Типы гемоглобина у человека

Гемоглобины могут различаться по белковой части. Различают физиологические и аномальные типы гемоглобинов. Физиологические типы образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные – вследствие нарушения последовательности аминокислот в белке глобине физиологических типов гемоглобина.

Физиологические типы гемоглобинов отличаются друг от друга набором полипептидных цепей или субъединиц, образующихся на разных этапах развития организма человека – от эмбрионального до взрослого состояния. Различаются следующие физиологические типы гемоглобинов:

а) примитивный НвР, появляется на самых ранних стадиях развития эмбриона (1 – 2 недели) Эмбриональный гемоглобин – тетрамер

б) фетальный гемоглобин НвF (от лат. Fetus – плод). НвF является главным типом гемоглобина плода и составляет к моменту рождения 70% всего гемоглобина – это тетрамер (

в) гемоглобин взрослого НвА, НвА2, НвА3 ( от лат. Adultus – взрослый ). НвА появляется на более поздних стадиях развития плода, в крови взрослого человека примерно 95 – 96% НвА – это тетрамер (2?, 2?). Гемогловин А2 – тетрамер . Его содержание в эритроцитах взрослого человека равно 2%.

Аномальные гемоглобины. Их обнаружено более 200 и отличаются они составом цепей или заменой аминокислот в полипептидных цепях. Из аномальных гемоглобинов часто встречается HвS или серповидно-клеточный Нв. Он обнаруживается у больных серповидно-клеточной анемией. Это широко распространенное заболевание в странах Южной Америки, Африки и Юго-Восточной Азии. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Гемоглобин S отличается по ряду свойств от нормального гемоглобина. После отдачи кислорода в тканях он превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов. Последние деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу.

Химический дефект при серповидно-клеточной анемии сводится к замене в белке одной аминокислоты на другую. В норме в b – субъединицах тетрамерной структуры гемоглобина в шестом положении со стороны N – конца находится глутаминовая аминокислота, боковая группа которой имеет отрицательный заряд и характеризуется высокой гидрофильностью. При серповидно-клеточной анемии глутаминовая аминокислота заменена на гидрофобную аминокислоту – валин. Однако одной этой замены оказалось достаточно не только для нарушения формы эритроцита, но и для развития болезни.

Миоглобин также относится к хромопротеинам. Это белок, имеющий третичную структуру. Вторичная и третичная структура миоглобина и протомеров гемоглобина очень сходны. Функции миоглобина и гемоглобина одинаковы. Оба белка участвуют в транспорте кислорода. Гемоглобин присоединяет кислород из альвеолярного воздуха и доставляет его в ткани. Миоглобин присоединяет кислород, доставленный гемоглобином и служит промежуточным звеном в транспорте кислорода внутри клетки к митохондриям, а также для запасания кислорода в тканях, создавая кислородный резерв, который расходуется по мере необходимости. В условиях интенсивной мышечной работы, когда парциальное давление кислорода в тканях падает, кислород освобождается из комплекса с миоглобином и используется в митохондриях клеток для получения энергии, необходимой для работы мышц.

УГЛЕВОД – БЕЛКОВЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Это комплексы белков с небелковой частью, представленной углеводными компонентами.

Смешанные макромолекулы этого типа делятся на :

Клинический анализ крови – важная составляющая общеклинической диагностики пациентов с патологиями различного характера. В данное исследование входит анализ уровня красных кровяных телец и железосодержащего белка (ЖБ) в сыворотке крови. Данный показатель очень чувствителен к различным изменениям в работе внутренних органов.

Внимание! Эритроциты обеспечивают внутриклеточное дыхание в человеческом организме. Они выполняют жизненно важные функции – выводят углекислый газ из тела и поставляют кислород к органам. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует молекулы этих веществ.

Что такое гемоглобин?

Гемоглобин – пептидное соединение (ПС), содержащее железо, которое транспортирует кислород ко всем тканям человеческого организма. У всех позвоночных зверей данное белковое соединение содержится в красных кровяных клетках, а у беспозвоночных – в плазме. Как упоминалось выше, его функция заключается в том, чтобы выводить диоксид углерода и заниматься поставкой кислорода в органы.

