У вампиров есть анемия

Вампиризм – это реальная болезнь. В науке она называется порфирия. У людей, страдающих различными формами этой болезни, нарушен синтез гемоглобина. Аномалия приводит к накоплению в крови протопорфиринов, которые под воздействием ультрафиолетовых лучей превращаются в порфирины, повреждающие клетки кожи.

Какая связь между порфирией и вампирами

Согласно мнению ученых-медиков люди, которых считали вампирами, были подвержены болезни под названием порфирия, а иначе у них было редко встречающееся генетическое заболевание крови. Порфирия, в переводе с греческого «porphyros», означает пурпурный и причиной ее возникновения являются родственные браки, чему способствовала низкая миграция населения, особенно в небольших деревнях и городах. Особенно сильно были подвержены порфирии, жители сел Трансильвании около тысячи лет назад, однако, по имеющимся сведениям, эта необычная болезнь не миновала и королевские семьи.

О симптомах порфирии известно с незапамятных времен, а со временем болезнь получила и научное обоснование существования вампиров – места их обитания в совокупности с типичным образом жизни и внешностью, ясно указывают на то, что так называемые вампиры, это попросту страдающие порфирией люди — о вампирах и болезни порфирия.

Вампиры среди людей

Порфирия – болезнь преимущественно женская. При порфирии появляются нарушения в синтезе гемоглобина, и в организме накапливаются токсические вещества – порфирины, которые поражают нервную систему. Существует несколько типов порфирии. Например, одна из самых распространенных и изученных – острая перемежающаяся. Это когда тело женщины внезапно атакует невыносимая боль, от которой не помогают даже самые сильные обезболивающие. Схватывает живот, поясницу, руки, ноги, легкие. И человек умирает. От острой перемежающейся порфирии сегодня есть относительно доступное лекарство – генетически-модифицированная кровь. После введения ее в вену приступ проходит и человек поправляется. Когда приступ повторится, неизвестно. Из-за боязни солнца и еще из-за того, что в основе лекарства для острой порфирии лежит кровь, пациентов с порфирией в шутку называют вампирами. Но им не до смеха.

Миф о нелюбви вампиров к чесноку возник не случайно. О страдающие порфирией на самом деле не выносят этот пряный овощ, поскольку сульфоновая кислота, выделяемая чесноком, усиливает в организме повреждения, вызванные заболеванием.

Симптомы порфирии

Спровоцировать обострение могут различные факторы: стресс, приём барбитуратов, алкоголизм, физические травмы и оперативные вмешательства. Порфирия является довольно редким заболеванием (примерно один человек из 100 тысяч). Симптомы порфирии разнятся от вида к виду. Однако статистически выделены наиболее характерные.

• Повышенная фоточувствительность (светобоязнь).
• Кожные покровы бледнеют и истончаются. Особенно вокруг губ и глаз.
• Повышенная волосатость всех кожных покровов. Кости могут быть непропорционально длинными и хрупкими.
• Наиболее распространённая острая перемежающаяся порфирия почти всегда начинается с острых болей в животе, которые невозможно дислоцировать.
• Общая слабость и постепенное истощение организма. Повышенная кровоточивость слизистых, сниженный иммунитет и потеря в весе.
• На фоне хронического недостатка гемоглобина может возникать в прямом смысле слова жажда крови.
• На фоне хронического кислородного голодания и токсического действия порфиринов подчас развиваются неврологические и психические заболевания.

Причины заболевания

Это заболевание, или предрасположенность к нему, передается генетически. Порфирия не заразна, как СПИД, гепатит, бешенство или краснуха. Из-за сбоев в геноме в организме синтезируется неправильный гемоглобин, или же клетки крови слишком активно разрушаются. Развивается гемолитическая анемия, а в кровь и ткани поступает чрезмерно большое количество порфиринов — пигментов красного цвета, оказывающих раздражающее и отравляющее действие.

