Таблица в12 дефицитные анемии

Таблица 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

Клинические симптомы	Железодефицитные анемии	Гемолитические анемии	Постгеморрагические анемии	Гипопластические анемии	В12,фолиево-дефицитные анемии	Белково-дефицитные анемии
1	2	3	4	5	6	7
Начало	постепенное	чаще острое	острое или постепен-ное	постепенное	постепенное	постепенное
Бледность	характерна	характерна	характерна	характерна	характерна	характерна + участки депигментации, гиперпигментации
Желтуха	отсутствует	характерна	отсутствует	отсутствует	субиктеричность склер	дистрофия
Спленомегалия	отсутствует	выражена при наследственных гемолитических анемиях	отсутствует	отсутствует	не характерна	не характерно
Гепатомегалия	отсутствует	выражена при наследственных гемолитических анемиях	отсутствует	отсутствует	умеренная	плотная, безболезненная
Костно- суставные поражения	отсутствуют	выражены при наследственных гемолитических анемиях	отсутствуют	отсутствует	отсутствует	отставание в росте
Симптомы коллапса	редко	часто во время криза	возможно при острой кровопотере	редко	редко	редко
Другие симптомы	Тусклые, ломкие волосы, ногти, поперечная исчер-ченность ногтей, койлонихии, глоссит, гингивит.	Характерны глоссит и афты на языке	Рвота, анорексия, диарея
1	2	3	4	5	6	7
Эритроциты	Умеренный пойкилоцитоз, анизоцитоз	Редко анизоцитоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная зернистость, увеличение количества нормобластов 1:100	Выражены анизоци-тоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тель-ца Жолли, базофиль-ная зернистость, увеличение количества нормобластов	Иногда анизоцитоз, пойкилоцитоз Молодые формы эритроцитов отсутствуют	Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоциоз, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость	пойкилоцитоз, анизоциозом, снижение продолжительнос-ти жизни эритроцитов
Цветной показатель	Менее 0,8 (гипохромия)	Больше 1,0 (гиперхромия)	Меньше 0,8 (гипохромия)	0,9-1,0 (нормохромия)	Больше 1,0 (гиперхромия)
Диаметр эритроцитов	Не изменен	Изменен при наследственных	Не изменен	Не изменен	макроцитоз	Не изменен или макроциоз
Осмотическая резистентность эритроцитов	Не изменена	Снижена при наследственных	Не изменена	Не изменена	Не изменена	Не изменена
Ретикулоциты	Более 5% (регенераторная)	Более 50% (гиперрегенера-торная)	Более 5% (регенераторная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенерато-рная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)
Лейкоциты	Не изменены	12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов	12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов	Не изменены, при поражении других ростков – лейкопения, тромбоцитопения	Лейкопения с наличием гиган-тских форм ней-трофилов с гиперсегмента-цией
1	2	3	4	5	6	7
Тромбоциты	Не изменены	Не изменены	Возможен кратковре-менный тромбоцитоз	Не изменены или тромбоцитопения	Возможна тром-боцитопения
Костный мозг эритроидный росток	Раздражен умеренно (25-30% клеток)	Значительное раздражение (более 30-50% клеток)	Раздражен в зависимости от кровопотери (25-30% клеток)	Уменьшение количества эритроидных клеток (1-2%) или панцитопения	Увеличение количества эритроцитов с ядром – мегалобластов	Уменьшение клеток эритроидного ряда
Источники кровоточивости	отсутствуют	отсутствуют	имеются	отсутствуют	отсутствуют	отсутствуют

Таблица 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАБЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты

Причины развития

Возраст

Клинические синдромы

Лабораторные данные

Эффективность применения железосодержащих препаратов. Примечания

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицит-ная анемия

Поздняя анемия недоношенных

Алиментарная анемия.

При синдроме мальабсорбции

Хлороз

При острой кровопотере

Сидероахрести-ческие анемии

Анемии при отравлении свинцом

Дизэритропоэти-ческая анемия

Талассемия

Анемии инфекционного или опухолевого генеза

Дефицит железа в органах и тканях.

