеидом

Г.  липидом

Д.  минеральным веществом

3.157.   В состав гемоглобина входят:

А.  углеводы и белки

Б.  порфирины и белки

В.  липиды и белки

Г.  микроэлементы и белки

Д.  витамины

3.158.   Белковой частью гемоглобина является:

А.  альбумин

Б.  трасферрин

В.  церулоплазмин

Г.  глобин

Д.  гаптоглобин

3.159.   У взрослого человека можно получить методом
электрофореза виды гемоглобинов:

А.  Hb H и Hb F

Б.  Hb A, Hb A-2, Hb F

В.  Hb A, Hb E

Г.  Hb S, Hb A, Hb F

Д.  Hb A, Hb D, Hb S

3.160.   Основным типом гемоглобина взрослого человека
является:

А.  Hb P

Б.  Hb F

В.  Hb A

Г.  Hb S

Д.  Hb D

3.161.   Патологическим типом гемоглобина не является:

А.  Hb F

Б.  Hb S

В.  Hb M

Г.  Hb C

Д.  все перечисленное

3.162.   Разделение гемоглобинов можно провести:

А. химическим методом

Б.  Электрофорезом

В.  гидролизом

Г.  протеолизом

Д.  высаливанием

3.163.  К производным гемоглобина относятся все
перечисленные вещества, кроме:

А. оксигемоглобина

Б.  оксимиоглобина

В.  сульфогемоглобина

Г.  метгемоглобина

Д.  карбоксигемоглобина

3.164.   Белковая часть гемоглобина «А» состоит из пептидных
цепей:

А. альфа и бета

Б.  альфа

В.  бета

Г.  Альфа и гама

Д.  бета и гама

3.165.   Аномальным гемоглобином называется:

А. гемоглобин с измененной
структурой гема

Б.  гемоглобин с включением
липидов

В.  гемоглобин с измененной
структурой глобина

Г.  гемоглобин со снижением
сродства к кислороду

Д.  гемоглобин с увеличением
сродства к кислороду

3.166.   Синтез в
эритроцитах гемоглобина «S» сопровождается развитием:

А.  апластической анемии

Б.  гипохромной анемии

В.  мегалобластной анемии

Г.  серповидно-клеточной
анемии

Д.  нормохромной анемии

3.167.   Для эритроцитов с аномальным гемоглобином
характерно:

А.  изменение сродства к
кислороду

Б.  изменение резистентности
эритроцитов

В.  изменение растворимости
гемоглобина

Г.  снижение устойчивости на внешние
факторы

Д.  все перечисленное

3.168.   Талассемия – это:

А.  качественная
гемоглобинопатия

Б.  наличие аномального
гемоглобина

Г.  структурная
гемоглобинопатия

Д.  гемоглобинобинурия

3.169.   При бета-талассемии наблюдается:

А.  увеличение синтеза
бета-цепей глобина

Б.  снижение синтеза
бета-цепей глобина

В.  увеличение синтеза
гамма-цепей глобина

Г.  снижение синтеза
альфа-цепей глобина

Д.  снижение синтеза 
гемоглобина

3.170.   При альфа-талассемии наблюдается:

А.  снижение синтеза
альфа-цепей глобина

Б.  увеличение синтеза
альфа-цепей глобина

В.  гемоглобинурия

Г.  снижение синтеза
бета-цепей глобина

Д.  снижение синтеза
гемоглобина

3.171.   Талассемии могут протекать по типу:

А.  гиперхромной анемии

Б.  гипопластической анемии

В.  хронического лейкоза

Г.  аутоиммунной анемии

Д.  все перечисленное верно

3.172.   Эритроцитарные энзимопатии характеризуется:

А.  измененной структурой
глобина

Б.  измененной структурой
гема

В.  нарушением синтеза
глобина

Г.  дефицитами ферментных
систем

Д.  все перечисленное верно

3.173.   Основным энергетическим субстратом в
эритроцитах является:

А.  глюкоза

Б.  фруктоза

В.  липиды

Г.  глютатион

3.174.   Среди эритроцитарных энзимопатий наиболее
часто встречается:

А.  пируваткиназы

В. 
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Г.  альдолазы

Д.  энолазы

3.175.  Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
протекает по типу:

