Тельца гейнца при анемии
Исследование, направленное на определение эритроцитов с включениями – тельцами Гейнца, являющимися признаком токсического поражения крови и внутрисосудистого гемолиза.
Синонимы русские
Тельца Гейнца; тельца Гейнца-Эрлиха; патологические включения в эритроцитах.
Синонимы английские
Heinz-Ehrlich bodies; pathological inclusions in erythrocytes.
Метод исследования
Микроскопия.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
В норме при микроскопии окрашенных мазков периферической крови эритроциты не содержат включений и являются бесструктурными. Тельца Гейнца (Гейнца-Эрлиха) относятся к патологическим включениям и могут быть обнаружены при некоторых патологических состояниях.
Тельца Гейнца образуются в результате окисления и инактивации тиоловых групп глобина с последующей денатурацией молекулы гемоглобина. Также они могут выявляться у лиц при наследственном дефиците ферментов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и глутатионредуктазы. Данные тельца представляют собой округлые включения, размером 1-2 мкм, расположенные в цитоплазме эритроцитов по периферии клеток. Они могут быть представлены как единично, так и множественно, очень редко могут быть обнаружены внеклеточно. В норме у здоровых лиц могут быть обнаружены единичные тельца в эритроцитах, иногда они выявляются у новорождённых и у лиц после спленэктомии.
Основными веществами, под воздействием которых в эритроцитах появляются тельца Гейнца, являются окислители гемоглобина. К ним относятся токсичные вещества: анилин и его производные, нитробензол, нитрофенол, фенилгидразин, пиридин, бертолетова соль, тринитротолуол. Они могут попадать в организм человека при контакте с кожей, слизистыми оболочками, при вдыхании паров отравляющих веществ и их соединений. Это актуально для занятых на химическом, химико-фармацевтическом производстве, в специализированных лабораториях. Некоторые лекарственные препараты (нитроглицерин, сульфаниламидные препараты) также могут приводить к образованию включений в эритроцитах. Тельца Гейнца выявляются у пациентов при анемиях, связанных с дефицитом ферментов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы, при гемолитических анемиях, метгемоглобинемии, некоторых формах талассемий, лучевой болезни.
Наряду с клинической картиной и данными лабораторных исследований обнаружение телец Гейнца является признаком токсического поражения крови и возникающего внутрисосудистого гемолиза. Отмечается анемический синдром, проявляющийся слабостью, утомляемостью, одышкой, учащением частоты сердечных сокращений. При тяжелом течении могут отмечаться головная боль, повышение температуры тела, рвота, иногда диарея. Признаками гемолитического синдрома являются иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, спленомегалия, поражение почек вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности.
Для чего используется исследование?
- Для определения содержания и количества эритроцитов, содержащих тельца Гейнца, в мазке крови при микроскопическом исследовании.
Когда назначается исследование?
- При подозрении на токсическое поражение крови, при клинических и лабораторных проявлениях гемолиза;
- При симптомах отравления токсичными веществами: анилин и его производные, нитробензол, нитрофенол, фенилгидразин, пиридин, бертолетова соль, тринитротолуол и другие;
- При симптомах отравления лекарственными препаратами: нитроглицерин, сульфаниламидные препараты и др.;
- При клинических проявлениях анемий, связанных с дефицитом ферментов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы;
- При гемолитических анемиях, метгемоглобинемии, талассемии, лучевой болезни.
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 – 5 *10^4.
Причины повышения:
- Интоксикация веществами: анилином, нитробензолом, нитрофенолом, фенилгидразином, пиридином, бертолетовой солью, тринитротолуолом и др.;
- Интоксикация при применении некоторых лекарственных препаратов: нитроглицерин, сульфаниламиды и др.;
- Дефицит ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы и др.;
- Гемолитические анемии;
- Метгемоглобинемии;
- Лучевая болезнь;
- Состояние после спленэктомии.
Причины понижения:
В норме тельца Гейнца не обнаруживаются.
Что может влиять на результат?
- Возраст;
- Занятость на вредных производствах;
- Наличие сопутствующих заболеваний;
- Применение лекарственных препаратов.
Также рекомендуется
[02-014] Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
[02-029] Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)
[02-041] Клинический анализ крови с микроскопией лейкоцитарной формулы
[40-023] Лабораторная диагностика анемий
[06-037] Билирубин прямой
[30-002] Билирубин непрямой
[06-036] Билирубин общий
Кто назначает исследование?
Гематолог, терапевт, врач общей практики, токсиколог, профпатолог.
Литература
- Долгов В.В., Меньшиков В.В. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. – Т. I. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 928 с.
- Камышников В.С. и др. Методы клинических лабораторных исследований / под ред. В.С. Камышникова. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: МеУДпресс-информ, 2009. – 752 с.: ил.
- Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, 2009.