Истощение неонатальных запасов железа.

Несбалансированное питание.

Нарушение усвоения и всасывания железа.

Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом, эндокринной перестройкой, менструальными потерями

Кровотечение

Нарушение включения железа в гем (дефицит пиридоксина или одного из энзимов)

Нарушение формирования гема, блокада сульфгид-рильных групп ферментов и процесса включения железа в порфириновое кольцо.

Неэффективность эритропоэза

Нарушение синтеза полипептидных цепей глобина, неэффектив-ность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов

При хронических воспалительных заболеваниях, причины: угнетение выработки эритропоэтинов, образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, α-ФНО), нарушающих метаболизм железа.

Любой

В 3 – 4 мес.

Чаще в первые 3 года жизни

Любой

Девочки-подростки

Любой

Любой, чаще у недоношенных детей в первые 3 мес. жизни

В любом возрасте

В любом возрасте: первичная у детей, вторичная – при других заболеваниях

Возможна в конце первого года жизни, но чаще в 7-8 лет

В любом возрасте

Астеноневротический, сердечно-сосудистый, эпителиальный, иммунодефицитный

То же.

Клинических признаков может не быть

Бледность кожи с землистым оттенком, резкие боли в животе, диспептические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой систем

Клинические симптомы могут отсутствовать, возможны спленомегалия, гепатомегалия, гемохроматоз, диабет

Задержка физического развития, костные деформации лицевого скелета, множественные стигмы, грязно желтый цвет кожи с пигментными пятнами в складках, спленомегалия. Возможны гемолитические кризы.

Клинические проявления могут отсутствовать или как при ЖДА

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение RDW.

То же.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, базофильная пунктация, мишеневидность Эр, ретикулоцитоз

Эр. гипохромны с множественными морфологическими дефектами

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение или нормальный RDW. Базофильная пунктация и мишеневидность Эр.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение СЖ, НТЖ, повышение ОЖСС.

То же.

Повышено СЖ, ОЖСС, КНТ.

Повышено СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия,

Повышено или нормальное СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, повышение ЛДГ, альдолазы.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, гипербилирубин-емия, содержание HbF, HbA2 повышено, HbA снижено

Снижение СЖ, норма НТЖ, снижение или в норме ОЖСС.

Положительный эффект: на 7-10 день прирост Hb на 1,5 г/л за сутки, ретикулоцитарный криз.

То же.

Железорефрактер-ная.

В костном мозге сидеробластоз

Железорефрактер-ная. В костном мозге – эритро-нормобластоз, сидеробластоз

В моче – аминолевуленовая кислота

Железорефрактер-ная.

В костном мозге грубые морфологические изменения

Железорефрактер-ная.

В костном мозге эритробластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения. На рентгенограмме черепа – исчерченность.

Железорефрактер-ная.

ДРУГИЕ ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Витаминодефи-цитная (псевдоперни-циозная) анемия

Белководефи-цитная анемия

Дефицит фолиевой кислоты, вит. В12 в сочетании с дефицитом вит. С в пище у кормящей матери и ребенка. При вскармливании только козьим молоком или сухими смесями, нарушение всасывания вит. С, В6, В12, при мальабсорбции, дисбактериозах, инвазии широким лентецом, аскаридами, генетическом дефекте транспорта и метаболизма фолатов.

Одностороннее углеводистое вскармливание (максимально – при квашиоркоре)

С года, в любом возрасте

В любом возрасте

Астеноневротический синдром (парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепатомегалия

Бледность, дисхромия кожи и волос, общая дистрофия, пастозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалия, в тяжелых случаях – анорексия, рвота, поносы, частые заболевания.

Снижение Эр, Hb, Ht, высокие MCV, RDW, мегалобластоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли, количество ретикулоцитов снижено, лейкопения,

Снижение Эр, Hb, Ht, анизоцитоз, эритроциты аномальной формы, снижена длительность жизни, ретикулоциты в норме.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС,

Гипопротеин-емия, снижение ОЖСС, В12, В6

Железорефрактер-ная.