А.  гемолитической анемии

Б.  гиперхромной анемии

В.  апластической анемии

Г.  железодефицитной анемии

Д.  сидеробластной анемии

3.176.   Костный мозг гиперклеточный, индекс Л/Э = 1/6.
Среди эритрокариоцитов преобладают клетки гигантских размеров (более 25 мкм) с
нежной хроматиновой структурой ядер, базофильной цитоплазмой. Созревание нейтрофилов
замедленно, среди последних много гигантских миелоцитов и метамиелоцитов,
гиперсегментированных нейтрофилов, мегакариоциты больших размеров, с
гиперсегментированными ядрами, содержащие тромбоциты. Указанная картина
костного мозга характерна:

А.  В12-дефицитной анемии

Б.  эритроцитарной
энзимопатии

В.  железодефицитной анемии

Г.  острого эритромиелоза

Д.  всех перечисленных
заболеваний

3.177.   В костномозговом пунктате найдено:
миелокариоцитов 15тыс/мкл, лимфоцитов 65% единичные гранулоциты и эритробласты,
повышенный процент плазматических клеток, липофагов, содержащих бурый пигмент.
Мегакариоциты не обнаружены. Указанная картина костного мозга характерна для:

А.  апластической фазы
острого лейкоза

Б.  апластической анемии

Г.  хронического миелолейкоза

Д.  всего перечисленного

3.178.   В костномозговом пунктате: количество
клеточных элементов умеренно снижено, созревание гранулоцитов не нарушено,
мегакариоцитопоэз сохранен. Л/Э индекс равен 4:1. Указанная картина костного
мозга характерна для:

А.  анемии Фанкони

Б.  анемии Даймонд-Блекфана

В.   апластической анемии

Г.  всех перечисленных анемий

Д.  ни одной из перечисленных
анемий

3.179.   Мужчина 52 лет, жалобы на боли в костях, в
крови моноцитоз (20%), СОЭ-80 мм/ч, на рентгенограмме костей черепа мелкие
множественные дефекты. В пунктате грудины количество плазматических клеток
увеличено до 50%. Предположительный диагноз:

А.  острый лейкоз

Б.  анемия

В.  миеломная болезнь

Г.  агранулоцитоз

Д.  микросфероцитоз

3.180.   Мальчик10 лет, поступил с подозрением на
острый лейкоз. Состояние тяжелое, кожа бледно-желтушная, склеры иктеричные,
башенный череп, высокое стояние твердого неба, печень и селезенка увеличены.
Анализ крови: выраженная нормохромная анемия, тромбоциты в норме. В миелограмме
эритробластоз. Наиболее вероятный диагноз:

А.  острый лейкоз

Б.  апластическая анемия

В.  микросфероцитарная
гемолитическая анемия

Г.  инфекционный мононуклеоз

Д.  миеломная болезнь

3.181.   Костный мозг
беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью

отсутствуют,
обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, единичные
базофилы. Указанная картина характерна для:

А.  инфекционного
мононуклеоза

В.  апластической анемии

Г.  острого лейкоза

Д.  всех перечисленных
заболеваний

3.182.   Больной 22 года,
клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ в пределах
нормы, лейкоциты 25 тыс/л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки составляют
87%.  Это характерно для:

А.  инфекционного
мононуклеоза

Б.  острого перитонита

В.  апластической анемии

Д.  всех перечисленных
заболеваний

3.183.   Увеличение
значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:

А.  нарушение синтеза
гемоглобина в эритроцитах

В.  ошибку в работе
анализатора

Г.  все перечисленное верно

Д.  все перечисленное неверно

3.184.   Железодефицитная анемия характеризуется:

А.  MCV-¯, MCH-¯, MCHC
– N, RBC- гистограмма располагается в зоне нормальных значений

Б.  MCV- N, MCH- N, MCHC
–N, RBC – гистограмма располагается в зоне нормальных
значений

В.  MCV- ­, MCH- ­, MCHC-N, RBC –
гистограмма смещена вправо

Г.  MCV- ¯, MCH- ¯, MCHC-
¯, RBC – гистограмма смещена влево

Д.  нет правильного ответа

3.185.   Мегалобластная  анемия характеризуется:

А.  MCV – ­,МСН – ­, МСНС – ­, RBC – гистограмма смещена вправо

Б.  MCV – N,
МСН – N, МСНС – N, RBC –
гистограмма располагается в зоне нормальных значений

