Тельца жолли и кольца кебота характерны для анемии
Железодефицитные анемии (сидеропенические) – анемии, обусловленные дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением синтеза гема, образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических изменений в органах и тканях.
Железо участвует в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, защитных реакциях. В организме взрослого человека содержится 3-5 г железа. Основная часть (70%) входит в состав гемоглобина, остальное количество содержится в клетках разных органов, входит в состав дыхательных ферментов.
Суточная потеря железа организмом незначительная – около 1 мг (с потом, мочой, волосами, слущенным эпителием кишечника, желчью). Женщины в период менструации теряют 5-15 мг железа.
Суточная потребность взрослого человека в железе, необходимая для поддержания нормального биосинтеза гемоглобина, составляет 15-30 мг. При этом большая часть железа поступает из печени – это, так называемое, эндогенное железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке и поступающее по воротной вене в печень.
Основным источником восстановления утерянного железа является пища. Особенно богаты железом телятина и печень. В желудке под действием соляной кислоты трехвалентное железо переходит в двухвалентное, которое легко всасывается. Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тощей кишки.
Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными анемиями, составляя более 80% всех анемий. Встречаются преимущественно у детей младшего возраста, у девушек-подростков, женщин детородного возраста. Распространенность железодефицитных анемий составляет 12-20% среди всего населения, у подростков – до 50%, у женщин детородного возраста – до 30%.
Этиология железодефицитных анемий:
§ хронические кровопотери (острые кровопотери протекают без дефицита железа!);
§ пониженное всасывание железа;
§ опухоли;
§ перераспределенный дефицит железа при инфекциях;
§ повышенный расход железа;
§ недостаточное поступление железа в организм;
§ нарушение транспорта железа в костный мозг.
Стадии: латентная (дефицит железа без признаков анемии) и явная.
Клинические проявления
Имеет место общеанемический синдром.
Независимо от причин дефицита железа выделяют ряд трофических (сидеропенических) расстройств:
§ мышечная слабость, снижение мышечной силы, атрофия мышц;
§ ногти ломкие, мягкие, истончены, расслаиваются, с продольной и поперечной исчерченностью, часто плоские (платонихии), с приподнятыми или вогнутыми ложкообразными краями (койлонихии);
§ кожа бледная, сухая, особенно на лице и кистях рук, ангулярный стоматит (трещины углов рта, заеды, хейлоз);
§ волосы сухие, ломкие, выпадают, растут медленно, концы их секутся;
§ глоссит – язык ярко-красный, блестящий, отечный, болезненный, с гладкой поверхностью, сосочки сглажены или отсутствуют;
§ атрофический эзофагит (дисфагия, хрипота);
§ кариес зубов и их крошение, неправильный рост, стираемость эмали;
§ извращение вкуса и обоняния, пристрастие к несъедобным вещам (мел, зубной порошок, глина, древесный уголь, тесто, крупы, сырое мясо и др.), атрофические изменения слизистой оболочки желудка;
§ атрофия слизистой оболочки гениталий, сопровождающаяся гипер-, гипо- и аменореей;
§ императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные нарушения.
Синдром эндогенной метаболической интоксикации проявляется нарушением терморегуляции (длительный субфебрилитет), психоэмоциональными нарушениями, предрасположенностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.
Обращает внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия, гипотония, функциональный систолический шум на верхушке из-за нарушения вязкости крови на фоне звучных тонов, возможно появление периферических отеков, «мешков» под глазами по утрам. При выраженной анемии может определяться «шум волчка» над шейными венами.
В общем анализе крови наблюдается гипохромная анемия, иногда ускорение СОЭ. Наблюдается микроцитоз эритроцитов, иногда анизоцитоз (изменения по диаметру), пойкилоцитоз (изменения по форме). В сыворотке крови снижено содержание железа (в норме 12,5-30,4 мкмоль/л). При железодефицитной анемии нарушается также обмен меди, кобальта и марганца.
Железодефицитная анемия может осложняться миокардиодистрофией с аритмиями и недостаточностью кровообращения.
Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, гипохромной анемии в ОАК, дефицита железа в сыворотке крови.
В отличие от железодефицитных встречаются и железонасыщенные анемии (сидероахрестические) – анемии с низким содержанием железа в эритроцитах (гипохромией) не вследствие его дефицита в организме, а в результате дефицита или отсутствия ферментов, участвующих в синтезе гема (порфиринов).
Нарушение синтеза порфиринов может быть наследственной природы (по рецессивному типу, сцеплено с полом, встречается преимущественно у мальчиков) и приобретенной (у лиц, имеющий производственный контакт со свинцом, кадмием, никелем, токсическими веществами). В общем анализе крови – гипохромная анемия, в биохимическом анализе – уровень сывороточного железа повышен.