Порфирия может проявляться разными формами, в самом разном возрасте. Иногда новорожденные с порфирией быстро погибают, в других случаях болезнь проявляется только после 40 лет. Измененные гены передаются от родителей к детям, и в одной семье болезнь может появляться неоднократно.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

• кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
• прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
• перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
• отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Механизмы заболевания

Итак, вампиры в реальной жизни не существуют. При данной патологии нарушено производство гемма-небелковой части гемоглобина, что приводит к переизбытку в крови токсических порфиринов, связывающих в организме металлы, в частности, железо и магний. Избыточное содержание вещества отравляет практически весь организм. Существует несколько типов порфирий, и все они, кроме самой поздней формы, поражающей кожу, являются генетическими. Типы наследования каждого вида разнятся, но на первый план выходит аутосомно-доминантный механизм.

Распространенность

Порфирии редкие заболевания. Взятые вместе, все формы порфириновой болезни поражают меньше чем 200 000 человек в мире. Согласно европейским исследованиям, распространенность самой распространенной порфириновой болезни:

• порфирия Кутанея Тарда (ПКТ), составляет 1 на 10000;
• наиболее распространенная острая форма болезни, острая перемежающаяся порфирия (ОПП), составляет примерно 1 на 20000;
• и 3-я наиболее распространенная эритропоэтическая порфирия (ЭПП), оценивается в 1 к 50 000 – 75 000.

Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП) встречается крайне редко с оценками распространенности 1 на 1000000 или менее. Порфирию, обусловленную дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты диагностировали только 9 раз во всем мире

Методы диагностики

Чтобы выявить патологию, потребуется помощь дерматолога и генетика. Поставить правильный диагноз можно на основании осмотра и жалоб пациента. Затем врач назначает дополнительные процедуры. К наиболее информативным относят следующее: Рентгенография грудного отдела; Общий анализ крови; Электроэнцефалография; Компьютерная томография; Флуоресцентный анализ мочи; Исследование мочи на содержание порфобилиногена.

Порфирия – лечение

Пациентов с острыми и эритропоэтическими порфириями необходимо госпитализировать отделение гематологии. Лечение возможно как в стационаре, так и в амбулаторных условиях. На сегодняшний день не существует эффективных методов, полностью ликвидирующих нарушения обмена порфиринов. Основной упор делается на патогенетическую и симптоматическую терапию, а также на устранение провоцирующих факторов.

Лечение атак острых порфирий должно быть максимально ранним и включает в себя введение высоких доз глюкозы и препарата гемин, приводящих к снижению скорости образования АЛК с последующей нормализацией клинических и биохимических показателей, включая уровень АЛК и ПБГ в моче.

При тяжелых приступах лечение гемином следует начинать как можно раньше. Уровень смертности во время атаки, к сожалению, на данный момент, достаточно высок и обычно связан с дыхательной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Болезни, похожие на вампиризм.
Анемия.
От греческого слова
“бескровный”, анемия является болезнью крови, при которой уровень
наличия красных телец в крови очень мал. Красные тельца являются
носителями кислорода для всего тела. Когда человек страдает от анемии,
ее симптомы вызывают неадекватную реакцию с кислородом. Эти симптомы
могут включать: бледность, слабость, усталый вид, одышка, проблемы с
пищеварением. Есть три основных причины анемии: болезнь,
наследственность и серьёзная потеря крови. В прошлом человек,
страдающий одним из этих симптомов, возможно, был под подозрением как
вампир. Хотя жертва заболела или просто наследовала кровяной
беспорядок, общество легко верило в то, что это симптомы вампира, а не
какой-либо болезни.