Витамины В12, фолиевая кислота.

В костном мозге мегалобластический тип кроветворения

Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов.

Таблица 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПО – И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты	Причины развития	Возраст	Клинические синдромы	Лабораторные исследования	Эффективность ферротерапии. Примечания.
Клинический анализ крови	Дополнительные исследования
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ
Панмиелофтиз (анемия Фанкони), семейная анемия Эстрена-Дамешека. Парциальная анемия Даймонда-Блекфена	Нестабильность морфологических изменений разных хромосом, врожденная неполноценность стволовых клеток костного мозга (часто проявляются после провокации – заболе-ваний, употребления химических и лекар-ственных веществ, радиации). Избирательное поражение эритроцитарного ростка; течение более благоприятное, чем при панмиелофтизе.	Чаще в 4 – 10 лет. На первом году жизни	Бледность, головные боли и головокружения, пятнистая гиперпигментация в кожных складках, отставание в физическом развитии и костном возрасте, наличие множественных пороков развития (при анемии Фанкони). Своеобразная внеш-ность: светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой, гопогонадизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отста-вание костного возраста от календарного, запаз-дывание смены зубов, ранний кариес.	Снижение количества Эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Значительное снижение числа эритроцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Лейкоциты, тромбоциты в норме. Возможна эозинофилия.	Содержание СЖ повышено. Костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток. Содержание СЖ повышено. В костном мозге гипоплатический эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков.	Железорефрактерны. Железорефрактерна. Возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недоста-точности, аутоим-мунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опу-холях, липоидозах.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
Апластическая анемия Эрлиха	У 50% развивается после вирусных инфекций (гепатит А, корь, краснуха, грипп и т. д.) или после контакта с химическими и лекарственными веществами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты); у 50% больных считается идиопатической.	В любом возрасте	При остром и подостром течении бурное разви-тие: высокая лихорадка, интоксикация, «алебаст-ровая» бледность, гемо-ррагические и некро-тические сыпи на коже и слизистых оболочках; кровавые рвота и стул; при хроническом тече-нии – постепенное нарастание симптомов с ремиссиями и гемолити-ческими кризами.	Панцитопения. MCV, MCH, MCHC повышены. Ретикулоциты отсутствуют или снижено. Агранулоцитоз. Токсическая зернистость нейтрофилов. СОЭ значительно повышено.	Содержание СЖ в норме или повы-шено. В костном мозге – уменьше-ние форменных элементов, отсут-ствие молодых форм во всех ростках, кроветво-рение мегалоблас-тическое, жировое перерождение.	Железорефрактерны.

Таблица 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты	Причины развития	Возраст	Клинические синдромы	Лабораторные исследования	Эффективность ферротерапии. Примечания.
Клинический анализ крови	Дополнительные исследования
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ
Сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шофара	Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроци-тов (клетка теряет АТФ, и в нее прони-кают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются преимущественно в селезенке	С рождения в любом возрасте.	Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т. д.), спленомегалия. Периодически – гемолитические и апластические кризы с резким усилением анемии и болями в животе.	Снижение Эр, Hb, Ht, MCV. Повышение MCH, MCHC, RDW. Микросфероциты. Ретикулоцитоз от 15% до 50% (при кризе). Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной.	Повышение СЖ, непрямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная. В костном мозге много клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка.	Железорефрактер-ная. В 25% случаев имеется мутация гена.
*При апластическом кризе ( провоцируется парвовирусной инфекцией В19).*
Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки	Гипохромия эритроцитов, снижение ретикулоцитов, ЦП.	Угнетение эритроидного ростка костного мозга
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая	Чаще варианты дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, возможны дефекты пируваткиназы, глутатионредуктазы и др.	В любом возрасте с периода новорож-денности	В периоде новорожденности гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, желтуха, адинамия, обмороки, боли в области живота, спленомегалия. Кризы провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфа-ниламиды, нитрофура-ны, салицилаты, антиоксиданты и т. д.) и витаминов, стрессовыми ситуацииями, интеркурентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм). Возможны гемолитический шок и анурия. Апластические кризы провоцируются парвовирусной инфекцией В19	Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме или повышен. Эритроциты нормо – или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). В эритроцитах могут быть тельца Гейнца.	Снижение или отсутствие активности ферментов эритроцитов.	Железорефрактер-ная.
Серповиднокле-точная анемия	Врожденная точечная мутация β-глобинового гена (замена валина на глутами-новую кислоту) приводит к изменению свойств белковой молекулы глобина – HbS. Гомозиготные и гетерозигоиные формы.	С рождения
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
Аутоиммунная гемолитическая анемия	Образование антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.) с последующим разрушением эритроцитов.	В любом возрасте с периода новорожденности	Острое развитие гемолитического криза с гипертермией, интоксикацией, незначительной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени.	Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме. Эритроциты нормо – или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). Со 2-4 дня выражен ретикулоцитоз.	Содержание СЖ значительно повышено, умеренная гипербилирубин-емия, прямая проба Кумбса чаще отрицательная,	Железорефрактерная. В 25% случаев имеется мутация гена.