- Isaac I, Mainasara A, Erhabor O, Omojuyigbe S, Dallatu M, Bilbis L, Adias T.Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency among children attending the Emergency Paediatric Unit of Usmanu Danfodiyo University Teaching Hospital, Sokoto, Nigeria / Int J Gen Med. 2013 Jul 9;6:557-62.
- Эллиптоцитоз (овалоцитоз) – причины, симптомы, лечение
- Анемия с тельцами Гейнца. Причины появления, форма и внешний вид телец Гейнца
- Аномальный гемоглобин. Гемоглобинопатия
Эллиптоцитоз (овалоцитоз) – причины, симптомы, лечение
Наследственный овалоцитоз или эллиптоцитоз является редким генетическим гетерогенным заболеванием мембраны эритроцитов. Болезнь может протекать как в легкой, так и в тяжелой форме в зависимости от степени гемолитической анемии, которая сопровождает этот недуг. Большинство пациентов не испытывают никаких симптомов заболевания. Распространенность овалоцитоза, по оценкам экспертов, равна примерно 1 к 4000 человек. Однако бессимптомные случаи не учитываются, а потому статистика может быть чуть иной. Самая высокая распространенность зафиксирована в Западной и Центральной Африке.
Проявляется эллиптоцитоз в любом возрасте, клиническая картина его неоднородна. Чаще всего протекает заболевание с различными формами гемолитической анемии, а также желтухи, спленомегалии (увеличения селезенки) и камнями в желчном пузыре. В редких случаях может присутствовать водянка плода. Неонатальный эллиптоцитоз проявляется уже на первом году жизни, однако с 4-х месяцев до двух лет происходит снижение темпов гемолиза, и состояние ребенка относительно нормализуется. Наследственный эллиптоцитоз может передаться ребенку как во время беременности матери, так и при заражении инфекциями, приводящими к гемолитической анемии. Первый признак его у новорожденных — это желтуха.
Осложнения, которые вызывает это заболевание: тяжелая анемия с задержкой роста, умственного развития, спленомегалия, ранние хронические заболевания желчного пузыря. Изредка может развиваться анапластический криз, вызванный инфекцией парвовируса В19.
Рисунок 1. Эритроциты при эллиптоцитозе
Причины эллиптоцитоза
Овалоцитоз или эллиптоцитоз вызывается аномалиями белков, входящих в структуру клеточной мембраны скелетной структуры, в том числе в спектрин, а также в спектриновый-актин-белок. Отличительной чертой, по которой распознается эллиптоцитоз, является специфически вытянутая форма эритроцитов, которую можно отметить при анализе мазка крови (см. рисунок 1). Причина такой деформации может быть как в генетических мутациях, так и в дефиците фолиевой кислоты, витамина В12, железа. Очень большое влияние в этом отношении на плод оказывает диета беременной женщины, а также процесс кормления ребенка после рождения, условия его содержания и питания матери в период лактации.
При анализе крови подозрение обычно вызывают такие показатели:
- высокий билирубин;
- признаки разрушения эритроцитов (преждевременное разрушение);
- высокий уровень лактата дегидрогеназы;
- наличие камней в желчном пузыре.
Поскольку тяжелых случаев эллиптоцитоза крайне мало, потенциальной угрозы для жизни новорожденного это заболевание не несет. Однако дородовая диагностика может быть необходима, если мать испытывала стрессы, недоедание во время первого триместра.
Наследуется эллиптоцитоз по аутосомно-доминантному или аутосомно-рециссивному типу.
Лечение эллиптоцитоза
Требуется крайне редко. При самых тяжелых случаях овалоцитоза требуется переливание крови, спленэктомия (только после 5 лет), прием фолиевой кислоты. Пациенты с тяжелой формой эллиптоцитоза должны вовремя проходить диагностику на гемолиз, если это необходимо. На продолжительность жизни овалоцитоз не влияет, люди могут жить с этим заболеванием до глубокой старости.
Анемия с тельцами Гейнца. Причины появления, форма и внешний вид телец Гейнца
Этот вид анемии назван в честь доктора Роберта Гейнца (Хайнца), открывшего в 1890 году структуры крови, которые в последствие назовут тельцами Гейнца, имеющие прямую связь с гемолитической анемией.
Форма и внешний вид
Тельца Гейнца представляют собой маленькие круглые вкрапления в структуре красных кровяных клеток, которые не видны при окрашивании Романовским красителем. Тельца становятся более четками, если окрашиваются в метиленовый синий или зеленый бромкрезоловый.