Каталепсия.
Каталепсия может быть
вызвана нарушением деятельности нервной системы, которая выражается в
форме приостановления жизненных функций. Она вызывает снижение
движения, твердости в мускулах, а также уменьшает чувствительность к
боли и теплу. Человек, страдающий каталепсией, может видеть и слышать,
но не может шевелиться. Его дыхание, пульс и другие полномочные функции
снижены до такой степени, что на первый взгляд кажется, что человек
умер. Этот может продолжаться от минуты до нескольких дней. Прежде чем
в XX веке нашли лекарство, было несколько диагностических тестов,
которые могли бы быть сделаны, чтобы гарантировать, что человек
действительно мертв, и так возможно и даже вероятно, чтобы лица,
страдающие от каталепсии, могли быть объявлены мертвыми преждевременно.
Многие тела были объявлены мертвыми и похоронены, пока человек все еще
был жив. Когда же человек приходил в себя, он пытался всеми силами
выбраться на поверхность. Многие мифы возникли из этих случаев. Самый
известный случай для русских – это Гоголь, как известно, в гробу его
нашли перевернутым на бок, а крышка гроба была исцарапана изнутри
ногтями.

Порфирия.
Из всех болезней, связанных с
вампиризмом, наиболее причудливым является порфирия. Это редкая
наследственная кровяная болезнь, очень тесно связанная с нашим
современным понятием “вампиризм”. Жертва порфирии не может произвести
сама основной и живой компонент крови – красные тельца. Сегодня эта
болезнь лечится с помощью регулярных инъекций в тело. Тем не менее
всего пятьдесят лет тому назад эта обработка отсутствовала и болезнь
была неизвестна. В прошлом страдалец порфирии показывал симптомы,
кокоторые включают: экстремальную чувствительность на ранах и шрамах
солнечного света, чрезмерный волосяной покров, ужесточение кожи вокруг
губ и десен (который должен сделать резцы более выдающимися). Эта
болезнь вынуждала жертву выходить из дома только вечером, избегать
болезненных солнечных лучей. Кроме того ли чеснок стимулирует
производительность кровяных телец у здорового человека, то у больного
порфирией он только обостряет болезнь. Порфирия в конечном счете
отвергалась учеными как разумное объяснение мифа о вампирах, который
наполняет нашу историю. Хотя признаки вампира прошлого несут большое
сходство с этой болезнью. Подумайте сами, не напоминают ли вам симптомы
порфирии что-нибудь очень знакомое: бледная кожа, вылезшие резцы и даже
страх солнца!

Что такое Анемия?

Анемия-группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Уровень красных кровяных клеток остается постоянным, эритроциты, которые отмирают, должны заменяться новыми красными клетками, которые вырабатываются костным мозгом. Средняя продолжительность жизни эритроцита составляет приблизительно 120 дней – это примерно 4 месяца, приблизительно 1/120 часть заменяется ежедневно. В острых случаях (24-48 часов после острой кровопотери) или долгосрочных хронических случаях, в крови так же могут образовываться ретикулоциты – это клетки крови, которые предшествуют эритроцитам, тело выпускает их для ускорения процесса кроветворения.

Что приводит к Анемии?

Как правило, анемию можно разделить на два основных типа – восстановительная (тело вырабатывает клетки крови) и невозобновляемые (организм не в состоянии производить красные кровяные клетки достаточно быстро). В свою очередь эти типы могут быть разбиты на подтипы (Только ОДИН тип характеризуется дефицитом железа!):

1) Анемия по генетическим причинам (врожденная).
2) Анемия из-за неправильного питания (причинами являются диета или лекарства).
3) Анемия в следствии гиповолемии (уменьшение объема циркулирующей крови) и травм.
4) Приобретенная анемия (например, из-за наркотиков и других химикатов).
5) Анемия вследствие аутоиммунных заболеваний.
6) Анемия из-за хронических заболеваний (рак, проблемы с почками и т.д.)

Каждый из типов может быть дополнительно разбит на подтипы по конкретным причинам, например потеря крови, снижение артериального давления, проблемы с костным мозгом и т.д.
Каждый тип может иметь различные причины возникновения, например: уничтожение клеток (гемолитическая анемия), а так же сотни других причин.

Помните, что анемия сама по себе не является диагнозом (за исключение генетических причин) – это просто один из симптомов более серьезной болезни. Поэтому любые признаки анемии должны быть тщательно исследованы, чтобы установить основную причину возникновения болезни.