Источник

Что такое В12-дефицитная анемия. Ее причины и факторы риска развития заболевания

Анемией или малокровием называют недостаток красных кровяных телец (эритроцитов) или гемоглобина — белка, из которого эритроциты в основном состоят. Гемоглобин переносит кислород к клеткам и выводит углекислый газ. В12-дефицитная анемия — это разновидность малокровия, вызванная недостатком витамина В12, который принимает участие в формировании новых эритроцитов.

Это заболевание особенно распространено среди жителей Северной Европы. Его основные причины следующие:

недостаток внутреннего фактора Касла — белка, образующегося в желудке. Только после соединения с ним В12 может всасываться в кровь. Эту разновидность малокровия называют злокачественной анемией. Сегодня зловещее название ничем себя не оправдывает. Оно осталось с тех времен, когда причины патологии были неизвестны. Методы лечения загадочной болезни отсутствовали, и она часто приводила к летальному исходу. Сегодня злокачественная анемия лечится просто и эффективно;
операция по удалению подвздошной кишки (витамин В12 всасывается в этом отделе кишечника) или удаление части желудка (места синтеза фактора Касла);
дефицит витамина В12 в рационе. Это вещество содержится только в пище животного происхождения: мясе, молоке, рыбе, моллюсках. Ожидаемо чаще всего от нее страдают веганы. Организм человека способен создавать запасы витамина В12 на 2-4 года. Поэтому может пройти немало времени от момента изменения пищевых привычек до появления первых симптомов;
некоторые заболевания кишечника (к примеру, болезнь Крона), которые нарушают всасывание питательных веществ;
прием препаратов, снижающих кислотность желудка (обычно блокаторов протонной помпы);
функциональная недостаточность витамина В12: его концентрация в крови нормальна, но механизм поступления витамина внутрь клетки нарушен;
повышенная потребность организма в этом витамине (например, беременность или глисты).

Классификация B12-дефицитной анемии

В зависимости от причин заболевания для В12-дефицитной анемии предусмотрены следующие коды МКБ-10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра):

D51.0 – недостаточность фактора Касла;

D51.1 – нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);

D51.2 – недостаточность транскобаламина II;

D51.3 – В12-дефицитные анемии, ассоциированные с пищей;

D51.8 – другие виды недостаточности В12 с анемией;

D51.9 – неуточненная форма В12-дефицитной анемии.

Симптомы и признаки В12-дефицитной анемии

Недостаточное снабжение клеток кислородом проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, головокружениями и обмороками, звоном в ушах, бледностью кожи и слизистых. Могут возникать одышка и сердцебиение. Ухудшается аппетит и снижается вес. Всё это — общие симптомы, свойственные любой анемии. В12-дефицитное малокровие может дополнительно проявляться:

легким желтушным оттенком кожи;
воспалением языка (глосситом);
язвами во рту;
парастезиями – расстройством чувствительности, при котором наблюдается онемение конечностей, чувство покалывания;
раздражительностью;
депрессией;
снижением эффективности мыслительного процесса;
нарушениями памяти.