3. Диагностика В12- и фолиеводефицитной анемии
B12-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
Витамин В12 и фолиевая кислота оказывают гемостимулирующее действие, широко распространены в природе. Основное депо витаминов в организме – печень. Суточные потери этих витаминов ничтожны. Всасывается витамин В12 в дистальных отделах тонкого кишечника. Всасыванию, проникновению витамина В12 через кишечный барьер способствует так называемый внутренний фактор Касла – гастромукопротеин, секретирующийся обкладочными клетками дна и тела желудка. Фолиеводефицитная кислота всасывается в подвздошной кишке.
Этиология. Основной причиной В12 –дефицитной анемии является дефицит цианкобаламина и/или фолиевой кислоты с развитием мегалобластного типа кроветворения. Причины этого:
1. Нарушение всасывания.
1.1. Неадекватная выработка внутреннего фактора Касла. Основной причиной дефицита витамина В12 (у 90% больных) является атрофический гастрит, приводящий к нарушению выработки внутреннего фактора Касла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка.
1.2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В12.
1.3. Синдром мальабсорбции.
2. Конкурентное поглощение витамина В12 при инвазии широким лентецом, дисбактериозе.
3. Приём ряда медикаментов (колхицин, аминосалициловая кислота).
4. Неадекватное поступление витамина В12 с пищей.
5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов.
Мегалобластные анемии характеризуются ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия (нередко нейтропения и тромбоцитопения) выходят на первый план в клинике.
У взрослых особенно часто распространена эндогенная В12-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная (от лат. perniciosus – гибельный, опасный), мегалобластная, злокачественное малокро́вие). Болеют чаще женщины старше 40 лет. Болезнь развивается исподволь, медленно, приобретая хроническое рецидивирующее течение.
Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.
Характерным симптомом является глоссит – язык гладкий, блестящий (лакированный) вследствие атрофии сосочков. Желудочная секреция резко снижена. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Клинически больной отмечает снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжку пищей или воздухом. Пальпация живота сопровождается умеренной болезненностью в эпигастрии, нередко увеличиваются печень и селезенка.
Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечаются: слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, парестезии, онемение конечностей, шаткость походки, ощущение ваты под ногами при ходьбе, периферическая полинейропатия (покалывание, жжение и/или боли в стопах и кистях), расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:поражение крови; ЖКТ; нервной системы.
Диагностика:
1. Клинический анализ крови:
• снижение количества эритроцитов;
• снижение гемоглобина;
• повышение цветового показателя (выше 1,05);
• макроцитоз (макроцитарная анемия);
• наличие в эритроцитах базофильной зернистости и патологических включений: телец Жолли и колец Кэбота;
Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов – гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой остатки рибосом.
Тельца Жолли(тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1-2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2-3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.
Кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.
• появление мегалобластов;
• снижение ретикулоцитов;
• лейкопения;
• тромбоцитопения;
• снижение моноцитов;
• анэозинфилия.
2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга, т.к. такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). В костном мозге находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В12-дефицитной анемии.
Фолиеводефицитная анемия чаще встречается у детей раннего возраста и молодых женщин. Среди клинических симптомов преобладают симптомы основного заболевания, осложнившегося анемией. Отмечаются общие анемические признаки, явления диареи, стеатореи. Редко наблюдаются поражение нервной системы, ахилия. В общем анализе крови изменения сходны с изменениями при анемии Аддисона-Бирмера. Для дифференциальной диагностики мазки костного мозга окрашивают ализарином красным. При этом окрашиваются только В12-дефицитные мегалобласты и не окрашиваются мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты.
Тельца Жолли
Тельца Жолли (тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 – 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 – 3) в одном эритроците. Предсталяют собой остаток ядра после удаления его РЭС. Выявляются при интенсивном гемолизе и “прегрузке” РЭС, после спленэктомии, при мегалобластной анемии.
Микрофотографии телец Жолли:
Howell-Jolly body
Howell-Jolly body
Howell-Jolly bodies
Кольца Кебота
Кольца Кебота – остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет. Обнаруживаются преимущественно при мегалобластной анемии и при свинцовой интоксикации.
Микрофотографии колец Кебота:
Cabot ring
Базофильная зернистость эритроцитов (базофильная пунктация эритроцитов)
Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов – гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой агрегированную базофильную субстанцию (остатки рибосом). Встречаются при интоксикации свинцом или тяжелыми металлами, талассемии, алкогольной интоксикации, цитотоксическом действии лекарственных препаратов, тяжелых анемиях.