В.  MCV – ¯, МСН – ¯, МСНС – ¯, RBC – гистограмма смещена влево

Г.  MCV – ­, МСН – ­, МСНС – N, RBC –
гистограмма уплощена и смещена вправо

Д.  нет правильного ответа

3.186.   Для анемии при
хронической почечной недостаточности характерно:

А.  MCV – N,
МСН – N, МСНС – N, RBC –
гистограмма располагается в зоне нормальных значений

Б.  MCV – ¯, МСН – ¯, МСНС – ¯, RBC – гистограмма смещена влево

В.  MCV – ­, МСН – ­, МСНС – N, RBC –
гистограмма смещена вправо

Г.  показатели меняются
неоднозначно

Д.  нет правильного ответа

3.187.   Снижение индексов
МСН и МСНС указывает на:

В.  ускоренное созревание
эритроцитов

Г.  нарушение процессов
дифференцировки эритрокариоцитов

Д.  нет правильного ответа

3.188.   Анемии при хронических
заболеваниях характеризуются:

А.  развитием анемии,
преимущественно нормохромного типа

В.  активацией системы
мононуклеарных фагоцитов

Г.  перераспределением железа
в организме

Д.  всеми перечисленными
признаками

3.189.   Для
дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических
заболеваний важное значение имеет определение:

А.  сывороточного железа и
ОЖСС

Б.  концентрации трансферрина
в крови

В.  концентрации феррина в
крови

Г.  исследование миелограммы

ОТВЕТЫ – РАЗДЕЛ 3. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. -Г        3.19.
-А        3.37. -В       3.55. -А           3.73. -Б           3.91. -Д           3.109.
-А         3.127. -Д

3.2. -Д        3.20.
-Б        3.38. -В       3.56. -Б           3.74. -Д           3.92. -Г           3.110.
-Д         3.128. -В        

3.3. -Д        3.21.
-А        3.39. -Б       3.57. -В           3.75. -А           3.93. -Б           3.111.
-Д         3.129. -Д

3.4. -Д        3.22.
-Г        3.40. -Д       3.58. -А           3.76. -Б           3.94. -Г           3.112.
-Д         3.130. -В      

3.5. -Б        3.23.
-А        3.41. -Д       3.59. -Б           3.77. -А           3.95. -А           3.113.
-А         3.131. -А

3.6. -Г        3.24. -В        3.42.
-Д       3.60. -В           3.78. -Д           3.96. -Д           3.114. -А         3.132.
-А      

3.7. -Д        3.25.
-А        3.43. -Б       3.61. -Б           3.79. -А           3.97. -В           3.115.
-Б         3.133. -Д

3.8. -Д        3.26.
-А        3.44. -Б       3.62. -Б           3.80. -А           3.98. -А           3.116.
-Б         3.134. -Г

3.9. -Д        3.27.
-В        3.45. -Б       3.63. -Б           3.81. -Г           3.99. -Д           3.117.
-В         3.135. -А

3.10. -А      3.28. -Г       
3.46. -Г       3.64. -А           3.82. -В           3.100. -Г         3.118.
-Д         3.136. -А

3.11. -В      3.29. -Б       
3.47. -Б        3.65. -Г           3.83. -Г           3.101. -А         3.119.
-А         3.137. -Д

3.12. -В      3.30. -Д       
3.48. -В       3.66. -Д           3.84. -А           3.102. -В         3.120.
-Г         3.138. -В

3.13. -Д      3.31. -А       
3.49. -А      3.67. -Б           3.85. -Г           3.103. -Д         3.121. -Д         3.139.
-Б

3.14. -А      3.32. -Д       
3.50. -Г       3.68. -Г           3.86. -Б           3.104. -А         3.122.
-В         3.140. -Г

3.15. -Г      3.33. -Д       
3.51. -Д       3.69. -А           3.87. -Д           3.105. -Д         3.123.
-Г         3.141. -Г

3.16. -Г      3.34. -Д       
3.52. -Д       3.70. -В           3.88. -Г           3.106. -Б         3.124.
-Д         3.142. -Г        

3.17. -А     3.35. -В        
3.53. -А       3.71. -В           3.89. -Д           3.107. -Д         3.125.
-А         3.143. -А

3.18. -В      3.36. -А       
3.54. -Г       3.72. -Д           3.90. -В           3.108. -Б         3.126.
-Д         3.144. -Г

содержание      ..    
10     
11     
12     
13     ..