Некоторые из этих симптомов могут наблюдаться при дефиците витамина В12, не сопровождающемся анемией.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии не специфичны. Для постановки диагноза понадобятся результаты общего анализа крови (оценка снижения количества эритроцитов) и исследование содержания В12 в крови (установление типа малокровия). Анализ на витамин В12 не дает информации о доле его биологически активных форм. Если их мало, то и при нормальном содержании витамина В12 клетки всё равно испытывают дефицит. Существуют тесты, помогающие определить только количество активных форм, но они не получили широкого распространения.

Важно установить причины недостаточности витамина В12. Выбор исследований в этом случае будет зависеть от предполагаемых проблем.

Лечение В12-дефицитной анемии

Лечение В12-дефицитной анемии заключается во внутримышечном введении одной из форм витамина — кобаламина или гидроксикобаламина. Вторая форма предпочтительней, поскольку она дольше сохраняется в организме. Инъекции делают ежедневно в течение двух недель или до момента исчезновения симптомов. Дальнейший курс лечения будет зависеть от причины заболевания. Если дефицит витамина связан с его недостатком в пище, рекомендуется включить в рацион продукты животного происхождения. Когда изменить питание невозможно, то прием витамина В12 должен быть пожизненным. Альтернативным источником витамина могут быть обогащенные им злаки, соевые продукты или дрожжевые пасты.

При злокачественной анемии обогащение диеты витамином В12 не поможет. Ведь проблема состоит в невозможности эффективного всасывания. Таким пациентам назначают инъекции раз в несколько месяцев на протяжение всей жизни.

Осложнения В12-дефицитной анемии

Возникают в запущенных случаях, когда лечение началось поздно.

тахикардия;
сердечная недостаточность;
проблемы со зрением;
потеря памяти;
нарушение координации (атаксия); трудности возникают как с передвижением, так и с речью;
нарушение проводимости нервных импульсов в конечностях, преимущественно в ногах (периферическая нейропатия);
бесплодие;
рак желудка (при злокачественной анемии): недостаточное количество внутреннего фактора Касла связано с аутоиммунными процессами, повышающими риск развития рака;
дефекты нервной трубки плода, если во время беременности мать получала неадекватное количество усвояемых форм витамина.

Профилактика

Зависит от причины заболевания. При недостатке витамина в рационе достаточно включать в него продукты животного происхождения. Веганам рекомендуется обсудить с диетологом альтернативные источники витамина.

Злокачественная анемия профилактике не поддается. Но своевременная диагностика и лечение помогают уверенно контролировать симптомы и не допускать осложнений.

Прогноз при В12-дефицитной анемии

При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении прогноз очень хороший. Если дефицит витамина В12 не связан с его недостатком в рационе, может потребоваться пожизненный прием препаратов, но качество жизни не пострадает. Когда лечение начинают слишком поздно, на этапе выраженных неврологических проблем, устранить их невозможно. К счастью, такое случается крайне редко.

Источники

Vitamin B12 or folate deficiency anaemia, Overview. Last reviewed 23 May 2019, NHS https://www.nhs.uk/conditions/Anaemia-vitamin-B12-and-folate-deficiency/Pages/Introduction.aspx
Vitamin B12 Deficiency Anemia, John Hopkins, https://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/hematologyandblooddisorders/anemiaofb12deficiencyperniciousanemia_85,P00080/
What Is Vitamin B12 Deficiency Anemia?, WebMd, Reviewed by Jennifer Robinson, MD on December 22, 2018 https://www.webmd.com/a-to-z-guides/tc/vitamin-b12-deficiency-anemia-topic-overview#1
Pernicious Anemia, author: Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP Associate Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology, UT Southwestern Medical Center, updated: 10 February 2019, Mescape https://emedicine.medscape.com/article/204930-overview

Источник