Железосодержащий ген состоит из четырех базовых субъединиц – альфа и бета 1,2. Стоит отметить, что данное ПС имеет формулу тетрамера. Основными компонентами гемоглобина принято считать железосодержащий гем и белок глобин.

Виды гемоглобина:

• Дезоксигемоглобин,
• Карбоксигемоглобин (окрашивает кровь в синеватый цвет),
• Метгемоглобин,
• Фетальный ЖБ (присутствует у плода и исчезает в процессе онтогенеза),
• Оксигемоглобин (окрашивает кровь в светло-красный цвет),
• Миоглобин.

Дезоксигемоглобин – это свободный гемоглобин в крови человека. В такой форме это ПС способно присоединять к себе различные молекулы – углекислый/угарный газ, кислород.

Если дезоксигемоглобин связывается с кислородом, образуется оксигемоглобин. Этот тип белка поставляет кислород ко всем тканям. При наличие различных оксилителей железо в ЖБ из двухвалентного состояния переходит в трехвалентное. Такое соединение принято называть метгемоглобином, оно выполняет важную роль в физиологии органов.

Если восстановленный гемоглобин связывается с угарным газом, образуется токсичное соединение – карбоксигемоглобин. Необходимо отметить, что такое соединение связывается в 250 раз эффективнее, чем диоксид углерода. Карбоксигемоглобин имеет длительный период полураспада, поэтому способен сталь причиной сильного отравления.

Витамин С помогает восстанавливать ЖБ, благодаря чему применяется свободно в медицине для лечения отравлений угарными испрениями. Как правило, интоксикация оксидом углерода проявляется цианозом.

Миоглобин по структуре похож на гемоглобин и в большом количестве содержится в миоцитах, особенно кардиомиоцитах. Он связывает молекулы О₂ «на черный день», который впоследствии используется организмом при состояниях, вызывающих гипоксию. Миоглобин обеспечивает работающие мышцы кислородом.

Все вышеперечисленные типы имеют жизненно важное значения в организме человека, однако существуют патологические формы данного пептидного соединения.

Какие опасные разновидности гемоглобина существуют?

Патологические виды гемоглобина у человека, которые приводят к различным болезням:

• Гемоглобин D-Пенджаб,
• Гемоглобин S – форма, обнаруженная у людей с серповидно-клеточной анемией,
• Гемоглобин С – эта форма вызывает хроническую гемолитическую анемию,
• Гемоглобин H – тип гемоглобина, образованный тетрамером β-цепей, который может присутствовать при α-талассемии.

ЖБ D-Пенджаб является одним из вариантов гемоглобина. Он так назван из-за его высокой распространенности в Пенджабском районе Индии и Пакистана. Это также самый распространенный аномальный вариант железосодержащего белка в Синьцзян-Уйгурском автономном районе Китая. Исследования показывают, что D-Пенджаб составляет более 55% от общего числа патологического гемоглобина.

Он был впервые обнаружен в начале 1950-х годов в смешанной британской и американской семье индийского происхождения из района Лос-Анджелеса, поэтому его иногда называют D Los Angeles. ЖБ D является наиболее распространенным вариантом данного вещества. Он появился в результате распространенности малярии в разных частях Азии.

Гемоглобин S возник в Западной Африке, где распространен больше всего. Он присутствует в меньшей степени в Индии и Средиземноморском регионе. Полиморфизм гена бета S указывает на то, что он возник из пяти отдельных мутаций: четырех в Африке и одного в Индии и на Ближнем Востоке. Наиболее распространенной является аллель, обнаруженная в Бенине в Западной Африке. Другие гаплотипы обнаружены в Сенегале и Банту.

Важно! Ген HbS, присутствующий в гомозиготной форме, является нежелательной мутацией. Малярия, возможно, является фактором отбора, поскольку существует четкая корреляция между распространенностью этой болезни и серповидно-клеточной анемией. Дети с серповидно-клеточной характеристикой Hb SA, переносят малярию гораздо легче и чаще выздоравливают.

