Стоматоциты при какой анемии

Также в анализе крови указывают, какой формой эритроцитов представлен пойкилоцитоз.

Анормальные формы эритроцитов

В норме форма эритроцитов является округлой или слегка овальной. Однако при пойкилоцитозе эритроциты деформируются и приобретают характерные патологические формы

Сфероциты
Сфероциты – эритроциты, потерявшие свою двояковогнутую форму и имеющие шаровидный вид. Эритроциты имеют значительную толщину и утрачивают центральное просветление.

Сфероциты имеют как обычные размеры, так и более мелкие (микросфероциты) с диаметром которых 4 – 6 мкм. Аномалия мембран эритроцитов этого вида склонны к гемолизу (наследственному или приобретенному).

Сфероцитоз наблюдается при следующих болезнях: анемии, септицемии, несовместимости крови по системе АВ0, синдроме ДВС, при имплантации искусственных сосудов, клапанов сердца, ожогах, аутоимунной болезни. Микросфероцитоз является патогномоничным признаком для анемии Миньковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Микросфероциты также встречаются в ряде других гемолитических анемий.

Эллиптоциты
Эллиптоцит (овалоцит) — эритроциты овальной или удлиненной формы. Бледность в центре не видна. Аномалии мембраны или гемоглобина приводят к изменению формы клетки.

Встречаются при наследственном овалоцитозе (может быть в виде конституциональной аномалии или анемии), талассемии, мегалобластной анемии, железодефицитных анемиях, при циррозах печени, анемиях, связанных с дефицитом Г-6-ФДГ, глютатиона, серповидно-клеточной анемии. Может встречаться как артефакт (в толстом месте препарата).

Акантоциты
Акантоцит (листообразная клетка, шпорообразная клетка): на поверхности эритроцитов наблюдаются выпячивания на разных расстояниях друг от друга.

Акантоциты наблюдаются при абеталипопротеинемии, тяжелых заболеваниях печени (токсический гепатит, цирроз, алкогольное поражение печени), наследственном дефиците пируваткиназы, наследственном сфероцитозе (тяжелые формы), при нарушении обмена липидов, гепаринотерапии.

Незначительное число акантоцитов можно встретить у пациентов после удаления селезёнки.

Кодоциты
Кодоциты (мишеневидные эритроциты, лептоциты, таргетные клетки, колоколоподобные клетки): эритроциты плоские и бледные. Периферия эритроцитов окрашена, а гемоглобина сконцентрирован в центре клетки. Площадь кодоцитов увеличена за счет избытка холестерина.

Кодоциты выявляются при талассемиях, гемоглобинопатиях S, C, D и E, железодефицитной анемии, отравлении свинцом, болезнях печени, особенно сопровождающихся механической желтухой, после спленэктомии.

Дрепаноциты
Дрепаноциты (серповидные клетки) — эритроциты либо серповидноклеточные, либо имеющие сходство с листьями остролиста.

Наблюдаются в случае серповидноклеточной анемии и ряде других других гемоглобинопатий. В дрепаноцитах находится гемоглобин-S, склонный к полимеризации. Такой вид гемоглобина деформирует мембрану, особенно при низкой его концентрации в крови.

Стоматоциты
Стоматоциты — эритроциты, у которых центральное просветление имеет не округлую, а линейную форму, что напоминает ротовое отверстие. При суспендировании в плазме клетки приобретают форму чаши. Эти клетки имеют увеличенный на 20 — 30 % объем и площадь поверхности. Стоматоциты наблюдаются при наследственных сфероцитозе и стоматоцитозе, опухолях, алкоголизме, циррозе и обструктивных заболеваниях печени, кардиоваскулярной патологии, после трансфузий. Образуются при приеме некоторых лекарств.

Возможно выявление стоматоцитов, как артефактов.

Эхиноциты
Эхиноцит (шишковидная клетка, ягодоподобная клетка, зубчатая клетка) — клетка, напоминающая по форме морского ежа, имеет шипы одинаковых размеров, располагающиеся равномерно по поверхности эритроцита.

Эхиноциты наблюдают при уремии, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, раке желудка, пептической язве, осложненной кровотечением, гипофосфатемии, гипомагниемии, при наследственном дефиците пируваткиназы, фосфоглицераткиназы. Часто встречается как артефакт.