Причины появления
Тельца Гейнца образуются при повреждении молекул компонентов гемоглобина, обычно при повреждении в процессе окисления или вследствие унаследованной мутации, то есть изменения внутреннего аминокислотного остатка. В результате электрон с гемоглобином переносится к молекуле кислорода, что создает активные формы кислорода (АФК), которые могут вызвать серьезные повреждения клеток. Также этот процесс приводит к преждевременному клеточному лизису. Поврежденные клетки очищаются макрофагами в селезенке, где осадок и повреждения мембраны удаляются, что приводит к появлению «покусанных клеток». Процесс денатурации является необратимым, а постоянное устранение поврежденных клеток как раз и приводит к анемии с тельцами Гейнца.
Эти тельца представляют прямую угрозу для печени, так как вызывают её хроническое повреждение. Наличие этих телец в крови является признаком асплении. Это состояние, при котором селезенка повреждена и работает наполовину или вообще не может удалить эти клетки из кровообращения.
В ветеринарной медицине тельца Хайнца тесно связаны с потреблением ацетаминофена (парацетамола) и лука кошками, собаками и приматами. Тиосульфат, содержащийся в мякоти лука, является причиной появления таких телец.
Пропиленгликоль когда-то был распространенным ингредиентом мягких влажных кормов для котов. Согласно данным FDA (Управление контроля качества пищевых продуктов и медикаментов), пропиленгликоль приводил к образованию телец Хайнца в красных кровяных клетках кошек, однако не вызывал явной анемии или других клинических эффектов. Тем не менее, было доказано, что пропиленгликоль уменьшает время выживания клеток крови, делает эритроциты более восприимчивыми к окислительному повреждению, и имеет ряд других побочных эффектов. В настоящее время в кошачьих продуктах питания пропиленгликоль заменяют другими соединениями.
Лечение анемии с тельцами Гейнца
Целенаправленно разработанного лечения анемии с тельцами Гейнца не существует. Большое значение, однако, имеют такие факторы как питание, отсутствие стрессов, нормальный сон и режим дня. В качестве профилактики рекомендуется употреблять продукты, содержащие витамин В12, фолиевую кислоту и железо.
Аномальный гемоглобин. Гемоглобинопатия
Заболевание также известно, как серповидноклеточная анемия, гемоглобин Е, гемоглобин S, талассемия, гемоглобин Бартса, персистенция фетального гемоглобина.
Аномальный гемоглобин — это форма гемоглобина, которая передается по наследству и вызывает такое заболевание крови, как гемоглобинопатия.
Гемоглобин — железосодержащий белок, который переносит кислород по всему телу. Он состоит из гема, который является железосодержащей частью и цепей глобина, которые представляют собой белки.
Белок глобина состоит из цепочек аминокислот, то есть строительных белков. Существует несколько различных типов цепей глобина, в том числе альфа, бета, дельта и гамма. Нормальные виды гемоглобина:
- Гемоглобин (Hb): составляет около 95% – 98% гемоглобина взрослых, содержит две альфа (?) цепи и две бета (?) белковых цепи;
- Гемоглобин А2 (НЬ А2): составляет около 2% – 3% гемоглобина взрослых, имеет две альфа (?) и два дельта (?) белковых цепи;
- Гемоглобин F (Hb F, фетальный гемоглобин): составляет 1% – 2% гемоглобина взрослых, имеет две альфа (?) и две гамма (?) белковых цепи. Это основной вид гемоглобина, вырабатывающийся у плода во время беременности; его производство обычно снижается вскоре после рождения и достигает взрослого уровня в течение 1-2 лет.
Мутации в генах глобина вызывают изменения в белке глобина, что приводит к появлению структурно измененного гемоглобина, например гемоглобина S, который вызывает серповидно-клеточную анемию или уменьшение производства цепей глобина (талассемии).
Красные кровяные клетки, содержащие аномальный гемоглобин, не могут полноценно транспортировать кислород и могут разрушиться ранее, чем обычно, в результате чего развивается гемолитическая анемия.
В медицинских источниках было задокументировано около сотни вариаций гемоглобина, но лишь немногие являются общими и клинически значимыми. К таким видам относится гемоглобин S, первичный вид белка у людей с серповидноклеточной анемией, который вызывает деформацию эритроцитов и уменьшает срок выживаемости клетки; С-гемоглобин, который приводит к слабым формам гемолитической анемии, а также гемоглобин Е, который наименее опасен из всех видов аномального гемоглобина.