Эритроциты с базофильной пунктацией выявляются в фиксированных мазках крови, окрашенных по Романовскому, но лучше выявляются при окраске метиленовым синим (по Фрейфельд): мазок после фиксации в течение 3 мин. в метиловом спирте заливают на 1 час краской (из расчета 5 капель 1% водного раствора метиленового синего на 20 мл водопроводной воды), затем смывают, мазок высушивают и микроскопируют. Считают 10 000 эритроцитов и отмечают количество эритроцитов с базофильной зернистостью.У здоровых людей количество эритроцитов с базофильной пунктацией колеблется от 0 до 3 – 4 на 10 000 эритроцитов.
Базофильная пунктация эритроцитов (фотографии):
Basophilic stippling
Basophilic stippling
Basophilic stippling
RBC basophilic stippling
Сидерозные (железосодержащие) гранулы
Сидерозные (железосодержащие) гранулы – представляют собой связанное с митохондриями внутриклеточное железо (гемосидерин, ферритин), не включенное в гемоглобин, которое окрашивается берлинской лазурью в синий цвет. Содержащие такие гранулы нормобласты называют сидеробластами (или кольцевыми сидеробластами, если гранулы окружают ядро), а эритроциты – сидероцитами. У здоровых людей в костном мозге содержится 15 – 40% сидеробластов, в периферической крови – 0,3 – 0,8% сидероцитов. Увеличение их количества наблюдается при гемолитической анемии, сидеробластной анемии, после спленэктомии, отравлении свинцом, реже – при пернициозной анемии и талассемии. Уменьшение сидероцитов и сидеробластов наблюдается при железодефицитной анемии.
Иногда сидерозные гранулы выявляются в виде светло-фиолетовых телец и при обычной окраске мазка. В этом случае их называют тельцами Паппенгейма.
Микрофотографии сидеробластов:
Sideroblast
Микрофотографии телец Паппенгейма:
Pappenheimer bodies
Pappenheimer bodies
Тельца Гейнца-Эрлиха
Тельца Гейнца-Эрлиха – маленькие округлые включения (единичные или множественные) размером 1 – 2 мкм, образуются из денатурированного гемоглобина. Выявляются при помощи окраски метиловым фиолетовым (метод Дейчи): в пробирке смешивают равные количества крови и 0,5% раствора метилового фиолетового в изотоническом растворе хлорида натрия. Смесь оставляют стоять на 10 мин, затем делают мазки. Тельца Гейнца окрашиваются в пурпурно-красный цвет. В норме наблюдается образование в эритроцитах единичных телец Гейнца. При патологии их количество в эритроцитах увеличивается (4 – 5 и более), что можно наблюдать при отравлении некоторыми лекарствами (сульфаниламиды) и токсинами (фенилгидразин, нитробензол, анилин, пиридин, толуилендиамин и др.), при анемиях, связанных с дефицитом ферментов (Г-6ФДГ, глютатионредуктазы и др.), у носителей нестабильных гемоглобинов. Тельца Гейнца считаются первым признаком наступающего гемолиза и токсического поражения крови.
Включения при малярии
Включения при малярии – обычно наблюдаются ранние кольцевидные формы. Они синеватого цвета и могут иметь на концах красную точку (точки). P.falciparum распознаются по характерной конфигурации в виде наушников и бананообразному макрогаметоциту. При инвазии P.vivax и P.ovale наблюдаются гранулы Шюффнера – мелкие розово-красные включения, иногда в значительном количестве (20 – 30). При тропической малярии включения крупнее (в виде пятнышек), часто неодинаковые по размерам, но количество их меньше (10 – 15). Эти включения называют пятнистостью Маурера.
Фотографии включений при малярии:
Malarial parasites
Plasmodium falciparum, Plasmodium vivax
Trophozoites malaria
Malarial parasites
Литература:
- Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
- Руководство к практическим занятиям по клинической лабораторной диагностике. Под ред. проф. М. А. Базарновой, проф. В. Т. Морозовой. Киев, “Вища школа”, 1988 г.
- Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва “Медицина” 1975 г.
- Фред Дж. Шиффман. “Патофизиология крови”. Пер. с англ. – М. – СПб.: “Издательство БИНОМ” – “Невский Диалект”, 2000 г.
Довольно сложно описать вкратце что такое каббалистика, но я попробую дать какую-то настройку.
Каббалистика описывает многомерный мир опираясь в основном на две книжки (по мимо Торы). Это книга Зоар и сефира Йецира. Вообще, все книги где вы увидите слово «свет», вероятно, относятся к каббалистам. Они любят названия типа «Свет небесный» или «свет какой-нибудь возвышенный» или еще какой-то.
Каббалисты описывают мир через модель дерева сефирот. Само дерево сефирот – есть сознание нашей планеты. Сефиры – это генераторы частот (радиостанции), каналы (их 22) связывают сефиры между собой.