Дегмациты
Дегмацит («надкусанная клетка») — клетка выглядит так, как будто ее надкусили.

Дегмациты встречаются при недостаточности Г-6-ФДГ и нестабильности гемоглобина.

Пузырчатая клетка
Пузырчатая клетка — эритроциты имеют на своей поверхности имеется пузырек или волдырь. Наблюдаются при иммунной гемолитической анемии.Механизм образования пузырчатых клеток не вполне ясен.

Шистоциты
Шистоциты (шизоцит, каскообразная клетка, фрагментированная клетка) — эритроциты формой похожи на каски, треуголки, осколки.

Шистоциты наблюдаются при микроангиопатии, гемолитической анемии (при действии физических факторов), злокачественной гипертонии, уремии, а также в случае осложнений при протезировании сосудов и клапанов, ДВС (сепсис, опухоль), при действии ряда лекарств и токсинов.

Дакриоциты
Дакриоциты (слезоподобные клетки) — клетки имеют вид капель или головастиков.

Дакриоциты обнаруживают при миелофиброзе, миелоидной метаплазии, анемии при миелофтизе (ослабление или нарушение функции костного мозга при росте опухоли, гранулеме, лимфоме и фиброзе), талассемии, тяжелом дефиците железа, токсическом гепатите.

содержание   .. 

10 

11 

12 
13 
14 
15 

16 
17 
..

19. АКАНТОЦИТОЗ, СТОМАТОЦИТОЗ И СВЯЗАННЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ

АКАНТОЦИТОЗ

• Акантоцитоз-состояние, при
котором в периферической кро­ви появляются акантоциты — эритроциты с
многочисленными беспорядочными выростами цитоплазмы (глава 1).

• Акантоцитоз обычно сопровождает
две клинические ситуации:

• тяжелое поражение паренхимы
печени,

• абетолипопротеинемию.

• Акантоцитоз может развиться у
больных с анорексией, МДС и после спленэктомии.

ТЯЖЕЛОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПАРЕНХИМЫ
ПЕЧЕНИ

• Поверхность эритроцитов
изменяется вследствие накопления неэстерифицированного холестерина в мембране
эритроцитов, од­нако биохимические механизмы, вызывающие появление в кро­ви
клеток с измененной морфологией, до настоящего времени неизвестны. При
трансфузии эритроцитарной массы больным с тяжелыми поражениями печени,
эритроциты донора также при­обретают дефект мембраны в русле реципиента.

• Быстро прогрессирующая
гемолитическая анемия наблюдается у лиц с сопутствующим алкогольным циррозом
печени.

• Спленэктомия не улучшает
состояние больного, так как данная патология всегда сопровождается выраженными
изменениями функции печени.

• Проводится симптоматическая,
дезинтоксикационная и терапия гепатопротекторами.

АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ

• Редкое, передающееся по
аутосомно-рецессивному типу, забо­левание, характеризующееся увеличением
холестерин/фосфолипидного соотношения и сфингомиелина в эритроцитах. По­верхностные
изменения эритроцитов (зубчатый контур) появля­ются в течение их жизни.

• Анемия тяжелая у детей; ее
степень ослабевает у взрослых.

• наблюдается дефицит фолатов

• количество акантоцитов в крови
составляет (50-70 %)

• осмотическая резистентность
эритроцитов нормальная или несколько снижена

• костный мозг:
гиперплазия эритроидных предшественни­ков.

• Рано развиваются стеаторея,
пигментный ретинит и другие про­грессирующие неврологические изменения,
приводящие к смер­ти в возрасте 20-30 лет.

• Диагноз:
акантоцитоз в периферической крови, уменьшение уровня холестерина,
триглицеридов и b-липопротеидов в сыво­ротке
крови.

• Лечение:
специфической терапии нет. Для ослабления гипопро­тромбинемии показано введение
витаминов А и К.

СИНДРОМ ХОРЕЯ-АКАНТОЦИТОЗ

•
Аутосомно-рецессивно-наследуемая аномалия, которая харак­теризуется различными
неврологическими нарушениями и при­сутствием в крови акантоцитов.