Железосодержащий белок C (Hb C) является одним из наиболее распространенных структурных вариантов гемоглобина. Люди со «здоровым» С (Hb C) фенотипически нормальны, тогда как пациенты с патологическим (Hb CC) могут страдать от гемолитической анемии. Хотя клинические осложнения, связанные с патологическим С, не являются серьезными.

Гемоглобин H вызывает тяжелое заболевание – альфа-талассемию. α-талассемия приводит к снижению продукции альфа-глобина, поэтому образуется меньше альфа-глобиновых цепей, что приводит к избытку β-цепей у взрослых и у новорожденных. Избыточные β-цепи образуют нестабильные тетрамеры, называемые гемоглобином H или HbH четырех бета-цепей. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, которые слабо связываются с кислородом, поскольку их сродство к O2 слишком велико, поэтому оно не диссоциируется на периферии.

Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?

Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.

Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.

Нормальные показатели железосодержащего белка

Расшифровкой анализа общеклинического исследования сыворотки крови должен заниматься только врач. Однако выделяют некоторые общие нормы гемоглобина, присущие всем людям. Уровень данного ПС измеряется в г/л (граммы на литр). В зависимости от лаборатории методики анализа могут различаться.

Норма дезоксигемоглобина в крови у различных возрастных групп:

• Мужчины от 18 лет – 120-150 г/л,
• Женщины от 18 лет – 110-130,
• Маленький ребенок – 200,

Повышение или снижение уровня свободного гемоглобина может приводить к патологиям. Первичная гемоглобинопатия обусловлена наследственными причинами, поэтому не лечится на любых этапах развития. Однако существуют методы стабилизации пациентов, поэтому в любом случае нужно обратиться к врачу. При серьезном снижении уровня данного ПС в кровеносном русле показан искусственный кровезаменитель.

Совет! Синтетическое соединение «перфторан» способно улучшить качество жизни больных с анемией. Искусственно повышать гемоглобин нужно с осторожностью, так как в некоторых случаях кровезаменители могут вызывать серьезные побочные эффекты.

Малокровие: негативные последствия и лечение явления

У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:

1. Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
2. Быстрой утомляемости и хронической слабости.
3. Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
4. Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.

Также малокровие может стать причиной:

• трещин на губах,
• резких мышечных болей,
• выпадения волос,
• ломкости ногтевой пластины,
• пристрастия к неприятным запахам.

При беременности

Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:

• маточную гипотонию,
• гипоксию,
• задержку развития и роста будущего малыша,
• низкий вес ребенка при рождении,
• нарушения функциональности НС и системы дыхания.

Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов.

Лечение

Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В. Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.

Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.

Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.

Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.

Высокий гемоглобин: негативные последствия и лечение явления

Высокая концентрация эритроцитов провоцирует нарушение работы всего организма. В первую очередь, это влияет на головной мозг и кровоснабжение тканей. Селезенка, печень и печенка начинают увеличиваться в размерах. Человеческий организм не успевает справляться с негативным влиянием большого количества эритроцитов. Если не предпринимать ни каких действий, человек может умереть.

Лечение

Чтобы подобрать подходящее лечение, пациент должен описать врачу свой образ жизни.

В первую очередь, больному прописывают пить много чистой воды. Употребление воды с высоким содержанием хлора будет только способствовать росту гемоглобина. «Водный» рацион можно разбавлять компотами и соками без сахара.

В меню обязательно должны быть овощи и фрукты, обогащенные клетчаткой.

Важно! Клетчатка нормализует пищеварительные процессы, нарушение которых приводит к накоплению токсинов и самоотравлению организма. Ответной реакцией на это явление считается продуцирование мозгом большого количества эритроцитов.

Человек с высоким гемоглобином должен отказаться от:

• красного мяса,
• печени,
• гречки,
• красных овощей, фруктов и ягод.

Употребление жирных блюд и сладостей должно быть минимальным.

Пациентам нужно больше двигаться и пребывать на свежем воздухе.

Загрузка…