Источники статьи:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
https://labtestsonline.org
https://en.wikipedia.org
https://www.orpha.net
https://www.merckmanuals.com
https://www.nlm.nih.gov
По материалам:
Henri Wajcman and Kamran Moradkhani
©2001 – 2015 by American Association for Clinical Chemistry
Wikimedia Foundation, Inc
Dr Alberto ZANELLA
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
U.S. National Library of Medicine
Смотрите также:
У нас также читают:
Тельца Гейнца. Образование телец ГейнцаВ итоге в основе образования телец Геинца лежит окисление или блокада двух реактивных тиоловых групп глобина при условии, что превращение феррогема в ферригем (т.е. переход гемоглобина в метгемоглобин) значительно повышает вероятность окисления тиоловых групп глобина, а следовательно, и денатурированного пигмента. Окисление, равно как и восстановление уже окисленных тиоловых групп глобина, во многом зависит от восстановленного глютатиона (Г-SH). Последний, помимо защиты тиоловых групп глобина, препятствует инактивации тиоловых ферментов и сульфгидрильных групп мембраны эритроцитов. Недаром Г-SH получил название “тиоловый щит эритроцитов”, который поддерживает красящее вещество крови в деятельном состоянии. Как правило, под влиянием веществ-метгемоглобинобразователей запасы Г-SH истощаются, хотя не исключено и увеличение уровня Г-SH, что может рассматриваться как компенсаторная реакция, связанная с усиленной потребностью в нем при восстановлении метгемоглобина. Важную роль в денатурации кровяного пигмента играют также SH-группы мембраны эритроцитов, поскольку они являются первичным диффузным барьером по предотвращению проникновения веществ-окислителей внутрь клеток. По данным D.Allen, наряду с инактивацией SH-групп мембраны эритроцитов происходит окисление сначала двух реактивных тиоловых групп глобина, а затем и остальных 4 SH-групп, что приводит к денатурации молекулы гемоглобина. Денатурированный гемоглобин связывает молекулы Г-SH, полимеризуется через водородные связи и выпадает в виде телец Гейнца. Размеры последних прямо пропорциональны времени денатурации гемоглобина и количеству молекул Г-SH. Схематично процесс образования телец Гейнца может быть представлен следующим образом:
Как правило, эритроциты, содержащие тельца Гейнца, под их влиянием разрушаются, что в итоге приводит к гемолизу с укорочением срока жизни эритроцитов. Однако в данном случае существенную роль играют размеры телец Гейнца. Известно, что при незначительной степени воздействия тех же нитро- и аминосоединений ряда бензола тельца Гейнца остаются мелкими, иногда имея пылевидную форму, сохраняются в эритроците до 3 нед без нарушения их целостности. Однако чаще всего, а при выраженных формах отравления всегда, тельца Гейнца достигают размеров до 1-2 u и более в диаметре, выделяясь из эритроцита уже на 3—4-й день и разрушая его. Но вместе с тем следует отметить удивительную способность селезенки удалять тельца Гейнца из эритроцитов, не разрушая последние. Естественно, что в первую очередь это касается мелких включений. Конечно же, более универсальная реакция — разрушение эритроцитов по выходе телец Гейнца из внутри- во внеклеточное пространство. В результате наряду с падением уровня гемоглобина падает и число эритроцитов, следствием является развитие гемолитической анемии с образованием продуктов распада метгемоглобина, при котором не происходит разрыва порфиринового кольца. Особенность гемолиза под влиянием метгемоглобинобразователей заключается в том, что он является вторичным. Как следствие острого гемолиза развивается гиперхромная гемолитическая анемия регенераторного типа. Об омоложении красной крови свидетельствуют ретикулоциты, появление нормобластов, телец Жолли, повышение кислотоустойчивости эритроцитов, судя по уплощению кислотных эритрограмм или сдвигу вправо. Гемолитическая анемия неизбежно приводит к развитию аноксемии и аноксии гемического типа. Как результат этого возможно токсическое влияние на эритропоэз, о чем свидетельствуют такие изменения клеток красной крови, как мегалобластоидия, кариорексис, атипизм митозов нормобластов анизо- и пойкилоцитоз. Учитывая разную степень проявления мет- и сульфгемоглобинобразующей активности, а также анемизирующего действия амино- и нитропроизводных бензола предложена классификация соединений, принадлежащих к этому классу по степени гемотоксического действия. Она включает 5 градаций с учетом таких критериев, как пиковые значения сульф- и метгемоглобинемии, число телец Гейнца и падение уровня общего гемоглобина и оксигемоглобина. На примере более чем 40 веществ доказано, что более половины из них обладают гемотоксическими свойствами в чрезвычайно сильной или сильной степени по одному или нескольким признакам, хотя встречаются и такие, которые имеют их в слабой степени или даже отмечается полное их отсутствие. В результате изучения сравнительной гемотоксической активности в стандартных условиях эксперимента убедительно доказано, что выраженной способностью избирательно поражать красную кровь по типу веществ-метгемоглобинобразователей, помимо анилина и нитробензола, обладают алкил- и алкоксипроизводные анилина (все изомеры толуидина, анизидины, р-фенетидин, цианпроизводные этиланилина), хлоранилины, нитрохлорбензолы, динитро- и тринитротолуол, p-нитрофенетол, m– и p-нитро-о-аминоанизол. – Также рекомендуем “Острое отравление метгемоглобинобразователями. Показатели гематотоксического действия” Оглавление темы “Отравление метгемоглобиобразователями”: |