ФЕНОТИП MCLEOD

• Y-связанное расстройство,
характеризующееся хроническим гра­нулематозным поражением, мышечной дистрофией
и пигмент­ным ретинитом.

• Эритроциты больных не имеют Кх-антигена,
который связан с групповой системой Kell.

• Клиника: арефлексия, дистония,
хорееподобная симптоматика.

• Умеренная гемолитическая анемия
с наличием большого коли­чества акантоцитов; анизоцитоз и полихромазия
эритроцитов.

• Специфического лечения нет.

СТОМАТОЦИТОЗ И СВЯЗАННЫЕ РАСТРОЙСТВА

• Стоматоциты — эритроциты,
имеющие характерную морфоло­гическую картину (глава 1).

• Большое количество стоматоцитов
появляется при двух видах нарушений, которые характеризуются признаками
умеренной ге­молитической анемии:

• Нарушения, обусловленные
повышением содержания натрия и снижением концентрации калия в эритроцитах.

• Расстройства, при которых
отсутствует Rh-антиген (Rh null фенотип).

• Вследствие того, что
стоматоциты содержат большое количе­ство жидкости, их называют также
гидроциты.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СТОМАТОЦИТОЗ

•
Аутосомно-доминантно-наследуемая аномалия, связанная с де­фектом белков мембраны
эритроцитов и сопровождающаяся ге­молитической анемией с преимущественным разрушением
эрит­роцитов в селезенке и характерной морфологией клеток.

• Клинические
проявления складываются из анемии, желтухи, спленомегалии.

• Анемия умеренная, концентрация
Hb 80-100 г/л, ретикулоци­тоз (10-20 %) MCV и цветовой
показатель повышены, показа­тель МСНС изменяется вариабельно.

• В мазках крови: 10-50%
эритроцитов являются стоматоцитами. Осмотическая резистентность эритроцитов
снижена.

• Сыворотка крови: повышение
концентрации сывороточного билирубина.

• Диагностика
основана на обнаружении в мазках крови стома­тоцитов.

• Исследование содержания калия и
натрия в эритроцитах: для стоматоцитоза характерны резкое снижение содержания
калия и по­вышение концентрации натрия в эритроцитах.

• Лечение обычно не
проводится, но при частых кризах, выражен­ной анемии и желтухе показана спленэктомия.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ КСЕРОЦИТОЗ

• Редкая патология, передающаяся
по аутосомно-доминантному типу с умеренной гемолитической анемией,
характеризующая­ся снижением осмотической резистентности и дегидратацией
эритроцитов.

ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ СИНДРОМ

• Спорадические случаи
заболевания с наличием стоматоцитов и (или) мишеневидных клеток при нормальной
или повышенной резистентности эритроцитов.

• Возникает после спленэктомии по
поводу стоматоцитоза и ксероцитоза.

БОЛЕЗНЬ
RH NULL

• Болезнь Rh null характеризуется слабой или
умеренной нормо­цитарной, нормохромной гемолитической анемией с концент­рацией
Hb от 80 до 130 г/л.

• В периферической крови:
стоматоцитоз, небольшое содержание сфероцитов.

• Осмотическая резистентность
эритроцитов снижена.

• Специфической терапии нет.

СЕМЕЙНЫЙ ДЕФИЦИТ
ЛЕЦИТИН-ХОЛЕСТЕРОЛ АЦИЛТРАНСФЕРАЗЫ

• Редкая патология, наследуемая
по аутосомно-рецессивному типу, с преждевременным развитием атеросклероза,
протеину­рией и умеренной гемолитической анемией. В костном мозге — наличие голубых
гистиоцитов.

• Мишеневидные эритроциты
многочисленны и имеют повышен­ное содержание холестерола и фосфатидилхолина в
клеточной мембране.

СЕМЕЙНЫЙ ДЕФИЦИТ ЛИПОПРОТЕИНОВ
ВЫСОКОЙ ПЛОТНОСТИ (ЛПВП)

• Тяжелый дефицит или отсутствие
ЛПВП приводит к развитию умеренной или тяжелой гемолитической анемии с наличием
сто­матоцитов в периферической крови и аккумуляцией в тканях эфиров холестерола.

содержание   .. 

10 

11 

12 
13 
14 
15 

16 
17 
..