Каббалисты говорят так: есть источник, который стал бить ключом и образовался океан и это первичный мир, который спроецировал все остальное. Источник – это сефира Кетер, которая связана с принятием Аин софа (света первичного, изначального), который промодулирован сознанием Солнца. Вот Кетер выдала сигнал и это 1 канал и сефира Хокма. После чего возник океан, из этого ключа – это сефира Бина и 2 канал ДС. И вот эти три первичные сефиры называются истинными или истинным миром (соответствуют зоне выше 7 чакры), все остальное – это распространение сигнала по частоте вниз, с понижением энтропии в системе (мерой хаоса). Т.е. все остальные миры, они как бы не настоящие, а как тень. Там вводится понятие “эманации”, которое рассматривается как понижение частоты сигнала. Т.е. есть некий диапазон, и там выделяются несущие частоты – это эманации. При этом все это один сигнал, который просто меняет частоту при проекции.
Наш мир в самом низу – в сефире малькут, куда сходятся все сигналы, все 22. 22 сигнала соответствуют 22 буквам ифрита, и 22 карта Тарота – большим арканам. Сама система Тарота связана с системой Дерева Сефирот и описывает ее.
Человек в системе ДС рассматривается как существо многомерное, которая отражено на всех планах (в каббалистике это миры). Каббалисты говорят, что есть такая штука как Адам Кадмон – что означает эгрегор вида человека, т.е. это не человек, а прототип всех людей, с которого создается человек первый раз. И вот он связан с первичным миром. Адам – это сама структура человека, чертеж. Кадмон – означает основа, которая соответствует первичному свету, который вышел из Кетер. Т.е. информация ментального плана (Сахасрара чакра) отразилась в неком чертеже того, что может быть человеком, как он может функционировать (Вишудха-чакра).
Адама изгнали из Рая. В каббалистике есть понятие «Адам-Ришон», которое соответствует отделению «капли из океана», т.е. выход за пределы эгрегора в область мира проявленного, мира множественности. Т.е. чертеж (Вишудха-чакра) спроецировался на материальный план, породив множественность таких людей, которые чем-то отличаются друг от друга. И далее, каждый приобрел свой чертеж, в соответствии с эгрегориальной собственной структурой. Т.е. Адам начал думать головой и тут же покинул рай. Напоследок ему сказали, что придется ему не сладко, и кушать будешь теперь то, что сам создашь.
У каббалистов говорится о том, что аин соф отделил в себе зону, которую стал заполнять (уменьшение энтропии, структуризация). И таким образом проявлять себя через творение. Сефиры – это места, которые распространяют сигнал аин софа. И вот этот мир – он как бы расширяется и гармонизируется, потому что изначально это хаос и беспорядок, это мир инь. И вот он как бы сжал себя и создал две области пространства. Точка сжатия – это точка сингулярности, где энергия перетекает из инь мира в янь мир. И то, что происходит в янь мире при этом называют эволюцией у нас тут. Все это описывается в знаке перевернутой восьмерки – в знаке бесконечности.
Вот это сжатие они называют цимцум.
Зона, где происходит заполнение (янь область вселенной) – Техиру.
А сам это процесс заполнения – Тиккун.
Есть понятие о клиппоте – это та сила инерции, как само пространство, которая возникло при разделении. Т.е. структуризация идет через усилие аин софа. Потому что его изначальное состояние есть хаос. Именно ее в религиях называют дьяволом.
Можно представить себе песочные часы с 2 зонами где сверху течет вниз песок. Верхняя зона – это инь область пространства. Нижняя – янь. Вот момент разделение на две зоны – это цимцум. А точка посредине – это точка сингулярности. И сверху идет сжатие, а снизу расширение. Мир и Анти мир. Но это для нас так. С их стороны у них все наоборот. При этом это одна часть знака перевернутой восьмерки (бесконечности). Другая часть соответствует тому, когда часы переворачиваются и все идет в другую сторону – это параллельная вселенная.
Вот в кратце они так себе это описывают.
Вот клиппот это та сила, вектор силы, который действует в инь области нашей всееленной. А сефирот – это вектор силы, который действует у нас.
т.е. там движение связано с сжатием пространства, а у нас с расширением. у нас вектор идет от малькут к кетер. А там от кетер к малькут.
Можно себе представить человека в самом начале пути (1 каста) как камень, кусок глыбы. А человека совершенного (7 каста) как скульптуру, которая возникла из этого камня. Вот сам этот процесс соответствует вектору ДС, как понижению энтропии в системе (хаоса) и возникновению структуры с оптимальной энергоэффективностью.
И вот та оболочка, скорлупа вокруг человека в 1 касте, которая не является тем, что станет конечной скульптурой – это как бы изначальный хаос, высокая энтропия, которая и есть клиппот. И человек, в результате эволюции, как бы сбрасывает эту клиппот, преодолевает себя, структурируется, борется с дьяволом в себе (преодолевает инерцию изначального состояния).