У ребенка анемия и нейтропения

Патологическое состояние организма, к которому относится доброкачественная нейтропения детского возраста, характеризуется резким падением уровня лейкоцитов в крови ребенка. Это клетки определенного вида – нейтрофилы, входящие в состав иммунной системы и защищающие организм от вредоносных микробов. Иногда данное уменьшение лейкоцитов происходит из-за осложнений в организме, но бывает, что это нарушение является заболеванием. Возникая в раннем детском возрасте, чаще до года жизни, оно продолжается несколько месяцев, а иногда и лет.

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка. У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови. Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.
У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови. Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты. Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Количество нейтрофилов в организме и иммунитет ребенка напрямую связаны между собой (чем меньше содержание в крови нейтрофилов, тем более ослаблен иммунитет, ребенок может легко заразиться многочисленными заболеваниями). Легче всего в этот период заразиться именно бактериальными или грибковыми заболеваниями. Маленькое количество нейтрофилов в крови у ребенка практически не влияет на возникновение паразитных или вирусных заболеваний.

Классификация заболевания

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера — наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.

Нередко нейтропения развивается на фоне патологий селезёнки

О чем говорит повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови:

Степени тяжести

Выделяют три степени заболевания:

1. Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
2. Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
3. Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название — фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.

Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины.

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

• Повышенная слабость;
• Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
• Повышенная потливость;
• Нарушение нормального функционирования сердца;
• Тремор;
• Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
• Выраженные интоксикации;
• Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист, потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

• выраженной интоксикацией организма ребенка,
• высокой температурой,
• повышенным риском пневмонии и сепсиса,
• некротическим повреждением тканей,
• тяжелыми формами инфекций.

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

• Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
• Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
• Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

• Апластическая анемия;
• Острый лейкоз;
• Синдром миелодисплатии;
• Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

• Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

• Первичные;
• Вторичные;
• Приобретенные;
• Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные, хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Нейтрофилы

Нейтрофилы – самая многочисленная группа лейкоцитов. Главной их функцией является фагоцитоз (переваривание) чужеродных частиц и выделение различных веществ.

Строение нейтрофилов

Нейтрофил – крупная клетка с сегментированным ядром, в цитоплазме имеются гранулы, придающие ему специфическую окраску. В крови они циркулируют около 7 – 10 часов, затем мигрируют в ткани (лёгкие, печень, костный мозг, селезёнка). Через 3 – 5 дней они погибают.

Главное значение в действии нейтрофилов имеет состав гранул. В основном они представлены содержимым лизосом. Разновидность гранул и их характеристика представлены в таблице 1.

Таблица 1. Гранулы нейтрофилов.

При активации нейтрофилов первыми выделяются секреторные гранулы. Затем при образовании фагосомы секретируются первичные и вторичные, в результате деятельности которых происходит уничтожение чужеродного агента.

Нейтрофилы первыми мигрируют в очаг воспаления и уничтожают патогенный микроорганизм, например, стрептококки или стафилококки. Именно эти клетки отвечают за ранний этап иммунной защиты организма при наличии инфекции.

Лейкоциты подразделяются на гранулоциты и агранулоциты в зависимости от наличия гранул в клетках. К гранулоцитам относятся нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Но так как основную массу составляют нейтрофилы, то к их низкому количеству применим термин агранулоцитоз.

Количество

В норме количество нейтрофилов составляет 50 – 80% от общего содержания лейкоцитов в крови. Эта величина отражает относительное количество клеток. Абсолютное число нейтрофилов равно 1,7 – 7,5*10*9/л или 1700 – 7500 в мкл (микролитре). В крови также могут присутствовать разные по зрелости клетки, различаемые по структуре ядра:

• зрелые – сегментоядерные – 47 – 72%;
• молодые – палочкоядерные – 1 – 5%.

При расшифровке показателей лейкоцитарной формулы стоит обращать внимание на расовую принадлежность. Так, у представителей негроидной расы уровень нейтрофилов несколько ниже. Нейтропенией называется состояние при уровне нейтрофилов ниже 1,2*10*9/л.

Появление в крови юных форм нейтрофилов (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов) является признаком нарушения созревания клеток. Преобладание молодых форм над зрелыми отражается на лейкоцитарной формуле и называется сдвигом влево. Сдвиг вправо характерен для значительного увеличения количества зрелых форм нейтрофилов.

Лечение нейтропении у детей

Лечение нейтропении у детей будет, прежде всего, зависеть от причин, из-за которых она появилась. Главная цель лечения нейтропении в медицинском — удалить инфекцию, которая повлияла на развитие и прогрессирование заболевания. Место проведение лечения (в домашних условиях или в стационаре) будет определять ваш лечащий врач. Решение он будет принимать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Так же важным фактором является то, что необходимо нормализовать иммунную систему ребенка.

Для укрепления иммунной системы, врач детского медицинского назначит иммуностимулирующие препараты, витамины или пищевые добавки. Если форма заболевания очень тяжелая, ребенка полностью изолируют, а так же постоянно поддерживают стерильность и делают специальное ультрафиолетовое облучение в этом изолированном помещении.

Важно знать, что лечение нейтропении у детей на ранних стадиях будет намного эффективней, поэтому при появлении симптомов данного заболевания у вашего ребенка необходимо срочно обратиться к опытному врачу для лечения или исключения нейтропении.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
2. Кожные изменения;
3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

• Противогрибковые,
• Противовирусные,
• Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

• Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии,

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

• Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются,
• Колониестимулирующие препараты (Филгастрим). Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета,
• Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии,
• Глюкокортикостероиды. Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями,
• Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.