Симптомы не дают никакой конкретики и не помогают дифференцировать различные типы анемии – они всего лишь указывают на попытку организма компенсировать недостаток кислорода в крови.
Ниже приводится список известных видов анемий, по данным сайта eMedicine. Обратите внимание, что есть около 40 типов анемий.

Генетика:

1) Акантоцитоз.
2) Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3) Нарушение цитоскелета красных кровяных телец.
4) Синдром Даймонда-Блэкфана.
5) Отклонения ферментов на гликолитическом пути?
6) Анемия Фанкони.
7) Гемоглобинопатия.
8) Наследственный ксероцитоз.
9) Синдром «нулевого» фенотипа.
10) Синдром Швахмана-Даймонда.
11) Серповидноклеточная анемия.

Питание:

1) Дефицит железа.
2) Дефицит витамина В-12.
3) Дефицит фолиевой кислоты.
4) Голодание и общее недоедание.

Кровоизлияние / физические проблемы:

1) Ожоги.
2) Обморожение.
3) Искусственный клапан.
4) Травма.

Наркотики и химикаты:

1) Апластическая анемия.
2) Мегалобластная анемия.

Хронические заболевания и злокачественные опухоли:

1) Рак / Неоплазия.
2) Хроническая инфекция.
3) Заболевание соединительной ткани (коллагена) и сосудов (кровеносных).
4) Печень/болезни печени.
5) Почки/заболевание почек.

Инфекции:

1) Бактериально-клостридийный грамотрицательный сепсис.
2) Протозойно-малярийный лейшманиозный токсоплазмоз.
3) Вирусный гепатит, мононуклеоз, цитомегаловирус.
И другие…

Симптомы анемии

В основном общими симптомами являются: слабость, пятна, усталость, сонливость, нарушение концентрации внимания, отсутствие аппетита, постоянная жажда, боль в груди, обмороки, одышка при физической нагрузке. Иногда возникают такие симптомы как: головокружение, головная боль, пульсирующий «звон» в ушах, нерегулярный месячный цикл (у женщин), потеря либидо, нарушение функций желудка / кишечника.

При тяжелой анемии: беспокойство, раздражительность, сердечная недостаточность, шок, кислородное голодание тканей, а так же признаки гиповолемии.

Как поставить диагноз?

Некоторые иные симптомы, как дополнение к вышеперечисленным, могут указать на источник анемии, что значительно облегчит дело врачам. Признаки, которые лежат в основе болезни и являются дополнением к анемии:

1) Желтуха – пожелтение кожи и глаз – темный цвет мочи при отсутствии болезней печени может указывать на разрушительный процесс.
2) Потеря веса может указывать на рак (или другие хронические заболевания, которые приводят к потере веса).
3) Сильные и обширные боли в костях и грудной клетке могут указывать на серповидно-клеточную анемию (или рак костей).
4) Боль при надевании чулок и перчаток может указывать на дефицит витамина В-12 или фолиевой кислоты.
5) Кровь в каловых массах может указывать на локальное кровотечение.
6) Гиповолемия от острого кровотечения будь то внешняя травма (например, несчастный случай/ травма) или внутренняя (тупая травма может вызвать повреждение органов).

Есть много других диагностических симптомов, но мы не будем их рассматривать. Важно оценивать симптомы анемии, как только будет установлен источник кровотечения, только тогда медицинский персонал сможет принять соответствующие решения и назначить лечение.

Тестирование общих кровяных показателей будет включать в себя:

1) Общий анализ крови, а так же уровень белых кровяных телец и тромбоцитов.
2) Определение эритроцитарный индекс и морфологию.
3) Мазок периферической крови.
4) Определение количества ретикуляцитов.
5) Аспирацию костного мозга и биопсию.

Как лечить?
Помните, что анемия сама по себе не является диагнозом (за исключение генетических причин), анемия лечится путем установления причины основного заболевания. В некоторых случаях, если причиной является генетический сбой, может быть только лечение имеющихся вариантов. Если у вас был диагностирован один из видов анемии, поговорите со своим врачом и выясните причины болезни и как её можно вылечить.